Остеодисплазии Flashcards

1
Q

Какие есть стадии развития костей?

A

1) мембранозная (соединительнотканная)
2) хрящевая
3) костная

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Соединительнотканная стадия длится

A

До 2 месяцев

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Хрящевая стадия длится

A

5-6 месяцев

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Костная стадия длится

A

8-9 месяц беременности и до закрытия зон роста

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Хрящевую стадию не проходят

A

Диафизы ключиц, кости свода черепа, кости лицевого черепа

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Дисплазия это

A

Нарушение формирования костно-суставного аппарата или его элементов, которые начинаются внутриутробно и проявляются в пре- и постнатальном периоде

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Классификация

A

Первичные (врожденные)

Вторичные (приобретенные)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Первичные остеодисплазии делят на

A

Локальные и системные

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Локальные делят на

A

Количественные (изменение количества, нарушение размеров, соотношений, структуры) и качественные

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Системные дисплазии делят на

A

Фиброзные
Хрящевые
Костные

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Фиброзные дисплазии могут быть

A

моноосальные, олигоосальные, полиосальные, синдром Олбрайта

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Хрящевые дисплазии делят на

A

Эпифизарные
Физарные
Метафизарные
Диафизарные

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Костные дисплазии

A
Патологическая ломкость костей
Мраморная болезнь
Остеопойкилия
Мелореостоз
Врожденные гиперостозы
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Дисплазия тазобедренных суставов это

A

это нарушение развития ТБС во ВНУТРИУТРОБНОМ периоде, которое длится после рождения и характеризуется задержкой окостенения элементов сустава, неправильным развитием элементов сустава, что приводит к нарушению стабильности сустава и соотношений в нем

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Какие элементы сустава затрагивает дисплазия ТБС?

A

ВСЕ! Вертлужную впадину и У-образный хрящ
Головку бедренной кости
Проксимальный отдел бедренной кости
Окружающие мягкие ткани

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

У кого чаще возникает дисплазия ТБС и с какой стороны?

A

У девочек, слева

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Степени ДТБС

A
  • Недоразвитие элементов сустава без смещения бедра
  • Подвывих
  • Вывих
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Клинические симптомы ДТБС

A

С-м щелчка (Маркса-Ортолани) и пальпация головки вне суставной впадины, ограничение отведения, укорочение нижней конечности, ассиметрия кожных складок

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

УЗИ метод выбора до

A

3 месяцев

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

На что стоит обратить внимание при диагностике ДТБС?

A

1) ацетабулярный угол
2) линия Омбредана
3) точка Хоффа
4) точка окостенения головки БК

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ацетабулярный угол в норме

A

25-28 у младенцев
12-15 у детей старше 5 лет
10-12 у детей и подростков

22
Q

Линия Омбредана в норме

A

Пересекает наружную или среднюю треть окостеневшей части шейки бедренной кости

23
Q

Точка Хоффа в норме

A

Ниже на 0.9-1 см относительно линии Хингельрайнера

24
Q

Когда в норме появляется точка окостенения головки бедренной кости?

A

В 2-2.5 мес у девочек и 3-6 мес у мальчиков

25
Q

Триада Путти:

A

1) Гипо/аплазия ядра окостенения головки БК
2) Вертикализация крыши вертлужной впадины
3) Смещение бедра кнаружи и вверх

26
Q

Фиброзные дисплазии развиваются в возрасте

A

Детском и подростковом

27
Q

Какая клиническая картина при фиброзных дисплазиях?

A
  • деформации костей
  • хромота
  • патологические переломы
28
Q

В каких костях чаще возникают фиброзные дисплазии?

A

Кости черепа, ключицы, ребра и диафизы длинных костей

29
Q

Что входит в синдром Олбрайта?

A
  • полиоссальная ФД
  • пятна на коже
  • преждевременное половое созревание
30
Q

В каких костях чаще возникают хрящевые дисплазии?

A

В длинных и плоских костях (лопатка, таз)

31
Q

Болезнь Фейрбанка это?

A

Неправильное развитие эпифизов, в результате которого возникает уменьшение их размеров и деформация

32
Q

Какие заболевания относятся к физарным дисплазиям?

A
  1. АХП
  2. ЭХП
  3. Локальные формы
  4. Арахнодактилия
33
Q

Назови локальные формы физарных дисплазий

A

Дисплазия шейки бедренной кости (coxa vara), проксимальной зоны роста ББК (Эрлахер-Блаунта), шейки плечевой кости (humerus varus), дистальной зоны роста лучевой кости (деформация Маделунга)

34
Q

Ахондроплазия (патология)

A

Снижение функции росткового хряща

35
Q

Что не поражается при ахондроплазии?

A

Зоны роста позвонков

36
Q

Какой признак патогномоничен при ахондроплазии?

A

Горизонтальное расположение крыши вертлужной впадины и симптом дуг

37
Q

Р-признаки ахондроплазии

A
  • укорочение диафизов
  • утолщение метафизов
  • увеличение эпифизов, “шарнир”
  • изодактилия
  • горизонтальное положение крыши вертлужной впадины
38
Q

Экзостозная хондродисплазия (патогенез)

A

Гиперфункция физарного хряща (как паста из тюбика зубной пасты)

39
Q

Где чаще локализуется экзостозная хондродисплазия ?

A

Длинные и плоские кости. Чаще коленный, плечевой и лучезапястный суставы!!!

40
Q

При coxa vara шеечно-диафизарный угол

A

Меньше 120

41
Q

При coxa valga шеечно-диафизарный угол

A

Больше 135

42
Q

Что поражается при заболевании Эрлахера Блаунта?

A

Медиальный отдел проксимальной зоны роста ББК

43
Q

Что лежит в основе патогенеза арахнодактилии?

A

Повышенная функция физарного хряща

44
Q

Если при болезни Олье поражены только кисти и стопы - это

A

Акроформа

45
Q

Триада характерная для несовершенного остеогенеза

A

Переломы костей, голубые склеры, тугоухость

46
Q

Триада характерная для мраморной болезни

A

Остеосклероз, патологические переломы, анемия

47
Q

Какие кости поражаются при мраморной болезни?

A

Любые

48
Q

Р-признаки мраморной болезни

A

Диффузный остеосклероз
Булавовидное утолщение метафизов
Эбурнеация
Форма и длина - норма

49
Q

Что лежит в основе развития остеопойкилии?

A

Нарушение дифференциации губчатого вещества из-за замедленной остеорезорбции

50
Q

Мелореостоз развивается из-за

A

Чрезмерного периостального и эндостального костеобразования