2.2 Colagenoses (Esclerodermia, Dermaro/polimiosite, Doença Mista)

Question 1

Esclerodermia - Epidemiologia / Fisiopatologia

Answer 1

EPIDEMIOLOGIA
- Mulher de meia-idade (30-50 anos)

FIBROSE

FISIOPATOLOGIA
Teoria vascular: Vasoconstrição

(Esôfago / Rim / Pulmão / Pele)

Question 2

Esclerodermia - Quadro Clínico (s/ pele)

Answer 2

ESÔFAGO
- Refluxo /Disfagia

RIM
- Crise Renal: ↑PA, oligúria, anemia Hemolítica ➜ IECA

PULMÃO

• (1) Alveolite com fibrose: tratar na Alveolite (TC: vidro fosco): imunossupressão
• (2) Hipertensão Pulmonar

Question 3

Esclerodermia - Quadro Clínico (Pele)

Answer 3

• Esclerodactilia: espessamento; não em garra
• Fácies de esclerodermia: microstomia; nariz fino
• Calcinose: Cálcio SC
• Telangiectasia: dilatação vascular
• Fenômeno de Reynaud: alteração trifásica dos dedos

Question 4

Esclerodermia - Formas Clínicas

Answer 4

FAN (+) 90-95%

(1) Cutânea Difusa: 𝗮𝗻𝘁𝗶𝘁𝗼𝗽𝗼𝗶𝘀𝗼𝗺𝗲𝗿𝗮𝘀𝗲 𝗜 (𝗮𝗻𝘁𝗶-𝘀𝗰𝗹 𝟳𝟬)
- 𝘊𝘳𝘪𝘴𝘦 𝘳𝘦𝘯𝘢𝘭; 𝘢𝘭𝘷𝘦𝘰𝘭𝘪𝘵𝘦/𝘧𝘪𝘣𝘳𝘰𝘴𝘦

(2) Cutânea limitada: 𝗮𝗻𝘁𝗶𝗰𝗲𝗻𝘁𝗿𝗼𝗺𝗲𝗿𝗼
- 𝘴𝘪𝘯𝘥. 𝘾𝙍𝙀𝙎𝙏 / 𝘏𝘪𝘱𝘦𝘳𝘵. 𝘗𝘶𝘭𝘮𝘰𝘯𝘢𝘳

(3) Visceral (< 5%)

Question 5

Esclerodermia - Síndrome CREST

Answer 5

𝗖: Calcinose
𝗥: Raynaud
𝗘: Esôfago 
𝗦: Esclerodactilia 
𝗧: Telangiectasia

Question 6

Esclerodermia - Diagnóstico / Tratamento

Answer 6

Diag: Clínica + Anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal

Tratamento: complicações (Raynaud, rim Esôfago, Alveolite… )

Question 7

Miopatias Inflamatórias Inflamatórias - Epidemiologia / Características em comum

Answer 7

Mulher de meia idade (30-50 anos)

▪ Fraqueza muscular

• Simétrica e proximal (Poupa face/olhos)
• Disfagia e Disfonia

▪ Doença pulmonar intersticial
- 𝗮𝗻𝘁𝗶-𝗝𝗼 𝟭 (𝗮𝗻𝘁𝗶𝘀𝘀𝗶𝗻𝘁𝗲𝘁𝗮𝘀𝗲)

▪ Outros

• Artrite
• Raynaud

Question 8

Miopatias Inflamatórias Idiopática - Características diferentes…

Answer 8

(1) Histopatológico
▪ Polimiosite: Lesão muscular direta (celular)
▪ Dermatomiosite: lesão vascular periférica (humoral)

(2) Cutânea (Dermatomiosite)
▪ Pápulas de Gottron (p. violácea)
▪ Heliótropo (violácea em pálpebra superior)
- Rash malar (“pega” sulco naso-labial)
- Rash em V (sinal do manto)
- Mão do mecânico (fissura e descamação na lateral dos dedos)

(3) Neoplasia (Dermatomiosite: ↑risco 3x)
▪ Pele (Melanoma) 
▪ Mama 
▪ Pulmão 
▪ Ovário
▪ Cólon

Question 9

Miosites Inflamatórias Idiopáticas - Diagnóstico

Answer 9

1) Enzimas musculares (CPK)
2) Eletroneuromiografia (miopatias)
3) Biópsia muscular (dispensável nas lesões patognomônicas)

Question 10

Miosites Inflamatórias Idiopáticas - Tratamento

Answer 10

(1) Fotoproteção: Dermatomiosite
(2) Corticoide (imunossupressão) + Azatioprina/Metotrexate…
(3) Imunoglobulina (Refratários)

Question 11

Outras Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

Answer 11

(1) Dermatomiosite Juvenil
- em < 16 anos + Calcinose

(2) Miosite por corpúsculos de inclusão
- Homem > 50 anos
- Fraqueza distal e assimétrica
- Baixa resposta ao corticoide

Question 12

Doença Mista do Tecido Conjuntivo - Marcador

Answer 12

Anti-RNP