13.Démences et syndromes démentiels Flashcards
Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: Dans le domaine médical, la «démence», pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant ____ (4).
1) Altération progressive de la mémoire et de l’idéation (capacité à réfléchir).
2) Suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne.
3) Apparue depuis au moins 6mois.
4) Un trouble d’au moins une fonction instrumentale (ex: langage, orientations spatio-temporelle, agnosie).
Aujourd’hui, les critères diagnostiques ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Quel est le changement apporté et le nouvel élément?
- Changement apporté: Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopatho sous-jacent et le diagnostic clinique, les 2 pouvant être en désaccord.
- Nouvel élément: Intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années avant l’expression clinique.
Quels sont les 3 stades de la maladie d’Alzheimer?
1)Stade présymptomatique.
2)Stade symptomatique prédémentiel.
3)Stade démentiel.
(Voir le PPT pour le schéma)
Expliquez le stade présymptomatique (preclinical) de la maladie d’Alzheimer.
- Phase silencieuse: Le cerveau change sans symptômes mesurables.
- L’individu peut remarquer des changements, mais ils ne sont pas détectables par les tests.
- Stade où le patient le sait, mais le médecin ne le sait pas.
Expliquez le stade symtomatique prédémentiel (MCI) de la maladie d’Alzheimer.
- Des changements cognitifs sont préoccupants pour le patient et/ou la famille.
- Un domaine cognitif ou plus sont significativement déficients.
- Activités préservées de la vie quotidienne.
Expliquez le stade démentiel de la maladie d’Alzheimer.
-Déficience cognitive suffisamment grave pour interférer avec les capacités quotidiennes.
Quelle est la définition de la prévalence?
Nombre total de cas recensés ou estimés à un moment donné dans une population générale.
Quelle est la prévalence de la démence dans les pays industrialisés?
5-20%.
Quelle est la définition de l’incidence?
Nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants.
Qu’est-ce que l’incidence de la démence à différents âges nous montre?
(% augmente avec l’âge)
La démence est commune avec l’âge et ne cause pas nécessairement la mort quand on la développe étant vieux, car elle met du temps à se développer, alors que si on développe la maladie tôt, on a plus de risques d’en mourir.
Quel est le nombre de personnes atteintes de démence dans le monde selon l’OMS?
47,5 millions.
Quelle est la 1ère cause de démence dégénérative? Et la 2e?
1) Maladie d’Alzheimer (60-70%).
2) Démences fronto-temporales (20%).
Quel est le nombre de nouveaux cas de démence par an?
7,7 millions.
Complétez l’énoncé suivant.
Énoncé: La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par ____.
Un trouble cognitif d’évolution lente et progressive.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas de moyen d’avoir une preuve du diagnostic du vivant du patient. Donc on se contente de quel diagnostic?
Diagnostic de présomption.
Pourquoi l’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce dans la maladie d’Alzheimer, y compris à un stade infra-démentiel (patients avec un trouble cognitif léger -TCL (Mild Cognitive Impairment -MCI))?
Les patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant de nombreuses années avant que le diagnostic ne puisse être établi.
Expliquez la démarche diagnostique de la maladie d’Alzheimer.
- L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
- La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives (ex: le langage, les praxies, les fonctions exécutives).
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
-Les cortex frontal et pariétal sont les régions les plus sensibles aux effets de l’âge, sur le plan structural et fonctionnel au repos.
-En revanche, les régions qui sont les mieux préservées sont l’hippocampe antérieur et le gyrus cingulaire postérieur.
—Ces régions sont celles qui sont les plus détériorées dans la maladie d’Alzheimer: On voit l’atrophie hippocampique (sur l’IRManatomique) et l’hypométabolisme au niveau des régions pariétales, temporales et frontales (sur la TEP).
VOIR DIAPO 10
Dans la maladie d’Alzheimer, quels sont les troubles qui constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant et qui existent de nombreuses années avant le début de la démence?
Troubles de la mémoire.
Le trouble de la mémoire le plus constant affecte quelle mémoire dans la maladie d’Alzheimer?
Mémoire épisodique.
Lors de l’examen neuropsychologique pour la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire épisodique sont mis en évidence dans quelles épreuves? Expliquez.
Épreuves d’apprentissage de listes de mots, car il y a présence d’une amnésie antérograde.
-Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel. (Courbe d’apprentissage en plateau)
—L’échec est massif dans les situations de rappel différé (ex: après 20min).
—Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
—Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
Quelles sont les (2) difficultés observées dans la maladie d’Alzheimer concernant la mémoire épisodique?
1)Difficulté à apprendre de nouvelles choses (car amnésie antérograde).
2)Difficultés à restituer des souvenirs personnels.
-En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot (gradient temporel) avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
—Toutefois, le gradient semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie.
-Ainsi, avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.
Vrai ou Faux, dans la maladie d’Alzheimer, les souvenirs épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie?
Vrai.
Vrai ou Faux, les souvenirs anciens sont mieux préservés au début de la maladie d’Alzheimer que les souvenirs récents, et ce, tout au long de la progression de la maladie?
Faux.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.
Dans la maladie d’Alzheimer, les troubles de la mémoire autobiographique (dans la mémoire épisodique) retentissent sur le sentiment d’identité des patients. Pourtant, même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé. Dans quelle situation est-ce possible?
Dans la situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne de nombreuses décennies auparavant.
Dans la maladie d’Alzheimer, quelles sont les manifestation des troubles de la mémoire sémantique? (3)
-Dans le langage spontané: Discours vague et circonvolutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
-Dans les tâches de dénomination: Manque du mot (réponses super-ordonnées et paraphasies sémantiques).
-Dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique: Déficits sémantiques. Ex: Noms d’animaux.
—Produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes du même âge en santé.