190 - Lupus Flashcards

1
Q

Définition du lupus

A

Connectivite, proteiforme
Auto anticorps anti nucléaire, dirigé contre l’ADN NATIF

Possible association au SAPL

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2
Q

Prévalence lupus

A

1/2200

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3
Q

Prédominance lupus

A

Féminine

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4
Q

Physiopathologie lupus

A

Prédisposition génétique :

  • anomalies polygénique
  • mutation mono génique (déficit voie classique complément , surexpression inf alpha..)

Facteur envt:

  • uv
  • ostrogenes
  • médicament (minocycline, carbamazepine, interféron, anti TNF , BB)
  • silice
  • virus : EBV

Mécanismes cellulaires:

  • défaut clairance c en apoptose
  • dépots ac dans les tissus
  • boucles d’amplification
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5
Q

Manifestations cutanées lupus aigu

A

Érythème maculeux ou maculo-papuleux
⚠️ pas de prurit
En vespertillo , épargne paupières et sillon naso genien
Parfois décolleté/doigts/muqueuse

==> guérison sans séquelles

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6
Q

Manifestations cutanées du lupus SUBAIGU

A

Érythème annulaire ou polycyclique
Épargne le visage
Touche le décolleté et les membres
Photose +++

==> depigmentation sequellaire

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7
Q

Manifestations cutanées lupus CHRONIQUE

A
Lésion DISCOÏDE : erythemato squameuse, telangictasiques 
- visage
- cuir chevelu ==> ALOPÉCIE
- oreilles 
- extrémités 
⚠️ bien limitée et symétrique 
Lupus tumidus
Paniculite lupique (nodules faces externes bras et cuisses ==> dépression cupuliforme coup de hache )
Lupus à types d’engelures digitales
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8
Q

Lésions cutanées non spécifiques du lupus

A
  • livedo
  • urticaire
  • $ de Raynaud
  • purpura infiltre +/- nécrotique
  • ulcère jambe
  • gangréne discale
  • érythème violine des paumes
  • lésions pulpaires purpuriques
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9
Q

Modification CRP dans le lupus

A

Non augmentée

⚠️ = recherche infection ou serite

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10
Q

Polyarthrite lupique

A
  • Bilatérales
  • Symétriques
  • Migratices
  • Atteinte petites articulations : MCP IPP poignets genou chevilles carpes
  • Non déformante
    ⚠️ rhumatisme de Jaccoud
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11
Q

Marqueurs biologiques de l’activité du lupus

A
  • taux anti adn natif
  • complément sérique (c3)
  • protéinurie
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12
Q

EI hydroxychloroquine

A
  • rétinopathie ( maculopathue en oeil de bœuf avec dyschromatopsie jaune bleu)
  • coloration ardoise de la peau
  • trouble dig mineur
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13
Q

Stade 5 glomerulonéphrite lupique

A

GEM = dépôts immuns granuleux extra membraneux

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14
Q

Stade 1 glomérulonéphritelupique

A

Asymptomatique
Dépôts mesangiaux en IF
RAS en MO

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15
Q

Stade 2 glomerulonephrite lupique

A

GN mesangiale proliferative
==> hypercellularité avec dépôts mesangiales

Asymptomatique / HU / PU

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16
Q

Stade 3 GN lupique

A

<50% glomérules atteint

Prolifération endo +/- extra capillaire = dépôts immuns mesangiaux et sous endotheliaux

Lésion active chronique ou les deux

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17
Q

Stade 4 GN lupique

A

> 50% glomérules atteints

Mêmes atteintes que dans le stade 3
+
Atteinte segmentaire ou globale

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18
Q

Stade 6 GN lupique

A

Sclérose glomerulaire avancée

= IRT
> 90% glomérules atteints

19
Q

Atteintes rénales lupus

A
  • néphropathie glomerulaire
  • néphropathie tubulo interstitielles
  • néphropathie vasculaire
20
Q

Atteinte focale SNC lupique

A
  • AVC
  • myélite , myelopathie ischémique
  • mouvements anormaux : chorée
  • neuropathie crânienne
21
Q

Atteinte lupique diffuse SNC

A
  • troubles cognitif / mnésique
  • encéphalopathie
  • trouble psychiatrique : psychotique , de l’humeur
    ⚠️ risque suicide
  • crise comitiale
22
Q

Atteinte lupique rare SNC

A
  • dysautonomie
  • vascularisé cérébrale
  • HTIC légère risque TVC
  • méningite lymphocytaire
  • migraine
23
Q

Atteinte lupique du SNP

A
  • polyradiculinevrite
  • $ myastheniforme
  • neuropathie périphérique
  • multinevrite
24
Q

Atteinte lupique cardiaque

A
  • péricardite
  • valvulopathie ==> endocardite de libman sack ==> embolie artérielle , greffer oslerienne, dégradation hémodynamique
  • myocardite
  • insuffisance coronarienne (aTherosclerose ctc/ thrombose sapl)
25
Q

Type pleurésie lupique

A

Exsudative lymphocytaire

26
Q

MAI souvent associée

A

$ gougerot sjögren

27
Q

Bilan inflammatoire lupique

A
  • ↗️ fibrinogene et orosomucoïde
  • VS augmentée
  • hypergammaglobulinémie

⚠️ CRP NORMALE

28
Q

Anémie dans le lupus

A
  • inflammatoire
  • hémolytique
  • carence , IR, erythroblastopenie AI, MAT, SAM
29
Q

Atteinte lupique hématologique

A
  • anémie
  • leucopenie : lymphopenie T + neutropenie
  • thrombopénie AI
30
Q

Atteinte lupique de l’hemostase

A

Anti coagulant circulant de type lupique

31
Q

Bilan bio spé lupus

A
  • Ac AAN : peu spécifique
  • Ac Anti ADN natif : très spécifique 60%
    > test de farr (corrèle a atteinte rénale grave et évolutivité)
    > test ELISE
  • Ac anti ag nucléaire soluble
    > anti sm
    > anti ro-ssa : lupus subaigu, GS
    > anti RNP
32
Q

Dosage complément dans le lupus

A

Hypocomplementemie

  • par consommation: ↘️ ch50, c3, c4
  • déficit constitutionnel prédisposant : ↘️ c2,c4 c1qrs
33
Q

Lupus induit r

A

= administration prolongée de mdr

  • atteinte pleuropulm, articulaire , cardiaque
  • pAs d’atteinte viscérales rénales cutanées neuro psy
  • pAs d’hypoC, d’ac anti adn natif

++ chez l’homme ou > 50 ans

34
Q

Œstrogènes et lupus

A

Responsable de poussées lupiques et où de thromboses

35
Q

Suivi lupus

A

Au moins tous les 3 mois

  • nfs
  • créat
  • Bu

Une fois par an

  • Bh
  • Ac anti adn natif
  • complément
  • glycémie
  • bilan lipidique
  • taux sanguin de plaquenil
36
Q

Place des CTC dans le lupus

A

Si formes viscérales ou poussée grave

37
Q

Posologie hydroxychloroquine

A

400mg/j

38
Q

Place des Is dans le ttt du lupus

A

Si formes viscérales grave ou cortico dépendants

39
Q

Posologie CTC ttt d’attaque

A

1 mg/kg/j formes graves
0,5mg/kg/j pour les serites

Diminution progressive de 10 à 15mg tous les 10 à 15 jours

3 a 6 semaines

40
Q

Posologie dose d’entretien ctc/lupus

A

0,10 a 0,20 mg/kg/j

41
Q

Précautions hydroxychloroquine

A

⚠️ TOXICITÉ OPH

  • champ visuel
  • examen + FO
  • vision des couleurs
  • electroretinogramme/FO en auto fluorescence / OCT spectrale
42
Q

Grossesse et lupus

A

T⚠️ planifier la grossesse
Rémission > 6 mois , pas d’atteinte rénale

Poursuite hydroxy +/- faible dose de CTC

Seul azathiorine et ciclosporine OK

43
Q

Facteurs mauvais pronostic lupus

A
  • debut < 15 ans
  • antillais
  • atteinte rénale grave
  • atteinte snc