03 - Hemolytic Anemias - G6PD Deficiency - C/M Flashcards
علائم بالینی در گروه بزرگی از افراد؟
بدون علامت
تمام افراد در خطر چی هستند؟
2 مورد
1) زردی نوزادی (NNJ)
2) آنمی همولیتیک حاد متعاقب مواجهه با عوامل اکسیداتیو
کتاب چ مواردی رو بررسی میکنه؟
1) زردی نوزادی (NNJ)
2) آنمی همولیتیک حاد (AHA)
3) CNSHA
زردی نوزادی (NNJ)
اپیدمیولوژی در هنگام تولد؟
بسیار نادر
زردی نوزادی (NNJ)
پیک بروز بالینی؟
روز دوم و سوم
زردی نوزادی (NNJ)
شدت در اکثر موارد؟
آنمی در اکثر موارد، شدید نیست
زردی نوزادی (NNJ)
در چ مواردی میتونه شدید باشه؟
3 مورد
1) پرهماچوریتی
2) عفونت
3) مواجهه با فاکتورهای محیطی
(قرص نفتالین و کافور در رختخواب یا لباس کودک)
آیا ریسک زردی شدید نوزادی
در کسانی که به طور همزمان در ژن
UGTA1A
موتاسیون دارن، افزایش پیدا میکنه؟
بله
زردی نوزادی (NNJ)
اگر موارد شدید آن درمان نشن، باعث چی میشه؟
کرن ایکتروس
یا
آسیب نورولوژیک پایدار
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
در اثر چیا ایجاد میشه؟
3 مورد
1) باقلا
2) عفونت
3) داروها
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
علائم در شروع؟
4 مورد
1) بیحالی
2) ضعف
3) درد شکم
4) درد کمر
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
بعد از گذشت چند ساعت یا 2-3 روز
علائم؟
1) زردی
2) ادرار تیره
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
ادرار تیره بدلیل چی؟
هموگلوبینوری
آیا شروع بیماری میتونه بسیار ناگهانی باشه؟
بویژه در کیا؟
بله
بویژه در کودکان مبتلا به فاویسم
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
نوع آنمی؟
نرموکروم و نرموسیتیک
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
آیا بخشی از آن همراه با همولیز داخل عروقی است؟
بله
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
گفتیم همولیز داخل عروقی اتفاق میفته
پس چیا میبینیم؟
3 مورد
1) هموگلوبینمی
2) هموگلوبینوری
3) کاهش یا فقدان هاپتوگلوبین
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
یافتههای آزمایشگاهی شامل چ مواردی است؟
4 مورد
1) PBS
2) رنگآمیزی Supravital
یا متیل ویوله
3) LDH
4) بیلیروبین غیرکنژوگه
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
PBS
چیا میبینیم؟
5 مورد
1) آنیزوسیتوز
2) پلیکرومازی
3) اسفروسیت
4) پویکیلوسیتهای Bizares
5) Blister cells یا Bite cells
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
PBS
تیپیکترین تظاهر؟
وجود پویکیوسیتهای Bizares
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
PBS
پویکیلوسیتهای Bizares
چی هستن؟
گلبولهای قرمزی که هموگلوبین آنها به صورت غیریکنواخت پراکنده شده است
(Hemighost’s)
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
PBS
Blister Cells یا Bite Cells
چی هستن؟
گلبولهای قرمزی که قسمتی از آنها گاز زده شده است
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
رنگآمیزی Supravital
یا متیل ویوله
امروزه چقدر استفاده میشه؟
کمتر بکار میره
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
رنگآمیزی Supravital
یا متیل ویوله
چی رو نشون میده؟
وجود اجسام هاینز
Heinz body
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
رنگآمیزی Supravital
یا متیل ویوله
Heinz Body
ب علت چی ایجاد میشه؟
رسوب هموگلوبین دناتوره
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
خطرناکترین عارضه آنمی همولیتیک حاد در بالغین؟
نارسایی کلیوی حاد
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
اپیدمیولوژی نارسایی کلیوی حاد در کودکان؟
شدیداً نادر
آنمی همولیتیک حاد (AHA)
اگر خطر آنمی همولیتیک حاد تمام بشه و بیماری همراه وجود نداشته باشه
پیشآگهی؟
بهبودی کامل از آنمی همولیتیک حاد همراه با کمبود G6PD
یک قانون است