128 - Anemias Megaloblásticas Flashcards
Características das Anemias Megaloblásticas?
- Anemia por eritropoiese ineficaz
- Medula óssea HIPERcelular
O que são anemias megaloblasticas?
Grupo de patologias caracterizadas pela presença de aspectos morfológicos distintivos de eritroblastos em desenvolvimento na medula óssea
Principais causas de anemia megaloblástica?
1 - Def Vit B12
2 - Def de Folato
3 - Terapia com drogas anti-folato
4 - Alguns casos de Leucemia Mieloide Aguda ou Mielodisplasia
5 - Terapia com drogas que interferem com a síntese de DNA
6 - Acidúria orótica responsiva à uridina
7 - Anemia megaloblástica responsiva à tiamina
A anemia megaloblástica pode também ocorrer por ANOMALIAS GENÉTICAS ou ADQUIRIDAS que afectem o metabolismo destas vitaminas ou por DEFEITOS NA SINTESE DE DNA não relacionados com essas vitaminas
Quantas reações necessitam de Cobalamina?
Duas
Qual a única fonte dietética de cobolamina?
A cobalamina é sintetizada exclusivamente por microorganismos, pelo que a única fonte dietética para o homem são os alimentos de origem animal
As reservas de cobolamina duram quanto tempo?
Reservas são suficientes para 3-4 anos se o aporte for suspenso
O corpo humano tem/não tem a capacidade de degradar a cobalamina?
O corpo humano não tem a capacidade de degradar a cobalamina!
Quais as cels que produzem o Factor Intrinseco?
Produzido pelas células parietais gástricas do
fundo e corpo do estômago e a sua secreção
é paralela ao ácido clorídrico
A deficiência de cobalamina desenvolve-se mais rapidamente em indivíduos que malabsorvem a cobalamina ou em vegans?
Como uma quantidade apreciável de cobalamina sofre
circulação enterohepática, a deficiência de cobalamina
desenvolve-se mais rapidamente em indivíduos que
malabsorvem a cobalamina do que em vegans, nos quais a reabsorção de cobalamina biliar está intacta
Qual dos transportadores de Cobalamina melhora a sua entrada nos tecidos?
TC II
Qual a duração dos depósitos de folato?
Os depósitos são suficientes apenas para 3-4 meses em adultos normais e a deficiência grave de folato pode-se desenvolver rapidamente
Existe recirculação entero-hepática de Folato?
não existe recirculação entero-hepática!
Em todos os fluidos corporais (plasma, LCR, leite, bile), o folato está em que forma?
Em todos os fluidos corporais (plasma, LCR, leite, bile), o folato é largamente, mas não inteiramente, 5-MTHF na forma monoglutamato
Qual a consequência da deficiência de cobalamina ou folato?
A consequência da deficiência de cobalamina ou folato é a falência na conversão de desoxiuridina monofosfato (dUMP) em desoxitimidina monofosfato (dTMP)
Quais as características clínicas principais em casos mais severos de anemia Megaloblastica?
• Anorexia é normalmente marcada • Perda de peso • Diarreia ou obstipação • Glossite e queilose angular • Febre ligeira [severamente anémicos] • Icterícia desconjugada • Hiperpigmentação cutânea de melanina • Equimoses por trombocitopenia (agravadas por deficiência de vitamina C ou álcool em doentes mal-nutridos) • Infeções, particularmente dos tractos respiratório e urinário (devido a baixa contagem de leucócitos)
A deficiência de cobalamina também foi associada com
função bactericida comprometida dos fagócitos!
