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321 - Hemato - Cris > 140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular > Flashcards

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Flashcards

1
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Síndrome de Evans

A

PTI
+
Anemia Hemolítica Auto Imune

Causa secundária de PTI

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2
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Só pela esplenomegalia, a contagem de PLT raramente diminui para…

A

<40 000 / uL

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3
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida pela heparina (TIH), a contagem de PLT raramente fica abaixo…

A

20 000 / uL

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4
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI), os doentes não têm mortalidade aumentada com contagens de PLT acima de …

A

30 000 /uL

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5
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Síndrome de Upshaw Shulman

A

PTT hereditária com défice de ADAMTS13

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6
Q

Síndrome de Barlow

A

= Prolapso da válvula mitral

Pensar no MOE dos Simpsons (Barlow = bar lá em baixo)
M-arfan
O-steogénese imperfecta
E-nhler Danlos

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7
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Quantidade de PLT para manter integridade vascular?

A

5000-10000PLT

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8
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

% de PLT que está no baço?

A

1/3

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9
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

No estudo da trombocitopenia, quando está indicado o estudo da M.O.? (2)

A

> 60 anos

Contagem Hb e leucócitos AN

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10
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Causa + comum de trombocitopenia?

A

Fármacos

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11
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia?

A

Infeções

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12
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Petéquias associam-se à alteração ______ de PLT e a equimose à alteração de _______ e _______ de PLT

A

Petéquias - Quantitativa

Equimoses - Quantitativa e qualitativa

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13
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida por fármacos surge em _____dias e regride em ________dias

A

21dias

7-10 dias

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14
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida por heparina o dx é _____

A

Clínico

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15
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

% de doentes com trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) que desenvolvem trombose?

A

50%

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16
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

No dx de trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) o teste ELISA é o mais _____ e o ensaio da ativação plaquetária é mais _____

A

Sensível

Específico

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17
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o tipo de hereditariedade do Sd de Sebastian?
E da trombocitopenia com agenesia do rádio?

A

AD

AR

18
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o SHU com pior px?

A

Não diarreico ou SHU atípico

19
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade PTI

A

Trombocitopenia
Esfregaço N
Hemorragias mucocutâneas

20
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade Microangiopatia trombótica

A

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Trombose microvascular

21
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade SHU

A

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Insuf Renal Aguda

22
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Trombocitopenia induzida pela heparina (4T)

A

Trombocitopenia
Timing da redução plaquetária
Trombose e outras sequelas como reações cutâneas localizadas
ouTras causas de trombocitopenia não evidentes

23
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Trombocitose reactiva aumenta o risco de trombose?

A

Não

24
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual a doença hemorrágica hereditária mais comum?

A

DvW

25
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual a função do FVW que é mais dependente de multímeros grandes do FVW

A

Adesão da plaqueta ao subendotélio exposto

26
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

% de casos de DvW tipo 1

A

80%

27
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o tipo de DvW que apresenta o teste RIPA aumentado?

A

Tipo 2B

28
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Quais os níveis de FVIII na DvW tipo3?

A

<10%

29
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o subtipo de DVW que pode ser descrito como hemofilia autossómica?

A

Tipo 2N

30
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o distúrbio linfoproliferativo que se associa mais frequentemente à DvW adquiridA?

A

Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)

31
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

A trombastenia de Glanzmann é um distúrbio da ______ da plaqueta.

A

Agregação

32
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

O síndrome da Bernard-Soulier é um distúrbio da ______ plaquetária

A

Adesão

33
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o tipo de hereditariedade do síndrome de Wiscott-Aldrich?

A

Ligada ao X

“M” - As GataX comem Whiskas

34
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o grupo de doentes em que a PTT não está relacionada de forma clara com a ADAMTS13?

A

Grávidas

35
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Em que idade começa a epistáxis na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária?

A

12 anos

36
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

A púrpura vascular é mais comum em gamapatia mono ou policlonais?

A

MONOclonais

37
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação VERDADEIRA:

  1. O tipo 1 é a tipologia mais rara da doença de Von Willebrand (DvW)
  2. A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente leve da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand geralmente superior a 70%
  3. A síndrome de Bernard-Soulier deve-se à ausência nas PLT do receptor de adesão para o fator de von Willebrand (GPIb-IX-V)
  4. A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
  5. A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica dominante.
A

Verdadeira: 3

Correção das alíneas falsas:

  1. O tipo 1 é a tipologia mais COMUM da doença de Von Willebrand (DvW) (80% DOS CASOS)
  2. A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente GRAVE da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand VIRTUALMENTE AUSENTE
  3. A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU)
  4. A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica RECESSIVA
38
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Sobre o tratamento da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação FALSA:

  1. Os antifibrinolíticos estão contra-indicados no contexto de hemorragia do trato urinário superior
  2. A desmopressina (DDAVP) estimula a libertação de fator de von Willebrand e fator VIII dos depósitos endoteliais
  3. Antes de iniciar DDAVP, recomenda-se a realização de prova terapêutica
  4. Os doentes com DvW tipo 3 respondem ao DDAVP
  5. Os antifibrinolíticos podem ser usados no tratamento de hemorragias mucosas.
A

Falsa: 4.

Os doentes com DvW tipo 3 NÃO respondem ao DDAVP

“M” –> “1MA DESMOPRESSINA”

39
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Relativamente aos achados laboratoriais característicos da Púrpura Trombocitopénica Trombótica, assinale hipótese FALSA:

  1. Desidrogenase láctica aumentada
  2. Teste de Coombs positivo
  3. Presença de esquizócitos no sangue periférico
  4. Haptoglobina
  5. Número de reticulócitos aumentado
A

Falsa: 2.

Teste de Coombs negativo

Realizar teste de Coombs se suspeita de Sd de Evans –> neste caso é positivo

40
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Sobre a PTT assinale a afirmação errada:

  1. A plasmaferese terapêutica diminuiu a taxa de mortalidade de 85-100% para 10-30%
  2. Característicamente, existe trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e trombose microvascular
  3. Na PTT hereditária, existe diminuição da metaloproteinase ADAMTS13
  4. Há persistência de multímeros de elevado peso molecular
  5. O TP e a aPTT estão tipicamente aumentados.
A

Falsa: 5.

O TP e a aPTT estão tipicamente NORMAIS

41
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Relativamente à trombocitopenia, qual das seguintes afirmações é falsa?

  1. Pode ser provocada por infeções bacterianas
  2. A mononucleose infeciosa pode causar trombocitopenia por um mecanismo imune
  3. Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais raramente é auto limitada
  4. Pode ser induzida pela heparina
  5. Infeções bacterianas e virais podem afetar quer a produção quer a sobrevida das plaquetas
A

Falsa: 3.

Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais COMUMMENTE é auto limitada

42
Q
  1. Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Sobre os subtipos de doença de von Willebrand, indique a afirmação incorreta:

  1. Na dvW tipo 3 o FVIII é geralmente inferior a 10%
  2. Na dvW do tipo 2 cursa com alterações funcionais do FvW
  3. Na dvW tipo 1 o aPTT está sempre muito aumentado
  4. Na dvW do tipo 1 existe diminuição paralela do antigénio e atividade do fvW
  5. Na dvW do tipo 2N existe diminuição acentuada do FVIII.
A

Falsa: 3

Na dvW tipo 1 o aPTT NORMAL OU LIGEIRAMENTE AUMENTADO

321 - Hemato - Cris (10 decks)

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