המטולוגיה

Question 1

טיפול ב-

r/r HL

Answer 1

נקודות בהערכת המטופל:
מועמדות להשתלה אוטולוגית
תגובה לטיפול לפי פטסיטי
מסת מחלה גדולה (גוש מדיאסטנלי ברוחב שליש מבית החזה או גוש מעל 10 ס"מ)
הזמן בו המטופל היה ברמיסיה
טיפול קודם
מחלות רקע

לפני שהולכים להשתלה צריך לנסות לצמצם את נפח המחלה עם כימותרפיה.

פרוטקולים אפשריים
ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide)

GVD (gemcitabine, vinoerlbine, liposomal doxorubicin)
GDP (gemcitabine, dexamethasone, cisplatin)
BeGEV (bendamustinem, gemcitabine, vinorelbine)

DHAP (Dexamethasone, cytarabine, cispaltin)

BB (bendamustinem, brentuximab vedotin)

anti-PDL1
בחולים לפני/אחרי השתלה אלוגנאית הם מעלים שכיחות של
GVHD

CAR-T

למטופלים שלא מיועדים להשתלה לרב לא מתחילים אייס, אלא ברנוטקסימאב או גמצטיבין

Question 2

בירור מעבדתי עמילואידוזיס

Answer 2

ספירה, כימיה רחבה, קרישה, פפ יאפ, שרשראות קלות, טרופונין, בי.אנ.פי, תפקודי תריס

Question 3

מאיפה לדגום בחשד לעמילואיד

Answer 3

שומן בטני
שומן רקטלי
או איבר מעורב

Question 4

למה חשוב לדעת אם יש עמילואידוזיס בחולה מיילומה

Answer 4

חשוב להתעקש על תגובה מהירה וטובה

אם לא מגיבים מעבירים לקו אחר

Question 5

למה ערכי אנמיה הוגדרו כמו שהם?

Answer 5

בערכי המוגלובין של 14-17 בגברים ו- 13-15 בנשים יש פחות אשפוזים
בערכי המוגלובין מעל 13.7 בגברים ומעל 12.6 בנשים יש פחות תחלואה קרדיווסקולרית

Question 6

מה החשיבות של אנמיה

Answer 6

משפיעה על איכות החיים, תחלואה קרדיוסקולרית, תפקוד קוגנטיבי, סיכון לנפילות ולשברים
אולם לא ברור האם אנמיה היא גורם או פשוט סממן פרוגנוסטי

Question 7

חלוקה אתיולוגית של אנמיה

Answer 7

חסרים תזונתיים
מחלה כרונית או אי-ספיקת כליות כרונית
כשל של מח העצם
הרס מוגבר

Question 8

אלו שינויים גורמים לאנמיה בגיל מבוגר

Answer 8

עלייה של ציטוקינים פרו-אינפלמטורים
עלייה של הפצידין
ירידה בכמות וביעילות התאית של אריתרופואיטין
נוכחות גבוהה יותר של מחלות דלקתיות/נאופלסטיות
חסרים תזונתיים

Question 9

מדד מעבדתי להבדיל בין אנמיה מחסר ברזל לאנמיה של מחלה כרונית

Answer 9

sTfR/log index ferritin

מתחת ל- 1 למחלה כרונית ומעל 2 לחסר ברזל

Question 10

טיפול בברזל פומי מול תוך ורידי

Answer 10

בחולים שאין להם בעיות ספיגה או אובדן מתמשך של דם עדיף ברזל פומי.
אם לא מסתדרים מעבירים לתוך ורידי

Question 11

איזו לימפומה יש בטרנספורמציית ריכטר

Answer 11

DLBCL 90%
HL 10%
<1% Sarcoma other Lymphoma

Question 12

טיפול בריכטר

Answer 12

R CHOP X6

השתלה אלוגנאנית בחולים אם מוטציות ב-
P53/PMR
חולים שקבלו טיפול לסי.אל.אל
וחולים עם מחלה קלונלית

Question 13

פקטורים פרוגנוסטיים שליליים בריכטר

Answer 13

Performance status>1
LDH> 1.5 ULN
PLT<100K
Tumor bulk > 5 cm
> 1 prior Tx

ECOG
Ability to acheive CR
P53

Question 14

סקירה לגבי עמילואידוזיס לבבי
Effectiveness and Safety of oral anticoagulants in cardiac
amyloidosis: lights and shadows 4.22

Answer 14

צריך לחשוד בעמילואידוזיס לבבי כשעובי הדופן מעל 12 מ”מ ויש בנוסף אי-ספיקת לב, היצרות אאורטלית, פרוטאינוריה, נוירופתיה פריפרית, קרפל טאנל או תת-ל”ד במטופל שהיה עם יל”ד.

ברגע שעולה חשד צריך לקחת בירור מיילומה
לאבחון של טי.טי.אר אפשר או מיפוי טכנציום + אם.אר.איי לב או ביופסיית לב

שכיחות של מעורבות לבבית בסוגי עמילאויד
AL 70 ATTTRwt 100% ATTRv 30-100%

AL
יש מדד פרוגוסטי שכולל בתוכו- יחס שרשראות, טרופונין, בי.אנ.פי
נקרא
Mayo Biomarker Stage

טיפול בטמפידיס מייצב את הטטרמרים של החלבון ומונע שקיעה. הוא טיפול הבחירה בכל מעורבות של טי.טי.אר בחולים שיש להם פרוגנוזה.

Patisiran and Inotersen
רק לנוירופתיה

לחולים עם עמילאודוזיס יש סיכון לקרישים באוזנית גם בנוכחות סינוס
לחולים בפרפור פרוזדורים נותנים נוגדי קרישה גם בלי צ’אדס ואסק
יש גם טכיאריתמיות עלייתיות וגם ברדיקרדיות בגלל הפרעות הולכה וכשל של הסינוס נוד