המטולוגיה- אנמיה ורפואת עירוי Flashcards

Question

ביטויים לאנמיה כרונית בתלסמיה מייג'ור

Answer 1

אריתרופואזיס לא יעיל EPO גבוה ולכן- גדילת כבד וטחוך גדילת מח עצם- דפורמציות בעצמות המטופואזיס אקסטרמדולרי כולליטיאזיס- אבנים בכיס מרה

Answer 2

זיהומים התפתחות נוגדנים עודפי ברזל

Answer 3

עור לב כבד מערכת אנדוקרינית

Answer 4

תרופת כלציה ראשונה בהזרקה לאורך היום- מסורבל ת.ל. חירשות ובעיות ראייה

Answer 5

תרופת כלציה פומית נקרא L1 3 פעמים ביום קיימות ת.ל

Answer 6

תרופת כלציה פומית exjade פעם ביום צריך להמיס בתוך שייק קיימות ת.ל- GI, כבד וכליה

Answer 7

מניעתי- עירויי דם וכלציה טיפול לאוסטאופרוזיס- איזון ויטמין D וקלציום ביספוספנטים denosumab פרוליה- נוגדן מעכב פירוק עצם

Answer 8

חולים שלא מקבלים תוספת דם מספקת- עירויים לא סדירים לאחר כריתת טחול מצבי סיכון נוספים לטרומבוגניות- שבר בצוואר ירך,...

Answer 9

צריכה מוגברת של עירויים לא מטפלים בכלציה נטייה לקרישיות יתר מטופלת באגרסיביות ע"י אספירין וקלקסן מניעתי

Answer 10

השתלת מח עצם אלוגנאית אינדוקציית המוגלובין F ניסיון לטיפול גנטי

Answer 11

תרופות, כימיקלים, הקרנה זיהום ויראלי או הפרעה אימונית MDS PNH Large Granular Lymphocytic Leukemia

Answer 12

1. רואים שהחולים מגיבים לטיפול אימונוסופרסיבי. 2. יש קשר הדוק בין אנמיה אפלסטית למחלות אימוניות. 3. יודעים שאם מכניסים לתרבית לימפוציטים של חולים עם מח עצם תקין, נקבל אפלזיה של מח העצם התקין. 4. יש עליה של תאי T מסוג CD8 בחולים עם אנמיה אפלסטית.

Answer 13

APC מציג אנטיגנים לתאי T שמפרישים: IL2 שמשרה אפופטוזיס, וגם IFNגאמא- שמגביר ביטוי FASR וכך גורם לאפופטוזיס של תאים המטופואתיים

Answer 14

תסמיני אנמיה- חיוורון, חולשה, כאבי ראש, סחרחורות... תסמיני ירידה בספירה לבנה- חום, זיהומים, מחלות ויראליות.... תסמיני ירידה בתרומבוציטים- נטיה לדמם

Answer 15

פאנציטופניה- ירידה בכל השורות ירידה במספר האבולוטי של הרטיקולוציטים

Answer 16

מח עצם היפוצלולרי, מוחלף ע"י שומן במשטח דם מצפים לראות מעט מכל דבר. התאים תקינים.

Answer 17

צלולריות פחות מ30% אין פנציטופניה חמורה דיכוי של 2 מתוך 3 שורות

Answer 18

צלולריות פחות מ25% מתקיימים שניים משלושה קריטריונים: ספירת נוירטופילים אבסולוטית נמוכה מתחת ל40,000 ספירת רטיקולוציטים אבסולוטית נמוכה מתחת ל500 ספירת תרומבוציטים מתחת ל-20,000

Answer 19

מאפייני SAA ספירת נויטרופילים אבסולוטית מתחת ל200

Answer 20

תמותה גבוהה מאוד, לכן מצב חירום מוצרי דם נותנים רק אם צריך. נותנים מנה מוקרנת, מורידים לויקוציטים, לא נותנים מקרובי משפחה.

Answer 21

גיל, חומרת המחלה, האם יעמוד בהשתלה, האם יש תורם מתאים

Answer 22

מפסיקים תרופות או גורמים למחלה עוקבים אחריהם בצורה קפדנית מכינים את השטח- מחפשים תורם לעתיד

Answer 23

בוחרים באחת מהזרועות: טיפול תרופתי אימונוסופרסיבי השתלת מח עצם עקרונות מנחים: עד גיל 50, במוטציות מסויימות, ובהימצאות תורם- נעדיף מח עצם

Answer 24

טיפול אימונוסופרסיבי ל-AA חמור מזריקים לימפוציטים לסוס או עכבר ומקבלים נוגדנים שאותם נותנים כטיפול ניתן פעמים רבות בשילוב עם ציקלוספורין, שמפריעה לסינתזת IL2 בלימפוציטים

Answer 25

טיפול אימונוסופרסיבי ל-AA חמור מחקה תרומבופואטין- מגביר את התמיינות המגקריוציטים וגורם לשחרור תרומבוציטים לא מטפל בגורם אלא משפר סימפטומים משפר הישרדות

Answer 26

אקוטית מול כרונית גנטית מול נרכשת 3 קבוצות גורמים- בעיה בייצור, הרס מוגבר, איבוד דם

Answer 27

אנמיה של ילדים, עם בעיה בייצור. ספציפית רק בשורה האדומה. כבר בגיל חודש ההמוגלובין נמוך מאוד. נראה דפורמציות באצבעות

Answer 28

אנמיה של ילדים, בעיה בייצור. מחלה עד גיל שנה-שנתיים, שעוברת. יש לילדים בעיה בהבשלת הכדוריות האדומות. לא מוצאים שום גורם גנטי וזה עובר עד גיל שנה וחצי-שנתיים.

Answer 29

אנמיה של ילדים, בעיה בייצור. בחולים עם אנמיה המוליטית גנטית אחרת, כמו ספרוציטוזיס, תלסמיה וכו', שבמפגש עם Parvovirus יכולים לפתח אפלזיה של מח העצם

Answer 30

סיבות נרכשות שגורמות לאפלזיה של מח עצם אנמיה אפלסטית PNH- פחות נפות אצל ילדים מחלות שגורמות לירידה בEPO מחלות שגורמות לפגם בתהליך ההתפתחות של RBC

Answer 31

פגיעה מכאנית תרופות, טוקסינים, זיהומים כוויות קשות מחלות גנטיות= ממברנה, אנזים, המוגלובינופתיות

Answer 32

GI ודימומים אבדומינליים פולמונרי אינטרקרניאלי- neonats הפרעה גנטית לדמם

Answer 33

דימום אקוטי- חושדים לפי גיל מה מקור הדימום המוליזה אקוטית- בתינוקות צעירים מדובר באיזואימון או אלואימון עקב שינוי בסוג דם בגילאים 2-3 והלאה, חושדים באנמיה המוליטית אוטואימונית

Answer 34

מפתחים טרמבוציטופניה, או פעמים רבות אנמיה ואז פאנציטופניה. יש לבצע להם בדיקת שבירות אוסמוטית. הילד נראה קצת דיסמורפי, הפנים קטנות, הוא נראה קטן לגילו ובגובה נמוך מאוד. גם האצבעות דיסמורפיות, האגודלים לא תקינים, לרוב יש היפרפיגמנטציות או נבוסים בעור

Answer 35

T: תלסמיה. A: אנמיה של מחלה כרונית. I: חסר ברזל. L: Lead Poisoning. S: אנמיה סידרובלסטית.

Answer 36

מרכיבים תאיים- RBC טסיות גרנולוציטים מרכיבי פלזמה- FFP קריופרציפיטאט

Answer 37

מנת טיפול מופקת ממנת תרומה נפח 250 מל טמפ 4 מעלות מאחסנים עד 42 יום משך החיים הממוצע של התאים אחרי שהמטופל קיבל- 60 יום מעלה המוגלובין ב1 גרם לדל מכילה 200 מג ברזל שהמטופל מקבל

Answer 38

PH יורד אשלגן עולה LDH עולה המוגלובין חופשי עולה 2,3DPG יורד ATP יורד

Answer 39

מנת טיפול= 5-6 מנות תרומה נפח 50 מל אפשר לאסוף באפרזיס בצורה יעילה יותר (200 מל, מנת טיפול שווה למנת תרומה) זמן מדף- 5 ימים טמפ 20-24 נשמר בטילטול. מהווה קרקע פוריה לחיידקים זמן החיים הממוצע אצל המטופל תלוי בסיבה לתרומבוציטופניה

Answer 40

מדידה תוך שעה מרגע המתן, ואם הייתה עליה של מעל 30,000 ביחס לערך הקודם- מגדירים תרומה כיעילה

Answer 41

השיטה היחידה היא אפרזיס מומלץ לעשות הכנה של החומר GCSF- מכפיל את יעילות התרומה פי 5 לרב מדובר בטיפול דחוף 220 מל נשמר עד 24 שעות טמפ החדר 20-24 כל שעה שחולפת מגבירה את ת.ל צריך לתת לפי סוג דם

Answer 42

נויטרופניה וחום ספסיס בקטריאלי או פטרייתי אין תגובה לטיפול אנטיביוטי היפופלזיה במח עצם סיכוי סביר להתאוששות מח עצם טיפול ניתן אחת ליום במשך 4-6 ימים

Answer 43

מופק מדם מלא או מאפרזיס, למרות שאין צורך בכך מוקפא תוך 8 שאות 220 מל מוקפא לשנה בטמפ -20 אין מנה טיפולית. תלוי באינדיקציה

Answer 44

השלמת פקטורי קרישה- חוסר ויטמין K מנת יתר של קומדין מחלת כבד DIC מולד פלזמפרסיס לTTP בפועל נותנים גם כתחליף לאלבומין

Answer 45

מופק מפלסמה אחרי שהיא מופשרת ל4 מעלות סירקוז, שקיעה של חלבונים גדולים 10-15 מל מנה אחת מופקת מעשר תרומות מדם מלא מותר לשימוש 4 שעות מרגע ההפשרה השימוש העיקרי הוא בשביל הפיברינוגן

Answer 46

נוגדנים שמתפתחים ללא חשיפה לאנטיגנים של מערכות הדם. מדובר בעיקר על נוגדנים כנגד A,B. הסיבה היא שהאנטיגנים האלו, או דומים להם, שכיחים מאוד בטבע. לכן יווצרו נוגדנים כנגד האנטיגנים שאין בדם. הנוגדנים הם לרב מסוג IgM יעיל בהפעלת המשלים פעילים בטמפ הגוף. יותר יעילים בטמפ נמוכה.

Answer 47

מסוג IgG לא יעילים בהפעלת המשלים חוצים שילייה

Answer 48

מולקולה ענקית, 4 חלקים, כל אחד חוצה את הקרום 12 פעמים מכילה מאות אנטיגנים שונים 46 משתנים, האחרים זהים וקבועים ה-5 החשובים קלינית מתוך המתשנים c'C'e'E'D מבחינת D- זה + או - רב האוכלוסייה חיובית הנוגדנים מתפתחים רק לאחר חשיפה לדם

Answer 49

AB אין לו נוגדנים בסרום כנגד אף קבוצת דם

Answer 50

O אין לו אנטיגנים על כדוריות הדם, ולכן כל מטופל יכול לקבל כדוריות מבלי שהנוגדנים שלו יגרמו להמוליזה

Answer 51

מתפתח לאחר חשיפה לדם מסוג IgG3 ולכן יעיל בהפעלת המשלים יגרום להמוליזה משמעותית

Answer 52

אנטיגן H קורה בגלל מוטציית סטופ קודון באנזים שמוסיף שייר לאנטיגן H בקבוצות הדם האחרות 50% מאוכלוסיית העולם- כנראה יתרון הישרדותי כי המוטציה היא הכי מאוחרת

Answer 53

מוטציה שמשנה את האנזים, שמוסיף במצב הטבעי את האנטיגן A

Answer 54

האנזים פוקוזיל טרנספראז. מוסיף את האנטיגן H. הוא פוליסכריד- פוקוזיל. אנטיגן H זה פוליסכריד שעליו מתווסף אנטיגן A או B. FUT1 מוסיף על תאים לא המטופואתיים FUT2 מוסיף על תאים המטופואתיים

Answer 55

אצל רב האנשים האנטיגנים H,A,B מופרשים, מתאים לא המטופאתיים.

Answer 56

חסר להם האנזים FUT1 אנשים שלא מפרישים את אנטיגן H לכן אין להם את האנטיגנים המסיסים בדם. הם כן יכולים למקם את אנטיגן A או B על RBC

Answer 57

מקרים נדירים. חסרים להם FUT1 ו-FUT2 הם לא מייצרים אנטיגן H יכול להיווצר אצלם נוגדן כנגד H. הוא מסוג IgM ולכן יעיל בגרימת המוליזה. לכן הם לא יכולים לקבל מנת דם מאף סוג דם, כולל סוג O

Answer 58

חסרים לו 5 אנטיגנים חשובים בקבוצה- D,C,E,c,e

Answer 59

נותנים לה אנטי D אימונוגלובולין מדובר בנוגדן שעושה אופסוניזציה לתאי העובר שהם D+. ככה האם לא נחשפת לתאים האלו ומפתחת נוגדן בעצמה. הנוגדנים ניתנים בשבוע 28 להיריון, או במצבי טראומה. אם לא נתנו את הזריקה בזמן והאם נחשפה לתאי העובר- היא פיתחה נוגדן משל עצמה, ואז אין יעילות לטיפול הזה. העובר לאם כזו יפתח אנמיה, ולעיתים צריך לתת לו עירוי תוך רחמי.

Answer 60

מוטציות שגורמות לכמות קטנה של אנטיגן D להופיע על פני התאים. אם מישהו כזה תורם דם- הוא נחשב D + כלומר יכול לתת רק למי שיש לו D כשהוא מקבל דם- נתייחס אליו כאל D - למקרה שהוא פרשיאל D ויש לו נוגדנים כנגד D

Answer 61

שינוי במבנה של אנטיגן D. המכונה מזהה את זה כD חלש. הגוף יכול ליצור נוגדנים אנטי D.

Answer 62

1. קביעת סוג דם AB, D בדיקה כפולה- ישירה והפוכה 2. סקר נוגדנים 3 נוגדנים במבחן קומבס בלתי ישיר- חיפוש נוגדנים בסרום צריך נוגדני משנה אם יוצא חיובי- פאנל נוגדנים של 11 אם יוצא שלילי- בדיקת הצלבה אם יש נוגדן עצמי- בדיקת קומבס ישיר

Answer 63

אין אגלוטינציה במבחן ישיר- כלומר נראה כמו O במבחן ההפוך רואים נוגדנים אנטי B. מתנהג כמו סוג .A ישיר-O הפוך-A

Answer 64

בבדיקה ישירה יש אגלוטינציה שמשמעותה שיש אנטיגנים A בבדיקה הפוכה יש נוגדנים אנטי A ואנטי B. ישיר-A הפוך-O

Answer 65

המשמעות של פנאגלוטינציה היא שכל התאים חיוביים לנוגדנים. הסיבות: נוגדן עצמי נוגדן כנגד high frequencu antigens נוגדנים כנגד אנטיגנים שונים- ואז נראה תגובה משתנה לתאים שונים

Answer 66

עדיף לא לתת דם- לחפש את הסיבה ולטפל בה. אם הכרחי נותנים דם חיובי בהצלבה. נרצה לתת דם זהה פנוטיפית, אם לא נצליח לזהות נחפש דם זהה גנוטיפית.

Answer 67

חוסר התאמה בקבוצות ABO בעיקר, או D לעיתים רחוקות יותר. יש אגלוטינציה, הפעלה של המשלים, המון תהליכים דלקתיים בגוף. DIC, אנאפילקסיס, אסק כליות.... השכיחות היא 1:250,000 כל האירועים הם טעות אנוש של בנק הדם ביטויים: חום, צמרמורות, בחילה, קוצר נשימה, שוק... טיפול- להפסיק את העירוי! נוזלים, חמצן, אנטי היסטמינים, וזופרסורים

Answer 68

קורית 5-10 ימים אחרי חום, פריחה, צהבת טיפול בנוזלים, סטרואידים, אנטי היסטמינים...

Answer 69

תגובת חום. לא המוליטי. הגנולוציט הוא הגורם בשתי דרכים אפשריות- אם למקבל יש נוגדנים כנגד HLA על הגרנולוציטים מהתורם אם הם עברו הפעלה במקרר והפרישו ציטוקינים לעירוי התגובה לא מסוכנת טיפול- מורפין, אנטי היסטמין, חמצן ולהרגיע. כדי למנוע- עושים פילטרציה.

Answer 70

מי שרוצים למנוע אצלו FNHTR בגלל אירועים חוזרים מי שמיועד להשתלת מח עצם מי שחייבים למנוע אצלו העברת CMV יעיל מאוד אך לא ב100%. בנוסף יקר.

Answer 71

הכי שכיח. נגרם בגלל חלבוני הפלזמה. סימפטומים-אורטיקריה, פרוריטוס הופעת פריחה עורית או במראים קשים יותר אנגיואדמה כדי למנוע- צריך לשטוף את המנה.

Answer 72

חולים שמפתחים תגובה אלרגית אחרי מנת דם. בפעם הראשונה שיחשפו למוצר יתפתח נוגדן כנגד IGA. בפעם השנייה, הם יפתחו תגובה אלרגית קשה. הם יכולים לקבל פלסמה רק מאנשים שהם גם דפישינט. מנת תאי דם עבורם צריכה להיות שטופה בצורה מיוחדת.

Answer 73

כמעט הקשה ביותר מבין התגובות הלא המוליטיות. נוגדנים גורמים לאגרגציה של גרנולוציטים. קורה בריאות וגורם לתמונה דומה לבצקת ריאות. הטיפול הוא תומך, המצב הוא סלף לימיטד. כדי למנוע- לא לקחת פלסמה של נשים שהיו בהיריון. אצלן מתפתח אנטי HLA שהוא הגורם.

Answer 74

התגובה הכי קשה.לימפוציטים זרים תקופים רקמות. במערכת חיסון תקינה- הלימפוציטים הקיימים מחסלים את הזרים. כשזה לא כך, מתפתחת התגובה.

Answer 75

חולי לויקמיה הודגקין עוברים אנשים שעברו השתלת מח עצם טיפול כימותרפי ספציפי נגד תאי T מתן דם במשפחה

Answer 76

volume overload תופעות מטבוליות זיהומים הרחבה על זיהומים: בקטריאליים- בעיקר בתרומבוציטים ויראליים- פחות משמעותי כיום

Answer 77

מאקרוציטוזיס היפרסגמנטציה של נויטרופיל

Answer 78

RBC נמוך המוגלובין לא תואם MCH גבוה