03 - Hemolytic Anemias - G6PD Deficiency

Question 1

G6PD

چ آنزیمیه؟

Answer 1

یک آنزیم Housekeeping حیاتی
در متابولیسم Redox (متابولیسم‌های اکسیداسیون و احیاء)
همه سلول‌های هوازی

Question 2

G6PD
آیا در RBC نقش آن مهم‌تر است؟
چرا؟

Answer 2

بله
زیرا تنها منبع NADPH
در RBC است

Question 3

ژنتیک؟

Answer 3

وابسته به ایکس

Question 4

آیا ممکنه در برخی زنان
Phenomenon of X-chromosome inactivation
رخ بده؟
چی میشه؟

Answer 4

بله
میزان متغیری از سلول‌های با G6PD طبیعی
و سلول‌های دیگه دچار کمبود
-->
علائم بالینی به همان میزان متغیر است
برخی زنان هتروزیگوت دارای علائم مشابه مردان هموزیگوت

Question 5

آیا
موتاسیون‌هایی که موجب آنمی همولیتیک مزمن غیراسفروسیتیک
(CNSHA)
میشن، بسیار شدید هستند؟

Answer 5

بله

Question 6

کمبود G6PD

کدوم مناطق زیاده؟

Answer 6

مناطق تروپیکال
و ساب‌تروپیکال
و
مناطقی که این افراد به آنجا مهاجرت کرده‌اند

Question 7

مناطق ساب‌تروپیکال؟

Answer 7

آفریقا، اروپای جنوبی، خاورمیانه، آسیای جنوب شرقی و اقیانوسیه

Question 8

G6PD.D

در برابر چ عفونتی مقاومت ایجاد میکنه؟

Answer 8

مقاومت نسبی در مقابل
عفونت کشنده پلاسمودیوم فالسیپاروم
(بویژه زنان هتروزیگوت)

Question 9

G6PD.D

بویژه در چ کسانی مقاومت نسبی دربرابر عفونت کشنده پلاسمودیوم فالسی‌پاروم ایجاد میکنه؟

Answer 9

زنان هتروزیگوت