341 - Lesões vasculares do rim Flashcards
A PTT é mais comum nas crianças.
Verdadeiro ou falso?
Falso..
PTT é mais comum nos adultos
SHU mais comum em crianças
A PTT apresenta maior envolvimento neurológico quando comparada com a SHU
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Estudos recentes demonstraram que envolvimento neurológico é SEMELHANTE
O SHU afecta classicamente crianças com mais de 5 anos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Menos de 5 anos
Mais de 80% dos casos de SHU são precedidos em cerca de 1 semana por diarreia, frequentemente sanguinolenta.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Qual é o achado clínico mais distintivo entre PTT e SHU?
Febre - na SHU a febre está tipicamente ausente
O pneumococcos provoca SHU através da neuraminidase, expondo as plaquetas e endotélio ao IgM, resultando em anemia emolitica microangiopática grave. V/F?
Verdadeiro
O SHU atípico resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
SHU atípico resulta da desregulação CONGÉNITA do complemento, mais comummente por deficiência de factor H.
SHU autoimune resulta da formação de autoanticorpos contra o factor H.
O tratamento da SHU entero-hemorrágica baseia-se essencialmente em medidas de suporte, inibidores da motilidade e antibióticos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
EVITAR inibidores da motilidade e antibióticos
A azitromicina em adultos pode diminuir a duração.
Na SHU por pneumococcus (neuraminidase) deve-se fazer antibioterapia e transfusões sem anticorpos IgM.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A PTT é mais comum em homens afroamericanos.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mulheres afroamericanas ~40 anos (as mulheres têm uma incidência 3x maior do que os homens)
A raça negra tem uma incidência 9x maior da doença que os não negros
A ausência completa e isolada de ADAMTS13 produz inevitavelmente PTT
Verdadeiro ou falso?
Falso
A ausência de ADAMTS13 por si só não produz PTT.
Frequentemente é necessário um trigger adicional para inicio de PTT clínica
Qual a pêntade da PTT?
- Anemia
- Trombocitopenia
- IR
- Sintomas neurológicos
- Febre
Qual a forma clássica da PTT?
Formação de autoanticorpo IgG ou IgM contra o ADAMTS13 (aumenta a clearance ou inibe a sua actividade)
A PTT associada à Quinina é mais comum em homens.
Verdadeiro ou falso?
Falso
Mais comum em mulheres.
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
A microangiopatia associada ao transplante ocorre geralmente nos primeiros 100 dias após transplante, com uma incidência de cerca de 8%.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Mortalidade aos 3 meses de 75%
Qual o tratamento na microangiopatia associada ao transplante?
- Suspender inibidores da calcineurina
- Utilizar Daclizumab (anti IL-2)
A biópsia renal é necessária para diagnóstico de microangiopatia associada ao HIV.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
As manifestações da nefropatia por radiação geralmente surgem 6 ou mais meses após a exposição.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
IR, proteinuria e HTA
Na nefropatia por radiação a evidência sistémica de doença é comum. V ou F?
Falso
Evidência sistémica de doença é RARA
Quais os principais factores de risco para microangiopatia associada ao HIV?
- Fase avançada de SIDA com baixas contagens CD4+ e possivelmente co-infecção por CMV
Qual a manifestação histológica da Crise renal esclerodérmica?
- Lesão em casca de cebola, necrose fibrinóide e trombose
é INDISTINGUIVEL da HTA maligna
Crise renal esclerodérmica
Anti-U3-RNP pode identificar jovens em risco de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A esclerodermia disseminada tem um envolvimento renal pouco frequente.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
Envolvimento renal muito frequente (52% na esclerodermia difusa) - 20% dos casos ocorrem directamente por crise esclerodermica renal
O anticorpo anti-centrómero é um preditor positivo de crise renal esclerodérmica.
Verdadeiro ou falso?
Falso
O anticorpo anti-centrómero é um preditor NEGATIVO de crise renal esclerodérmica.
Qual o fármaco de primeira linha na crise renal esclerodérmica?
- IECA
Na crise renal esclerodérmica, o transplante renal não está recomendado durante 2 anos após inicio da diálise dado que pode ocorrer recuperação tardia.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Doentes com anticorpo anticardiolipina e anti-Beta2GPI parecem apresentar o maior risco de trombose na sindrome anti-fosfolipidico. V/F?
V
Individuos com sindrome antifosfolipidos devem fazer anticoagulação durante toda a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A Síndrome HELLP surge mais frequentemente no 2º trimestre.
Verdadeiro ou falso?
Falso
3º TRIMESTRE
10% dos casos ocorrem antes das 27 semanas e 30% ocorrem pós-parto
Na Síndrome HELLP poderá haver formação de hematomas hepáticos subcapsulares que podem provocar ruptura espontanea do fígado e pode pôr em causa a vida.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
Os doentes com síndrome do anticorpo antifosfolipido correm maior risco de desenvolver síndrome HELLP.
Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro
A síndrome HELLP sofre resolução espontânea na maioria dos casos após o parto
Verdadeiro ou falso?
Verdadero
A HTA é comum na nefropatia falciforme.
Verdadeiro ou falso?
Falso
HTA é INCOMUM na nefropatia falciforme
Quais as manifestações clinicas da nefropatia falciforme?
- Hipostenúria
- Hematúria
- Necrose papilar
- Proteinúria em cerca de 20-30% dos casos.
A maioria dos casos de trombose da veia renal é unilateral, predominantemente à esquerda.
Verdadeiro ou falso?
Falso.
66% dos casos são bilaterais. Os restastes são unilaterais, com predominância à esquerda
A microangiopatia trombótica é geralmente resultado da anemia hemolitica auto-imunes com características típicas de trombocitopenia e esquizócitos. V/F?
V
A SHU e a PTT são os protótipos da anemia hemolitica auto-imune. V/F?
F
Micro angiopáticas
Qual é a variante de SHU mais comum?
Forma E.coli enterohemorrágica
Quais os sintomas frequentes na SHU?
- Sintomas GI
- Sintomas neurológicos (++ adultos)
- NÃO HÁ febre associada
Qual a causa do SHU atípico?
Desregulação congénita do complemento (mais comummente por deficiência do factor H)
Doentes com SHU atípico têm níveis baixos de C3 e C4 caracteristicos da activação da via alternativa do complemento. V/F?
Falso
- Níveis baixos de C3 e níveis NORMAIS de C4
SHU atípico
A maioria das mutações são mutações missense, afectando a capacidade de ligação ao C3b mas não à sua concentração. V/F?
V
O SHU auto-imune ocorre quando há formação de __________
Anticorpos contra o factor H
A SHU auto-imune está frequentemente associada à deleção de um fragmento de 84-kb no cromossoma que codifica a CFHR1 e CFHR3. V/F?
V
Quais as medidas terapêuticas no SHU associado a E.coli?
- Essencialmente medidas de suporte
- Plasmaferese ineficaz
- Azitromicina pode diminuir a duração do bacterial shedding em adultos
No SHU associado a neuraminidase deve ser feito antibioterapia e transfusões com anticorpos IgG. V/F?
Falso
…sem anticorpos IGM
O uso de antibióticos e de agentes anti-motilidade aumentam a incidência de SHU em adultos. V/F?
Falso
…em crianças
Quais as medidas terapêuticas a adoptar no SHU atípico?
- Plasmaferese e infusão de plasma
- Eculizumab
A PTT, se não tratada, tem uma taxa de mortalidade _______
Superior a 90%
Actualmente cerca de 5% dos doentes com PTT morrem no primeiro mês devido a complicações da trombose microvascular. V/F?
Falso.
20%
O que é a Sindrome de Upshaw-Schulman?
Doença hereditária caracterizada por deficiência congénita de ADAMTS13
- pode apresentar-se nas primeiras semanas de vida
A causa principal da microangiopatia trombótica que se desenvolve em associação com agentes quimioterapicos e imunossupressores é a lesão endotelial. V/F?
V
Dose-dependente
A ticlodipina produz PTT através da indução de um auto-anticorpo contra o ADAMTS13. V/F?
V
A deficiência de ADAMTS13 é encontrada em mais de metade dos doentes com PTT associada a ao clopidogrel. V/F?
Falso
MENOS DE METADE
A quinina induz o desenvolvimento de anticorpos contra o ADAMTS13. V/F?
Falso. Não induz atc.
Forma multiplos anticorpos mas não contra o ADAMTS13
A PTT associada à quinina é mais comum em homens. V/F?
Falso
Mais comum em mulheres
Não há formação de anticorpos contra ADAMTS13
A PTT clássica deve ser tratada com plasmaferése ou troca de plasma. V/F?
V
A infusão de plasma é geralmente suficiente para o tratamento da síndrome Upshaw-Schulman. V/F?
V
Suficiente para repor os niveis de ADAMTS13
A microangiopatia trombótica induzida por fármacos secundária a lesão endotelial tipicamente não responde a plasmaferése. V/F?
V
Tratamento: Descontinuação do agente e suporte
A PTT associada a fármacos com formação de autoanticorpos não pode ser tratada com plasmaferese. V/F?
Falso
Pode
A maioria dos doentes com microangiopatia associda ao transplante tem actividade de ADAMTS3 >15%. V/F?
Falso.
> 5%.
A actividade do ADAMTS13 está diminuida nos doentes com microangiopatia associada ao HIV. V/F?
Falso
NÃO está DIMINUIDA
A crise renal esclerodérmica é a manifestação de envolvimento renal mais grave, caracterizada por?
- HTA
- Rapido declinio da função renal
- Proteinúria nefrótica
- Hematúria
O uso de IECA isoladamente evita a crise renal esclerodérmica, reduzindo o impacto da HTA. V/F?
Falso
O uso de IECA isoladamente não evita a crise renal esclerodérmica mas reduz o impacto da HTA.
Cerca de 2/3 dos doentes com crise renal esclerodermica pode necessitar de dialise, com recuperação da função renal em 50% dos doentes em 1 ano. V/F?
V
Na sindrome antifosfolipidico, a microangiopatia trombótica é comum mas anemia hemolitica microangiopatica franca está geralmente ausente. V/F?
V
Os imunossupressores e a plasmaferese podem ser uteis em episódios catastróficos de sindrome anticorpo antifosfolipidico, reduzindo a trombose recorrente. V/F?
Falso
NÂO REDUZEM a trombose recorrente
A síndrome HELPP é uma complicação perigosa mas rara da gravidez, ocorrendo em menos de 5% de todas as gravidezes. V/F?
Falso. Em 0,2-09% de todas as gravidezes
Taxa de mortalidade entre 7,4-34%
Cerca de 20% dos casos de síndrome HELPP não são precedidos de preeclampsia. V/F
V
Apesar da grande associaçao à pre-eclampsia. 10-20% acontece em mulheres com pre-eclampsia grave
A IR ocorre em 1/2 dos doentes com síndrome HELLP. V/F?
Falso
Metade
Na histologia renal na síndrome de HELLP tipicamente os trombos luminais estão presente. V/F?
Falso
Ausentes
As complicações renal da anemia falciforme resultam da oclusão dos vasa recta no córtex renal. V/F?
Falso
Vasa recta na MEDULA renal
A presença de proteinúria na faixa nefrótica na síndrome falciforme está associada a progressão da doença renal. V/F?
V
A AngioTC tem quase 100% de sensibilidade para o diagnóstico de trombose da veia renal. V/F?
V
Qual a terapeutica possivel na trombose da veia renal?
- Anticoagulação
- Trombolise endovascular
- Nefrectomia
- Filtros da veia casa (frequentemente usados para prevenir migração do trombo)
V ou F
O enfarte cerebral e as convulsões podem ocorrer nos casos graves de SHU
V
O SHU STEC é provocado por toxinas Shiga (Stx1 e Stx2) que são produzidas por certas estirpes de ________ e _______.
E. coli e Shigella dysenteriae
Qual é a estirpe de STEC mais comum nos EUA e na Europa?
O157:H7
Qual é o antigénio presente nas células endoteliais e plaquetas que está na génese do SHU desencadeado pelos S. pneumoniae produtores de neuraminidase?
Antigénio Thomsen-Friedenreich
Existem anticorpos pré formados IgM contra entre antigénio que levam à anemia hemolítica microangiopática
V ou F
No SHU autoimune, há a presença de autoanticorpo que bloqueia a ligação do factor H ao C3b e à C3 convertase de superfície
V
A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que __-__%) do ADAMTS13
A patofisiologia da PTT envolve a acumulação de multímeros de grandes dimensões do factor von Willebrand como resultado da ausência ou diminuição marcada da actividade (menor que 5-10%) do ADAMTS13
V ou F
Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman
V
Que factores etiológicos estão associados ao desenvolvimento microangiopatia trombótica associada ao transplante de células hematopoiéticas?
- Regimes de condicionamento
- Imunossupressão
- Infecções
- DEVH
- Sexo feminino
- Dadores HLA não-compatíveis
V ou F
A microangiopatia pelo HIV pode ser a primeira manifestação da infecção
V
Qual é a terapêutica eficaz para resolução da microangiopatia associada ao HIV?
- Terapêutica antiretroviral
- Plasmaferese nos doentes com evidência de PTT
V ou F
Apenas a radiação local pode levar à lesão microangiopática
F
Tanto a radiação local como sistémica pode produzir lesão microangiopática
V ou F
O rim é um dos órgãos mais radiossensíveis
V
V/F
A nefropatia da radiação é particularmente frequente após o transplante alogénico de células da medula ossea.
V
é por isso tambem chamado de: Nefropatia do Transplante de medula óssea
Qual é a terapêutica indicada para a nefropatia da radiação?
Não existe terapêutica específica disponível, apesar de existir evidência que suporte a utilização dos bloqueadores do SRAA
As crises renais de esclerodermia ocorrem em __% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em __% dos doentes com esclerose sistémica limitada
As crises renais de esclerodermia ocorrem em 12% dos doentes com esclerose sistémica difusa e em 2% dos doentes com esclerose sistémica limitada
V ou F
A LRA pré-renal transitória ou associada a fármacos são outras formas de envolvimento renal presentes na esclerodermia
V
Que situação denota mau prognóstico na crise renal da esclerodermia?
Manifestações cardíacas, como miocardite, pericardite e arritmias
V ou F
A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia e a coagulopatia é frequente
F
A AHMA está presente em mais de metade dos doentes com esclerodermia, mas a coagulopatia é RARA
Qual é a taxa de mortalidade associada com a crise renal esclerodérmica?
30% aos 3 anos
Quais são os doentes em que se encontra indicado a realização de uma biópsia renal na esclerodermia?
Doentes com envolvimento renal atípico, em especial se a HTA estiver ausente
O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em ___ mmHg e reduzir a pressão diastólica em ___ mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal
O objectivo da terapêutica para a crise renal esclerodérmica e reduzir a pressão sistólica em 20 mmHg e reduzir a pressão diastólica em 10 mmHg a cada 24h até a pressão arterial ser normal
V ou F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgE
F
Os anticorpos anticardiolipina podem ser IgG, IgM ou IgA
Qual é o principal local de envolvimento renal no SAAF?
Compartimento vascular do rim
V ou F
A fibrose arterial e arteriolar, bem como oclusões fibrocelulares estão presentes em mais de 2/3 das biópsias renais nos doentes com SAAF
V
V ou F
Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente presentes na SAAF
F
Sinais de AHMA e de consumo de plaquetas estão normalmente AUSENTES na SAAF.
A microangiopatia trombótica é que costuma estar presente na biópsia renal.
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante ____________ do SAAF
A microangiopatia trombótica é especialmente comum na variante CATASTRÓFICA do SAAF
V ou F
Nos doentes com SAAF secundário podem estar presentes outras glomerulopatias na biópsia renal
V
V ou F
Os grandes vasos podem ser afectados na SAAF
V
Num doente com anticoagulante lúpico que desenvolve proteinúria nefrótica devemos suspeitar de trombose da _______.
Trombose da veia renal
V ou F
A hipertensão é comum no SAAF
V
V ou F
Os corticoides não são úteis na hipertensão acelerada do SAAF
F
Os corticoides podem ser úteis na hipertensão acelerada do SAAF
O síndrome HELLP ocorre em __-__% de mulheres com pré-eclampsia grave
O síndrome HELLP ocorre em 10-20% de mulheres com pré-eclampsia grave
Quais são os factores de risco para o síndrome HELLP?
- Placentação anormal
- História familiar
- Níveis elevados de mRNA fetal para a FLT1 e endoglina
V ou F
As doentes com síndrome HELLP têm níveis mais elevados de marcadores inflamatórios do que as doentes com pré eclampsia isolada
V
Para além das complicações hepáticas, que outras complicações podem colocar em risco a vida da doente com HELLP?
Complicações neurológicas
V ou F
O diagnóstico de HELLP é complicado pelo facto de que o SHUa e o PTT também podem ser desencadeados pela gravidez
V
Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para __-__%
Os níveis de ADAMTS13 no síndrome HELLP encontram-se reduzidos para 30-60%
V ou F
A determinação do rácio LDH:ALT pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
F
A determinação do rácio LDH:AST pode ser útil no diagnóstico do síndrome HELLP
13: 1 - HELLP + pré eclampsia
29: 1 - nos doentes sem pré eclampsia
Em que situações deve ser considerada a plasmaferese no HELLP?
Caso a hemólise seja refratária aos corticóides e/ou ao parto, particularmente se não excluída a possibilidade de PTT
Como se encontram a antitrombina III e os D-dímeros no HELLP e na PTT?
HELLP
AT3 diminuído e D-dímeros aumentados
PTT
Ambos normais
Os doentes com nefropatia falciforme têm uma _________ (maior/menor) redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.
Os doentes com nefropatia falciforme têm uma MAIOR redução da TFG com a utilização de AINES do que os outros doentes.
Na nefropatia falciforme, o rim responde as sequelas renais aumentando a TFG glomerular à custa das prostaglandinas, daí o efeito deletério dos AINES
V ou F
O glomérulo encontra-se tipicamente aumentado na nefropatia falciforme
V
Este também pode-se apresentar com uma lesão tipo glomerulonefrite membranoproliferativa ou GSFS
V ou F
Os doentes com nefropatia falciforme com proteinúria nefrótica estão associados a progressão para falência renal.
V
V ou F
O síndrome nefrótico grave pode predispor os doentes para a trombose da veia renal, particularmente com a nefropatia membranosa
V
V ou F
Factores ambientais e genéticos parecem influenciar o desenvolvimento da PTT no síndrome de Upshaw-Schülman
V
V/F
Os doentes que recoperam de um episodio demicroangiopatia trombótica aguda podem mostrar glomerolosclerose focal e segmentar
V
V/F
Os adultos não são suscetíveis de SHU típico.
F
Apesar de ser mais frequente em crianças<5anos, os adultos TAMBEM SÃO SUSCETIVEIS.
V/F No contexto da SHUa:
O fator H compete com o fator B na prevençao da formação de C3bBb e atua como co-fator do Ftor I que degrada de modo proteolítico o C3b.
V
V/F
Pancreatite, infeções e doenças malignas estão classicamnete associadas a PTT e cursam com niveis baixos da ADAMTS13
F
A atividade da ADAMTS13 NÃO está diminuida nestas condições!
V/F
Os agentes QT (gentitabina, mitomicina C), imunossupressores (ciclosporina, Tacrolimus e sirolimus) e antiagregantes (Ticlopidina e Clopidogrel) podem causar PTT , geralemnte dose-dependente.
F
Agentes QT - lesão endotelial - dose-dependente
Antiagregantes - Ac.Anti-ADAMTS13 - NÃO dose-dependente. Pode ocorrer apos uma única toma.
V/F
Nos casos refratários de PTT pode ser usada Vincristina e rituximab
V
V/F
O diagnóstico de Microangiopatia Trombotica associada a Transplante de Medula óssea pode ser dificil uma vez que ambas podem cursar com anemia, trombocitopenia e insuficiencia renal.
Nos critérios estabelecidos para o diagnostico, qual o valor de esquisócitos?
> 4%
Tabela 341-1, pag 1864
V/F
Para o tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser usados IECAS ou ARAs, sendo os segundos ligeiramente superiores.
F
IECAs > ARA
V/F
no tratamento das crises renais esclerodérmicas podem ser utilizados outros antihipertensores assim que as doses de IECAS estejam maximizadas
V
V/F
O Iloprost é usado para o controlo da PA e para a melhoria da perfusão renal dos doentes com crises esclerodérmicas nos EUA.
F
Na EUropa
V/F
no Sindrme de HELLP, apesar do Lesão renal ser comum, o orgão que define o sindrome é o Figado.
V
quais sao as complicaçoes neurologicas do S.HELLP?
- enfarte cerebral
- hemorragia cerebreal e do tronco cerebral
- edema cerebral
V/F
doentes com SAAF não estão em maior risco para S.HELLP.
F
V/F
podemos esperar DRC em 12-20% dos doentes com NEfropatia Falciforme
V
V/F
A trombose da Veia renal pode ser clinicamente silenciosa
V
