Σπειραματονεφρίτιδες Flashcards
Πιθανότητα νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων σε νεφρωσικού σύνδρομο σε ενήλικες και παιδιά
10% ενήλικες
90% παιδιά και κυρίως <10 ετών
Δευτεροπαθή αίτια νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων
Φάρμακα(ΜΣΑΦ=η συχνότερη αιτία ν.ε.α.) Κακοήθειες - αιματολογικές Λοιμώξεις Αλλεργίες - αλλεργικό ιστορικό(γενικά) Μετά από εμβολιασμό Συχνά δεν βρίσκουμε αιτία(ιδιοπαθής)
Ποια φάρμακα προκαλούν MCD
- ΜΣΑΦ
- Αμπικιλλίνη
- Κεφαλοσπορίνες
- Λίθιο
- Δισφωσφονικά
- D-πενικιλλαμίνη και τιοπρονίνη(θεραπείες ν.Wilson)
- Σουλφασαλαζίνη και 5-asa (θεραπεία ΙΦΕΝ)
- pembrolizumab,ipilimumab,nivolumab
Λοιμώδη αίτια MCD
Συφιλη, HCV, HIV, μυκόπλασμα, εχινόκοκκος
Κλινική εικόνα MCD
Αιφνίδια έναρξη συμπτωμάτων νεφρωσικού συνδρόμου (χαρακτηριστικό MCD) μετά από κάποια λοίμωξη αναπνευστικού
Πώς ορίζεται το νεφρωσικό σύνδρομο;
Πρωτεϊνουρία >= 3.5g /24ωρο και
Αλβουμίνη ορού <3g/dL
Στις περισσότερες περιπτώσεις συνυπάρχει και υπερλιπιδαιμία
Πιθανές επιπλοκές MCD
- Θρόμβωση (αρτηρίας ή φλέβας)
2. Ευπάθεια σε λοιμώξεις
Διάγνωση MCD
Παιδιά - εμπειρική διάγνωση με τη διαπίστωση νεφρωσικού συνδρόμου
Ενήλικες - Βιοψία νεφρού
Ευρήματα βιοψίας στην MCD
Φωτομικροσκόπιο - ουδέν
Ανοσοφθορισμός - ουδέν
Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο - απώλεια ποδοειδών εκβλαστήσεων των ποδοκυττάρων του σπειράματος
Θεραπεία MCD στους ενήλικες
*Πρεδνιζολόνη* 1 mg/kg/d (max 80/d) ή 2mg/kg/d ΜΠΜ (max 120mg) για 12-16 εβδομάδες αποκλιμάκωση σε βάθος 6 μηνών ξεκινώντας 2 εβδομάδες μετά την πλήρη ύφεση
Πλήρης ύφεση MCD - ορισμός
Πρωτεϊνουρία < 0.3 g/d και
Αλβουμίνη >3.5 g/dl και
Κρεατινίνη σταθερή
Μερική ύφεση MCD - ορισμός
Πρωτεϊνουρία (0.3-3.5) και
μείωση της πρωτεϊνουρίας κατά >50% από την έναρξη της θεραπείας
Ορισμός υποτροπής MCD
Πρωτεϊνουρία >3.5g/d μετά από πλήρη ύφεση της νόσου
Ορισμός ανθεκτικής στα στεροειδή MCD
Πρωτεϊνουρία >3.5g/d και <50% μείωση της πρωτεϊνουρίας παρά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για τουλάχιστον 16 εβδομάδες
Συχνά υποτροπιάζουσα MCD ορισμός
4 υποτροπές το χρόνο ή 2 υποτροπές το 6μηνο
Εξαρτώμενη από στεροειδή MCD - ορισμός
Υποτροπή κατά τη διάρκεια ή εντός 2 εβδομάδων από τη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή