1B3 - W11 - HC2 Pathogenese van longfibrose Flashcards

1
Q

Vormen van longfibrose:

A
  • IPF
  • Sarcoïdose
  • Pneumoconioses
  • Chronische hypersensitieve pneumonitis
  • CTD-ILD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat doet de type II pneumocyt in de alveolus?

A

Maakt surfactant, doet aan proliferatie en epitheliale regeneratie (kan type I pneumocyt worden).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Waarvoor dient een type I pneumocyt?

A

Voor gaswisseling (oppervlakte 95-97%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat doen telomeren en waar zitten ze?

A

Telomeren zitten aan het uiteinden van de chromosomen en beschermen de cel en het genetisch materiaal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Schade aan longepitheel kan ontstaan door:

A
  • Roken
  • Werkgerelateerd/milieu
  • Viraal
  • Reflux
  • Microbioom
  • Inflammatie
  • Medicatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat gebeurt er bij een inflammatie?

A
  1. Vasodilatatie
  2. Permeabiliteit stijgt
  3. Chemotaxis
  4. Cel influx.

Inflammatie wordt gevolgd door proliferatie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat gebeurt er bij proliferatie?

A
  1. Collageen depositie (fibroblasten)
  2. Granulatie weefsel
  3. Nieuw epitheel
  4. Contractie van myofibroblasten

Proliferatie wordt gevolgd door remodullering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat gebeurt er bij remodullering?

A

Fibroblast accumulatie en collageen dispositie > STOP-signaal.

Remodullering is het gevolg van hemostase, inflammatie en proliferatie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat komt er in een long met fibrose voor?

A

TGF-B1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Waaruit bestaat verbinding tussen cel en matrix?

A

Uit integrines en LAP, met hiertussen cytokines.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is een behandeling voor fibrose?

A
  • Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)

- Pirfeniodon (IPF)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Waar muteert een fibroblast verder tot?

A

Fibroblast > myofibroblast > collageen/matrix

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waar lokaliseren zich voornamelijk interstitiële longziekten?

A

In het interstitium van de longen (deel tussen epitheel van alveoli)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Interstitiële longziekten vallen onder de….

A

Restrictieve longziekten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Voorbeelden van obstructieve longziekten zijn:

A

Astma en COPD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Waardoor kan een verkleind TLC bij een restrictieve longziekte ontstaan?

A
  • Thoraxafwijkingen
  • Spierziekten
  • Overgewicht
  • Interstitiële longziekten
17
Q

Welk type collageen zit er vaak teveel in de longen bij longfibrose? En hoe komt dit?

A

Collageen type I en III (geproduceerd door fibroblasten)

Door overmatige vorming van bindweefsel tijdens een herstelproces na schade.

18
Q

Wat is kenmerkend voor IPF?

A
  • Progressieve kortademigheid met eventuele hoestklachten

- Crepitaties en clubbing

19
Q

Wat is een van de belangrijkste oorzaken van IPF?

A

Een afwijking in type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII)

20
Q

Wat is de functie van een type II alveolaire epitheelcel/pneumocyt (ATII)?

A
  • Zorgt dat je alveoli niet dichtklappen (functie binnen surfactant productie).
  • Regeneratie
21
Q

Wat zijn oorzaken van inactieve ATII-cellen?

A
  • ER stress:
    Surfactant eiwitten worden als gevolg van een mutatie niet goed gevouwen waardoor deze vastlopen in het ER > cel in apoptose.
  • Telomerase:
    Wanneer telomerase niet meer werkt, raakt het DNA van de ATII-cel steeds meer beschadigd > versnelde veroudering van de ATII-cel.
22
Q

Wat gebeurt er in fase I - hemostase?

A
  • Lekking van plasma (oedeem) > plaatjesaggregatie en stollingscascade.
  • Trombine en fibrine vormen hyaline membranen.
  • Vasoconstrictie.
23
Q

Welke medicijnen kunnen fase I - hemostase, voorkomen?

A

Antistollingsmiddelen

24
Q

Welk beeld wordt er in fase I - hemostase gezien, en waar verder ook?

A

Diffuse alveolaire schade (DAD)

Dit beeld wordt verder ook gezien bij ARDS en AIP.

25
Q

Wat gebeurt er in fase II - inflammatie?

A
  • Vasodilatatie
  • Toename vaatpermeabiliteit
  • Chemotaxie en een cellulaire response
26
Q

Welke medicijnen kunnen fase II voorkomen?

A

Ontstekingsremmers

27
Q

Wat gebeurt er in fase III - proliferatie?

A
  • Epitheelcellen migreren naar de randen.

- Myofibroblasten contraheren en trekken de wandranden naar elkaar toe.

28
Q

Waarvoor zorgen endotheelcellen?

A

Voor angiogenesis

29
Q

Waarvoor zorgen fibroblasten?

A

Voor ECM-formatie

30
Q

Welke medicijnen kunnen fase III voorkomen?

A

Proliferatie remmers

31
Q

Wat gebeurt er in fase IV - remodullering?

A
  • Ophoping fibroblasten en depositie van collageen beëindigd
32
Q

Welke fase gaat er bij fibrose niet goed, en hoe komt dit?

A

Fase IV
De myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en het blijven produceren van matrix ervoor dat de longen kleiner worden.

33
Q

Welke medicijnen kunnen fase IV in de toekomst verbeteren?

A

Stamceltherapie

34
Q

Nadeel vroeger van antistolling?

A

Toename mortaliteit en ernstige bijwerkingen

35
Q

Nadeel vroeger van prednison?

A

Hogere mortaliteit en ziekenhuisopnames

36
Q

Fibrose zit vaak in het basale gedeelte van de longen doordat:

A
  • Door pepsines in het maagzuur > fibrose.

- Door collaps van alveoli, treedt eerder op bij kleine dan bij grote alveoli (honeycombing).