סיבי ביניים

Question 1

וימנטין

Answer 1

סוג של סיב ביניים. יוצר מבנים דינאמיים במיוחד בתאים כמו פיברובלסטים

Question 2

דזמין

Answer 2

סיב ביניים. מצוי בסרקומר ומעגן את ה- CapZ של הסרקומר ומייצב אותו

Question 3

פילאגרין

Answer 3

חלבון אקססורי חשוב של קרטין שאוגד סיבי קראטין ליצירת צרורות בתאים שונים של האפידרמיס, אשר מקנים לשכבות החיצוניות של העור את הקשיחות הייחודית שלהם.
מוטציה בו יכולה לגרום למחלות עור כמו אקזמה.
השיער הוא בעצם פילאמנט אגרגט של קרטין (צרורות של קראטין) ופילאגרין מחזיק את הסיבים הללו יחד

Question 4

NF-L

Answer 4

סיב ביניים באקסונים, נוירופילמנט שיוצר עם עוד 2 הטרופילמנטים. מקנה חוזק ויציבות שנחוצים לתהליכים ושולט בגודל קוטר האקסון (שמשפיע על מהירות הסיגנל החשמלי).
חמ”ל ׁ(H-M-L)

Question 5

NF-M

Answer 5

סיב ביניים באקסונים, נוירופילמנט שיוצר עם עוד 2 הטרופילמנטים. מקנה חוזק ויציבות שנחוצים לתהליכים ושולט בגודל קוטר האקסון (שמשפיע על מהירות הסיגנל החשמלי).
חמ”ל ׁ(H-M-L)

Question 6

NF-H

Answer 6

סיב ביניים באקסונים, נוירופילמנט שיוצר עם עוד 2 הטרופילמנטים. מקנה חוזק ויציבות שנחוצים לתהליכים ושולט בגודל קוטר האקסון (שמשפיע על מהירות הסיגנל החשמלי).
חמ”ל ׁ(H-M-L)

Question 7

לאמינופתיות

Answer 7

פתולוגיות הקשורות ללאמינה. רובן קשורות לגרסאות שונות של מוטציות בחלבון Lamin A וכוללות מחלות ספציפיות לרקמות. פגיעות בשלד ובלב עשויות להיות קשורות למעטפת גרעינית מוחלשת המובילה לפגיעה ומוות תאי.

Question 8

אפידרמוליזיס בולוזה סימפלקס

Answer 8

קרטין העור/פלקטין פגועים. העור רגיש למכה מכאנית, כל מגע גורר היווצרות שלפוחיות.

Question 9

ALS

Answer 9

בעיה בנוירופילמנטים. מחלה נוירודגרטיבי, ניוון הנוירונים והיחלשות השרירים, מנגנון לא ברור.

Question 10

מיופתיה לבבית ומחלות ניוון שרירים

Answer 10

דזמין/פלקטין פגועים. פגיעה בשריר הלב או בשרירי השלד.

Question 11

פלקינים

Answer 11

חלבונים גדולים שקושרים את סיבי הביניים לשלד התא ולקומפלקסים של צמתים.

Question 12

פלקטין

Answer 12

סוג של פלקין, המחבר את סיבי הביניים ליתר השלד התאי (אקטין ומיקרוטובולי) וכן למיוזין 2 וגם לממברנה הפלסמטית. מוטציה בפלקטין גורמת למחלת האפידרמוליזיס בולוזה (שיבוש סיבי הקרטין בעור), ניוון שרירים (שיבוש בסיבי דזאמין), ניוון עצבי.

Question 13

SUN

Answer 13

חלבונים החוצים את הממברנה הפנימית ונמצאים באזור הדק בין שתי הממברנות. קשורים ללמינה הגרעינית ולכרומוזומים. כשהלמינה מזורחת הם מתנתקים ממנה.

Question 14

KASH

Answer 14

מהצד הציטוזולי שלהם הם קושרים חלבוני מנוע (שהם יקשרו מיקרוטובולי), אקטין ופלקטין. חוצים את הממברנה החיצונית של הגרעין ולכן גם נמצאים באזור הדק בין שתי הממברנות ומצד זה יקשרו את SUN.

Question 15

קרטין

Answer 15

קראטינים הם משפחה של סיבי ביניים המגוונת ביותר. כל סיב קראטין מורכז מתערובת שווה של חלבוני קראטין 1 (חומצי) וקראטין 2 (בסיסיאו ניטראלי). זה יוצר תת יחידה הטרודימרית.