12.0 Flashcards
Quel est le seuil de blastes dans la moelle osseuse pour diagnostiquer une leucémie aiguë selon l’OMS ?
A) ≥5%
B) ≥10%
C) ≥20%
D) ≥30%
C
Quelle caractéristique distingue les néoplasmes myéloprolifératifs (NMP) des syndromes myélodysplasiques (SMD) ?
A) Cytopénies périphériques
B) Panhypercellulité médullaire avec augmentation des cellules sanguines
C) Absence de dysplasie
D) Blastes >20%
B
Quelle anomalie génétique est pathognomonique de la leucémie myéloïde chronique (LMC) ?
A) Mutation JAK2 (V617F)
B) Chromosome de Philadelphie (t(9;22))
C) del(5q)
D) Trisomie 8
B
Quelle phase de la LMC est associée à une survie médiane inférieure à 6 mois ?
A) Phase chronique
B) Phase accélérée
C) Phase de crise blastique
D) Phase de rémission
C
Quel marqueur est utilisé pour différencier la LMC d’une réaction leucémoïde ?
A) Taux de plaquettes
B) Présence du chromosome de Philadelphie
C) Taux d’érythropoïétine
D) Taux de fer sérique
B
Quelle mutation est présente chez >95% des patients atteints de polyglobulie de Vaquez ?
A) BCR-ABL1
B) JAK2 (V617F)
C) PDGFRA
D) FGFR1
B
Quel paramètre sanguin est typiquement élevé dans la polyglobulie de Vaquez ?
A) Hématocrite
B) Leucocytes
C) Plaquettes
D) Tous les précédents
D
Quel critère majeur est nécessaire pour diagnostiquer la polyglobulie de Vaquez ?
A) Splénomégalie
B) Hémoglobine >185 g/L (hommes) ou >165 g/L (femmes)
C) Anémie
D) Taux de plaquettes >1000 x 10⁹/L
B
Quelle mutation est fréquente dans la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose primaire ?
A) BCR-ABL1
B) JAK2 (V617F)
C) del(5q)
D) t(15;17)
B
Quelle caractéristique est typique de la thrombocytémie essentielle ?
A) Thrombopénie
B) Thrombocytose >450 x 10⁹/L
C) Anémie sévère
D) Neutropénie
B
Quel est le principal symptôme de la myélofibrose primaire ?
A) Splénomégalie massive
B) Thrombopénie
C) Hyperleucocytose
D) Anémie absente
A
Quelle caractéristique histologique est observée dans la myélofibrose primaire ?
A) Hypercellularité sans fibrose
B) Fibrose médullaire réactive
C) Infiltration lymphocytaire
D) Nécrose médullaire
B
Quel terme décrit la présence d’érythroblastes et de myéloblastes dans le sang périphérique ?
A) Leucoérythroblastose
B) Pancytopénie
C) Hyperplasie
D) Dysplasie
A
Quel sous-type de NMP est associé à une éosinophilie clonale ?
A) LMC
B) Leucémie à éosinophiles chronique (CEL-NOS)
C) Thrombocytémie essentielle
D) Polyglobulie de Vaquez
B
Quel organe est le plus souvent infiltré dans la mastocytose systémique ?
A) Foie
B) Moelle osseuse
C) Poumons
D) Cerveau
B
Quel critère exclut le diagnostic de leucémie chronique à neutrophiles ?
A) Présence de BCR-ABL1
B) Neutrophiles >25 x 10⁹/L
C) Myéloblastes <1%
D) Absence de dysplasie
A
Quelle condition est associée à une mutation de PDGFRA ?
A) Polyglobulie de Vaquez
B) NMP avec éosinophilie
C) Thrombocytémie essentielle
D) LMC
B
Quel paramètre est normal dans la polyglobulie relative ?
A) Masse érythrocytaire
B) Hématocrite
C) Volume plasmatique
D) Taux d’érythropoïétine
A
Quelle condition peut causer une polyglobulie secondaire ?
A) Syndrome de Gaisböck
B) Hypoxie tissulaire
C) Déshydratation
D) Mutation JAK2
B
Quel médiateur est libéré par les mastocytes ?
A) Insuline
B) Histamine
C) Adrénaline
D) Cortisol
B
Quel critère définit le syndrome hyperéosinophilique idiopathique ?
A) Éosinophiles >1,5 x 10⁹/L pendant 6 mois
B) Présence de PDGFRA
C) Thrombocytose
D) Anémie
A
Quelle translocation est associée à la LMC ?
A) t(8;21)
B) t(9;22)
C) t(15;17)
D) inv(16)
B
Quel traitement est efficace dans la LMC en phase chronique ?
A) Inhibiteurs de tyrosine kinase
B) Radiothérapie
C) Chirurgie
D) Antibiotiques
A
Quelle caractéristique est absente dans la leucémie chronique à neutrophiles ?
A) Neutrophiles >25 x 10⁹/L
B) Myéloblastes <1%
C) Monocytose
D) Dysplasie
D
