1B3 - W11 - HC2 Pathogenese van longfibrose Flashcards
Vormen van longfibrose:
- IPF
- Sarcoïdose
- Pneumoconioses
- Chronische hypersensitieve pneumonitis
- CTD-ILD
Wat doet de type II pneumocyt in de alveolus?
Maakt surfactant, doet aan proliferatie en epitheliale regeneratie (kan type I pneumocyt worden).
Waarvoor dient een type I pneumocyt?
Voor gaswisseling (oppervlakte 95-97%).
Wat doen telomeren en waar zitten ze?
Telomeren zitten aan het uiteinden van de chromosomen en beschermen de cel en het genetisch materiaal.
Schade aan longepitheel kan ontstaan door:
- Roken
- Werkgerelateerd/milieu
- Viraal
- Reflux
- Microbioom
- Inflammatie
- Medicatie
Wat gebeurt er bij een inflammatie?
- Vasodilatatie
- Permeabiliteit stijgt
- Chemotaxis
- Cel influx.
Inflammatie wordt gevolgd door proliferatie.
Wat gebeurt er bij proliferatie?
- Collageen depositie (fibroblasten)
- Granulatie weefsel
- Nieuw epitheel
- Contractie van myofibroblasten
Proliferatie wordt gevolgd door remodullering.
Wat gebeurt er bij remodullering?
Fibroblast accumulatie en collageen dispositie > STOP-signaal.
Remodullering is het gevolg van hemostase, inflammatie en proliferatie.
Wat komt er in een long met fibrose voor?
TGF-B1
Waaruit bestaat verbinding tussen cel en matrix?
Uit integrines en LAP, met hiertussen cytokines.
Wat is een behandeling voor fibrose?
- Nintedanib (IPF en progressieve longfibrose)
- Pirfeniodon (IPF)
Waar muteert een fibroblast verder tot?
Fibroblast > myofibroblast > collageen/matrix
Waar lokaliseren zich voornamelijk interstitiële longziekten?
In het interstitium van de longen (deel tussen epitheel van alveoli)
Interstitiële longziekten vallen onder de….
Restrictieve longziekten
Voorbeelden van obstructieve longziekten zijn:
Astma en COPD