304 Tumeurs de os primitives et secondaires

Question 1

Epidémiologie tumeur os

Answer 1

Primitifs: rare, bégnines sont + fréquentes, enfants/ado/jeune adulte

• risque: prédisposition génétique, radiothérapie antérieur, tumeur bénigne pré-existante
• anapath obligatoire: biopsie
• ttt chir exclusif
• sarcome ++: ostéosarcome, sarcomes d’Ewing, chondrosarcome

Métastase ++: >5°A

• ATCD néoplasique
• lésions multiples

Question 2

Maladie génétique avec susceptibilité pour sarcomes osseux

Answer 2

• Sd Li-Fraumeni: augmente risque ostéosarcome
• Rétinoblastome familial (mutation germinale gène Rb): augmente risque ostéosarcome et sarcome indifférencié des os
• maladie exostoses multiples et enchondromes multiples (Ollier)

Question 3

Anapath

Answer 3

Cancers primitifs principaux:

• ostéosarcome:
• sarcome Ewing:
• chondrosarcome

Autres sarcomes:

• sarcomes osseux indifférenciés
• leiomyosarcomes osseux primitifs
• > âge plus tardif >40A, toujours haut grade histopronostique

Malignité intermédiaire:

• chordromes: os ligne médiane (base crâne, vertèbres, sacrum)
• tumeurs à cellules géantes: ado, ostéoclaste +, aspect lytique

-> tjs une biopsie

Question 4

Ostéosarcome

Answer 4

Matrice ostéoïde anormale, os long, “près du genou, loin coude”
Risque métastatique ++, chimio néo-adjuvante + intervention chir,
Mutation p53 et/ou Rb

Question 5

Sarcome Ewing

Answer 5

Tumeur petites cellules rondes
Tumeur primitives ou secondaires PNET
Toujours haut grade de malignité
Os plat, bassin, vertèbre, omoplate
Os long: topographie diaphysaire ou métaphysaire
Translocation spécifique caractéristique (11,22) juxtapose gène EWS et gène Fli1
TTT: chimio néo-adjuvante + chir +/- radio

Question 6

Chondrosarcome

Answer 6

Matrice cartilagineuse anormale 
Tous les os, principalement os plat
Très hétérogènes 
Peut survenir sur tumeur bénigne pré-existante (maladie exostante, enchondromes multiples - d'Ollier) 
Si bas grade, risque métastase faible

Question 7

Circonstance de découverte cancers primitifs

Answer 7

Augentation volume pièce osseuse ou articulation sans trauma
Douleur, souvent inflammatoire, résistant aux antalgiques
Impotence fonctionnelle, boiterie
Enfant/Ado, symptômes persistant ou évolutif

Extension:

• signe respi
• méta oseusse
• méta médullaire avec insuffisance médullaire quantitative

AEG , fièvre

Question 8

Examen complémentaire cancer primitif

Answer 8

Radio F+P ++

• ostéolyse limite flou
• rupture corticale
• appositions périostée
• envahissement parties molles

Si suspecte:

• dans un mbr: IRM
• dans le tronc: TDM

Biopsie obligatoire:

• chirurgical
• micro-biopsie au trocart (sous contrôle radio)

Question 9

Bilan complémentaire cancers os primitifs

Answer 9

Extension loco-régional:

• Radio de l’os et articulation F et P
• IRM et/ou TDM + injection PdC

Métastatique:

• scanner TAP
• scinti 99mTC
• examen médullaire pour sarcome Ewing
• > poumon, plèvre principalement

Général:

• bilan d’activité, statut croissance, amaigrissement et dénutrition, CV avec FEVG
• sérologie VIH, VHB, syphilis +/- cryoconservation sperme

Question 10

Bilan complémentaire métastase

Answer 10

Diagnostic:

• TEP-TDM ou scintigraphie osseuse au 99mTc
• Rechercher hyperCa
• Recherche fractures os longs/vertèbres
• compression neuro (médullaire)

Bilan extension: celui de tumeur primitive