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Asma 240 > 315 - Doenças pulmonares intersticiais > Flashcards

315 - Doenças pulmonares intersticiais Flashcards

1
Q

Quais os sintomas frequentes de doença pulmonar intersticial?

A

Dispneia de esforço + Tosse não produtiva

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2
Q

Geralmente há uma fase crónica para cada doença pulmonar intersticial.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Raramente, algumas são recorrentes

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3
Q

Quais são os 2 grupos de doenças pulmonares intersticiais com base na sua histopatologia

A
  • Associadas predominantemente a Inflamação e Fibrose

- Associadas predominantemente a reacção granulomatosa (intersticial ou vascular)

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4
Q

Quais são as DPI mais comuns de origem desconhecida?

A
  • Sarcoidose
  • FPI
  • Associadas a doenças do tec. conjuntivo
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5
Q

Qual o maior grupo entre as DPI de causa conhecida?

A
  • Expisoções ocupacionais e ambientais
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6
Q

A TC de alta resolução melhora a precisão diagnóstica e pode acabar com a necessidade de exame tecidular na maioria dos casos, especialmente na ____.

A

FPI

Pode ser suficientemente típica para eliminar a necessidade de biópsia.

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7
Q

Uma minoria dos doentes com doença pulmonar granulomatosa permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Muitos destes doentes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.
Quando sintomáticos MELHORAM APÓS TRATAMENTO!

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8
Q

O principal diagnóstico diferencial de doença pulmonar granulomatosa é entre ______ e _______.

A

Sarcoidose e PH.

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9
Q

Qual a consequência mais temida nas DPI associadas a inflamação e fibrose?

A

Fibrose irreversível das paredes alveolares, vias aereas ou vascular
Frequentemente progressiva e pode levar a alterações graves da função ventilatória e das trocas gasosas

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10
Q

A apresentação aguda e episódica das DPI são incomuns.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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11
Q

A apresentação subaguda pode ocorrer em todas as DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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12
Q

A apresentação crónica ocorre numa minoria das DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A apresentação crónica ocorre na MAIORIA das DPI.

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13
Q

Quais as DPI mais prevalentes entre os 20-40 anos?

A
  • Sarcoidose
  • D. tecido conjuntivo
  • LAM
  • Histiocitose células langerhans
  • Formas hereditárias (FPI familiar; Gaucher; Hemansky-Pudlak)
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14
Q

Qual a DPI mais prevalente acima dos 60 anos?

A

FPI

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15
Q

Quais são as DPI que ocorrem exclusivamente em mulheres na pré-menopausa?

A
  • LAM

- Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa

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16
Q

Quais as DPI mais comuns em mulheres?

A
  • Hemansky-Pudlak
  • D. tecido conjuntivo (excepto a AR)
  • LAM e Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa (exclusivo pré-menopausa)
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17
Q

Quais as DPI mais comuns no homem?

A
  • FPI
  • AR
  • Pneumoconioses
  • PAP
  • Histiocitose langerhans
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18
Q

__-__% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo

A

66-75% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo

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19
Q

Quais as patologias associadas ao tabagismo (actuais ou antigos fumadores?

A
  • FPI
  • FPI familiar
  • Histiocitose
  • Pneumonia intersticial descamativa
  • Bronquiolite respiratória
  • Goodpasture
  • PAP
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20
Q

Quais as DPI que podem ter doença pulmonar parenquimatosa extensa nos exames torácicos mas SEM dispneia?

A
  • Sarcoidose
  • Silicose
  • HCLP (histiocitose)
  • PH
  • Pneumonia lipoide
  • Carcinomatose lifangítica

SSHHLL

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21
Q

A sibilância é uma manifestação incomum das DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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22
Q

Hemoptise franca raramente é manifestação à apresentação das DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Pode ocorrer na:
Hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerose tuberosa
Vasculites granulomatosas
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23
Q

Fadiga e perda ponderal são raras na DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Fadiga e perda ponderal são COMUNS em TODAS as DPI

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24
Q

Dor torácica clinicamente significativa é incomum na maioria das DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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25
Q

Desconforto subesternal é incomum na sarcoidose.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Desconforto subesternal é comum na sarcoidose.

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26
Q

Nas DPI, o agravamento súbito da dispneia, particularmente quando acompanhada de dor torácica, pode indicar Pneumotórax Espontâneo. Quais as causas?

A
  • HCLP
  • Esclerose tuberosa
  • LAM
  • Neurofibromatose
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27
Q

Na DPI os achados geralmente são inespecificos.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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28
Q

Taquipneia e fervores bibasais crepitantes no final da inspiração são comuns na maioria das formas de DPI associadas a doenças granulomatosas.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Taquipneia e fervores bibasais crepitantes são comuns na maioria das formas de DPI associadas à inflamação.

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29
Q

Que DPI são autossómicas dominantes?

A

Esclerose tuberosa e Neurofibromatose.

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30
Q

Elevação da LDH e da ECA (enzima conversora de angiotensina) são comuns nas DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Elevação da ECA especialmente na Sarcoidose

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31
Q

Qual o padrão radiográfico mais comum das DPI?

A

Padrão reticular bibasal

Na maioria dos casos é não especifica.

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32
Q

Qual o padrão radiográfico que confere mau prognóstico nas DPI?

A

Favo de mel

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33
Q

A TC alta resolução permite melhor avaliação da extensão e distribuição da doença. É especialmente útil em que doentes?

A

Doentes com radiografia de tórax NORMAL

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34
Q

As provas de função respiratória têm mostrado valor prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Particularmente na FPI e PII

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35
Q

A maioria das DPI dão origem a um defeito restritivo. Quais as principais alterações?

A

Diminuição de:

  • CPT
  • CRF
  • VR
  • FEV1 e CVF (secundária à redução da CPT)
  • Indice FEV1/FVC NORMAL ou AUMENTADO
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36
Q

Em que DPI é comum existir um defeito obstrutivo?

A
  • LAM
  • Esclerose tuberosa

Pouco comum na sarcoidose e pneumonite de hipersensibilidade

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37
Q

A gravidade da redução da DLCO correlaciona-se com o estágio da doença.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A gravidade da redução da DLCO NÃO SE CORRELACIONA com o estágio da doença.

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38
Q

Nas DPI, a retenção de CO2 é rara e geralmente é uma manifestação de doença terminal.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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39
Q

Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar _________ e __________.

A

hipoxémia e alcalose respiratória

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40
Q

A distância de caminhada e o nível de dessaturação tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal do doente e reflectem o curso clínico do doente.
Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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41
Q

Achado da Sarcoidose no LBA?

A

Linfocitose CD4/CD8 superior a 3,5 - mais especifico de diagnóstico

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42
Q

Achado da PH no LBA?

A

Marcada linfocitose (superior a 50%)

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43
Q

Achado no Dano alveolar difuso e toxicidade farmacológica no LBA?

A

Hiperplasia atípica dos pneumócitos tipo II

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44
Q

Achado da PAP no LBA?

A

Macrófagos foamy e material lipoproteináceo intra-alveolar PAS +

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45
Q

Achado da Histiocitose de células de Langerhans no LBA?

A

Aumento de células de Langerhans CD1+ com grânulos de Birbeck

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46
Q

A biópsia pulmonar é o método mais eficaz para avaliar a actividade da doença.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

E é o método mais eficaz para confirmar o diagnóstico
Deve-se obter biópsia ANTES de iniciar tratamento

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47
Q

Contra-indicações relativas para a realização de biópsia pulmonar nos doentes com DPI?

A
  • Doença cardiovascular GRAVE
  • Disfunção pulmonar GRAVE
  • Padrão favo de mel
  • Doentes com risco cirúrgico (++idosos)
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48
Q

A reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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49
Q

Independentemente dos benefícios, a terapêutica da DPI não reverte a fibrose.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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50
Q

Os corticóides melhoram a sobrevida em muitas das DPI em que são usados.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Não existem evidências que melhorem a sobrevida em muitas das DPI em que são usadas

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51
Q

Qual é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática?

A

FPI

Resposta muito precária ao tratamento e MAU prognóstico

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52
Q

Quais os achados típicos da FPI na TC-AR?

A
  • Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
  • Bronquiectasias de tração
  • Favo-de-mel

Um padrão de PIU na TC-AR é altamente preditivo para a presença deste padrão PIU na biópsia pulmonar.

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53
Q

Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnósticos alternativos à FPI?

A
  • Extensas anomalias em vidro despolido
  • Opacidades NODULARES
  • Adenopatias hilares ou mediastínicas proeminentes
  • Região SUPERIOR ou MÉDIA
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54
Q

A confirmação da presença do padrão de PIU na histologia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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55
Q

As biópsias transbrônquicas ajudam no diagnóstico de PIU.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

NÃO AJUDAM! Geralmente é necessário Biópsia cirúrgica.

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56
Q

Que região é mais afectada pelo padrão PIU?

A

Parênquima periférico subpleural

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57
Q

Qual o achado histológico consistente na FPI?

A

Focos dispersos de fibroblastos em proliferação

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58
Q

Na FPI, a extensão da proliferação de fibroblastos prediz a progressão da doença

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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59
Q

O que caracteriza uma exacerbação na FPI?

A

Fase acelerada de rápido declínio clínico com mau prognostico

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60
Q

A __ e a ________ ________ são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes

A

A IC e a CARDIOPATIA ISQUÉMICA são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes

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61
Q

Durante as exacerbações da FPI o padrão histológico de __________________ é frequentemente encontrado juntamente com PIU.

A

Dano alveolar difuso

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62
Q

Nenhuma terapêutica é considerada eficaz no tratamento das exacerbações agudas de FPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Frequentemente necessária VM mas NÃO COSTUMA SER BEM SUCEDIDA - mortalidade até 75%

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63
Q

O esquema de prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína ou varfarina por vezes é eficaz na FPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Aumenta o risco de hospitalização e morte

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64
Q

O padrão em vidro despolido é comum na FPI.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Padrão PIU

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65
Q

A pneumonia intersticial inespecifica é um subgrupo de?

A

Pneumonias intersticiais idiopáticas

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66
Q

Doentes com Pneumonia Intersticial Inespecifica têm características altamente sugestivas de doença autoimune.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

E com critérios de dç tec. conjuntivo indiferenciada

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67
Q

Muitos casos de Pneumonia intersticial inespecifica ocorrem em contexto de outras doenças, como ___, ______ ou ________________.

A

Doença tecido conjuntivo
Fármacos
Pneumonites hipersensibilidade crónica.

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68
Q

A pneumonia intersticial inespecífica é mais frequente em que grupo da população?

A

Mulheres que nunca fumaram.

Geralmente idade menos avançada

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69
Q

Quais os achados na TC-AR na pneumonia intersticial inespecifica?

A
  • Opcidades subpleurais bilaterais em vidro despolido
  • Frequentemente com perda de volume dos lobos inferiores
  • Favo-de-mel INCOMUM
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70
Q

Maioria dos doentes com pneumonia intersticial inespecifica têm bom prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Maioria tem melhoria com corticoides, normalmente utilizados em associação com azatioprina ou micofenolato mofetil

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71
Q

Qual é a principal característica histológica da pneumonia intersticial inespecifica?

A

Uniformidade do envolvimento intersticial

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72
Q

O que é a sindrome de hamman-rich (PIA)?

A

Forma fulminante rara de lesão pulmonar caracterizada histologicamente por dano alveolar difuso.
Geralmente tem inicio abrupto em individuos previamente saudáveis.

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73
Q

A maioria dos doentes com PIA têm mais de __ anos.

A

mais de 40 anos

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74
Q

A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e apresenta IR com necessidade de VM.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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75
Q

Qual é a componente essencial para confirmar o diagnóstico de PIA?

A

Biópsia pulmonar com evidência de lesão alveolar difusa

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76
Q

Como é o prognóstico da PIA?

A 
Mortalidade elevada (mais de 60%), com a maioria a morrer em 6 meses.
Os que recuperam frequentemente têm melhoria substancial da função pulmonar.
77
Q

Quais as características radiográficas da POC?

A
  • Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias são comuns

- Volumes pulmonares normais

78
Q

Na POC, em que zona pulmonar se encontram a generalidade das alterações na TC-AR?

A

Mais frequentemente na:

  • Periferia do pulmão
  • Zona pulmonar INFERIOR
79
Q

Na POC, os corticóides induzem recuperação clínica em ___ dos doentes

80
Q

A pneumonia intersticial descamativa é observada quase exclusivamente em fumadores.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

81
Q

Qual é a característica histológica da PID?

A

Acumulação de macrófagos nos espaços intraalveolares com fibrose intersticial MÍNIMA

82
Q

Porque é importante o reconhecimento clínico da PID?

A

Associado a melhor prognóstico em resposta à cessação tabágica

83
Q

Quais as alterações na TC-AR na DPI associada a bronquiolite respiratória?

A
  • Espessamento da parede brônquica
  • Nódulos centrilobulares
  • Opacidade vidro despolido
  • Enfisema com aprisionamento aéreo (air trapping)
84
Q

A DPI associada a bronquiolite respiratória parece desaparecer após apenas a cessação tabágica.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

85
Q

Quais as manifestações de HCLP?

A
  • Tosse, dispneia, febre, perda ponderal
  • Dor torácica
  • Pneumotórax em 25% dos doentes
  • Diabetes insipidus e Hemoptises (raras)
86
Q

Quais as características na TC-AR da HCLP?

A

Combinação de Nódulos e Quistos de paredes finas (praticamente diagnóstica)

87
Q

Quais os achados radiográficos da HCLP?

A
  • Nódulos pouco nítidos ou estrelados (2-10mm)
  • Quistos de forma bizarra nas zonas superiores
  • Preservação do volume pulmonar e ângulos costofrénicos
  • Opacidades reticulares ou nodulares
88
Q

Qual é a base de tratamento da HCLP?

A
  • Cessação tabágica - melhoria clínica de 1/3 dos doentes
89
Q

A maioria da HCLP experiencia doença persistente ou progressiva.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

90
Q

Qual é a forma mais comum de envolvimento pulmonar na DPI associada a doença do tecido conjuntivo?

A

Padrão histopatológico de pneumonia intersticial inespecifica

91
Q

Nas DPI associadas a doença do tec. conjuntivo, por vezes as manifestações pulmonares precedem as manifestações sistémicas mais tipicas em meses ou anos.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

92
Q

Qual é o tratamento recomendado para a maioria das DPI associada a doença do tec. conjuntivo?

A

Corticoide oral + imunossupressor

93
Q

Na esclerose sistémica progressiva, existe evidência clínica de DPI em __% dos doentes e evidência patológica em __% dos doentes

A

evidência clínica em 50%

evidência patológica em 75%

94
Q

Qual o padrão histológico mais comum na esclerose sistémica progressiva?

A

Padrão de pneumonia intersticial inespecifica em 75%

Padrão PIU raro (menos de 10%)

95
Q

Quais as principais manifestações da AR a nível pulmonar?

A
  • Pleurisia +- derrame
  • DPI em 20% dos casos
  • Nódulos necrobióticos
  • Síndrome de Caplan (pneumoconiose reumatóide)
  • HTP
  • Pneumonia organizada
  • Artrite cricoaritenoideia (causa obstrução das VA sup)
96
Q

A doença pulmonar é uma complicação comum do LES.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Pleurisia +- derrame é a manifestação pulmonar mais comum.

97
Q

DPI crónica progressiva é incomum na DPI associada ao LES.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Ocorre em menos de 10% dos doentes

98
Q

As provas de função pulmonar revelam anomalias em muitos doentes com LES, mesmo que o envolvimento pleuropulmonar não seja evidente.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

99
Q

Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com preservação do volume pulmonar.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com PERDA de volume pulmonar.

100
Q

DPI ocorre em __% dos doentes com Dermatomiosite e polimiosite.

A

10%

Mais comum em doentes com anti-Jo-1

101
Q

Qual é o padrão histológico predominante na DPI associada a DM/PM?

A

Padrão PII (pneumonia intersticial inespecifica)

102
Q

Na DPI associada ao Sjogren a biópsia pulmonar frequentemente é essencial.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Padrão PII do tipo fibrótico é o mais comum

103
Q

O que caracteriza a histologia da pneumonia intersticial inespecífica?

A

Uniformidade

104
Q

Qual é a taxa de mortalidade da pneumonia intersticial aguda?

A

Superior a 60% aos 6 meses.

105
Q

Qual é a alteração radiográfica distintiva da POC?

A

Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias

106
Q

Que posição pulmonar assumem as alterações radiográficas da HCLP?

A

Lobos superiores

107
Q

Que percentagem de dermatomiosite e polimiosite desenvolve DPI?

108
Q

Qual é o padrão histológico característicos das doenças do tecido conjuntivo?

109
Q

A patogenia das DPI associadas a fármacos é desconhecida.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Causa conhecida mas mecanismo fisiopatológico desconhecido

110
Q

Na DPI associada a fármacos, a extensão e a gravidade da doença estão geralmente relacionadas com a dose.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

111
Q

A PAP é uma doença auto-imune. Qual é o anticorpo associado? Qual a consequência?

A

Anticorpos IgG neutralizantes contra o GM-CSF

Disfunção dos macrófagos

112
Q

Quais as características histológicas da PAP?

A

Acumulação de material amorfo PAS + nos espaços aéreos DISTAIS
+
Pouca ou nenhuma inflamação com arquitectura pulmonar preservada

113
Q

Quais os 3 subtipos de PAP?

A
  • Adquirida (mais de 90% dos casos)
  • Congénita (AR- gene SP-B)
  • Secundária (RARA adultos)
114
Q

Quais os achados analiticos comuns na PAP?

A
  • Policitémia
  • Hipergamaglobulinemia
  • Aumento do LDH
115
Q

Os níveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulações séricas.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

116
Q

Uma titulação sérica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensível e específica para o diagnóstico de PAP adquirida.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

117
Q

Quais os achados radiográficos da PAP?

A

Opacidades alveolares bilaterais e siméticas nas zonas pulmonares médias e inferiores, que resultam na distribuição em ASAS DE MORCEGO

118
Q

Qual a terapêutica da PAP?

A

Lavagem pulmonar total eficaz no alívio sintomático em doentes com dispneia ou hipoxemia progressiva (pode ter efeitos a longo prazo)

119
Q

A progressão da LAM é comum. A sobrevida mediana da LAM é de __-__ anos a partir do diagnóstico.

120
Q

Quando suspeitar de LAM?

A

Mulher jovem com Enfisema, pneumotórax recorrente ou DP quiloso

121
Q

Quais as complicações de LAM?

A
  • Hemoptises (podem levar à morte)
  • Pneumotórax espontaneo (50%)
  • Derrames quilosos
  • Angiomiolipomas renais !
122
Q

O que demonstra a TC-AR na LAM?

A

Quistos de paredes finas circundados por pulmão normal SEM predomínio zonal

123
Q

Células musculares lisas de aspecto imaturo que reagem com anticorpos monoclonais HMB45 surge na _____.

124
Q

A LAM tende a melhorar durante a gravidez e após ooforectomia.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A LAM tende a agravar durante a gravidez e a melhorar após ooforectomia.

125
Q

Qual é a terapêutica recomendada na LAM?

A

Ooforectomia NÃO é mais recomendada
Fármacos com estrogénios devem ser interrompidos.
Transplante - única esperança de cura
(Sirolimus parece ser activo nesta doença. Aos 12 meses: estabiliza fx pulmonar, reduz sintomas, melhora QdV)

126
Q

Nos doentes com Hemorragia Alveolar Difusa as hemoptises podem não ocorrer na altura da apresentação em __ dos doentes.

127
Q

Para os doentes SEM hemoptises, o diagnóstico pode ser sugerido por que achados?

A

Opacidades alveolares recentes + Hb em decresvendo + LBA hemorrágico

128
Q

Na hemorragia alveolar difusa a DLCO pode estar elevada.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Isto deve-se aos níveis aumentados de hemoglobina nos alvéolos

129
Q

Na hemorragia alveolar difusa pode existir glomerulonefrite necrosante segmentar focal com formação de crescentes.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Inicio imediato do tratamento é importante

130
Q

Na Síndrome de goodpasture pode apresentar-se como HAD sem glomerulonefrite. Nestes casos os anticorpos anti-MBG estão frequentemente ausentes.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

131
Q

Nas vasculites granulomatosas, os pulmões são quase sempre acometidos.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

132
Q

Que tipo de doença é a granulomatose linfomatoide?

A

Linfoma maligno T angiocêntrico

133
Q

Na granulomatose broncocentrica geralmente há envolvimento das artérias pulmonares.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Geralmente NÃO HÁ envolvimento das artérias pulmonares

134
Q

Qual o tratamento da granulomatose broncocentrica?

A

Corticoides, frequentemente com resultados excelentes

135
Q

Qual a alteração mais característica de PAP?

A

Opacidades pulmonares com distribuição asas de morcego

136
Q

Qual o tratamento de PAP?

A

Lavagem pulmonar total

137
Q

Qual a alteração mais característica de LAM?

A

Quistos de parede finas circundados por pulmão normal

138
Q

A apresentação aguda das DPIs pode ser confundida com…

A

Pneumonia atípica, devido às opacidades difusas alveolares presentes no RX

139
Q

A radiografia torácica correlaciona-se _____ com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

A

A radiografia torácica correlaciona-se MAL com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

140
Q

Que factores de risco têm sido associados com a fibrose pulmonar familiar?

A

Idade mais avançada
Sexo masculino
História de tabagismo

141
Q

Apesar de ser pouco comum, já foram descritos sibilos em algumas DPIs. Em quais?

A

Pneumonia eosinofílica crónica
Síndrome Churg-Strauss
Bronquiolite respiratória
Sarcoidose

142
Q

Quais são as DPI em que pode surgir hemoptise franca ou expectoração raiada de sangue?

A

Síndromes de hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerosante tuberosa
Vasculites granulomatosas

143
Q

A __________________ _______________ associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI

A

A MICROASPIRAÇÃO CRÓNICA associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI

144
Q

V ou F

A talidomida parece melhorar a tosse nos doentes com FPI

145
Q

V ou F

Os doentes com PFI e enfisema coexistente têm maior probabilidade de necessitar de oxigenoterapia de longa duração e de desenvolver hipertensão pulmonar, bem como um pior prognóstico do que os doentes sem coexistência de enfisema.

146
Q

Qual é a percentagem de doentes com FPI que desenvolve exacerbações agudas?

147
Q

V ou F

Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a existência de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.

A

F

Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a AUSÊNCIA de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.

148
Q

V ou F

A pneumonia intersticial inespecífica costuma estar associada a uma doença febril.

149
Q

V ou F

Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é rara.

A

F

Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é COMUM.

150
Q

V ou F

A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e desenvolve falência respiratória.

151
Q

Qual é o principal tratamento na PIA?

A

É de suporte

152
Q

A POC costuma surgir por volta da ___ e ___ décadas de vida.

A

A POC costuma surgir por volta da 5ª e 6ªdécadas de vida.

153
Q

V ou F

A POC costuma apresentar-se com um síndrome febril, com tosse, febre, mal estar, fadiga e perda de peso.

154
Q

Qual é o achado histológico característico da POC?

A

Tecido de granulação dentro das vias respiratórias de PEQUENO calibre, ductos alveolares e espaços aéreos com inflamação crónica nos alvéolos circundantes

155
Q

V ou F

Os glucocorticóides são eficazes no tratamento da DIP

A

F

Não existem dados claros que mostrem que corticoides sistémicos sejam eficazes na PID.

156
Q

Qual é o achado histopatológico característico da histiocitose de CL?

A

A presença de lesões nodulares esclerosantes que contêm células de Langerhans, acompanhada de Infiltrados celulares mistos.

157
Q

A morte por falência respiratória ocorre em ___% dos doentes com HPCL

A

A morte por falência respiratória ocorre em 10% dos doentes com HPCL

158
Q

V ou F

O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem pior prognóstico que o padrão PIU na FPI.

A

F

O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem MELHOR prognóstico que o padrão PIU na FPI.

159
Q

V ou F

A doença vascular pulmonar isolada ou em associação a fibrose, pleurisia ou pneumonite por aspiração recorrente na esclerose sistémica progressiva são intensamente resistentes ao tratamento.

160
Q

V ou F

Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão obstrutivo na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.

A

F

Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão RESTRITIVO na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.

161
Q

Quais são os dois principais padrões histopatológico de DPI nos doentes com DPI associada a AR?

A

Padrão PIU ou PII

162
Q

V ou F

Está indicado o tratamento com anti-TNFα nas DPI associadas à AR.

A

F

Questiona-se o uso de terapia com fármacos anti-TNFα pelo risco de DOENÇA PULMONAR RÁPIDA E OCASIONALMENTE FATAL nos doentes com DPI associada a AR.

163
Q

__________________, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ___________.

A

RARAMENTE, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ALVEOLAR.

164
Q

Como se apresenta radiograficamente um doente com DPI associada à PM/DM?

A
  • Opacidades reticulares ou nodulares difusas ± componente alveolar
  • Predileção pelas bases pulmonares (padrão PII)
165
Q

V ou F

A DPI associada à PM/DM pode-se apresentar com pneumonia por aspiração por fraqueza dos músculos respiratórios.

166
Q

Qual é a idade típica da proteinose alveolar pulmonar?

A

30 a 50 anos, sendo mais frequente no sexo masculino

167
Q

Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante __ e __ nos doentes com PAP.

A

Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante A e D nos doentes com PAP.

168
Q

Quais são as causas de PAP secundária?

A

Intolerância à proteína lisinúrica

Silicose aguda e outras síndromes de inalação

Distúrbios de imunodeficiência

Neoplasias (++ hematológicas)

169
Q

V ou F

No PAP há muita inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se alterada.

A

F

No PAP há POUCA OU NENHUMA inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se PRESERVADA

170
Q

Que agente parece ser eficaz na LAM?

A

Sirolimus, um inibidor da mTOR

171
Q

Qual é a percentagem de doentes que desenvolve pneumotórax espontâneo na LAM?

172
Q

Que achados característicos da esclerose tuberosa são também comuns na LAM?

A

Angiolipomas renais e meningiomas

173
Q

V ou F

O quilotórax, quiloperitoneu, quilúria e quilopericárdio são complicações conhecidas da LAM.

174
Q

V ou F

A raça caucasiana é a menos afectada pela LAM.

A

F

A raça caucasiana é a MAIS afectada pela LAM.

175
Q

V ou F

Uma contagem de leucócitos aumentada e um hematócrito em queda são comuns na HAD.

176
Q

A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ______________ no S. Goodpasture.

A

A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ADJUVANTE no S. Goodpasture.

177
Q

O S. Goodpasture apresenta-se como uma patologia com autoanticorpos para…

A

Membrana basal glomerular e alveolar

178
Q

Quais são as vasculites granulomatosas sistémicas nas quais o pulmão pode estar afectado?

A

Granulomatose de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

179
Q

Quais são as vasculites granulomatosas limitadas ao pulmão?

A

Granulomatose sarcoide necrosante

Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa

180
Q

Em que é que consistem os distúrbios infiltrativos linfocíticos?

A

Consistem em distúrbios benignos ou linfomas de baixo grau que se caracterizam por infiltração de linfócitos e plasmócitos no parênquima pulmonar.

181
Q

Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao _______________ ou outros fungos em doentes com _______.

A

Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao ASPERGILLUS ou outros fungos em doentes com ASMA.

182
Q

Quais são os principais sistemas ou órgãos acometidos pela granulomatose linfomatóide?

A

Pulmão (>90%)
Pelé
SNC

183
Q

Qual é o prognóstico da granulomatose linfomatóide?

A

É bastante variável, indo desde a remissão sem tratamento até à morte por linfoma maligno no espaço de 2 anos.

184
Q

Cerca de ________ dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica

A

Cerca de METADE dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica

185
Q

O que é possível encontrar na radiografia de tórax da granulomatose broncogénica?

A

Lesões nodulares ou em massa, de forma irregular com margens pouco nítidas, em geral UNILATERAIS e SOLITÁRIAS com predomínio nos lobos SUPERIORES.

186
Q

Nos doentes sem asma, a granulomatose broncocêntrica tem sido associada com…

A

Associada à AR e infecções

187
Q

Histologia da DIP associada a bronquiolite respiratória?

A

Acumulação de macrofagos nos alvéolos peri-bronquicos e bronquiolos respiratórios, infiltrado inflamatório crônico variável, fibrose septal alveolar perobronquica ocasionalmente

188
Q

A LAM é frequentemente mal diagnosticada como asma ou DPOC?

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