Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Internal Medicine - Endocrinology > 02 - Adrenal Gland - CAH - 21-Hydroxylase Deficiency > Flashcards

02 - Adrenal Gland - CAH - 21-Hydroxylase Deficiency Flashcards

1
Q

اپیدمیولوژی؟

درصد؟

A

شایع‌ترین نوع CAH

95%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

چ تغییری توی هورمون‌ها اتفاق میفته؟

A

کمبود کورتیزول و آلدوسترون

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

سیر هورمونی رو بگو

A 
کمبود کورتیزول -->
افزایش ترشح ACTH -->
افزایش ترشح 17-هیدروکسی‌پروژسترون و پروژسترون -->
افزایش ترشح آندروستندیون و DHEA
(قابل تبدیل به تستوسترون)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

چند نوع فنوتیپ بالینی داره؟

A

دو نوع:

1) نوع کلاسیک
2) نوع دیررس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

نوع کلاسیک

کی تشخیص داده میشه؟

A

زمان تولد یا کودکی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

نوع دیررس

کی تشخیص داده میشه؟

A

دوران بلوغ یا بعد از آن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

نوع کلاسیک

چند درصدشون دچار کمبود مینرالوکورتیکوئید (همراه با ازدست دادن نمک) هستند؟

A

2/3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

نوع کلاسیک

چ مواردی باعث ازدست دادن نمک میشن؟

A 
کاهش آلدوسترون
و
افزایش پروژسترون
و
افزایش 17-هیدروکسی‌پروژسترون
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

نوع کلاسیک

چند درصد موارد، کمبود مینرالوکورتیکوئید ندارن؟

A

1/3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

نوع کلاسیک
گفتیم که 1/3 موارد کمبود مینرالوکورتیکوئید ندارن
پس چی دارن؟

A

علائم ویریلیزان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

نوع کلاسیک

بهترین تست جهت تشخیص نوع کلاسیک؟

A

سنجش 17-هیدروکسی‌پروژسترون پلاسما

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

نوع کلاسیک
برای تشخیص گفتیم که 17-هیدروکسی‌پروژسترون پلاسما رو می‌سنجیم
چ چیزی ب نفع تشخیصه؟

A

مقادیر بیش از

200 ng/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

نوع دیررس

اپیدمیولوژی؟

A

شایع‌ترین بیماری اتوزوم مغلوب در انسان

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

نوع دیررس

شامل چیه؟

A

نقص آنزیمی مختصر

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

نوع دیررس

کی بروز میکنه؟

A

حوالی بلوغ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

نوع دیررس

حوالی بلوغ چطوری بروز میکنه؟

A

1) ویریلیزاسیون (هیرسوتیسم و آکنه)
2) آمنوره یا الیگومنوره
3) اختلالات قاعدگی غیرقابل توجیه
4) ناباروری

17
Q

نوع دیررس

تشخیص چطوری صورت میگیره؟

A

افزایش 17-هیدروکسی‌پروژسترون پلاسما

طی 30 دقیقه بعد از تجویز ACTH (1-24) سنتتیک

18
Q

نوع دیررس
تشخیص
بعد از تزریق چ مقدار از ACTH (1-24) سنتتیک
مقدار 17-هیدروکسی‌پروژسترون چقدر افزایش پیدا میکنه؟

A

0.25 mg

بیش از
1500 ng/dl

19
Q

نوع کلاسیک

درمان در تمام بیماران؟

A

هیدروکورتیزون
+
فلودروکورتیزون
به صورت فیزیولوژیک

20
Q

نوع کلاسیک
تجویز هیدروکورتیزون
هدفش درمانیش چیه؟

A

مهار تولید بیش از حد ACTH
و آندروژن‌ها
–>
رشد و بلوغ طبیعی

21
Q

نوع کلاسیک
جهت مقابله با اثرات آندروژن بیش از حد (اثرات ویریلیزاسیون)
درمان؟

A

1) داروهای ضد آندروژن مثل:
فلوتامید

2) مهارکننده آروماتاز مثل:
تستولاکتون

22
Q

نوع دیررس

درمان؟

A

دگزامتازون

0.5 mg / day

23
Q

نوع دیررس

درمان‌های دیگه؟

A

1) داروهای ضد آندروژن مثل:
اسپیرنولاکتون
100-200 mg / day

2) فلوتامید
125 mg / day

24
Q

نوع دیررس
درمان
اسپیرنولاکتون و فلوتامید
سودشون چیه؟

A

عوارض جانبی کمتر

25
Q

نوع دیررس
درمان جایگزینی با مینرالوکورتیکوئید
اندیکاسیون
دارد/ندارد

A

ندارد

Internal Medicine - Endocrinology (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions