1 - L'Héme Flashcards
Le groupement hème est composé de quoi?
un noyau porphyrine (protoporphyrine IX ou tetrapyrol) + complexé au Fe
Le noyau protoporphyrine de la chlorophylle est complexé avec quel ion?
Mg
Le noyau protoporphyrine de la vitamine B12 est complexé avec quel ion?
Co
Quels sont les 5 fonctions de l’hème ?
-Hémoglobine et myoglobine : Transport et échanges d’O2
-Cytochromes de la chaîne respiratoire : Transporteurs d’électrons
-Cytochromes P450 : Détoxification hépatique
-Peroxydases et catalases : Enzymes d’oxydoréduction
-NOS: Nitric oxide synthase (synthèse second messager NO)
Quels sont les deux composantes principales de l’hémoglobine?
-Les globines (partie protéique).
-L’hème (composée du noyau protoporphyrine IX et de fer).
Quel est la structure de la globine ?
un hétérotétramère composé de 2 chaînes α et de 2 chaînes β
Quelle est le nom d’une hémoglobine (erythrocytes) liée à une molécule de O2 ?
oxyhémoglobine (HbO2)
Combien de molécules de O2 peuvent se liée à la fois à l’hémoglobine ?
4 (un seul fer par heme !)
Structure d’un noyau porphyrine (ou protoporphyrine IX ou tétrapyrol)
- Structure cyclique composée de quatre noyaux
pyrroles (I à IV) - Les noyaux pyrroles sont reliés par des ponts
méthényles (-CH=, alpha à delta)
Quelle sont les 8 sites de substitutions de l’Hème ?
4 méthyls (-CH3) → 1, 3, 5, 8
2 propionates (-CH2-CH2-COOH) → 6, 7
2 vinyls (-CH=CH2) → 2, 4
Les ! atomes de carbone et d’azote ! de l’hème proviennent de quoi ?
la glycine et de l’acétate
L’hème est synthétisée à partir de quoi ?
De glycine et de succinyl-CoA
Quelle enzyme est le siège du contrôle de la synthèse de l’hème dans le foie?
d-aminolévulinate synthase, dépendante du PLP (phosphate de pyridoxal)
Quelle enzyme se fait inhiber par les métaux lourds
(intoxication au Pb) ?
porphobilinogène synthase
Quelle sont les 2 sites de synthèse de l’hème ?
- 85% par les cellules érythropoïétiques = globules rouges (hémoglobine)
- 15% par le foie (cytochromes, P450)
Quels sont les 2 sites de régulation spécifique ?
Foie et Moëlle osseuse
Déficit enzymatique de la maladie et symptômes: Porphyrie érythropoïétique congénitale (CEP)
• Déficit en l’uroporphyrinogène-III synthase (=
co-synthase).
• Urine rouge foncée
• Photosensibilité marquée (cicatrices)
• Coloration brun-rouge fluorescente des dents
• Exagération de la pilosité
Déficit enzymatique de la maladie et symptômes: Porphyrie hépatique intermittente aiguë
• Déficit en porphobilinogène deaminase
• Crises abdominales et neuropsychiatriques
(insomnie, agitation, hallucinations,…) causées par
différents facteurs (médicaments,…)
A quel partie de l’hemoglobine l’oxygene va se lier?
au complexe Fe de l’hème
Quels sont les liaisons de Fe2+ (6) ?
-4 avec des azotes du groupement hème
-2 avec le groupement azote du noyau imidazole de deux histidines.
