פנימית

Question 1

DRESS

ששון אלינור

Answer 1

פריחה עורית מפושטת, אאוזינופיליה, לימפאדנופתיה ומעורבות ויסצראלית

תרופות נפוצות:
אנטי-אפילפטי
תרופות נגד שחפת
רספרים, ונקומיצין
אלוריל
מינוציקלין

יש קשר לראקטיבציה של וירוסים הרפטים
CMV EBV HHV6 HHV8

קליניקה
תקופת חביון של 2-8 שבועות
סימפטומים לא ספציפיים- חום, חולשה ולימפאדנופתיה
פריחה- מקולופפולרית עד מרבים אריתמיים
המטולוגית- אאוזינופיליה, לויקוציטוזיס, נויטרופיליה, לימפוציטים אטיפיים, מונוציטוזיס
פגיעה באיברים ספיציפיים- כבד, כליה, ריאה, לב, מערכת עצבים- לפי הסדר הזה

מהלך מחלה- התפרצות אקוטית שנמשכת שבועיים עד שלושה חודשים
התלקחויות ב- 25% מהחולים
סיבוכים אימוניים ארוכי טווח- תיארודיטיס, ויטיליגו, סכרת,לופוס, אנמיה המוליטית, אלופציה.

טיפול-
במחלה קלה מפסיקים טיפול
במחלה קשה יותר (מעורבות איברים) מטפלים בפרדניזון 0.5-1 מ”ג לק”ג עם קו שני של ציקלוספורין, איי.וי.איי.גי או תרופות מדכאות חיסון אחרות

אחוזי תמותה של 2-10%

Question 2

MAHA/TMA

Answer 2

ההבדל הוא שטי.אם.איי זה מחלה ראשונית ומהאה זה התיאור הכללי של ההרס של כדוריות הדם

גורמים למהאה:
הריון- פרה-אקלמפסיה או הלפ
יל"ד ממאיר
זיהומים- אנדוקרדיטיס, ריקטציה, סי.אם.וי, אידס, מלריה, בביוזיס, אספירגלוס
ממאירות מפושטת
לופוס, אפלה, סקלורדרמה
פרוגרף
חסר של בי 12

יש מדד לניבוי של טי.טי.פי שקוראים לו
PLASMIC
בגדול צריך להוכיח המוליזה ולשלול ממאירות, השתלת איבר, פגיעה כלייתית, פגיעה בתפקודי קרישה

Question 3

מתוך קייס רפורט של ניו אינגלנד 4.22

אשה עם אוטמים מוחיים

Answer 3

Sapporo criteria
קריטריונים לאפלא- אחד מעבדתי ואחד קליני

טיפול במרנטיק אנדוקרדיטיס:
לא מבוסס גיידליינס אבל מומלץ לתת קומדין קבוע לחולים שעשו אמבוליות
ניתוח לפי התוויות של אנדוקרדיטיס חיידקי