13.Démences et syndromes démentiels Flashcards

1
Q

Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: Dans le domaine médical, la «démence», pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant ____ (4).

A

1) Altération progressive de la mémoire et de l’idéation (capacité à réfléchir).
2) Suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne.
3) Apparue depuis au moins 6mois.
4) Un trouble d’au moins une fonction instrumentale (ex: langage, orientations spatio-temporelle, agnosie).

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2
Q

Aujourd’hui, les critères diagnostiques ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Quel est le changement apporté et le nouvel élément?

A
  • Changement apporté: Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopatho sous-jacent et le diagnostic clinique, les 2 pouvant être en désaccord.
  • Nouvel élément: Intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années avant l’expression clinique.
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3
Q

Quels sont les 3 stades de la maladie d’Alzheimer?

A

1)Stade présymptomatique.
2)Stade symptomatique prédémentiel.
3)Stade démentiel.
(Voir le PPT pour le schéma)

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4
Q

Expliquez le stade présymptomatique (preclinical) de la maladie d’Alzheimer.

A
  • Phase silencieuse: Le cerveau change sans symptômes mesurables.
  • L’individu peut remarquer des changements, mais ils ne sont pas détectables par les tests.
  • Stade où le patient le sait, mais le médecin ne le sait pas.
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5
Q

Expliquez le stade symtomatique prédémentiel (MCI) de la maladie d’Alzheimer.

A
  • Des changements cognitifs sont préoccupants pour le patient et/ou la famille.
  • Un domaine cognitif ou plus sont significativement déficients.
  • Activités préservées de la vie quotidienne.
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6
Q

Expliquez le stade démentiel de la maladie d’Alzheimer.

A

-Déficience cognitive suffisamment grave pour interférer avec les capacités quotidiennes.

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7
Q

Quelle est la définition de la prévalence?

A

Nombre total de cas recensés ou estimés à un moment donné dans une population générale.

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8
Q

Quelle est la prévalence de la démence dans les pays industrialisés?

A

5-20%.

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9
Q

Quelle est la définition de l’incidence?

A

Nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants.

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10
Q

Qu’est-ce que l’incidence de la démence à différents âges nous montre?

A

(% augmente avec l’âge)
La démence est commune avec l’âge et ne cause pas nécessairement la mort quand on la développe étant vieux, car elle met du temps à se développer, alors que si on développe la maladie tôt, on a plus de risques d’en mourir.

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11
Q

Quel est le nombre de personnes atteintes de démence dans le monde selon l’OMS?

A

47,5 millions.

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12
Q

Quelle est la 1ère cause de démence dégénérative? Et la 2e?

A

1) Maladie d’Alzheimer (60-70%).

2) Démences fronto-temporales (20%).

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13
Q

Quel est le nombre de nouveaux cas de démence par an?

A

7,7 millions.

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14
Q

Complétez l’énoncé suivant.

Énoncé: La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par ____.

A

Un trouble cognitif d’évolution lente et progressive.

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15
Q

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas de moyen d’avoir une preuve du diagnostic du vivant du patient. Donc on se contente de quel diagnostic?

A

Diagnostic de présomption.

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16
Q

Pourquoi l’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce dans la maladie d’Alzheimer, y compris à un stade infra-démentiel (patients avec un trouble cognitif léger -TCL (Mild Cognitive Impairment -MCI))?

A

Les patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant de nombreuses années avant que le diagnostic ne puisse être établi.

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17
Q

Expliquez la démarche diagnostique de la maladie d’Alzheimer.

A
  • L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
  • La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives (ex: le langage, les praxies, les fonctions exécutives).
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18
Q

Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?

A

-Les cortex frontal et pariétal sont les régions les plus sensibles aux effets de l’âge, sur le plan structural et fonctionnel au repos.
-En revanche, les régions qui sont les mieux préservées sont l’hippocampe antérieur et le gyrus cingulaire postérieur.
—Ces régions sont celles qui sont les plus détériorées dans la maladie d’Alzheimer: On voit l’atrophie hippocampique (sur l’IRManatomique) et l’hypométabolisme au niveau des régions pariétales, temporales et frontales (sur la TEP).
VOIR DIAPO 10

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19
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, quels sont les troubles qui constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant et qui existent de nombreuses années avant le début de la démence?

A

Troubles de la mémoire.

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20
Q

Le trouble de la mémoire le plus constant affecte quelle mémoire dans la maladie d’Alzheimer?

A

Mémoire épisodique.

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21
Q

Lors de l’examen neuropsychologique pour la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire épisodique sont mis en évidence dans quelles épreuves? Expliquez.

A

Épreuves d’apprentissage de listes de mots, car il y a présence d’une amnésie antérograde.
-Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel. (Courbe d’apprentissage en plateau)
—L’échec est massif dans les situations de rappel différé (ex: après 20min).
—Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
—Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.

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22
Q

Quelles sont les (2) difficultés observées dans la maladie d’Alzheimer concernant la mémoire épisodique?

A

1)Difficulté à apprendre de nouvelles choses (car amnésie antérograde).
2)Difficultés à restituer des souvenirs personnels.
-En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot (gradient temporel) avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
—Toutefois, le gradient semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie.
-Ainsi, avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

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23
Q

Vrai ou Faux, dans la maladie d’Alzheimer, les souvenirs épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie?

A

Vrai.

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24
Q

Vrai ou Faux, les souvenirs anciens sont mieux préservés au début de la maladie d’Alzheimer que les souvenirs récents, et ce, tout au long de la progression de la maladie?

A

Faux.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

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25
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire autobiographique (dans la mémoire épisodique) retentissent sur le sentiment d’identité des patients. Pourtant, même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé. Dans quelle situation est-ce possible?

A

Dans la situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne de nombreuses décennies auparavant.

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26
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, quelles sont les manifestation des troubles de la mémoire sémantique? (3)

A

-Dans le langage spontané: Discours vague et circonvolutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
-Dans les tâches de dénomination: Manque du mot (réponses super-ordonnées et paraphasies sémantiques).
-Dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique: Déficits sémantiques. Ex: Noms d’animaux.
—Produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes du même âge en santé.

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27
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, des troubles de la MdT sont observés, mais ils sont inconstants en début de maladie. Expliquez.

A

Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
=>Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.

28
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, l’atteinte de quelle mémoire fait un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative? Pourquoi?

A

Mémoire sémantique.

Car elle est perturbée très tôt dans la maladie, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge.

29
Q

Quels sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocément perturbés dans la maladie d’Alzheimer?

A

1) Mémoire épisodique. (Est aussi la mémoire la plus sensible aux effets délétères du vieillissement)
2) MdT. (Est aussi sensible aux effets délétères du vieillissement, mais à degré moindre)
3) Mémoire sémantique. (Est relativement préservée ds vieillissement normal, comme la mémoire procédurale et la mémoire perceptive)

30
Q

Quels sont les systèmes de mémoire de plus bas niveau qui restent préservés jusqu’à des stades assez avancés de la maladie d’Alzheimer?

A

1)Système de représentation perceptif (ou mémoire perceptive) (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif).
2)Mémoire procédurale.
Mettent en jeu des processus automatiques.

31
Q

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives peuvent se manifester à un stade pré-démentiel (Trouble Cognitif Léger/MCI) dans la maladie d’Alzheimer? Nommez-les.

A

1) Flexibilité mentale.
2) Inhibition.
3) Troubles du langage.
4) Apraxies.
5) Troubles gnosiques.
6) Attention.

32
Q

L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconson (le patient doit trouver successivement 3 critères de classement de figures géométriques sur une série de cartes…) est utile pour déceler les troubles précoces des fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer. Quel est son inconvénient?

A

Elle présente l’inconvénient d’être «multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliaquant des fonctions exécutives de base (ex: flexibilité mentale, inhibition).

33
Q

Quelles sont les tâches plus simples pour mettre en évidence les perturbations de la flexibilité mentale et les diminutions des capacités d’inhibition (processus d’inhibition volontaire) chez les patients Alzheimer?

A

Flexibilité mentale: Trail Making Test (relier des pastilles de chiffres et/ou de lettres).
Inhibition: Test de Hayling (compléter des phrases en évitant les automatismes) et le test de Stroop (dénommer la couleur d’encre sans se préoccuper du contenu sémantique).

34
Q

Les troubles du langage font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie d’Alzheimer. Toutefois, les troubles lexico-sémantiques sont marqués, tandis qu’il y a une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe. Développez pour chaque stade démentiel.

A

-À un stade de démence léger: Les troubles sont dominés par un manque du mot.
-À un stade de démence modéré:
—Le manque du mot est plus présent.
—Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses,
—La compréhension orale devient déficiente.
-À un stade sévère: Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répéter les paroles d’autrui) ou aux palilalies (les mots sont prononcés de façon involontaire/spontanée n’ayant pas de signification/sens -comme le patient Tan de Broca).

35
Q

L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie d’Alzheimer. Toutefois, elle a donné lieu à beaucoup moins de travaux que les troubles de la mémoire et du langage. Quels troubles praxiques peuvent être observés?

A

Apraxie idéatoire et apraxie idéomotrice.
Apraxie de l’habillage (souvent observée aux stades avancés).
Apraxie constructive (fréquente et souvent précoce).

36
Q

Quelles sont les perturbations liées à une apraxie idéatoire (manipulation d’objets) et idéomotrice (gestes simples sur demande) dans la maladie d’Alzheimer?

A

1) Difficultés à réaliser des gestes sur ordre (ex: pantomimes) ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
2) La réalisation de gestes transitifs (ex: planter un clou) et la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs (*) peuvent être perturbées.
* Ex: Après la présentation de différentes images au patient (une personne qui plante un clou, une autre personne qui utilise une perceuse et une autre personne qui scie du bois), on lui demande d’identifier la personne qui plantait un clou. Elle est incapable alors qu’elle est peut-être capable de réaliser le geste sur ordre. (Ce qui pourrait traduire un déficit sémantique)

37
Q

Expliquez l’apraxie constructive (reproduction en copie de dessins géométriques) dans la maladie d’Alzheimer.

A

Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (ex: dessine d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (ou closing-in) (patient fait sa reproduction sur le modèle au lieu de se mettre un peu plus loin sur la feuille).

38
Q

Dans l’Alzheimer, les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles. Quel épisode constitue parfois un 1er motif de consultation?

A

Un épisode de prosopagnosie.

39
Q

Dans la maladie d’Alzheimer, l’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement. Ces déficits entraînent quelles perturbations?

A

Des perturbations des capacités de recherche visuelle. (Celles0ci sont maintenant étudiées au moyen de l’enregistrement des mouvements oculaires -eye tracking).

40
Q

Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: La sémiologie de la maladie d’Alzheimer comprend aussi des modifications de la personnalité et des troubles du comportement. Ces perturbations s’expriment de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué), mais l’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est ____.

A

Une apathie et une perte d’intérêt.

41
Q

Quelle est l’hypothèse proposée pour les troubles du comportement dans la maladie d’Alzheimer?

A

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit: Des études ont montré que les patients avaient des difficultés à inférer des états mentaux aux autres —> Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

42
Q

Expliquez l’hétérogénéité de la maladie d’Alzheimer.

A
  • Une hétérogénéité en fonction de l’âge quand apparaissent les symptômes: Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50-65ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
  • Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (ex: langage) tout en préservant d’autres domaines (ex: habiletés visuoconstructives). Les profils inverses sont aussi observés chez d’autres patients.
43
Q

Quelle est la 2e cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer?

A

Démences fronto-temporales (environ 20%).

44
Q

Quelle est la définition de la démence fronto-temporale (DFT)?

A

Syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par des profonds changements de personnalité et des conduites sociales, et des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.

45
Q

Qui est Arnold Pick?

A

A décrit, au début du XXe, les symptômes de patients présentant des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comp, et des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique. (Présence de corps ou cellules de Pick -inclusions intraneuronales)

46
Q

Quelles sont les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporales?

A

Avec l’IRMa, on voit une atrophie (moins de matière grise) au niveau de lobe temporal et du lobe frontal.
Avec la TEP, on voit de l’hypométabolisme dans les lobes temporal et frontal (régions moins sollicitées ou activées dans les tâches cognitives, elles consomment moins de glucose).

47
Q

Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober ____ (3).

A

1) Démence frontale.
2) Démence temporale.
3) Aphasie primaire progressive non fluente. (Plus rare, mais aussi liée à la dégénérescence du cortex temporal notamment)

48
Q

Le terme de démence fronto-temporale regroupe 2 syndrome ayant des présentations cliniques différentes, mais causés par une même lésion (corps de Pick). Quels sont ces syndromes?

A

1) Variante frontale/comp ou démence frontale.

2) Variante temporale ou démence sémantique.

49
Q

Qu’est-ce qui est au 1er plan dans la démence frontale?

A

Troubles de la personnalité et du comportement.

50
Q

La démence frontale est caractérisée par des lésions situées à quel endroit dans le cerveau?

A

Lésions prédominantes du cortex préfrontal.

51
Q

Que retrouve-t-on au 2e plan dans la démence frontale?

A

Troubles des fonctions exécutives et troubles de la MdT.
Troubles modérés du langage et troubles de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée).
Troubles de la mémoire épisodique (s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération).

52
Q

Quels sont les 8 troubles du comportement les plus fréquents dans la démence frontale?

A

1) Une négligence physique précoce.
2) Une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale.
3) Une rigidité mentale.
4) Des conduites stéréotypées.
5) Une hyperoralité et gloutonnerie.
6) Une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées.
7) Des comportements d’utilisation.
8) Une anosognosie précoce.

53
Q

Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: Dans la démence frontale, les troubles des fonctions exécutives et de la MdT sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement. Ces perturbations ont été mises en relation avec ____.

A

Des troubles de la théorie de l’esprit (faculté qui permet de se représenter les états mentaux des autres et de les utiliser pour comprendre, prédire et juger leurs faits et gestes, ce qui est essentiel à l’accomplissement normal des interactions sociales).

54
Q

Qu’est-ce qui est au 1er plan dans la démence sémantique?

A

Troubles majeurs de la mémoire sémantique (manque du mot) qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

55
Q

Que retrouve-t-on dans les 1ers stades de la démence sémantique?

A
  • Pas d’anosognosie et se plaignent de la maladie: Manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
  • Pas de difficulté à se souvenir des événements du quotidien, mais plutôt des oublis concernant les noms/identité des personnes et des difficultés à trouver leurs mots.
56
Q

Expliquez la dégradation de la mémoire sémantique dans la démence sémantique.

A
  • La dégradation affecte en 1er les connaissances sémantiques les plus fines (appauvrissement progressif du langage = tendance à employer des termes généraux).
  • Autres effets: Difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.
57
Q

Démence sémantique: Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

A

X

58
Q

La présence associée à d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats dans la démence sémantique. Expliquez.

A

Le rappel libre est très perturbé. Pourtant, des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant du matériel non verbal.
-Explication possible: Sentiment de familiarité.

59
Q

Quels sont les 4 changements de comportement observés dans la démence sémantique?

A

1) Une tendance au repli sur soi.
2) Un manque d’intérêt pour les autres.
3) Une réduction significative de l’empathie.
4) Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociale.

60
Q

Qu’est-ce qui différencie la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes, comme l’aphasie primaire progressive?

A

Démence sémantique: Les aspects phonologiques et syntaxiques du langage sont beaucoup mieux préservés que la mémoire sémantique.
Aphasies: Les troubles phonologiques et syntaxiques sont au 1er plan.

61
Q

Quelle est la similitude entre la démence sémantique et les aphasies dégénératives non fluentes?

A

Ce sont toutes deux des aphasies dégénératives primaires.

62
Q

Quelle variante de la démence fronto-temporale est la plus fréquente?

A

Variante frontale.

63
Q

L’étude de cas suivante illustre quelle variante de la DFT?
Étude de cas (Lambert, 2015): Mme N.S, 74ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. Résultats à différents tests:
-IRM: Atrophie du lobe temporal antérieur et extérieur, largement prédominante à gauche.
-Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif.
-La répétition est bonne.
-Scores faibles en fluence verbale, en dénomination (absences de réponses, quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle) et pour la définition des mots entendus (dit ne pas savoir ce que signifie le mot, définitions très lacunaires, erreurs même au niveau de la catégorie).

A

Variante temporale.

64
Q

L’étude de cas suivante illustre quelle variante de la DFT?
Étude de cas (Hodges, 2000):
-Patient de 47ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
-Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
-De façon étonnate, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive; en revanche, il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de 1er et de 2e ordre, ou pour la détection de «faux pas».

A

Variante frontale.

65
Q

Complétez l’énoncé suivant:

Énoncé: Le concept de démence sous-corticale regroupe ____ (3).

A

1) La paralysie supranucléaire progressive (rigidité du regard).
2) La maladie de Huntington (grands mouvements).
3) La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson.

66
Q

Quels sont les 3 points communs des affections dans les démences sous-corticales?

A

1)Troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie), précédant l’apparition des déficits cognitifs.
-Dans la paralysie supranucléaire progressive et la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
-C’est plus complexe dans la maladie de Parkinson, car chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
(Les régions sous-corticales (ex: tronc cérébral, thalamus) sont des régions vitales/plus anciennes. Elles sont à l’intérieur du cerveau où des neurones sont responsables de la motricité, la proprioception, etc. VS régions corticales = matière grise; en périphérie.)
2)Ralentissement idéique et troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement précoces.
3)Troubles des fonctions exécutives relativement fréquents.

67
Q

Quelle est l’hypothèse posée pour les troubles des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales?

A

Hypothèse d’un mécanisme de «désactivation» du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales. —>Car déconnexion entre les boucles sous-corticales et les régions frontales.