134. Linfomas Flashcards by Sofia Sacramento

Linfomas

LLA em adultos t(4;11) e t(8;14)…

T(4;11): idade jovem; sexo feminino; leucocitose; L1.

T(8;14) idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; L3.

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Linfomas

RAI II e Binet C.

Rai II: Linfocitose+adenopatias+hepato/esplenomegalia; SBV 7A
Binet C: Hb<10g/dL; PLQ <100.000/uL; SBV 2A.

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Linfomas

Estadiamento LLC? Doença de Hodgkin?

Rai e Binet.

Ann Arbor.

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Linfomas

IPI?
FLIPI?

IPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; ECO-G ≥2 ou Karnofsky≤70;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >1 localização extra-nodal.

FLIPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; Hb <12g/dL;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >4 localizações extra-nodais.

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Linfomas

% casos:
Leucemia linfóide aguda 
- pré-B, 
- pré-T; 
- cel B/L. Burkitt

75%,
20%,
5%.

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Linfomas

Exposição a irradiação de alta energia no inicio da infância é factor de risco para…

LLA pré-T.

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Linfomas

Neoplasia mais comum na infância?

LLA de células pré-B.

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Linfomas

Factores de prognóstico na LLA pré-B?

Citogenética [t(9;22); t(4;11); t(1;19); t11q23)];
Idade;
Clinica (SNC);
Fx orgão.

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Linfomas

Prognóstico da LLA pré-B?

Crianças taxa de cura 90%.

Adultos SBV livre doença 50%.

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Linfomas

Leucemia linfóide mais comum?

LLC/Linfoma de de linfócitos pequenos.

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Linfomas

Alterações autoimunes associadas a LLC?

Anemia hemolitica AI;
Trombocitopenia AI;
Aplasia eritroide,
Hipogamaglobulinemia.

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Linfomas

Células pequenas CD5+?

- Linfoma do manto.

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Linfomas

V/F
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. Porém estágio de diferenciação da célula maligna reflecte o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.

Falso

O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. O estágio de diferenciação da célula maligna NÃO reflete o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.

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Linfomas

V/F
Na Leucemia linfoblástica aguda em crianças a hiperploidia é um factor de bom prognóstico, em
adultos as tranlocações t(9,22);t(4;11);t(8;14) t11q23 MLL estão associadas a mau prognóstico.

Verdadeiro

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Linfomas

V/F
LLA-pré B é a neoplasia mais comum na infância.

Verdadeiro

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Linfomas

V/F
Na LLA pré-B o atingimento extra-medular é frequente com adenopatias, hepatomegália/esplenomegália, infiltração do SNC, aumento testicular, infiltração cutânea.

Verdadeiro

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Linfomas

V/F
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico favorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.

Falso

Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico DESfavorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.

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Linfomas

V/F
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem da QT sobre o TCH quando o Cr Ph+.

Falso

Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem do TRANSPLANTE ALOGÉNICO sobre a QT quando o Cr Ph+.

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Linfomas

V/F
Linfoma linfoblastico pré-T é mais frequentemente encontrado em homens jovens e manifesta-se na forma de grande massa mediastinal e derrames pleurais.

Verdadeiro

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Linfomas

Tratamento do Linfoma MALT gástrico?

Erradicação H. Pylori com possibilidade de remissão de 80%.

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Linfomas

Linfoma MALT com t(11;18) risco de progressão para LDGCB?

Não progridem.

Os que estão associados a Hpylori normalmente não apresentam esta translocação

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Linfomas

Linfoma do Manto, envolvimento extra-nodal?

Tracto GI – envolvimento do anel de Waldeyer; Polipose linfomatosa.

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Linfomas

Translocação do Linfoma do Manto?

t(11;14) com hiperexpressão de BCL1/Ciclina D1.

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Linfomas

Translocação do linfoma folicular?

t(14;18) e hiperexpressão de BCL2.

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134. Linfomas Prognóstico? Linfoma do Manto vs Linfoma Folicular

L. Manto: MAU Px – 25% SBV aos 5A. L. Folicular: BOM Px – 25% remissão espontânea; 50-75% Remissão Completa.

134. Linfomas Taxa de transformação de linfoma Folicular em LDGCB?

5-7%/ano [elevada].

134. Linfomas V/F LLC/Linfoma peq. Cel constitui a leucemia linfoide mais comum.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em 10% dos doentes.

Falso Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em 50-75% dos doentes.

134. Linfomas V/F A anemia hemolítica e a trombocitopenia de natureza autoimune ou por hiperesplenismo devem ser distinguidas da anemia e trombocitopenia resultantes da infiltração medular (estádios III/IV).

Verdadeiro

134. Linfomas V/F Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina está sempre indicado caso não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.

Falso Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina NÃO está sempre indicado MESMO caso não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt. TX SÓ EM ESTADIOS COM INSUF MEDULAR; DE RESTO VIGIAR SE ASX

134. Linfomas V/F Os linfomas MALT com a translocação t(11,18) são geneticamente estáveis e não evoluem para linfoma difuso de grandes células B.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F Aproximadamente 5% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.

Falso Aproximadamente 70% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.

134. Linfomas V/F Dos orgãos extranodais que podem estar acometidos no linfoma do Manto é particularmente importante reconhecer o envolvimento gastrointestinal. Os doentes que apresentam envolvimento do tracto GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa. Os doentes com polipose linfomatosa do cólon em geral têm linfoma de células do manto.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F No L. Manto o esquema R-HiperC-VAD podem obter-se respostas completas > 80% e uma sobrevida em 8 anos de 56%, ou seja comparáveis com terapia de alta dose e transplante de células troco autólogas.

Verdadeiro

134. Linfomas ``` V/F A t(11;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de Linfoma Folicular. ```

Falso A t(14;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de linfoma Folicular.

134. Linfomas V/F No Linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 2%;. Com tratamento ocorre remissão completa em 30%.

Falso No linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 25% (em geral transitória);. Com tratamento ocorre remissão completa em 50-75%. NOTA: a maioria recidiva!

134. Linfomas V/F Linfoma Folicular: taxa elevada de transformação histológica em LDGCB (5-7%/ano). Associada a mau prognóstico mas PoliQt agressiva pode nalguns doentes induzir remissão do LDGCB, deixando o doente com linfoma folicular persistente.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F No linfoma folicular 40% dos doentes desenvolve LDGCB no decurso da doença (biópsias repetidas). Cerca de 30% dos doentes com LDGCB tem t(14;18) com hiperexpressão de BCL2 (maior taxa de recidiva).

Verdadeiro

134. Linfomas PE A propósito de Leucemia Linfocitica Crónica (LLC) de células B, assinale a afirmação FALSA: a) Tipicamente são visíveis sombras nucleares (smudged cells) no esfregaço de sangue periférico. b) Alguns doentes podem apresentar fenómenos autoimunes como anemia hemolítica ou trombocitopenia autoimune. c) Perante este diagnóstico é sempre mandatório iniciar terapêutica. d) Regimes terapêuticos contendo fludrabina constituem o tratamento de eleição em doentes jovens. e) É a leucemia linfóide mais frequente.

Falsa c) Perante este diagnóstico SÓ EM ESTADIOS AVANÇADOS SE inicia terapêutica.

134. Linfomas PE Relativamente à Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), assinale a afirmação FALSA: a) A LLA pré-B pode associar-se à translocação t(9;22). b) A LLA-B corresponde à LLA L3 da classificação FAB e encontra-se associada à translocação t(8;14). c) A LLA L3 (classificação FAB) encontra-se associada à infeção pelo vírus Epstein-Barr em crianças de países em vias de desenvolvimento. d) A exposição na infância a radiação de alta energia aumenta o risco de LLA de linhagem T. e) A LLA é mais frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.

Falsa e) A LLA é MENOS frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.

134. Linfomas PE Relativamente à Leucemia Linfática Crónica (LLC-B), assinale a afirmação FALSA: a) A anemia hemolitica auto-imune pode ocorrer na LLC-B. b) O estadiamento C de Binet implica trombocitopenia inferior a 100 000/uL e ou anemia com hemoglobina inferior ou igual a 10,0 g/dl. c) Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere melhor prognóstico. d) A presença de células B CD5+ monoclonais ocorre tipicamente na LLC-B e no linfoma do manto. e) Doentes com LLC-B e hipogamaglobulinemia podem benificiar da administração mensal e regular de ɣ-globulina.

Falsa c) Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere PIOR prognóstico.

134. Linfomas Agentes terapêuticos na LLC – Jovens vs Idosos.

Jovens- Fludarabina | Idosos- Clorambucil

134. Linfomas LLC – factores de prognóstico...

[Rai/Binet] Comprometimento sangue/MO; organomegalia; sinais de insuf medular. Imunoglobulinas não mutantes (50%); ZAP-70; Alta expressão de CD 38+ --> mau px

134. Linfomas Agentes infeciosos: EBV, HIV e VHC...

EBV – L. Burkitt; LNH após txp; DH; Linf. cél. T/NK nasal; linfomas primários SNC. HIV – L. Burkitt; LNH (+++LNH-B agressivo); DH. VHC – Linfoma linfoplasmocitico.

134. Linfomas Linfoma MALT localizado em...

40% órgão de origem; 30% órgão e linfonodos regionais.

134. Linfomas Linfoma MALT estomago, órbita, pele e intestinal....agente etiológico?

H. Pylori; Chlamydia psittaci; Borrelia sp.; Campylobacter jejuni.

134. Linfomas % linfoma MALT associado a infecção por H. Pylori?

95%.

134. Linfomas V/F O LDGC-B é o linfoma não Hodgkin mais comum representando 33% do total.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F Praticamente qualquer órgão pode ser afectado pelo LDGC-B sendo a biópsia obrigatória.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. A Qt de resgate mostrou ser superior ao transplante MO autologo, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.

Falso Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. O transplante MO autologo mostrou ser superior a Qt de resgate, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.

134. Linfomas V/F O Linfoma de Burkitt é o tumor maligno mais rapidamente progressivo.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser ponderada de acordo com critérios clínicos e laboratoriais.

Falso O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser FEITA A TODOS OS DOENTES.

134. Linfomas V/F O diagnóstico diferencial entre linfoma de Burkitt e LDGCB é feito com base na fracção de células em proliferação. No Linfoma de Burkitt praticamente 100% das células estão em divisão (desregulação do c-myc).

Verdadeiro

134. Linfomas V/F O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HBV. Com frequência proteína IgG monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.

Falso O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HCV. Com frequência proteína IgM monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.

134. Linfomas V/F No L. Anaplásico frequentemente ocorre infiltração cutânea, sendo o atingimento da MO ou trato GI raros.

Verdadeiro

134. Linfomas V/F O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo na grande maioria dos indivíduos expostos ao virus.

Falso O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo NUMA PEQUENA PERCENTAGEM dos indivíduos expostos ao virus.

134. Linfomas V/F A biópsia de lesões cutâneas é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide.

Falso A biópsia de lesões cutâneas NÃO é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide. NOTA: bx muitas vezes inconclusiva, dx por observação clínica sequencial

134. Linfomas V/F Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos não expressa ALK

Verdadeiro

134. Linfomas LDGC-B t(14;18) em que %? Significado?

30%. | Maior recidiva.

134. Linfomas LDGCB double hit? Prognóstico?

Mutação BCL6 e MYC. | Crescimento agressivo, pior resposta ao tratamento.

134. Linfomas LDGCB - Infiltração extranodal ? Linfoma disseminado à apresentação?

>50%. | 50%

134. Linfomas Translocação do Linfoma de Burkitt? % Leucemias linfoides agudas?

t(8;14). | 5%.

134. Linfomas Tratamento Linfoma de Burkitt: - Timing? - Taxa de cura? - Terapia de resgate?

Primeiras 48h. 70-80% em crianças /adultos jovens. Ineficaz.

134. Linfomas Tratamento e diagnóstico de Leucemia de células pilosas?

Cladribina. MO não aspirável. Pancitopenia, esplenomegália.

134. Linfomas Linfoma monocitóide- sexo? SBV a 5A?

Predomínio sexo feminino. ´ | 60%.

134. Linfomas Micose Fungoide –taxa de cura de doença não localizada? Pode evoluir para...

Não tem cura. | Síndrome de Sézary

134. Linfomas Linfoma de células T do adulto vs paraparésia espástica tropical

Menos frequente; > Periodo de latência (56:1-3); Via de transmissão (vertical: transfusional/sexual)

134. Linfomas Compromisso da MO no Linfoma de células T do adulto?

Sem compromisso extenso MO. | Infiltração cutânea.

134. Linfomas Prognóstico Linfoma de Células T do adulto vs Anaplásico?

SBV 7M. | SBV a 5A >75%.

134. Linfomas Linfoma anaplásico atinge mais...

Homens. Jovens.

134. Linfomas Translocação e tratamento do linfoma anaplásico?

t(2;5) | Crizotinib (anti ALK)

134. Linfomas Rituximab no tratamento de Linfoma anaplásico?

Não se usa, só para células B (anti-CD20)

134. Linfomas Linfomas de cel T periféricas com sindrome hemofagocitico?

T/NK extranodal tipo nasal | subcutaneo paniculite

134. Linfomas Linfomas + em Mulheres?

Linfoma Monocitico. | LDGCB primário do mediastino.

134. Linfomas Doença de Hodgkin clássica - tipos? (4)

1. Esclerose Nodular (jovens); 2. Rica em linfócitos; 3. Celularidade mista (idosos; HIV; 3ºmundo). 4. Depleção Linfocítica (idosos; HIV; 3ºmundo).

134. Linfomas DH-Agentes infecciosos?

HIV. EBV.

134. Linfomas DH - Adenopatia mediastínica e sintomas B à apresentação %?

>50%. | 1/3.

134. Linfomas Células de Reed-Sternberg na DH nodular com predominio linfocitico?

Raras. | CD30- e CD 15-.

134. Linfomas Linfomas que podem progredir para LDGC-B? (3)

DH Nodular de Predomínio Linfocítico, linfoma folicular linfoma MALT.

134. Linfomas Complicações tardias do tratamento da DH? (7)

``` Leucemia aguda, carcinoma, coronariopatia, aterosclerose carotideo/AVC; Hipotiroidismo; Sind. Lhermitte; Infertilidade. ```

134. Linfomas Etiologia da doença de Castleman?

HHV 8 (produção excessiva de IL-6).

134. Linfomas [2014] A propósito do diagnóstico das doenças linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA: a) A t(8;14) ocorre frequentemente no linfoma de Burkitt. b) O linfoma MALT pode cursar com t(11;18). c) A t(14;18) está associada ao lifoma folicular. d) A presença de células monoclonais B, CD5 positivas, coloca as seguintes hipóteses diagnósticas: leucemia linfocítica crónica (LLC) versus linfoma do manto. e) Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o linfoma B difuso de grandes células.

Falsa: e) Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o LINFOMA DO MANTO.

134. Linfomas [2013] Relativamente aos linfomas não Hodgkin, assinale a afirmação FALSA: a) A maioria dos linfomas MALT tem origem gástrica. b) O linfoma B difuso de grandes células é o subtipo mais frequente de linfoma não Hodgkin, ocorrendo em cerca de um terço dos casos. c) O linfoma folicular habitualmente não responde à quimioterapia e radioterapia. d) O linfoma folicular pode evoluir para linfoma B difuso de grandes células. e) O linfoma do manto encontra-se tipicamente associado à translocação t(11;14).

Falsa: c) O linfoma folicular habitualmente responde à quimioterapia e radioterapia.

134. Linfomas [2013] Relativamente à doença de Hodgkin, assinale a afirmação VERDADEIRA: a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença dos dois lados do diafragma. b) A infecção VIH constitui factor de risco para o aparecimento da doença de Hodgkin. c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem T. d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente negativos nas células de Stenberg-Reed. e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é frequente e ocorre tipicamente no doente jovem.

Verdadeira: b) Correção das alíneas falsas: a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença APENAS DE UM DOS lados do diafragma. c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem B. d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente POSITIVOS nas células de Stenberg-Reed. e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é INfrequente e NÃO ocorre tipicamente no doente jovem.

134. Linfomas [2012] A propósito do estadiamento das doenças linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA: a) O estadiamento do linfoma de Hodgkin deve incluir a realização de biópsia osteomedular e tomografia axial computorizada toracica, abdominal e pélvica. b) No linfoma de Burkitt é mandatório a realização de punção lombar diagnóstica. c) Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IIB. d) O envolvimento de vários locais extraganglionares e o aumento da LDH são factores de risco, segundo o índice de prognóstico internacional (IPI). e) O estadiamento de Binet para a LLC usa o número de adenopatias e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar doentes.

Falsa: c) Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IV.