1.1 Síndrome Ictérica

Question 1

Qual é a origem da bilirrubina?

Answer 1

85% da bilirrubina produzida no corpo têm origem na degradação de hemácias pelo baço, enquanto o restante é proveniente de outras proteínas, como citocromo P450 e mioglobina.

Question 2

Como se dá transformação bioquímica da hemoglobina (Hb) até a bilirrubina direta (BD)?

Answer 2

• A degradação de hemácias no baço resulta em Hb;
• A Hb é quebrada em globina e grupo heme;
• Grupo heme é quebrado em protoporfirina e Ferro;
• A protoporfirina é transformada em biliverdina;
• A biliverdina é reduzida à bilirrubina direta, insolúvel no plasma sanguíneo sem estar conjugada à albumina;
• No fígado, BI sofre captação e conjugação, transformando-se em BD, agora solúvel no plasma sanguíneo, e sendo excretada para a bile.

Question 3

Qual o destino da BD após sua excreção na bile?

Answer 3

Ao ser excretado no íleo terminal, a BD é transformada pela flora intestinal em urobilinogênio. Parte desse urobilinogênio é absorvido e retorna à circulação para ser excretado na urina (sob a forma de urobilina), enquanto outra parte é eliminado nas fezes (sob a forma de estercobilina).

Question 4

A respeito de síndrome ictérica, quais as possíveis etiologias a partir de predomínio da fração indireta?

Answer 4

• Superprodução de bilirrubina indireta, a exemplo de hemólise;
• Diminuição da captação, a exemplo de efeito farmacológico (como na rifampicina), jejum prolongado e infecções;
• Diminuição da conjugação, a exemplo de distúrbios primários (síndromes genéticas).

Question 5

A respeito de síndrome ictérica, quais as possíveis etiologias a partir de predomínio da fração direta?

Answer 5

• Síndrome hepatocelular, com agressão ao parênquima hepático que impede a excreção de BD na bile;
• Síndrome colestática, com obstrução da árvore biliar que impede a excreção de bile no intestino.

Question 6

Quadro clínico da Síndrome Ictérica.

Answer 6

• Predomínio da fração indireta: icterícia flavínica (amarelo pálido), alteração hemolítica ou distúrbio de metabolismo das bilirrubinas.
• Predomínio da fração direta: colúria, acolia fecal, fadiga, anorexia, náuseas, vômitos e dor no hipocôndrio direito.

O quadro de predomínio da fração direta ainda pode ser dividido conforme as crises hepatocelular e colestática.

Question 7

Em se tratando de síndrome ictérica com predomínio de fração direta, como diferenciar as síndromes hepatocelular da colestática?

Answer 7

• Síndrome hepatocelular: icterícia rubínica e associação com febre amarela; em relação aos exames laboratoriais, aparecerá elevação de transaminases (AST/ALT ou TGO/TGP), geralmente em 10x o valor de referência (até 300U/L);
• Síndrome colestática: icterícia verdínica, associação com leptospirose e prurido (em função de acúmulo de sais biliares na pele); em relação aos exames laboratoriais, aparecerá elevações de fosfatase alcalina (FAL) e Gama GT (GGT), geralmente em 4x o valor de referência (até 120U/L).

Question 8

O que se pode dizer a respeito dos exames laboratoriais referentes à bilirrubina?

Answer 8

• Valores normativos de bilirrubina total estão até 1,0mg/dl, estando a maioria da população entre 0,2-0,9mg/dl;
• Valores normativos de BD estão até 0,3mg/dl e, para BI, até 0,9mg/dl;
• Se houver fração direta menor do que 15% da total, diz-se hiperbilirrubinemia indireta.