1ER PARCIAL Flashcards
¿Por qué se produce la fiebre reumática?
Por una reacción inmunitaria cruzada entre S. Aureus y los auto antígenos cardíacos y articulares
¿Que enfermedad provoca la deficiencia de G6PD?
Anemia hemolitica por deficiencia de G6PD
¿En qué patología se ven eritrocitos “mordidos” y por qué?
Anemia hemolitica por deficiencia de G6PD.
Por qué los macrofagos arrancan los cuerpos de Heinz de los eritrocitos
¿En qué consiste la Drepanocitosis?
Mutación de la β-globina, lo que promueve la polimerizacion de la Hb desoxigenada, distorsionando los eritrocitos
¿Que forma tienen los eritrocitos en la drepanocitosis?
Forma de Hoz
Definición de anemia
REDUCCIÓN DE LA MASA TOTAL DE ERITRICITOS CIRCULANTES POR DEBAJO DE LOS VALORES NORMALES.
¿Que nombre tiene la Hb mutada en la drepanocitosis?
HbS
¿Que pasa con las células falciformes permanentes?
-Son secuestradas por el bazo y son eliminadas
-Sufren hemolisis intravascular por su fragilidad
¿En qué patología y cómo se produce la autoesplenectomia?
En la drepanocitosis, se da una congestión y obstrucción crónica, que lleva al infarto del bazo.
¿Donde se da la eritropoyesis extramedular?
Hígado, Bazo y ganglios linfáticos
¿Que es la hemolisis extravascular?
Es aquella que se da en los fagocitos
¿Que es la hemolisis intravascular?
La que seda en la circulación
¿Que tipo de hemolisis es la más común?
La extravascular
¿Qué es la esferocitosis hereditaria?
Trastorno hereditario que provoca defectos en el esqueleto de la membrana eritrocitaria (esfera rígida)
¿Cuál es la mutación más frecuente en la esferocitosis?
Mutación de la anaquirina
¿Cuánto se acorta la vida de los ESFEROCITOS?
10-20 días
¿Cuál es la función de la G6PD?
Cataliza una serie de reacciones que forman GLUTATIÓN REDUCIDO. Que protege ante el daño oxidativo
¿Qué son los cuerpos de Heinz?
La exposición a radicales libres lleva a la formación de enlaces sulfhidrilo en las cadenas de globina y forman precipitados:
¿Qué es el FABISMO?
Hemolisis aguda por consumo de habas en px con deficiencia de G6PD
¿Qué es la drepanocitosis?
Mutación de la β-globina que promueve la polimerización de la Hb desoxigenada, provocando la distorsión de los eritrocitos
¿Por qué la drepanocitosis se presenta hasta los 5-6 meses de vida?
Porque la HbF inhibe la polimerización de la HbS
Describe la morfología de la médula ósea en la drepanocitosis
Hiperplasia eritroide compensatoria. La expansión de la médula provoca reabsorción ósea y formación de hueso nuevo
¿Qué es la talasemia?
TRASTORNO GENETICO EN EL QUE SE PRODUCEN MUTACIONES QUE REDUCEN LA SÍNTESIS DE α-GLOBINA O β-GLOBINA
Describe el mecanismo de la hemocromatosis secundaria en la β-talasemia
Los precursores eritroides liberan eritroferrona, lo que inhibe la hepcidina, AUMENTANDO LA ABSORCIÓN DE HIERRO
