165 Maladie de Vaquez

Question 1

Quels sont les critères diagnostics de la maladie de Vaquez ?

Answer 1

MAJEURS :
- Polyglobulie : VGT> 125% ou Hte > N
- mutation JAK2
MINEURS :
- BOM évocatrice
- Pousse spontanée progéniteurs myéloïdes
- EPO effondrée
DIAGNOSTIC si :
- 2 Majeurs + 1 mineur ou
- 1 Majeur + 2 mineurs

Question 2

Quelles sont les complications de la maladie de Vaquez ?

Answer 2

• Thrombose (Budd Chiari, Trombose porte, TVP, IDM)
• Hémorragie
• myélofibrose
• Acutisation en LAM
• érythermalgies

Question 3

“CIVD + LAM = … JPDC” ?

Answer 3

LAM 3

Car guérison à 95% si PEC avant 6h