190 - Lupus Flashcards
Définition du lupus
Connectivite, proteiforme
Auto anticorps anti nucléaire, dirigé contre l’ADN NATIF
Possible association au SAPL
Prévalence lupus
1/2200
Prédominance lupus
Féminine
Physiopathologie lupus
Prédisposition génétique :
- anomalies polygénique
- mutation mono génique (déficit voie classique complément , surexpression inf alpha..)
Facteur envt:
- uv
- ostrogenes
- médicament (minocycline, carbamazepine, interféron, anti TNF , BB)
- silice
- virus : EBV
Mécanismes cellulaires:
- défaut clairance c en apoptose
- dépots ac dans les tissus
- boucles d’amplification
Manifestations cutanées lupus aigu
Érythème maculeux ou maculo-papuleux
⚠️ pas de prurit
En vespertillo , épargne paupières et sillon naso genien
Parfois décolleté/doigts/muqueuse
==> guérison sans séquelles
Manifestations cutanées du lupus SUBAIGU
Érythème annulaire ou polycyclique
Épargne le visage
Touche le décolleté et les membres
Photose +++
==> depigmentation sequellaire
Manifestations cutanées lupus CHRONIQUE
Lésion DISCOÏDE : erythemato squameuse, telangictasiques - visage - cuir chevelu ==> ALOPÉCIE - oreilles - extrémités ⚠️ bien limitée et symétrique
Lupus tumidus Paniculite lupique (nodules faces externes bras et cuisses ==> dépression cupuliforme coup de hache ) Lupus à types d’engelures digitales
Lésions cutanées non spécifiques du lupus
- livedo
- urticaire
- $ de Raynaud
- purpura infiltre +/- nécrotique
- ulcère jambe
- gangréne discale
- érythème violine des paumes
- lésions pulpaires purpuriques
Modification CRP dans le lupus
Non augmentée
⚠️ = recherche infection ou serite
Polyarthrite lupique
- Bilatérales
- Symétriques
- Migratices
- Atteinte petites articulations : MCP IPP poignets genou chevilles carpes
- Non déformante
⚠️ rhumatisme de Jaccoud
Marqueurs biologiques de l’activité du lupus
- taux anti adn natif
- complément sérique (c3)
- protéinurie
EI hydroxychloroquine
- rétinopathie ( maculopathue en oeil de bœuf avec dyschromatopsie jaune bleu)
- coloration ardoise de la peau
- trouble dig mineur
Stade 5 glomerulonéphrite lupique
GEM = dépôts immuns granuleux extra membraneux
Stade 1 glomérulonéphritelupique
Asymptomatique
Dépôts mesangiaux en IF
RAS en MO
Stade 2 glomerulonephrite lupique
GN mesangiale proliferative
==> hypercellularité avec dépôts mesangiales
Asymptomatique / HU / PU
Stade 3 GN lupique
<50% glomérules atteint
Prolifération endo +/- extra capillaire = dépôts immuns mesangiaux et sous endotheliaux
Lésion active chronique ou les deux
Stade 4 GN lupique
> 50% glomérules atteints
Mêmes atteintes que dans le stade 3
+
Atteinte segmentaire ou globale
Stade 6 GN lupique
Sclérose glomerulaire avancée
= IRT
> 90% glomérules atteints
Atteintes rénales lupus
- néphropathie glomerulaire
- néphropathie tubulo interstitielles
- néphropathie vasculaire
Atteinte focale SNC lupique
- AVC
- myélite , myelopathie ischémique
- mouvements anormaux : chorée
- neuropathie crânienne
Atteinte lupique diffuse SNC
- troubles cognitif / mnésique
- encéphalopathie
- trouble psychiatrique : psychotique , de l’humeur
⚠️ risque suicide - crise comitiale
Atteinte lupique rare SNC
- dysautonomie
- vascularisé cérébrale
- HTIC légère risque TVC
- méningite lymphocytaire
- migraine
Atteinte lupique du SNP
- polyradiculinevrite
- $ myastheniforme
- neuropathie périphérique
- multinevrite
Atteinte lupique cardiaque
- péricardite
- valvulopathie ==> endocardite de libman sack ==> embolie artérielle , greffer oslerienne, dégradation hémodynamique
- myocardite
- insuffisance coronarienne (aTherosclerose ctc/ thrombose sapl)
Type pleurésie lupique
Exsudative lymphocytaire
MAI souvent associée
$ gougerot sjögren
Bilan inflammatoire lupique
- ↗️ fibrinogene et orosomucoïde
- VS augmentée
- hypergammaglobulinémie
⚠️ CRP NORMALE
Anémie dans le lupus
- inflammatoire
- hémolytique
- carence , IR, erythroblastopenie AI, MAT, SAM
Atteinte lupique hématologique
- anémie
- leucopenie : lymphopenie T + neutropenie
- thrombopénie AI
Atteinte lupique de l’hemostase
Anti coagulant circulant de type lupique
Bilan bio spé lupus
- Ac AAN : peu spécifique
- Ac Anti ADN natif : très spécifique 60%
> test de farr (corrèle a atteinte rénale grave et évolutivité)
> test ELISE - Ac anti ag nucléaire soluble
> anti sm
> anti ro-ssa : lupus subaigu, GS
> anti RNP
Dosage complément dans le lupus
Hypocomplementemie
- par consommation: ↘️ ch50, c3, c4
- déficit constitutionnel prédisposant : ↘️ c2,c4 c1qrs
Lupus induit r
= administration prolongée de mdr
- atteinte pleuropulm, articulaire , cardiaque
- pAs d’atteinte viscérales rénales cutanées neuro psy
- pAs d’hypoC, d’ac anti adn natif
++ chez l’homme ou > 50 ans
Œstrogènes et lupus
Responsable de poussées lupiques et où de thromboses
Suivi lupus
Au moins tous les 3 mois
- nfs
- créat
- Bu
Une fois par an
- Bh
- Ac anti adn natif
- complément
- glycémie
- bilan lipidique
- taux sanguin de plaquenil
Place des CTC dans le lupus
Si formes viscérales ou poussée grave
Posologie hydroxychloroquine
400mg/j
Place des Is dans le ttt du lupus
Si formes viscérales grave ou cortico dépendants
Posologie CTC ttt d’attaque
1 mg/kg/j formes graves
0,5mg/kg/j pour les serites
Diminution progressive de 10 à 15mg tous les 10 à 15 jours
3 a 6 semaines
Posologie dose d’entretien ctc/lupus
0,10 a 0,20 mg/kg/j
Précautions hydroxychloroquine
⚠️ TOXICITÉ OPH
- champ visuel
- examen + FO
- vision des couleurs
- electroretinogramme/FO en auto fluorescence / OCT spectrale
Grossesse et lupus
T⚠️ planifier la grossesse
Rémission > 6 mois , pas d’atteinte rénale
Poursuite hydroxy +/- faible dose de CTC
Seul azathiorine et ciclosporine OK
Facteurs mauvais pronostic lupus
- debut < 15 ans
- antillais
- atteinte rénale grave
- atteinte snc
