130 - Anemia Aplástica e Mielodisplasia

Question 1

Em que situações se observa Pancitopénia?

Answer 1

• Anemia Aplásica
• SMD
• Mieloftise

Question 2

Os sindromes de insuficiência hematopoiética tem uma taxa MAIS/MENOS alta de transformação maligna?

Answer 2

Muitos destes síndromes compartilham um mecanismo
imunologicamente mediado de destruição medular
bem como algum elemento de instabilidade genómica,
resultando em taxa mais ALTA de transformação
maligna.

Question 3

Manifestações da Anemia Aplásica?

Answer 3

1. Início abrupto
2. Contagens hematológicas ↓
3. Adultos jovens previamente sadios
4. Precedido de hepatite seronegativa
   ou de um fármaco incriminado.

Question 4

AA está relacionada tanto com ______quanto à
______, sendo em alguns casos, impossível fazer
uma distinção nítida entre esses distúrbios.

Answer 4

AA está relacionada tanto com HPN quanto à
SMD, sendo em alguns casos, impossível fazer
uma distinção nítida entre esses distúrbios.

Question 5

Distribuição Etária Bimodal?

Answer 5

AA - 2ª e 3ª décadas Idosos
Linfoma Hodgkin - 3ª década 9ª década
LLA células B - Crianças e adultos jovens Idoso
DII - 2ª à 4ª década 7ª à 9ª década
S. Goodpasture - Final da 3ª década 60-70 anos
BAU - 20-40 anos Idosos

Question 6

A aplasia é uma consequência MINOR/MAJOR e causa EVITAVEL/INEVITAVEL de morte
na DEVH?

Answer 6

A aplasia é uma consequência major e causa inevitável de morte na DEVH.

Question 7

Tríade da Anemia de Fanconi?

Answer 7

1. Anomalias congénitas do desenvolvimento
2. Pancitopenia progressiva
3. Risco ↑ de neoplasias

Question 8

Tríade da Disceratose congénita?

Answer 8

1. Leucoplasia das mucosas
2. Unhas distróficas
3. Hiperpigmentação reticular
4. Anemia aplásica na infância

Question 9

Tríade do Síndrome de Shwachman-Diamond?

Answer 9

1. Neutropenia
2. Insuficiência pancreática
3. Má absorção

Question 10

Reservatório de células estaminais ↓ para ≤___% do normal na doença grave, no momento
da apresentação.

Answer 10

Reservatório de células estaminais ↓ para ≤1% do normal na doença grave, no momento
da apresentação.

Question 11

Revela principalmente a presença de
gordura ao microscópico, enquanto
as células hematopoiéticas ocupam
menos de ___% do espaço medular.

Answer 11

Revela principalmente a presença de
gordura ao microscópico, enquanto
as células hematopoiéticas ocupam
menos de 25% do espaço medular.

Question 12

Qual o sintoma mais comum da AA?

Answer 12

Hemorragia

Question 13

Hx familiar de doenças hematológias ou anormalidades sanguíneas, de fibrose pulmonar ou
hepática ou cabelos grisalhos precocemente apontam para uma __________.

Answer 13

Hx familiar de doenças hematológias ou anormalidades sanguíneas, de fibrose pulmonar ou
hepática ou cabelos grisalhos precocemente apontam para uma telomeropatia.

Question 14

Linfadenopatia e a esplenomegalia: São altamente TÍPICOS/ATÍPICOS na AA?

Answer 14

São altamente atípicas na AA.