128 - Anemias Megaloblásticas Flashcards
Características das Anemias Megaloblásticas?
- Anemia por eritropoiese ineficaz
- Medula óssea HIPERcelular
O que são anemias megaloblasticas?
Grupo de patologias caracterizadas pela presença de aspectos morfológicos distintivos de eritroblastos em desenvolvimento na medula óssea
Principais causas de anemia megaloblástica?
1 - Def Vit B12
2 - Def de Folato
3 - Terapia com drogas anti-folato
4 - Alguns casos de Leucemia Mieloide Aguda ou Mielodisplasia
5 - Terapia com drogas que interferem com a síntese de DNA
6 - Acidúria orótica responsiva à uridina
7 - Anemia megaloblástica responsiva à tiamina
A anemia megaloblástica pode também ocorrer por ANOMALIAS GENÉTICAS ou ADQUIRIDAS que afectem o metabolismo destas vitaminas ou por DEFEITOS NA SINTESE DE DNA não relacionados com essas vitaminas
Quantas reações necessitam de Cobalamina?
Duas
Qual a única fonte dietética de cobolamina?
A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microorganismos, pelo que a única fonte dietética para o homem são os alimentos de origem animal
As reservas de cobolamina duram quanto tempo?
Reservas são suficientes para 3-4 anos se o aporte for suspenso
O corpo humano tem/não tem a capacidade de degradar a cobalamina?
O corpo humano não tem a capacidade de degradar a cobalamina!
Quais as cels que produzem o Factor Intrinseco?
Produzido pelas células parietais gástricas do
fundo e corpo do estômago e a sua secreção
é paralela ao ácido clorídrico
A deficiência de cobalamina desenvolve-se mais rapidamente em indivíduos que malabsorvem a cobalamina ou em vegans?
Como uma quantidade apreciável de cobalamina sofre
circulação enterohepática, a deficiência de cobalamina
desenvolve-se mais rapidamente em indivíduos que
malabsorvem a cobalamina do que em vegans, nos quais a reabsorção de cobalamina biliar está intacta
Qual dos transportadores de Cobalamina melhora a sua entrada nos tecidos?
TC II
Qual a duração dos depósitos de folato?
Os depósitos são suficientes apenas para 3-4 meses em adultos normais e a deficiência grave de folato pode-se desenvolver rapidamente
Existe recirculação entero-hepática de Folato?
não existe recirculação entero-hepática!
Em todos os fluidos corporais (plasma, LCR, leite, bile), o folato está em que forma?
Em todos os fluidos corporais (plasma, LCR, leite, bile), o folato é largamente, mas não inteiramente, 5-MTHF na forma monoglutamato
Qual a consequência da deficiência de cobalamina ou folato?
A consequência da deficiência de cobalamina ou folato é a falência na conversão de desoxiuridina monofosfato (dUMP) em desoxitimidina monofosfato (dTMP)
Quais as características clínicas principais em casos mais severos de anemia Megaloblastica?
• Anorexia é normalmente marcada • Perda de peso • Diarreia ou obstipação • Glossite e queilose angular • Febre ligeira [severamente anémicos] • Icterícia desconjugada • Hiperpigmentação cutânea de melanina • Equimoses por trombocitopenia (agravadas por deficiência de vitamina C ou álcool em doentes mal-nutridos) • Infeções, particularmente dos tractos respiratório e urinário (devido a baixa contagem de leucócitos)
A deficiência de cobalamina também foi associada com
função bactericida comprometida dos fagócitos!
Qual o tecido mais afetado na anemia megaloblastica?
O tecido mais afetado é a medula óssea!
Suplementos de ácido fólico na altura da concepção
e nas primeiras 12 semanas reduzem em 70% a
incidência de defeitos do tubo neural
Verdade
Não há uma clara relação simples entre o
estado materno de folato e anomalias fetais
[No entanto] quanto mais baixo o
folato materno, maior o risco
Qual o polimorfismo que leva a uma redução da actividade da 5-10-metileno-THF redutase (MTHFR)?
Redução da actividade da 5-10-metileno-THF redutase (MTHFR) causada por um polimorfismo C677T comum no gene MTHFR
Pelo facto do ácido fólico poder alimentar os tumores, provavelmente deverá ser evitado em doentes com tumores estabelecidos!
Verdade
