Σπειραματονεφρίτιδες Flashcards

1
Q

Πιθανότητα νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων σε νεφρωσικού σύνδρομο σε ενήλικες και παιδιά

A

10% ενήλικες

90% παιδιά και κυρίως <10 ετών

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Δευτεροπαθή αίτια νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων

A
Φάρμακα(ΜΣΑΦ=η συχνότερη αιτία ν.ε.α.)
Κακοήθειες - αιματολογικές 
Λοιμώξεις
Αλλεργίες - αλλεργικό ιστορικό(γενικά)
Μετά από εμβολιασμό
Συχνά δεν βρίσκουμε αιτία(ιδιοπαθής)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ποια φάρμακα προκαλούν MCD

A
  1. ΜΣΑΦ
  2. Αμπικιλλίνη
  3. Κεφαλοσπορίνες
  4. Λίθιο
  5. Δισφωσφονικά
  6. D-πενικιλλαμίνη και τιοπρονίνη(θεραπείες ν.Wilson)
  7. Σουλφασαλαζίνη και 5-asa (θεραπεία ΙΦΕΝ)
  8. pembrolizumab,ipilimumab,nivolumab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Λοιμώδη αίτια MCD

A

Συφιλη, HCV, HIV, μυκόπλασμα, εχινόκοκκος

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Κλινική εικόνα MCD

A

Αιφνίδια έναρξη συμπτωμάτων νεφρωσικού συνδρόμου (χαρακτηριστικό MCD) μετά από κάποια λοίμωξη αναπνευστικού

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Πώς ορίζεται το νεφρωσικό σύνδρομο;

A

Πρωτεϊνουρία >= 3.5g /24ωρο και
Αλβουμίνη ορού <3g/dL
Στις περισσότερες περιπτώσεις συνυπάρχει και υπερλιπιδαιμία

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Πιθανές επιπλοκές MCD

A
  1. Θρόμβωση (αρτηρίας ή φλέβας)

2. Ευπάθεια σε λοιμώξεις

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Διάγνωση MCD

A

Παιδιά - εμπειρική διάγνωση με τη διαπίστωση νεφρωσικού συνδρόμου
Ενήλικες - Βιοψία νεφρού

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ευρήματα βιοψίας στην MCD

A

Φωτομικροσκόπιο - ουδέν
Ανοσοφθορισμός - ουδέν
Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο - απώλεια ποδοειδών εκβλαστήσεων των ποδοκυττάρων του σπειράματος

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Θεραπεία MCD στους ενήλικες

A
*Πρεδνιζολόνη*
1 mg/kg/d (max 80/d) ή 
2mg/kg/d ΜΠΜ (max 120mg) 
για 12-16 εβδομάδες  
αποκλιμάκωση σε βάθος 6 μηνών ξεκινώντας 2 εβδομάδες μετά την πλήρη ύφεση
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Πλήρης ύφεση MCD - ορισμός

A

Πρωτεϊνουρία < 0.3 g/d και
Αλβουμίνη >3.5 g/dl και
Κρεατινίνη σταθερή

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Μερική ύφεση MCD - ορισμός

A

Πρωτεϊνουρία (0.3-3.5) και

μείωση της πρωτεϊνουρίας κατά >50% από την έναρξη της θεραπείας

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ορισμός υποτροπής MCD

A

Πρωτεϊνουρία >3.5g/d μετά από πλήρη ύφεση της νόσου

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ορισμός ανθεκτικής στα στεροειδή MCD

A

Πρωτεϊνουρία >3.5g/d και <50% μείωση της πρωτεϊνουρίας παρά τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή για τουλάχιστον 16 εβδομάδες

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Συχνά υποτροπιάζουσα MCD ορισμός

A

4 υποτροπές το χρόνο ή 2 υποτροπές το 6μηνο

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Εξαρτώμενη από στεροειδή MCD - ορισμός

A

Υποτροπή κατά τη διάρκεια ή εντός 2 εβδομάδων από τη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Θεραπεία MCD ενηλίκων σε ασθενείς με αντενδείξεις για γλυκοκορτικοειδή

A
  1. Κυκλοφωσφαμίδη
  2. Αναστολείς καλσινευρίνης
  3. MMF + low-dose glucocorticoids
18
Q

Μη ανοσοκατασταλτική θεραπεία νεφρωσικού συνδρόμου ΑΝΕΞΑΡΤΗΤΩΣ ΑΙΤΙΑΣ σε ΟΛΟΥΣ τους ασθενείς

A
  1. Άναλος δίαιτα και περιορισμός πρωτεΐνης
  2. Ρύθμιση ΑΠ
  3. Αντιμετώπιση υπερλιπιδαιμίας με στατίνες
  4. Αντιπηκτική επί ενδείξεων
  5. Αναστολείς του άξονα ΡΑΑ
  6. Συμπτωματική θεραπεία οιδημάτων με διουρητικά αγκύλης
19
Q

Θεραπεία ΜΗ συχνά υποτροπιάζουσας MCD

A

Γλυκοκορτικοειδή όπως σε πρωτοεμφανιζόμενη νόσο

20
Q

Θεραπεία συχνά υποτροπιάζουσας ή εξαρτώμενης από γλυκοκορτικοειδή MCD

A

Κυκλοφωσφαμίδη(κατά προτίμηση) αν ο ασθενής δεν έχει ξαναλάβει ή εναλλακτικά αναστολείς καλσινευρίνης ή MMF ή rituximab

21
Q

Βασικές διαφορές μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς FSGS

A
  1. H πρωτοπαθής χαρακτηρίζεται από νεφρωσικό σύνδρομο ενώ η δευτεροπαθής όχι
  2. Στη δευτεροπαθή ΔΕΝ δίνουμε ανοσοκατασταλτική θεραπεία
22
Q

Αίτια δευτεροπαθούς FSGS

A
  1. Ιοί : HIV, CMV
  2. Φάρμακα : Ηρωΐνη, αναβολικά στεροειδή, ΜΣΑΦ, CNIs, Λίθιο
  3. Σπειραματική υπέρταση: Μειωμένος αριθμός νεφρώνων(νεφρική δυσπλασία,αγενεσία) ή παχυσαρκία, διαβήτης, υπέρταση
23
Q

Προτεινόμενη ανοσοκατασταλτική θεραπεία πρωτοπαθούς FSGS

A

Πρεδνιζολόνη 1mg/kg/d(max 80mg/d)
ή 2mg/kg ΜΠΜ(max 120mg/2d)
για τουλάχιστον 4 εβδομάδες και μέχρι την πλήρη ύφεση+2 εβδομάδες μετά ή μέχρι 16 εβδομάδες το πολύ* (ό,τι είναι συντομότερο).Στη συνέχεια σταδιακή αποκλιμάκωση κατά 5mg κάθε 1-2 εβδομάδες σε βάθος 6 μηνών
*Δεν χρειάζεται να περιμένουμε 16 εβδομάδες αν δεν υπάρξει καμία βελτίωση στην πρωτεϊνουρία νωρίτερα

24
Q

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία πρωτοπαθούς FSGS σε ασθενείς που δεν μπορούν να λάβουν γλυκοκορτικοειδή ή που έχουν ανθεκτική σε γλυκοκορτικοειδή FSGS

A

Αναστολείς καλσινευρίνης
Κυκλοσπορίνη 3-5mg/kg/d μοιρασμένο σε 2 δόσεις με στόχο στο αίμα 100-175ng/ml
Τακρόλιμους 0.05-0.1 mg/kg/d μοιρασμένο σε 2 δόσεις με στόχο στο αίμα 5-10 mg/ml
Εκτίμηση απάντησης στη θεραπεία στους 4-6 μήνες
Συνολική διάρκεια της παραπάνω δόσης σε ασθενείς που παντούν 12 μήνες
Στη συνέχεια σταδιακή αποκλιμάκωση σε 6-12 μήνες αναλόγα με τον ασθενή

25
Q

Θεραπεία υποτροπιάζουσας FSGS (ορισμός ίδιος με MCD)

A

Θεραπεία όπως υποτροπιάζουσας MCD

26
Q

Πότε δεν χρειάζεται βιοψία για τη διάγνωση νεφρωσικού συνδρόμου από μεμβρανώδη νεφροπάθεια;

A

Όταν τα PLA2R αντισώματα είναι θετικά (>14RU/mL)

27
Q

Σ ή Λ; Οι ασθενείς με μεμβρανώδη νεφροπάθεια και PLA2R (+) αντισώματα πρέπει να διερευνηθούν για συσχετιζόμενα με ΜΝ νοσήματα

A

Σωστό (KDIGO 2021)

28
Q

Αίτια μεμβρανώδους νεφροπάθειας

A
  1. Κακοήθειες(συμπαγών οργάνων)
  2. Φάρμακα (ΜΣΑΦ,χρυσός,D-πενικιλλαμίνη)
  3. Σαρκοείδωση
  4. Λοιμώξεις (HBV,HCV,HIV,σύφιλη)
  5. ΣΕΛ
29
Q

ΜΝ κριτήρια χαμηλού ρίσκου για πρόοδο νόσου

A

→Φυσιολογικό eGFR και πρωτεϊνουρία<3.5g/d με αλβουμίνη >3.5g/dL
ή
→φυσιολογικό eGFR και πρωτεϊνουρία <3.5g ή μείωση της πρωτεϊνουρίας κατά >50% μετά από 6 μήνες συντηρητικής αντιμετώπισης με ΑΜΕΑ/ΑυΑΙΙ

30
Q

ΜΝ κριτήρια μετρίου ρίσκου για πρόοδο νόσου

A

→Φυσιολογικό eGFR και πρωτεϊνουρία >3.5g/d χωρίς μείωση >50% μετά από 6 μήνες συντηρητικής αντιμετώπισης με αΜΕΑ/ΑυΑΙΙ
ΚΑΙ
→να μην πληροί κριτήρια υψηλού ρίσκου

31
Q

ΜΝ κριτήρια υψηλού ρίσκου για πρόοδο νόσου

A
→eGFR < 60 ή/και πρωτεϊνουρία >8g για >6 μήνες
Ή 
→φυσιολογικό eGFR, πρωτεϊνουρία >3.5g/d χωρίς μείωση >50% μετά από 6μηνη θεραπεία με ΑΜΕΑ/ΑυΑΙΙ 
ΚΑΙ τουλάχιστον 1 από τα παρακάτω:
α.  Αλβουμίνη ορού <2.5g/dL
β. PLA2Rab >50 RU/mL
γ. a1 μικροσφαιρίνη ούρων >40μg/min
δ. IgG Ούρων >1μg/min
ε. β2 μικροσφαιρίνη ούρων >250mg/d
ζ. Selectivity index > 0.2 
(Clearance IgG/Clearance albumin)
32
Q

ΜΝ κριτήρια πολύ υψηλού ρίσκου για πρόοδο νόσου

A

→Απειλητικό για τη ζωή νεφρωσικό σύνδρομο
(π.χ. θρομβώσεις, θρομβο-εμβολικά επεισόδια, ανθεκτικά οιδήματα)
Ή
→Ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας που δεν αποδίδεται σε άλλο νόσημα

33
Q

Θεραπεία ΜΝ ανάλογα με το ρίσκο προόδου νόσου

A

Χαμηλό ρίσκο → Όχι ανοσοκαταστολή

Μέτριο ρίσκο → Όχι ανοσοκαταστολή επί βελτίωσης στο 6μηνο παρακολούθησης αλλιώς rituximab ή αναστολέας καλσινευρίνης +- γλυκοκορτικοειδή

Υψηλό ρίσκο→ Αν eGFR επηρεασμένο σύσταση για γλυκοκορτικοειδή+κυκλοφωσφαμίδη. Εναλλακτικά rituximab + αναστολέας καλσινευρίνης Αν eGFR φυσιολογικό σύσταση για rituximab. Δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα ότι το rituximab προλαμβάνει την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Η μονοθεραπεία με CNI είναι υποδεέστερη.

Πολύ υψηλό ρίσκο→ Γλυκοκορτικοειδή+κυκλοφωσφαμίδη

34
Q

Δοσολογία σχήματος γλυκοκορτικοειδών+κυκλοφωσφαμίδης στη ΜΝ

A

1.Μεθυλπρεδνιζολόνη 1g d1,2,3 m1,3,5
2.Πρεδνιζολόνη 0.5mg/kg/d m1,3,5
3.Κυκλοφωσφαμίδη POS 2.5mg/kg/d m2,4,6
(Σχήμα Ponticelli)
ή
1.Μεθυλπρεδνιζολόνη 1g d1,2,3 m1,3,5
2.Πρεδνιζολόνη 0.5mg/kg/d μπμ m1-6
3.Κυκλοφωσφαμίδη POS 1.5mg/kg/d m1-6

35
Q

Δοσολογία rituximab για ΜΝ

A

1g d1, 14. Επανάληψη σε μερική ύφεση μετά από 6 μήνες

36
Q

Δοσολογία CNI σε ΜΝ

A

Κυκλοσπορίνη 3.5 mg/kg/d με στόχο 125-225 ng/ml
Τακρόλιμους 0.05-0.1 mg/kg/d με στόχο 3-8 ng/ml
Διάρκεια θεραπείας 12 μήνες

37
Q

Εισαγωγική θεραπεία νεφρίτιδα λύκου τύπου III ή IV με ή χωρίς συνύπαρξη τύπου V

A

Ανοσοκατασταλτική θεραπεία ΜΟΝΟ για ενεργό νεφρίτιδα από τη βιοψία!!
1. Γλυκοκορτικοειδή + κυκλοφωσφαμίδη ή
2.Γλυκοκορτικοειδή + MMF
Γλυκοκορτικοειδή = μεθυλπρεδνιζολόνη IV 0.5g d1-d3
και στη συνέχεια πρεδνιζολόνη 0.5-1mg/kg/d (max 60g/d ) για 2 εβδομάδες με αργό tapering σε 6 μήνες
Κυκλοφωσφαμίδη IV 0.5-1g/m2 το μήνα για 6 μήνες ή
Κυκλοφωσφαμίδη IV 500mg / 2weeks για 3 μήνες ή
Κυκλοφωσφαμίδη POS 1-1.5 mg/kg/d(max 150 /d) για 2-6 μήνες
MMF 0.5gx2 week 1,
MMF 1gx2 week 2 ,
MMF 1.5g x2 week 3 συνέχιση για 6 μήνες
Μείωση της δόσης επί μη ανοχής και επί ΓΕΣ συμπτωμάτων EC-MPS 720mg = 1g MMF

38
Q

Θεραπεία συντήρησης στη νεφρίτιδα λύκου τύπου III ή IV με ή χωρίς συνύπαρξη τύπου V

A

MMF 1-2g /d + πρεδνιζολόνη 5mg/d για τουλάχιστον 2 έτη

εναλλακτικά σε εγκύους αζαθειοπρίνη 2mg/kg/d με ↑πιθανότητα υποτροπής

39
Q

Ιστολογικοί τύπου νεφρίτιδας λύκου

A
Τύπου Ι = Ελάχιστη μεσαγγειακή 
Τύπου ΙΙ = Παραγωγική μεσαγγειακή
Τύπου ΙΙΙ = Εστιακή
Τύπου ΙV = Διάχυτη
Τύπου V = Μεμβρανώδης
Τύπου VI = Προχωρημένη σκληρυντική
40
Q

Θεραπεία μεμβρανώδους νεφρίτιδας λύκου

A

Εισαγωγική θεραπεία : MMF + γλυκοκορτικοειδή.MMF ίδια δόση με εστιακή/διάχυτη νεφρίτιδα και γλυκοκορτικοειδή 0.5mg/kg/d Με αποκλιμάκωση στα 5mg μέχρι τους 3 μήνες
Εναλλακτικές θεραπείες αντί MMF = κυκλοφωσφαμίδη,CNIs
Θεραπεία συντήρησης : MMF 1gx2 για 2 χρόνια με πολύ αργή αποκλιμάκωση + γλυκοκορτικοειδή 5mg