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Neurologie > Zusatzlernstoff > Flashcards

Zusatzlernstoff Flashcards

1
Q

Apparative Diagnostik beim ischämischen Infarkt

A

Akut

  • Notfalllabor: inkl. Gerinnungsstatus
  • EKG (bei bis zu 35% der ischämischen Schlaganfälle treten Zeiochen einer akuten Myokardschädigung auf –> EKG-Veränderungen, Troponinerhöhung, insb. bei Beteiligung der re. Inselregion)
  • cCT (Cave: Hirnstamminfarkte sind wegen Artefakten schlecht beurteilbar)
    • Perfusions-CT: KM-gestützt, Errechnung von Time-to-peak (TTP), mittlerem zerebralem Blutvolumen (CBV) und zerebralem Blutfluss (CBF)
    • CTA (Angio-CT): KM-gestützte Darstellung der intra- und extrakraniellen Hirnarterien
  • cMRT
    • Diffusionsbildgebung (DWI): Ischämienachweis bereits 30Min nach Beginn möglich
    • Blutungsauschluss sicher mit FLAIR und T2*
    • Perfusions-MR: KM-gestützt
    • MRA: indirekt als TOF (time of flight) oder mit KM (Gadolinium)
  • Ggf. konventionelle zerebrale Angiographie zur Diagnostik von Aneurysmata und anderen Gefäßmalformationen und insb. zur Therapieplanung ween intraarterielle Lyse, Stentanlage oder mechanische Thrombusextraktion in Frage kommen

Im Verlauf

  • Extra- und transkranielle Doppler-/Duplexsonografie (Gefäßverschlüsse, Stenosen, Dissektion, Kollateralisation, Mikroembolien, paradoxe Embolien, intrakranielle Reservekapazität)
  • TTE oder TEE
  • Langzeit-EKG
  • Langzeit-RR
  • Labor: Bei begründetem Verdacht Vaskulitis- und Erregerserologie, Antiphospholipid-AK, Homocystein, Drogenscreening
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2
Q

Pyramidenbahnzeichen

A
  • Babinski
  • Oppenheim (Bestreichen der Tibiakante von proximal nach distal)
  • Gordon (Wadenkneten)
  • Chaddock (Bestreichen der lateralen Fußoberseite)
  • Strümpell (Aktives Hochziehen des Knies gg. Wiederstand)
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3
Q

Reflexstärke

A
  • 0 = Areflexie
  • 1+ = nur sehr schwach vorhanden / nur unter Bahnung vorhanden
  • 2+ = normal (mittellebhaft)
  • 3+ = lebhaft
  • 4+ = erschöpfbarer Klonus
  • 5+ = unerschöpflicher Klonus
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4
Q

Lakunäre Syndrome

A
  • isolierte motorische Hemisymptomatik (pure motor stroke)
    • kontralateral, meist armbetont
    • Schädigung von Pons, Capsula interna, Corona radiata
  • isolierte sensible Hemisymptomatik (pure sensory stroke)
    • kontralateral
    • Thalamusläsion
  • ataktische Hemiparese
    • oft beinbetont
    • Schädigung von Pons oder Capsula interna
  • Dysarthria clumsy hand syndrome
    • Dysarthrie + kontralaterale Feinmotorikstörung
    • Schädigung von Pons oder Capsula interna
  • Sensorimotor stroke
    • sensomotorische Hemiparese ohne Bewusstseinsstörung und ohne kortikale Syndrome
    • Schädigung von Thalamus oder Capsula interna
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5
Q

Kraftgrade

A
  • 5: Volle Kraft gg. Widerstand
  • 4: Verminderte Kraft gg. Widerstand
  • 3: Halten gg. die Schwerkraft
  • 2: Bewegung unter Ausschaltung der Schwerkraft
  • 1: Sichtbare Muskelbewegung ohne Massenbewegung
  • 0: Keine Muskelbewegung (Plegie)
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6
Q

Leitungsblock

A

Abnahme der Amplitude (oder der Fläche) des Muskelsummenpotential (MSP) um >50% bei proximaler gegenüber distaler Stimulation

Zeichen einer demyelinisierenden PNP oder einer druckinduzierten Demyelinisierung

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7
Q

Liquornormalbefund

A
  • wasserklar
  • Zellzahl: < 5/µl
  • 2/3 Lymphozyten, 1/3 Monozyten
  • Gesamteiweiß: < 45 mg/dl
  • Glukose: 50% des Serumwertes
  • Laktat: 1,2-2,1 mmol/l
  • kein Nachweis oligoklonaler Banden
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8
Q

Zerebrovaskuläre Risikofaktoren

A
  • Gesicherter Kausalzusammenhang
    • ​Therapeutisch nicht beeinflussbar
      • Alter
      • Geschlecht
      • Familiäre Predisposition
      • ethnische Zugehörigkeit
    • Therapeutisch z.T. beeinflussbar
      • Bluthochdruck
      • Diabetes mellitus
      • kardiale Erkrankungen (VHF)
      • Hyperlipidämie
      • Nikotinabusus
      • vorangegangene TIA
      • Karotisstenose
  • Vermuteter Kausalzusammenhang
    • ​Therapeutisch nicht beeinflussbar
      • Klima
      • Jahreszeit (Winter erh.)
    • Therapeutisch z.T. beeinflussbar
      • Lebensumstände, Stress, Bewegungsmangel, Ernährung
      • Alkohol
      • Drogen
      • orale Kontrazeptiva
      • Migräne
      • Östrogensubstitution
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9
Q

Häufige Komplikationen des ischämischen Hirninfarkts

(+ Prävention / Therapie)

A
  • Aspiration / Pneumonie
    • Schluckdiagnostik & Logopädie
    • bei relevanter Dysphagie Ernährung über Magensonde oder PEG
    • frühzeitige Mobilisation
    • Schutzintubation bei schwerer Vigilanzminderung oder Dysphagie
    • Antibiose
  • Harnwegsinfekt
    • kontrollierte Volumentherapie
    • Antibiose
  • Epileptische Anfälle
    • antikonvulsive Therapie sofort nach 1. Anfall beginnen
  • Thrombose / Lungenembolie
    • Kompressionsstrümpfe
    • kontrollierte Volumentherapie
    • frühzeitige Mobilisierung
    • niedermolekulares Heparin s.c. in prophylaktischer Dosis
  • Hirnödem
    • Osmotherapeutika bei drohender Herniation
    • Hypokapnie durch Hyperventilation (pCO2 30-35mmHg) für 24h bei drohender Herniation
    • dekompressive Kraniektomie
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10
Q

Basilariskopfsyndrom

(top of the basilar syndrome)

A
  • meist kardio-embolisch
  • Infarzierung von Mesencephalon, Thalamus und Teilen des Okzipital- und Temporallappens
  • Symptomatik:
    • Vigilanzstörung, evtl. symptomatische Psychose
    • Hemianopsie bis hin zu kortikaler Blindheit
    • Pupillenstörung (Pin point Pupillen)
    • Okulomotorikstörungen
    • Fehlen von Paresen
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11
Q

Loco typico der intrazerebralen Massenblutung

A

Stammganglien (Aa. lenticulostriatae)

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12
Q

Komplikationen der SAB

A
  • Rezidivblutung
    • Am häufigsten in den ersten 24h (4%)
    • Bei Verdacht Notfall-CT!
  • Intrakranielle Drucksteigerung
    • ​Durch Hydrocephalus aresorptivus
    • Insbesondere in der ersten 3 Tagen
  • Vasospasmen
    • ​Typischerweise zwischen 3. und 5. Tag, max. nach 1-2 Wo.
    • fokalneurologische Defizite durch vasospastische Infarkte!
    • Diagnose mittels transkranieller Dopplersonografie (Flussbeschleunigung über den Hirnbasisarterien)
    • Therapie: Nimodipin, Statine, bei Versagen Triple-H-Therapie (Hypertonie, Hypervolämie, Hämudilution)
  • Hyponatriämie (zerbrales Salzverlustsyndrom) = SIADH
    • 25% der SAB-Patienten
  • Epileptische Anfälle
    • ​bis zu 30% der SAB-Patienten
  • (Ventrikuläre) Arrythmien
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13
Q

Risikofaktoren für SVT

A
  • Schwangerschaft, Wochenbett
  • Ovulationshemmer
  • Kortikosteroide
  • OP
  • Lokale Infektikon (z.B. Mastoiditis)
  • Koagulopathie
  • Thrombophilie
  • Polyglobulie
  • Kollagenosen
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14
Q

Ursachen der subakuten/chronischen Meningitis

A

Infektiös

  • Tuberkulose
  • Cryptococcus neoformans
  • Borreliose
  • Lues
  • Zystizerkose

Nicht-Infektiös

  • Meningeosis carcinomatosa
  • Sarkoidose
  • SLE
  • Isolierte Angiitis des ZNS (Cerebrale Vaskulitis)
  • M. Behcet

Rezidivierend

  • parameningeale Infektionsherde (z.B. Mastoiditis)
  • Duradefekt (posttraumatisch, postoperativ)
  • Mollaret Meningitis (HSV bedingt?)
  • medikamenteninduziert (z.B. Ibuprofen insb. bei Pat. mit Autoimmunerkrankungen)
  • SLE
  • Sarkoidose
  • M. Behcet
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15
Q

Erreger der viralen Meningitis / Enzephalitis

A
  • HSV1 und 2
  • Enteroviren (Echo-, Coxsackieviren), in mehr als 50%
  • Varizella zoster
  • EBV
  • CMV
  • FSME
  • Polio, Mumps, Influenza
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16
Q

Komplikationen der akuten bakteriellen Meningitis

A

Meist in der 1. Woche, teils erst nach 2-3 Wochen

Intrakraniell

  • Hirnödem mit Gefahr der Einklemmung (deshalb schon initial Dexamethason)
  • Zerebrale Vaskulitis
  • Vasospasmus
  • Hydrocephalus
  • septische Sinus- oder Venenthrombose
  • Hirnphlegmone (Zerebritis)
  • Seltener: Hirnabzess, subdurales Empyem

Extrakraniell

  • Septischer Schock (10%)
  • Vebrauchskoagulopathie
  • ARDS
  • Arthritis (septisch und reaktiv)
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17
Q

Therapie von medikamentös induzierten Frühdyskinesien

A

Biperiden (Anticholinergikum)

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18
Q

Hirnstammreflexe

A
  • Kornealreflex: Beidseitiger Ausfall spricht für Hirnstammschädigung, einseitiger Ausfall kann Seite einer Hemisymptomatik anzeigen
  • Pupillenreaktion
  • Vestibulookulärer Reflex (Puppenkopfphänomen): Wird vom wachen Pat. unterdrückt (neg.), bei Sopor positiv, in tiefen Komastadien wieder Ausfall (Mesencephalon- / Hirnstammläsion)
  • Würgreflex (Afferenz N. IX, Efferenz N. X)
  • Hustenreflex (endotracheale Absaugung)
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19
Q

Komplikationen der tuberkulösen Meningitis

A
  • Hydrocephalus aresorptivus (90% bei Krankheitsdauer von 4-6 Wo.)
  • zerebrale Vaskulitis mit Stenosen und Verschlüssen der großen Hirnarterien und konsekutiven Infarkten
  • Tuberkulome, seltener tuberkulöse Abzesse
  • Spinale Mitbeteiligung (Myeloradikulitis, Vaskulitis mit medullären Infarkten, postmeningitische Syringomyelie)
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20
Q

Stadien der Borreliose

A
  • Stadium I (Tage bis Wo.):
    • Erythema migrans
    • “grippaler Infekt”
  • Stadium II (Wo. bis Mo.):
    • M. Bannwarth = lymphozytäre Meningopolyradikulitis (Trias: intensive, nächtlich betonte radikuläre Schmerzen, entzündlicher Liquor, Paresen der Extremitäten oder von Hirnnerven)
    • Meningitis / Meningoenzephalitis
    • Lymphadenitis cutis benigna
    • Karditis
  • Stadium III (Mo. bis Jh.):
    • ​Chronisch-progrediente Enzephalitis und Enzephalomyelitis
    • Zerebrale Vaskulitis
    • Distale, axonale PNP
    • Lyme-Arthritis
    • Augenbeteiligung (z.B. Uveitis)
    • Acrodermatitis chronica atrophicans
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21
Q

Stadien der Lues

A
  • Primärstadium (1-5 Wo.)
    • ​Primärkomplex
  • Sekundärstadium (2-3 Mo.)
    • ​Hämatogene und lymphozytäre Streuung –> grippeartige Beschwerden, generelle Lymphknotenschwell (Polyskleradenitis)
    • Hautveränderungen (u.a. Schuppung an Palma und Plantae, Condylomata lata, Syphilide)
    • leichte Meningitis, Hirnnervenläsionen, Polyradikulitis
  • Tertiärstadium (Jahrzente später)
    • ​Tertiäre Syphilide (braunrote, derbe Knoten mit Ulzerationen und Nekrosen)
    • Subkutane und viszerale Gummen (gummiartige Granulome mit Gewebezerstörung –> z.B. Gaumenperforation, Sattelnase)
    • Mesaortitis luica
  • Quartenärstadium (“Neurosyphilis” teils auch als Teil des Tertiärstadiums)
    • Meningitis
    • Zerebrale Vaskulitis
    • Tabes dorsalis
    • Progressive Paralyse (heißt so eher wegen einer Antriebsstörung als wegen Paresen)
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22
Q

Diagnose Creutzfeld-Jakob

A

Progressive Demenz + min. 2 der folgenden Kriterien

  • Myoklonien (kann man therapieren mit Clonazepam oder Valproat)
  • visuelle und zerebelläre Störung
  • Pyramidale oder Extrapyramidale Dysfunktion
  • akinetischer Mutismus und Sharp waves im EEG und / oder 14-3-3 im Liquor

Krankheitsdauer bis zum Tod < 2Jh. (meist 6 Monate)

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23
Q

Neurologische Manifestationen des M. Whipple

A

Trias (DOM)

  • Demenz
  • Ophtalmoplegie (supranukleär)
  • Myoklonien
  • Merkenswert*
  • Weitere Symptome: chronische Diarrhöen, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, Fieber
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24
Q

Wie nennte man ein erstmaliges entzündlich-demyelinisierendes Schubereignis (z.B. Neuritis nervi optici), das auf eine mögliche Erstmanifestation einer MS hinweist

A

Klinisch isoliertes Syndrom (clinically isolated syndrome = CIS)

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25
Q

Definition MS-Schub

A
  • Anamnestisch oder klinisch festgestellte neu aufgetretene neurologische Symptomatik oder Verschlechterung vorbestehender Symptome
  • Min. 30 Tage Abstand zum letzten Schub
  • Min. 24h anhaltend
  • Nicht erklärt durch Infekt oder erhöhte Körpertemperatur
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26
Q

MS-Zeichen

A

Uthoff-Phänomen

Lhermitte-Zeichen

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27
Q

MRZ-Reaktion

A
  • Bei 90% der Patienten mit MS findet sich ein intrathekale Antikörpersynthese gg. Masern, Röteln und Varizella Zoster
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28
Q

Wichtige DD der MS

A
  • Neuromyelitis optica
  • ADEM (akute disseminierte Enzephalomyelitis)
    • oft postinfektiös oder nach Impfung
    • akutes Auftreten multifokaler Herdsymptome
    • ggf. Anzeichen einer akuten Meningoenzephalitis mit Fieber und Bewusstseinstörung
    • meist monophasischer Verlauf!
    • Oligoklonale Banden im Liquor oft neg.
  • Systemische rheumatologische Erkrankungen mit ZNS-Beteiligung: SLE, Sjögren, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom
  • Mikroangiopathische Leukenzephalopathie
  • Leukodystrophien
  • funktionelle Störungen
  • Neurosarkoidose
  • Neuroborreliose
  • HIV-Enzephalopathie
  • Vitamin-B12 Mangel (funikuläre Myelose)
  • M. Behcet
  • Neurosyphilis
  • Mitochondriopathien
  • M. Whipple
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29
Q

Therapie der MS

A

Schubtherapie

  • Methylprednisolon 1000mg/d für 3 Tage i.v., dann orales Ausschleichen (Methylprednisolon 100mg/d p.o. jeden 2. Tag um 20mg reduzieren)
  • Bei schwerem (EDSS-relevanten) Defizit: 5 Tage
  • Immer denken an Thromboseprophylaxe, BZ-Kontrolle, Magenschutz, Elektrolyte
  • Bei schweren Schüben, die nicht auf Steroide ansprechen: Plasmapherese (insg. 5x mit 2-Tages-Abständen)

Verlaufsmodifizierende Therapie

  • CIS
    • ​Glatirameracetat
    • Interferon-Beta i.m. oder s.c.
  • Remitting-Relapsing MS (schubförmig remittierend)
    • ​Dimethylfumarat
    • Glatirameracetat
    • Interferon-Beta
    • Teriflunomid
    • Bei Versagen oder hochaktivem Verlauf
      • ​1. Wahl: Alemtuzumab, Fingolimod, Natalizumab
        1. Wahl: Mitoxantron
  • ​​Sekundär progrediente MS
    • ​Mit aufgesetzten Schüben: Interferon-Beta, Mitoxantron
    • Ohne aufgesetzte Schübe: Mitoxantron
  • ​Primär progrediente MS
    • ​Bisher keine verlaufsmodifizierende Therapie bekannt

​​Symptomatische Therapie

  • Spastik: z.B. Baclofen, Gabapentin
  • Blasenfunktionsstörung
    • ​Bei Dranginkontinenz z.B. Trospiumchlorid (Anticholinergikum)
    • bei Restharn > 150ml Einmalkatheterisierung
    • Harnansäuerung zur Prophylaxe von HWI (Methionin)
  • Fatigue: z.B. Amantadin, Modafinil
  • Schmerzen und paroxysmale Neuralgien: z.B. Amitryptilin, Carbamazepin, Gabapentin

​Wichtige UAW von MS-Medikamenten

  • Natalizumab: Infektionen, Hepatopathie, progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)
  • Mitoxantron: KM-Suppression, kardiotoxisch, Spätfolge Leukämien
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30
Q

Red flags bei Kopfschmerzen

A
  • Apoplektiform auftretender Vernichtungsschmerz
  • Kopfschmerzen einer bislang nicht gekannten Intensivität
  • Änderung vorbekannter Kopfschmerzen
  • Meningismus, Allgemeinsymptome (Fieber)
  • Fokales neurologisches Defizit, Stauungspapille
  • Epileptische Anfälle
  • Neuropsychologische Auffälligkeiten (z.B. Vigilanzstörung)
  • Ungewöhnliches Manifestationsalter
  • Therapieresistenz
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31
Q

Auslöser Migräne

A
  • Stress
  • Wetterwechsel
  • Alkohol
  • Nahrungsmittel (Rotwein, Käse, Schokolade)
  • Änderung des Schlafrhythmus / Schlafentzug
  • Hormone (Pille, Menstruation)
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32
Q

Auslöser Cluster-Kopfschmerz

A
  • Alkohol
  • Histamin
  • Glyzeroltrinitrat
  • Aufenthalt in großer Höhe
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33
Q

Vorgehen bei Vernichtungskopfschmerz

A
  • Nativ-CT
  • Wenn unauffällig LP: Drei-Gläser-Probe, Xantochromie nach Zentrifugation
  • Zerebrale Angiografie zum Nachweis einer Blutungsquelle
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34
Q

Ursachen für ein symptomatisches Parkinsonsyndrom

A
  • Vaskuläre Erkrankungen (mikroangiopathische Enzephalopathie, nach (rezidivierenden) Schlaganfällen fragen!)
  • Medikamente (Neuroleptika, Antiemetika, Reserpin, Lithium, Cinnarizin, Flunarizin, Amlodipin, Valproat)
  • M. Wilson (Beginn vor 50. LJ –> Kupfer und Coeruloplasmin im Serum + Kupfer im 24h Sammelurin + Spaltlampenuntersuchung –> Kaiser-Fleischer-Kornealring)
  • Intoxikationen (Mangan, CO, MPTP)
  • Hypoparathyreoidismus
  • Raumforderungen
  • NPH
  • entzündliche Erkrankungen (HIV-Encephalopathie, Enzephalitiden)
  • (rezidivierende) Traumata (M. Ali)
  • Weitere wichtige DD:*
  • Schwere Depression
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35
Q

Skala zur Schweregradbeurteilung

M. Parkinson

A
  • UPDSR = Unified Parkinson’s disease Rating Scale (sehr ausführlich
  • Stadien nach Hoehn und Yahr
    1. Einseitige Erkrankung
    2. Beidseitige Erkrankung ohne Gleichgewichtsstörung
    3. leichte Haltungsinstabilität, körperlich unabhängig
    4. Vollbild mit starker Behinderung, Pat. kann aber noch ohne Hilfe stehen und gehen
    5. Pat. ist an Rollstuhl oder Bett gebunden, auf Hilfe Dritter angewiesen
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36
Q

Parkinsontherapie

A
  • Pat. < 70Jh.
    • ​1. Wahl: Non-Ergot-Dopaminagonisten (machen müde! Cave Autofahren)
      • Ropirinol
      • Pramipexol
      • Apomorphin
      • Rotigotin
      • Piribedil
      1. Wahl: L-DOPA oder Ergot-Dopaminagonisten (werden nicht mehr gern genommen wegen Fällen von Herzklappenfibrose) (Bromocriptin, Pergolid, Lisurid, Cabergolin)
  • Pat. > 70Jh.
    • ​1. Wahl L-DOPA + Decarboxylasehemmer (Benserazid, Carbidopa)
  • COMT-Hemmer
    • ​Entacapon
    • Bei starken Wirkungsfluktuationen (zusätzlich zu L-Dopa)
  • NMDA-Antagonisten
    • Amantadin
    • Alternativ bei milder Symptomatik
    • Reduktion von L-DOPA induzierten Dyskinesien
  • MAO-B-Hemmer
    • ​Selegilin, Rasagilin
    • Alternativ bei milder Symptomatik
  • Anticholinergika
    • Biperiden, Budipin
    • Nur supportiv bei nicht kontrolliertem Tremor
    • Regelmäßige EKG-Kontrollen (Cave lebensgefährliche Rhythmusstörungen möglich)
  • Tiefe Hirnstimulation
    • ​Meist Nucleus subthalamicus
  • Duodopa-Pumpe
    • ​Perkutan-endoskopisch-jejunale Sonde (PEJ)
    • Alternativ zur tiefen Hirnstimulation und bei Pat. > 70Jh. mit dementieller Entwicklung oder Multimorbidität
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37
Q

Autonome Störungen

(früh bei MSA, spät bei IPS)

A
  • Orthostatische Hypotonie
  • Imperativer Harndrang, Urininkontinenz, Harnentleerungsstörung mit Restharn, Nykturie
  • Obstipation
  • Hypohidrose
  • Bei Männern praktisch immer: erektile Dysfunktion
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38
Q

Trias M. Huntington

A

Hyperkinesien

Persönlichkeitsveränderungen

Demenz

(typisch sind später auch Augenbewegungsstörungen wie Sakkadeninitiationsstörungen)

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39
Q

DD der amyotrophen Lateralsklerose

A

Mit Überwiegen von Muskelatrophie / schlaffe Lähmungen (2. Motoneuron)

  • Progressive Muskelatrophie (Variante der ALS)
  • multifokale motorische Neuropathie (MMN) mit Leitungsblock:
    • Wichtigste DD der ALS
    • EMG, ENG, klinisches Bild, Anti-GM1 AK im Serum
    • ​Rein motorisch (sehr selten Parästhesien), Immunologisch vermittelt, langsam progredient, assymetrische Paresen v.a. distale Arme, Muskelatrophien, Th: IVIGs oder Cyclophosphamid
  • Funikuläre Myelose (Vit B12 Mangel): Macht zentrale und periphere Paresen! Aber normalerweise zunächst Sensibilitätsstörung.
  • CIDP: Sensibilitätsstörung, NLG, Liquor
  • Spinale Muskelatrophie (SMA) Typ IV = adulte Form oder Typ Kennedy (spinobulbäre Muskelatrophie, häufigste Muskelatrophie bei Erw., Trinukleotid-Expansion im Androgenrezeptor, 50% Hodenatrophie, etc.)
  • Muskelerkrankungen: z.B. Einschlusskörperchen-Myositis, Polymyositis
  • Entzündl. Erkr.: Neurolues, Poliomyelitis/Post-Polio-Syndrom
  • Myasthenia gravis, Lambert Eaton
  • Intoxikation (Blei, Quecksilber, Aluminium)

​Mit Überwiegen von Pyramidenbahnzeichen / Spastik (1. Motoneuron)

  • Primäre Lateralsklerose (Variante der ALS)
  • Hereditäre spastische Spinalparalyse
    • ​Verschiedene Erbgänge, Beginn meist 20-50 Jh.
    • Paraspastik der Beine steht im Vordergrund
  • Spinale oder medulläre Raumforderung (Tumor, Bandscheibenprolaps, zervikale Myelopathie
  • Syringomyelie
  • Vask. Myelopathie
  • Entzündl. Erkr.: HIV
  • Creutzfeld-Jakob

Mit Überwiegen von bulbären Symptomen:

  • Progressive Bulbärparalyse (Variante der ALS)
  • Miller-Fisher-Syndrom
  • Bulbäre Form von Myasthenia gravi / Lambert Eaton
  • ​Vask. Pseudobulbärparalyse

​Spezielle Diagnostik

  • EMG: generalisierte neurogene Veränderungen (auch in klin. nicht betroffenen Muskeln)
  • NLG: normale NLG (bei Leitungsblock an MMN denken), Amplituden im Verlauf verringert, sensible Neurografie unauffällig
  • MEP mit hohen Reizschwellen / niedrigen Potentialen, SSEP normal
  • Labor und Liquor: Evtl. leichte CK-Erh. Liquor nur zum Ausschluss DD sinnvoll
  • Lufu: Vitalkapazität ern.
  • Sono: Nachweis von Faszikulationen (v.a. der Zunge)
  • Muskelbiopsie nur bei uneindeutiger Klinik zum Ausschluss DD
  • Definitive ALS: 1. und 2. Motoneuron in 3 Regionen betroffen (Kopf/Arme/Rumpf/Beine)
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40
Q

Einziges wirksames ALS Medikament

A

Riluzol

(NMDA-Antagonist, verlängert Überleben um ca. 3 Monate, bei Gesamtüberlebenszeit von ca. 3-5Jh.)

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41
Q

Familiäre Variante der ALS

A

In ca. 10%

Mutation der Superoxid-Dismutase (SOD1-Gen)

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42
Q

Ätiopathogenese ALS

A
  • Unklar, diskutiert werden oxidativer Stress, mitochondriale Funktionsstörung, Glutamattoxizität
  • 90% sporadisch, 10% familiär (SOD1)
  • Degeneration der Vorderhornzellen und der bulbären motorischen Hirnnervenkerne (unter Aussparung der okulomotorischen Kerne!), des Tractus corticospinalis lateralis (Pyramidenbahn) und des Tractus corticonuclearis (kortikobulbäre Bahn)
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43
Q

Klinische Zeichen einer Facialisparese

A
  • Bell-Phänomen: Sichtbarwerden der weißen Sklera bei Versuch die Lieder zu schließen
  • Lagophtalmus: unvollständiger Lidschluss
  • Signe des cils: bei inkompletter Facialisparese vermehrt sichtbare Wimpern auf der betroffenen Seite beim vollständigen Lidschluss (Zukneifen)
  • Abgeschwächter Kornealreflex
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44
Q

NIHSS

A

National institutes of health stroke score

Maximal 42 Punkte, Lyseindikation ab 4 Pkt und nicht mehr ab 26 Pkt:

1a: Vigilanz

  • (0) wach, unmittelbar antwortend
  • (1) benommen = durch geringe Stimulation zum Befolgen von Aufforderungen zu bewegen
  • (2) somnolent = bedarf wiederholter Stimulation um aufmerksam zu sein, oder soporös = bedarf starker oder schmerzhafter Reize zum Erzielen von Bewegungen
  • (3) Koma = antwortet nur mit Reflexen o. reagiert gar nicht

1b: Orientierung: Frage nach Monat und Alter (auch eindeutige noverbale oder schriftliche Antworten zählen)

  • (0) beantwortet beide Fragen richtig
  • (1) beantwortet eine Frage richtig
  • (2) beantwortet keine Frage richtig

1c: Aufforderungen Befolgen: Augen u. nichtparetische Hand öffnen und schließen

  • (0) führt beide Aufgaben richtig aus
  • (1) führt eine Aufgabe richtig aus
  • (2) führt keine Aufgabe richtig aus

2: Okulomotorik: Dem Finger des Untersuchers folgen (nur horizontale Bewegungen!)

  • (0) normal
  • (1) partielle Blickparese = Blickrichtung von einem oder beiden Augen abnormal, jedoch keine forcierte Blickdeviation o. komplette Blickparese
  • (2) Forcierte Blickdeviation oder komplette Blickparese, die durch Ausführen des VOR nicht überwunden werden kann

​3: Gesichtsfeld: Visuelles Bedrohen oder Finger zählen, hier auch simultane Stimulation für 11

  • (0) keine Einschränkung
  • (1) Quadrantenanopsie
  • (2) Hemianopsie
  • (3) (kortikale) Blindheit

4: Fazialisparese

  • (0) normale symmetrische Bewegungen
  • (1) geringe Parese (z.B. Assymetrie beim Lächeln)
  • (2) partielle Parese (vollständige o. fast vollständige Parese des unteren Gesichts)
  • (3) Vollständige Parese (Parese des oberen und unteren Gesichts ein- oder beidseitig)

5: Motorik Arme (5a = li. Arm, 5b = re. Arm)

  • (0) Kein Absinken im Halteversuch nach 10 s
  • (1) Absinken innerhalb von 10s ohne die Unterlage zu berühren
  • (2) Arm kann gegen die Schwerkraft angehoben aber nicht 10s gehalten werden
  • (3) Kein (aktives) Anheben gegen die Schwerkraft (Extremität fällt)
  • (4) Keine Bewegung

6: Motorik Bein (6a = li. Bein, 6b = re. Bein)

  • (0) Kein Absinken im 30° Halteversuch nach 5 s
  • (1) Absinken innerhalb von 5 s ohne die Unterlage zu berühren
  • (2) Bein kann gegen die Schwerkraft angehoben aber nicht 5s gehalten werden
  • (3) Kein (aktives) Anheben gegen die Schwerkraft (Extremität fällt)
  • (4) Keine Bewegung

7. Extremitätenataxie (Finger-Nase- & Knie-Hacke-Versuch)

  • (0) fehlend
  • (1) in einer Extremität vorhanden
  • (2) in zwei Extremitäten vorhanden
  • Wird bei Verständigungsschwierigkeiten oder Plegie als fehlend bewertet​

​​8. Sensibilität

  • (0) normal
  • (1) Pat. empfindet Nadelstiche auf der betroffenen Seite als wenig scharf oder stumpf oder nicht schmerzhaft
  • (2) Pat. nimmt die Berührung von Gesicht, Arm und Bein nicht wahr

9. Sprache

  • (0) Keine Aphasie
  • (1) deutliche Einschränkung des Wortflusses oder des Verständnisses
  • (2) die gesamte Konversation findet über fragmentierte Ausdrucksformen statt, der Untersucher muss Antworten erraten
  • (3) Stumm / globale Aphasie (auch bei Koma!)

10. Dysarthrie

  • (0) normal
  • (1) spricht zumeist nur einige Wörter verwaschen, evtl. dadurch Verständnisschwierigkeiten beim Untersucher
  • (2) die verwaschene Sprache des Pat. ist unverständlich u. beruht nicht (einzig) auf einer Aphasie

11. Auslöschung und Nichtbeachtung (Neglect)

  • (0) Keine Abnormalität
  • (1) Extinktionsphänomene bei beidseitiger Stimulation
  • (2) Nichterkennen der eigenen Hand auf der betroffenen Seite, Orientierung einzig zu einer Seite
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45
Q

Ein- und Ausschlusskriterien systemische Thrombolyse

A

Einschlusskriterien

  • NIHSS >= 4 Pkt
  • Alter > 18Jh., keine feste Obergrenze
  • Zeitfenster 4,5h
  • Intrakranielle Blutung durch Bildgebung ausgeschlossen

Auschlusskriterien

  • NIHSS < 4 o. rapide Besserung
  • NIHSS > 25 o. ausgedehnte Infarktfrühzeichen in der Bildgebung
  • Klinik
    • ​Symptome die eine SAB nahelegen, auch bei neg. CT (Vernichtungskopfschmerz)
    • Krampfanfall zu Beginn des Schlaganfalls
  • Vorerkrankungen
    • Ischämischer Hirninfarkt in den letzten 3 Mo.
    • Neoplasie
    • Leberversagen, Leberzirrhose, Ösophagusvarizenblutung, akute Pankreatitis
    • Z.n. mechanischer Reanimation, Entbindung, Punktion eines nicht komprimierbaren Gefäßes in den letzten 10 Tagen
    • Nicht kontrollierbare Hypertonie >185/110mmHg
    • Blutung, gastrointestinale Ulzera, schwere OP, Trauma, jeweils in den letzten 3 Mo.
    • Endokarditis, Perikarditis, schwere Hepatitis, septische Embolie
  • Medikamente
    • Heparingabe in den vergangenen 48h u. PTT im oberen Grenzbereich
    • Antikogulation
  • Laborwerte
    • BZ < 50mg/dl, >400mg/dl
    • Thrombozyten < 100.000/µl
    • Quick < 50%, INR > 1,7
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46
Q

Trias Lewy-Körperchen Demenz

A

Demenz +

Visuelle Halluzinationen

Fluktuation von Kognition, Aufmerksamkeit, Wachheit

Parkinson Symptome

Stark hinweisende Merkmale sind weiterhin: REM-Schlaf-Verhaltensstörung, ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit, verminderte dopaminerge Aktivität in den Basalganglien, dargestellt mit SPECT oder PET

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47
Q

Trias der Wernicke-Enzephalopathie

Trias des Korsakow-Syndroms

A

Wernicke-Enzephalopathie:

Okulomotorikstörung

Stand- und Gangataxie

Hirnorganisches Psychosyndrom

Korsakow-Psychose:

Merkfähigkeitsstörung

Desorientiertheit

Konfabulationen

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48
Q

Komplikationen des generalisierten Status epilepticus

A

Mortalität bis 20% aufgrund von:

  • neuronaler Schädigung –> erhöhter Blutfluss –> vasogenes Hirnödem
  • kontinuierliche Muskelkontraktion –> metabol. Azidose, Hyperthermie, Rhabdomyolyse (Nierenversagen!)
  • prolongierte Ateminsuffizienz –> Respirat. Azidose, Hypoxie
  • Besonders gefährlich sind die Entwicklung eines Lungenödems und eines Nierenversagens!
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49
Q

DD generalisierte Krampfanfall vs. Synkope

A
  • Auslöser: Bei Synkope häufig, bei Anfall keiner
  • Dauer: Synkope < 30s, Anfall 1-3 min.
  • Sturz: Synkope schlaff oder steif, Anfall steif
  • Myoklonien: Bei Synkope häufig, meist <30s, arrhythmisch, bei Anfall immer, 1-2min, rhythmisch
  • Augen: Bei Synkope offen, transiente Blickwendung möglich, bei Anfall offen, oft anhaltende Blickwendung
  • Halluzinationen: Bei Synkope gg. Ende der Attacke, oft angenehm, bei Anfall als Aura vorangehend, oft unangenehm
  • Inkontinenz: bei Synkope und Anfall häufig
  • Zungenbiss: Sehr selten bei Synkope, bei Anfall häufig
  • Postiktale Verwirrtheit: Bei Synkope <30s, bei Anfall 5-30min.
  • Prolaktin in der ersten h & Kreatinin ab 2h: Bei Synkope normal, bei Anfall erhöht.
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50
Q

Ursachen einer drop attack

A

Als Drop Attack, deutsch “Sturzattacke”, bezeichnet man ein plötzliches Sturzereignis bei ungetrübter Bewusstseinslage in Folge eines Tonusverlustes der unteren Extremitäten.

DD

  • TIA des hinteren Stromgebiets
  • M. Menière
  • Kataplexie bei Narkolepsie
  • Herzrhythmusstörung
  • psychogen
  • Medikamente (Benzodiazepine)
  • PSP / Parkinson
  • orthostatischer Tremor
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51
Q

Manöver zur Diagnostik / Therapie des benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel

A
  • Diagnose Dix-Hallpike-Manöver
  • Therapie z.B. Epley-Manöver
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52
Q

CADASIL

A
  • zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten u. Leukenzephalopathie
  • Beginn mittleres Erwachsenenalter
  • subkortikale Demenz, spastische Tetraparese u. Pseudobulbärparalyse
  • Häufig Migräne u. psychiatrische Veränderungen
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53
Q

Ursachen der peripheren Facialisparese

A
  • >50% idiopatisch
  • Entzündlich: z.B. Zoster oticus, bakterielle Meningitis, Neuroborreliose, Guillan-Barré, Otitis media, Mastoiditis
  • Taumatisch: Felsenbeinquerfraktur
  • Neoplastisch: Akustikusneurinom, Meningeom, Parotistumoren
  • Angeboren: Möbius-Syndrom mit beidseitiger Fazialis- und Abduzensparese
  • Weitere Ursachen: Sarkoidose

Bilateral häufig bei Borreliose, Guillan-Barré, Lymphom, Sarkoidose

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54
Q

Ursachen für ein Karpaltunnelsyndrom

A

MEDIANTRAP

  • Myxödem
  • Edema (perimenstruell)
  • Diabetes mellitus
  • idiopathisch
  • Akromegalie
  • Neoplasma
  • Trauma
  • rheumatoide Arthritis
  • Amyloidose
  • Pregnancy
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55
Q

Parästhesien und brennende Schmerzen an der Oberschenkelaußenseite, die durch Stehen verstärkt werden und im Sitzen fast verschwinden

A

Meralgia paraesthetica!

Druckschaden des N. cutaneus femoris lateralis

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56
Q

DD der Fußheberparese

A
  • Läsion N. peroneus
  • Läsion N. ischiadicus
  • L5-Syndrom
  • Zentrale Fußheberschwäche
  • Tibialis anterior Syndrom (Kompartement-Syndrom)
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57
Q

Symptomatische Therapie M. Huntington

A
  • Hyperkinesie: Tetrabenazin (Hemmung der Dopaminfreisetzung), alternativ Sulpirid, Tiaprid (Dopaminantagonisten)
  • Psychotische Symptome: Antipsychotika
  • Depressive Symptome: SSRI
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58
Q

Typischer Verlauf einer generalisierten Dystonie

A
  • Beginn meist in der Kindheit mit fokalen, bewegungsinduzierten Dystonien der unteren Extremität
    • z.B. Einwärtsdrehung des Fußes oder abnorme Haltung eines Beines mit Zunahme bei bestimmten Bewegungen
  • Graduell werden die motorischen Auffälligkeiten dann dauerhaften, weiten sich aus und beziehen die Rücken-, Schulter- und Beckenmuskulatur mit ein
  • Nach 5-10Jh. Erreichen des Krankheitsmaximum
    • Bizarre Verdrehungen des Rumpfes, zunächst intermittierend, später dauerhaft als wiederholte stereotype Bewegungen, deutliche Störung des Gangbildes, mitunter Laufen ganz unmäglich
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59
Q

Balint-Syndrom

A
  • Seltenes, durch bilaterale parietale oder parieto-okzipitale Hirnschädigung bedingtes Syndrom mit folgenden Kardinalsymptomen:
    • Simultanagnosie (Komplexe Bilder oder Szenen werden fälschlicherweise als unzusammenhängende Menge an Einzelobjekten wahrgenommen)
    • visuelle Aufmerksamkeitsstörung
    • Optische Ataxie (Unfähigkeit zielgerichteter Hand- bzw. Greifbewegungen unter Kontrolle der Augen) & Optische Apraxie (Unfähigkeit zielgerichteter Augenbewegungen)
    • schwere räumliche Orientierungsstörung
  • Alle Symptome können auch für sich genommen vorkommen. Oft ist das Balint-Syndrom mit einem Heminegelect assoziiert
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60
Q

Ursachen der Polyneuropathie

A

​Am häufigsten Diabetes mellitus, Alkohol, Vitaminmangel, critical illness Neuropathie

  • Entzündliche PNP:
    • immunologisch z.B. GBS
    • infektiös z.B. Borreliose
  • Vaskulär bedingte PNP und Kollagenosen
    • ​z.B. panarteriitis nodosa
  • Toxische PNP
    • ​z.B. Alkohol, Blei, Acrylamid
    • Medikamente wie Vincristin, Phenytoin
  • Metabolische PNP
    • ​z.B. Diabetes mellitus, Hypothyreose, Vitaminmangel (Vitamin-B-Gruppe), Folsäure, Amyloidose
  • Hereditär
    • ​Häufigste: HMSN-I = Hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ I = Charcot-Marie-Tooth Krankheit, Zwiebelschalenformation des Perineuriums in der Nervenbiopsie, ist aber aufgrund der genetischen Testung nicht mehr nötig (Duplikation PMP22-Gen)
  • Paraneoplastisch
  • Critical illness Neuropathie
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61
Q

Laborwerte bei PNP

A
  • Basisdiagnostik: BB, CRP, BSG, Serumelektrophorese, Glukose, HbA1c, Leberenzyme, Gamma-GT, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, TSH, Vitamin B12, Folsäure, ANA, ANCA, Borrelien-AK, TPHA-Test (Lues)
  • Abhängig von Ergebnissen und Klinik weiterführende Untersuchung: T3, T4, Immunelektrophorese, HIV-Test, Bence-Jones-Proteine im Urin, Porphobilinogen und Delta-Aminolävulinatsäure (Porphyrie), Vaskulitisparameter wie C3, C4, Lupus-Antikoagulans, Liquor und evtl. Tumormarker
  • Bei beruflicher Exposition gezielter Toxinnachweis (kein generelles Schwermetallscreening)
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62
Q

Trias Miller-Fisher-Syndrom

A

Sensible Ataxie

Opthalmoplegie

Areflexie

(GQ1b AK)

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63
Q

Singuläre Hirnmetastase

Solitäre Hirnmetastase

A

Singuläre = Einzelne Hirnmetastase bei gleichzeitig nachgewiesenen Metastasen in anderen Organen

Solitäre = Nur im Gehirn ist eine einzelne Metastase nachgewiesen

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64
Q

Komplikationen eines Shunts

A
  • Im Langzeitverlauf ca. 30%
  • Shuntinfektion
  • Shuntinsuffizienz
  • Überdrainage mit konsekutiven Hygromen, subduralem Hämatom
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65
Q

Therapie idopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri)

A
  • Gewichtsreduktion
  • Acetazolamid, alternativ Furosemid, Topiramat
  • Ggf. wiederholte LPs
  • Bei progredienter Visusminderung ohne Ansprechen auf konservative Therapie: operative Optikusscheidenfensterung, in schweren Fällen Shunt
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66
Q

Somnolenz, Sopor, Koma

A
  • Der somnolente Pat. ist in einem schlafähnlichen Zustand, wird aber durch Anrufen oder Berühren kontaktfähig
  • Der soporäse Pat. ist durch starke Reize erweckbar, jedoch nicht in der Lage sich aktiv dem Besucher zuzuwenden oder verbal zu kommunizieren
  • Der komatöse Pat. ist nicht erweckbar, die Augen sind meist geschlossen
  • Merkenswert*
  • “Ansprechbar” ist auch ein komatöser Pat., deshalb als Begriff besser kontaktfähig verwenden
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67
Q

Vegetativer Status vs. Locked-in-syndrome vs. akinetischer Mutismus

A
  • Vegetativer Status:
    • ​Globale Funktionsminderung der Großhirnrinde bei intaktem aufsteigendem System der Formatio reticularis
    • Erhaltener Schlaf-Wach-Rhythmus
    • Augen offen, aber keine Fixation
    • Typischerweise leichte Beugehaltung mit erhöhtem Tonus
    • Oft bds. pos. Babinskizeichen
    • > 1 Monat = persistierender vegetativer Status
    • > 1 Jahr = permanenter vegetativer Status
  • Locked-in-syndrome:
    • ​Schädigung der ventralen Pons (z.B. Basilaristhrombose)
    • Ausfall des Tractus corticospinalis und des Tractus corticonuclearis, weiterhin Teile der pontinen Formatio reticularis und Hirnnervenkerne
    • Tetraparese, Hirnnervenparesen, Ausfall von Hirnstammreflexen
    • Pat. sind wach, da die dorsale Pons und das Mensencephalon intakt sind, kontaktfähig nur über vertikale Augen- und Lidbewegungen
    • Im Gegensatz zum vegetativen Status: normale VEP, meist Alpharhythmus im EEG mti erhaltener Reaktion auf optische und akustische Reize
  • Akinetischer Mutismus
    • ​Bilaterale, mittelliniennahe Frontalhirnläsionen
    • Pat. ist reglos, ohne verbale und motorische Äußerungen (prinzipiell aber Bewegungen möglich)
    • Wach, erhaltene Augenbewegungen und Fremdreflexe
    • Im Gegensatz zu vegetativen Status: erhaltene Blickfolgebewegungen und Abwehr starker Schmerzreize

s. auch F&A S. 188

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68
Q

Feststellung des Hirntods

A

1. Überprüfung der Voraussetzungen

  • ​Ausschluss eines reversiblen Ausfalls der Hirnfunktionen z.B. durch Sedierung, Intoxikation, primäre Hypothermie, Schock, metabolisches Koma, Hirnstammencephalitis

2. Feststellung der klinischen Ausfallsymptome des Gehirns

  • Koma
  • Pupillen mittelweit und lichtstarr
  • Kornealreflex bds. neg.
  • Ausfall des VOR
  • Keine Trigeminusschmerzreaktion
  • Kein Würge- oder Hustenreflex beim Absaugen
  • Ausfall der Spontanatmung (Apnoetest: 20 min Hypoventilation mit 100% O2 und 25% der Ausgangsatemluft bis pCO2 = 60mmHg, danach Diskonnektion für 2-3 min.)

3. Nachweis der Irreversibilität des Hirnfunktionsausfalls durch klinische Verlaufsbeobachtung

  • ​​​Erwachsener mit primärer Hirnschädigung (z.B. SHT, Blutung): 12h
  • Bei sek. Hirnschädigung: 72h oder apparative Zusatzdiagnostik (Nulllinien EEG mit doppelter Verstärkung über 30 min, oder Nachweis eines zerebralen Zirkulationsstillstandes mittels Perfusionsszintigrafie oder transkranieller Doppler-Sonografie
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69
Q

Plexuslähmung (Plexus brachialis)

A

Obere Plexuslähmung = Erb-Lähmung

  • ​Ursachen: Schulterluxation, Rucksacklähmung
  • C5-C6 betroffen –> Parese der Abduktoren, Außenrotatoren, Beuger des Ellenbogens –> Arm hängt schlaff herunter und ist nach innen rotiert
  • Manchmal geringer Sensibilitätsausfall an der Außenseite des Oberarms oder des radialen Unterarms

Untere Plexuslähmung = Klumpke-Lähmung (Eselsbrücke: Der Klumpen ist unten)

  • Ursachen: Geburtstrauma, Pancoast-Tumor, Skalenussyndrom
  • C8-Th1 betroffen –> Paresen der langen Fingerbeuger, kleinen Handmuskeln –> Krallenhand mit Hyperextension im Grundgelenk
  • Häufig + Hornersyndrom
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70
Q

Anamneseerhebung bei Kopfschmerzen

A

1. Zeitlicher Verlauf

​A) Wann traten die Schmerzen zuerst auf?

B) Wie oft treten sie auf?

C) Wie lange halten sie an

2. Ort

A) Wo befindet sich der Schmerz

B) Wohin wandert der Schmerz, strahlt der Schmerz aus?

C) Liegt der Schmerz oberflächlich oder tief?

3. Beeinflussende Faktoren

A) Auslöser: z.B. körperliche Anstrengung, Menstruation

B) Verstärkende Faktoren: z.B. Licht, Lärm, Bewegung, Kauen, Sprechen

C) Lindernde Faktoren: z.B. Zurückziehen, Hinlegen, Abdunkeln, Schmerzmedikation

4. Beschreibung des Schmerzes

A) Wie fühlt sich der Schmerz an? Z.B. pulsierend, drückend, stechend

B) Wie stark sind die Schmerzen? Skala von 0-10, Störung des Nachtschlafs durch Schmerzen?

C) Begleitsymptome: z.B. Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen

5. Aktuelle Situation

A) Bisherige Therapieversuche

B) Eigene Vorstellungen über Schmerzen: z.B. Tumorangst

C) Warum gerade jetzt (insb. bei chronischen Schmerzpatienten): z.B. akute Verschlechterung, Hoffnung auf neue Therapieansätze

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71
Q

Stroke mimics / DD ischämischer Schlaganfall

A
  • Fokaler epileptischer Anfall
  • Migräne mit Aura
  • ICB, SAB, SDH, EDH
  • Sinusvenenthrombose
  • Hypoglykämie
  • transiente globale Amnesie
  • labyrinthäre Läsionen wie benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel oder M. Menière
  • Hypertensive Krise (akute hypertensive Enzephalopathie), aber eher keine fokalen neurologischen Ausfälle!
  • Posteriores reversibles Enzephalopathie Syndrom (PRES)
    • V.a. bei maligner Hypertonie, Eklampsie, einigen Medikamenten, Immunsupression, Niereninsuffizienz
    • Kopfschmerzen, Orientierungslosigkeit, Krampfanfälle, visuelle Defizite
    • Typischer MR-Befund
  • Maligne Raumforderungen
    • Sowohl ein Gliobastoma multiforme als auch Hirnmetastasen können sich durch das abrupte Auftreten von fokalen Symptomen erstmanifestieren
  • Episodische Ataxien (hereditär, Beginn bereits im Kinder- und Jugendalter)
  • Mitochondriopathien: insb. MELAS (mitochondrial encephalomyelopathy, lactic acidosis, stroke like episodes)
    • Manifestation erst im Erwachsenenalter, deshalb Abgrenzung schwierig
    • Typische Begleitsymptome: Schwerhörigkeit, frühzeitige Demenz
  • HSV-Enzephalitis
  • Zerebrale Vaskulitis
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72
Q

Sinus-Venen-Thrombose

Leitsyptome

Therapie

A
  • Leitsymptome*
  • Trias aus Kopfschmerz, fokal-neurologischen Defiziten, Krampfanfall
  • Akuttherapie*
  • Vollheparinisierung, keine Lyse
  • Sekundärprophylaxe*
  • Min. 6 Monate orale Antikoagulation
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73
Q

Funktionelle Bildgebung bei Bewegungsstörungen

A

Präsynaptisch: Dopamintransporter = DATScan-SPECT, alternativ 18F-DOPA-PET

Postsynaptisch: Dopamin-D2-Rezeptor = IBZM-SPECT oder Racloprid-PET (Dopamin D2-Antagonist)

Zur Abgrenzung der atypischen Parkinsonsyndrome vom IPS eignet sich am besten die postsynaptische funktionelle Bildgebung

  • IPS:
    • ​präsynaptische Reduktion der Bindungsstellen im Putamen stärker als im Ncl. caudatus; assymmetrisch
    • postsynaptisch normal (in der Frühphase sogar vermehrt)
  • Lewy body Demenz
    • ​Wie IPS aber symmetrisch
  • MSA-P:
    • ​präsynaptische Reduktion im Putamen genauso stark wie im Ncl. caudatus, symmetrisch
    • postsynaptische Reduktion striatal, symmetrisch
  • PSP:
    • ​Wie MSA-P
  • CBD
    • ​präsynaptische Reduktion im Striatum, stark assymmetrisch
    • postsynaptische Reduktion im Striatum, stark assymmetrisch
  • Essentieller Tremor
    • ​Sowohl prä- als auch postsynaptisch normal
  • Weitere funktionelle Bildgebung:*
  • 123I-MIBG-Szintigraphie (123-MIBG wird von noradrenergen Nervenzellen aufgenommen –> Markierung des sympathischen Nervensystems) ==> Bei IPS regelhaft verminderte autonome Innervation des Herzens, bei MSA normal
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74
Q

Mismatch in der Schlaganfallbildgebung

A

CT-Perfusion

  • Erhoben werden:
    • Mean transit time (MTT) bzw. Time to peak (Tmax) = Anfluten des KM
    • Cerebral blood flow (CBF)
    • Cerebral blood volume (CBV)
  • Darstellung eines Schlaganfall:
    • Nicht mehr zu rettender Infarktkern: MTT & Tmax deutlich verlängert, CBF & CBV deutlich vermindert –> match-Befund
    • Penumbra (noch durch Intervention zu retten!): MTT & Tmax deutlich verlängert, CBF nur leicht vermindert, CBV normal bis erhöht (reflektorische Vasodilatation) –> mismatch-Befund!

MRT

  • Penumbra = Region mit reduzierter Perfusion aber normaler Diffusion (infarziertes Gewebe hat eine erniedrigte Diffusion durch zytotoxische Zellschwellung –> hyperintens in der DWI) –> Diffusions-Perfusions mismatch (DWI & PWI)
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75
Q

Ätiologie Schlaganfall

A

Zerebrale Ischämie (80-85%)

Häufigste Ursachen in absteigender Reihenfolge

  • Artherosklerose (Makroangiopathie) (bis 50%) mit
    • Thrombose über einer rupturierten Plaque
    • Poststenotischer Minderperfusion
    • Arterio-arterielle Embolien durch Plaqueruptur z.B. an der Karotisgabel
      • relativ stabile Thromben, führen eher zum Verschluss von prox. Gefäßen (große Territorialinfarkte)
  • Thromboembolische Ereignisse (20-30%)
    • ​Kardiogen: VHF, Herzwandaneurysma, Endokarditis
      • frische, meist sehr fragile Gerinnsel mit Neigung zur Fragmentierung –> verschließen typischerweise multiple kortikale und subkortikale Äste –> häufig sekundär hämorrhagisch
    • Paradoxe Embolie bei Phlebothrombose + PFO mit septalem Aneurysma oder Atriumseptumdefekt
    • Koagulopathien: AT-III-Mangel, Proteins-S/C-Mangel, APC-Resistenz, Antiphospholipid-AK-Syndrom, DIC, Polyglobulie, Einnahme von Kontrazeptiva, Hormonersatztherapie
  • Mikroangiopathie (20%)
    • ​Meist durch Hypertonie bedingt!
  • Weitere:
    • ​Vaskulitis
    • ACI Dissektion
    • Migräne mit Aura
    • CADASIL
    • Hämatologisch (Polycythaemia vera, Leukämien)

Blutung (ca. 15%)

ICB oder SAB, am häufigsten durch

  • Zerebrale Mikroangiopathie bei arterieller Hypertonie
  • Zerebrale Amyloidangiopathie
  • Gefäßfehlbildungen (Aneurysma, AVM)
  • Gerrinungsveränderung (z.B. orale Antikoagulation)
  • Seltener: Vaskulitis, Tumor, Drogen (Kokain, Amphetamin), Endokarditis, Sinusvenenthrombose, traumatisch
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76
Q

Abgrenzung Territorialinfarkt vs. lakunärer Infarkt

A

Territorialinfarkt > 1,5 cm

Lakunärer Infarkt

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77
Q

Komplikationen des ischämischen Hirninfarkts

A

raumforderndes Ödem (Maximalvariante: maligner Mediainfarkt)

sekundäre Einblutung

78
Q

A. cerebri ant. Infarkt

A

Symptomatisch nur bei Verschluss distal der A. communicans anterior:

  • Kontralaterale beinbetonte Hemiparese und Sesibilitätsstörung
  • Apraxie (Ischämie im Balkenbereich)
  • Blaseninkontinenz

Beidseitige Thrombose führt stets zu einem frontalen Psychosyndrom mit Antriebslosigkeit und psychomotorischer Verlangsamung

79
Q

A. cerebri media Infarkt

A

Häufigster Infarkttyp. Bei proximalem Verschluss:

  • Kontralaterale brachiofazial betonte Hemiparese und Sensibilitätsstörung
  • Globale Aphasie (wenn dominante Hemisphäre betroffen)
  • Im akuten Stadium: häufige Kopfwendung und Déviation conjuguée der Augen zur Herdseite
  • Gelegentlich Bewusstseinsstörungen
  • Manchmal homonymer hemianoptischer oder quadrantenförmiger Gesichtsfeldausfall
  • Nach Tagen intrakranielle Drucksteigerung durch Hirnödem (maligner Mediainfarkt)
  • Bei persistierender Hemiplegie (insbesondere wenn Aa. lenticulostriatae betroffen) à Wernicke-Mann-Lähmung

Bei Teilverschlüssen („oberflächlichen Mediainfarkten“) evtl. isolierte Paresen oder Aphasien.

80
Q

A. carotis int. Infarkt

A

Bei Verschluss im Karotis-T (Aufteilung zu A. cerebri ant./med.) Ausfallerscheinungen wie bei einem Doppelinfarkt. Bei weiter proximal gelegenen Verschlüssen entspricht das Bild eher einem Mediainfarkt, da die A. cerebri media in diesem Fall am schlechtesten kollaterisiert wird. Als zusätzliches Symptom treten häufig monokulare Sehstörungen auf (A. opthalmica!). Wichtig für die DD zum Mediainfarkt sind TIAs, insbesondere Amaurosis fugax, die einem Carotis interna Infarkt häufig vorausgehen! In ca. 20% geht die A. cerebri posterior direkt aus der Carotis interna ab – dann kann bei Internaverschluss auch eine entsprechende Posteriorsymptomatik auftreten.

81
Q

A. cerebri post. Infarkt

A
  • Hauptsymptom: kontralaterale homonyme Hemianopsie (evtl. mit Ausparung des zentralen (makulären) Sehens
  • evtl. Thalamussyndrom (z. B. Bewusstseinsverlust, Schmerzen)
  • Bei beidseitigem Verschluss (z. B. reitender Embolus auf der Basilarisbifurkation) akute, doppelseitige, kortikale Erblindung bei erhaltener Pupillenreaktion und unauffälligem Pupillenbefund
82
Q

Infarkt des vertebrobasilären Stromgebietes

A
  • Infarkten gehen meistens TIAs voraus (überwiegend atherosklerotisch bedingt wie bei C. interna), diese äußern sich z. B. durch Schwindel, Kopfschmerzen, Störungen der Okulomotorik, Gesichtsfeldstörungen, Hörstörungen, Nystagmus, flüchtige Paresen/Sensibilitätsstörungen/Ataxien, Drop attacks, Dysarthrie, Dysphagie, TGA
  • Syndrome, die durch Infarkte im vertebrobasilären Stromgebiet ausgelöst werden sind sehr vielfältig (viele Hirnnervenkerne und auf-/absteigende Bahnen nah beeinander).
  • Typisch ist ein Ausfall von Hirnnerven ipsilateral und kontralaterale sensomotorische Extremitätenlähmung (vgl. PICA-Infarkt)
  • Ein vollständiger Verschluss der (rostralen) A. basilaris führt durch beidseitigen Hirnstamminfarkt meist schnell zum Tod (zuvor Tetraplegie, Augenmuskellähmung, Hyperthermie, Koma)
  • Ein lateraler Ponsinfarkt führt vorwiegend zu ipsilateraler zerebellärer ataxie
  • Ein anteriorer Ponsinfarkt führt zum locked in Syndrom (Tetraplegie + Pseudobulbärparalyse mit Dysarthrie, Schlucklähmung, Zungenlähmung)
83
Q

A. choroidea ant. Infarkt

A
  • Geht als eigenes Gefäß aus der A. carotis interna ab
  • Versorgung von Teilen der Basalganglien, der Sehstrahlung und dem hinteren Schenkel der Capsula interna
  • Verschluss meist durch lakunäre Infarkte
  • Homonyme Hemianopsie
  • Kontralaterale Hemiparese und Hemihypästhesie
  • Extrapyramidale Störungen (Mangel an mimischen Ausdrucksbewegungen)
84
Q

Infarktfrühzeichen im CT

A
  • 2-3h nach Ereignis:
    • Verstrichene Mark-Rinden-Grenze
    • Verminderte Abgrenzbarkeit des Stammganglienblocks
    • Verstrichene Sulci
    • Dense media sign
  • 8-12h nach Ereignis:
    • Suspekte Hypodensität in einem Versorgungsgebiet

Im Vergleich: In einer DWI-Sequenz sieht man Infarkte ggf. schon nach Minuten

85
Q

Therapie akuter Schlaganfall

A

Drei Säulen:

  • Aktive Revaskularisierung
    • Frühe Sekundärprophylaxe (Beginn so früh wie möglich, Dauer: ein Leben lang)
  • Frühe Rehabilitation (Dauer: bis zu 12 Mo.)

Allgemeintherapie und Prophylaxe von Komplikationen:

  • RR hochnormal
    • Zielbereich bei bek. Hypertonie: 180/105mmHg
    • Zielbereich ohne bek. Hypertonie: 160-180/90-100mmHg
    • Senkung bei Werten >220/120mmHg
    • Vor Lyse syst. RR <185mmHg!
  • Optimierung der Oxygenierung
  • Hypoglykämie vermeiden
  • Frühzeitige Infekt- und Fieberbehandlung
  • Frühmobilisation
  • Magensonde bei Aspirationsrisiko
  • Frühzeitiger Volumenausgleich
  • Thromboseprophylaxe

Aktive Revaskularisierung

  • rtPA 0,9mg/kg KG i.v. aber max. 90mg –> 10% als Bolus, den Rest im Perfusor über 1h
  • z.B. bei 80kg insg. 72mg –> 7,2mg als Bolus + 64,8mg über 1h
  • Blutungsrisiko unter Lyse 6%, Cave hoher Blutdruck! Der Blutdruck sollte vor Beginn und während der Lyse weniger als 185/110mmHg betragen
  • Bei Verschluss von A. carotis int., proximaler A. cerebri media oder A. basilaris –> intaarterielle Berhandlung mit Plasminogenaktivator, Urokinase oder mit mechnischer Thrombusextraktion (erhöhte Revaskularisierung, pos. Outcome ist aber noch nicht durch große Studien belegt) (individueller Heilversuch)
  • Sind (z.B. in kleineren Krankenhäusern) keine Möglichkeiten zur intaarteriellen Behandlung vorhanden, kann bei proximalen Verschlüssen ein sogennantes Bridging-Konzept zum Einsatz kommen –> erst Lysetherapie, dann Verlegung
  • Notfallmäßige Carotisthrombendarteriektomie bzw. Stent-Anlage als interdisziplinäre Therapieentscheidung (individueller Heilversuch)

Weitere Therapie auf der Stroke unit, später Normalstation

  • Behandlung von Sekundärkomplikationen
    • ​Einblutung (hämorrhagische Transformation in 35%) –> ggf. Anlage einer externen Ventrikeldrainage oder operative Entlastung
    • Ischämisches Hirnödem –> konservative Hirndrucktherapie, bei Einklemmungsgefahr (v.a. maligner Media- und Kleinhirninfarkt) –> frühzeitig Kraniotomie oder Ventrikeldrainage
    • Kardiovaskuläre Dysautonomie (insb. bei Beteiligung des rechten insulären Kortex): führt zu Blutdruckschwankungen, EKG-Veränderungen (QTc-Intevall, Blockbilder, ST-Streckenveränderungen) –> ggf. externer Schrittmacher
    • Symptomatische Epilepsie (Frühanfälle antiepileptische Medikation
    • Vigilanzminderung
      • ​primär (Basilarisischämie, große Hemisphärenischämien, bilaterale Thalamusinfarkte, ICB, hypertensive Enzephalopathie)
      • sekundär (Einblutung, Ödem, Krampfanfall, Aspirationspneumonie mit Sepsis (septische Enzephalopathie)
      • ​​​Therapie: ggf. kontrollierte Beatumung
    • ​Dysphagie
      • ​initial 50%, nach 7 Tagen 30%, nach 6 Mo. 10%
      • Bedside-Test: 30ml in einem Zug trinken
      • Prophylaxe von Aspiration: Initial Nahrungskarenz, Magensonde, Schluckdiagnostik, Logopädie, ggf. PEG, ggf. Tracheotomie
    • ​Atemstörung
      • ​V.a bei medullären oder großen Hemisphäreninfarkten –> ggf. kontrollierte Beatmung
    • ​Akuter Okklusionshydrozephalus bei infratentoriellen Infarkten –> operative Entlastung
    • Nichtneurologische Komplikationen: Pneumonie, HWI, tiefe Beinvenenthrombose, Lungenembolie, Dekubitus
  • ​Neuroprotektive Therapie
    • ​Bisher keine durch Studien abgesichterte Routineanwendung
    • z.B. Rettungsversuche der Penumbra (durch Kanalblocker, Rezeptorblockade von Neurotrasnamittern, Hemmung von oxidativem Stress), Vermeidung bon Reperfusionsschäden (Antiadhäsion von Leukozyten, Membranstabilisierung, neuronale Regeneration mit Fibroblastenwachstumsfaktor), Hypothermie, Albumin, magnesium, u.a.
  • Logopädie und Krankengymnastik
    • ​frühzeitig und reglmäßig!

Sekundärprophylaxe

  • Frühe Sekundärprophylaxe: ASS 100mg/d sofort oder 24h nach Lyse
  • Bei hohem Rezidivrisiko oder Unverträglichkeit Clopidogrel 75mg/d o. 25mg ASS + 200mg Dipyridamol (Kombipräparat Aggrenox) 2x/d
  • Bei kardiogener Emboliequelle (insb. VHF), bei Carotisdissektion mit Stenose >= 70%:
    • Vollheparinisierung (2-3x Ausgangs-PTT) als Bridging für orale Antikoagulation mit Marcumar (INR 2-3), alternativ Dabigatran (Pradaxa), Rivaroxaban (Xarelto), Apixaban (Eliquis)
    • Beginn der Antikoagulation: nach TIA sofort, bei kleinen Infarkten nach 5d, mittelgroßen Infarkten nach ca. 10-14d, großen Infarkten (>50% Mediastromgebiet) nach 3 Wo.
  • Gefäßprotektion insb. bei hypertonieinduz. Schädigung: Statin (HMC-CoA-Reduktasehemmer) z.B. 80mg Atorvastatin/d
  • Carotis-TEA bei höhergradiger Stenose so früh wie möglich (je nach Infarktgröße)
  • Verorgung von Stenosen der intrakraniellen Hirnarterien nur bei Reinfarkt mit Stents, ASS ist besser als Antikoagulation
  • Bei PFO ohne Vorhofseptumaneurysma –> ASS; mit Vorhofseptumaneurysma oder Rezidiv unter ASS –> Antikoagulation (bei KI oder weiterem Ereignis unter Antikoagulation –> Schirmverschluss)
  • Blutdruckeinstellung bei hypertensiver Genese (lakunäre Infarkte!) < 140/90mmHg

Neurologische Rehabilitation

  • Beginn bereits im Akutkrankenhaus
86
Q

Primärprophylaxe Schlaganfall

A
  • Blutdruckkontrolle (optimal
  • Antikoagulation bei VHF
  • Statin bei Hypercholesterinämie
  • Carotis-TEA bei hochgradiger Stenose (>60%, assymptomatisch, OP-Mortalität = 5Jh.)
  • Nikotinabstinenz
  • Normgewicht
  • Sportliche Aktivität
  • BZ-Kontrolle
87
Q

Stadien der SAB

A

nach Hunter & Hess oder World Federation of neurological Surgeons, die WFNS setzt sich aus GCS + motorischem Defizit zusammen

Grad 0 (nur bei H&H)

  • assymptomatisch / unrupturiertes Aneurysma

Grad I

  • Kopschmerzen + Meningismus

Grad II

  • Starke Kopfschmerzen + starker Meningismus + Hirnnervenausfälle

Grad III

  • Zusätzlich andere fokale Defizite + Somnolenz

Grad IV

  • Ausgeprägte fokale Defizite + Sopor

Grad V

  • Dezerebration (Koma)

Entscheidend für Therapieentscheidung:

  • WFNS °I-III: Frühintervention ( Vermeidung von Rezidivblutungen und Vasospasmen
  • WFNS °IV-V: Frühintervention höchstens wenn sich durch Liquordrainage Besserung einstellt, ansonsten Überwachung bis WFNS °III
  • Bei Vasospasmen und WFNS °I-IV: frühes Coiling!
88
Q

Nichtaneurysmatische SAB

A
  • SAB ohne Aneurysmanachweis nach kompletter Angiografie
  • perimesenzephal (60%) (präpontin, interpedunkular)
    • wahrscheinlich venös, meist benige, bei Vasospasmus eher aneurysmatische Genese
    • Therapie: rasche Mobilisierung (Rezidivrate sehr gering!)
  • nichtperimesencephal (30%)
    • Kleine teilthrombosierte Aneurysmen, AVM, Durafisteln, SVT, spinale AVM, Tumore
  • sonstige
    • ​Dissektion intraduraler Gefäße, mykotische Aneurysmen, Traumata
89
Q

Definition MS-Schub

A
  • min. 24h anhaltend
  • Zeitintervall von >= 30 Tagen zum Beginn eines vorausgegangenen Schubes
  • nicht erklärbar durch Änderung der Körpertemperatur (Uthoff-Phänomen) oder durch Infekt
90
Q

McDonald Kriterien

A
  • Diagnose MS wenn McDonald Kriterien erfüllt sind und sich die vorliegenden Symptome durch nichts besser als durch eine MS erklären lassen (DD)
  • Diagnose mögliche MS, wenn alle Befunde für eine MS sprechen, die McDonald Kriterien aber nicht vollständig erfüllt sind

McDonald Kriterien (inkl. MRT Kriterien nach Barkhof und Tintoré)

  • >=2 Schübe, >=2 fokal neurologische Defizite
  • >=2 Schübe, 1 fokal neurologisches Defizit, räumliche Dissemination im MRT (alternativ >=2 MRT-Läsionen & pos. Liquor)
  • 1 Schub, >=2 fokal neurologische Defizite, zeitliche Dissemination im MRT
  • 1 Schub, 1 fokal neurologisches Defizit, räumliche Dissemination im MRT (alternativ >= 2 MRT-Läsionen & pos. Liquor) und zeitliche Dissemination im MRT
  • Schleichende Progression und 1 fokal neurologisches Defizit und min. 2/3:
    • >= 9 Läsionen im Hirn-MRT oder >= 4 + VEP pathologisch
    • spinales MRT positiv
    • Liquor positiv

​MRT-Kriterien nach Barkof und Tintoré

  • Räumliche Dissemination: min. 3 von 4
    • ​1 KM-anreichernde Läsion oder 9 T2 Läsionen (zerebral oder spinal)
    • min. 1 infratentorielle oder spinale Läsion
    • min. 1 juxtakortikale Läsion (Fibrae arcuatae/U-Fasern)
    • min. 3 periventrikuläre Läsionen
  • ​Zeitliche Dissemination
    • ​min. 3 Monate nach dem letzten Schub Nachweis einer KM-aufnehmenden Läsion, die nicht mit der vorangegangenen neurologischen Symptomatik in Zusammenhang steht
    • oder min. 30 Tage nach dem letzten Schub neue T2-Läsion im Vergleich zum Vor-MRT
91
Q

Häufigste Hirntumore

A

Bei Erwachsen sind Metastasen der häufigste “Hirntumor”, danach:

Häufigkeit jeweils in absteigender Reihenfolge

Intrazerebral bei Erwachsenen

  • Glioblastome (WHO °IV)
    • Primäre (Altersgipfel ca. 60Jh.)
    • Sekundäre (Altesgipfel ca. 30 Jh.)
  • Astrozytome (WHO °II = diffus, WHO °III = anaplastisch)
  • Oligoastrozytome (WHO °II = diffus, WHO °III = anaplastisch)
  • Oligodendrogliome (WHO °II = diffus, WHO °III = anaplastisch)
  • Primäre ZNS-Lymphome (verhalten sich wie WHO °IV)

Extrazerebral bei Erwachsenen

  • Meningeome (WHO °I)
  • Neurinome / Schwannome (WHO °I)
  • Hypophysenadenome (WHO °I)

Intrazerebral bei Kindern

  • pilozytische Astrozytome (WHO °I)
  • Medulloblastome / PNETs = primitive neuroektodermale Tumore (WHO °IV)
  • Ependymome (WHO °I-III)
  • Glioblastome (WHO °IV)

Extrazerebral bei Kindern

  • Kraniopharyngeome (WHO °I)
  • Hypophysenadnome (WHO °I)
92
Q

Welche Symptome machen Hirntumoren

A

Häufig:

  • Fokal neurologische Defizite
  • Hirnorganisches Psychosyndrom
  • Epileptische Anfälle
  • Hirndruck (frühmorgendlich Übelkeit/Erbrechen, KS)

Besonders WHO °II und III Tumoren manifestieren sich häufig durch einen Krampfanfall oder werden als Zufallsbefund entdeckt

93
Q

Überlebensraten Hirntumoren

A
  • WHO °II: 5-Jh.-Ü. ca. 50%
  • WHO °III: 5-Jh.-Ü. ca. 33%
  • WHO °IV: 5-Jh.-Ü. 0-3%, Überlebenszeit 12-16 Mo.
94
Q

Kennzeichen von Hirntumoren in der Bildgebung

A
  • Hirntumoren sind in T2 oft hyperintens, in T1 meist hypointens oder isointens
  • Ausnahme Meningeome (T2 isointens), Kalk (T2 hypointens)
  • Tumoren vom WHO-Grad II-III können (müssen aber nicht) KM anreichern
    • DD bei Anreicherung: Entzündungen, Granulome, Strahlennekrosen
    • DD bei Nichtanreicherung: Infarkt, alte Blutung, gliöse Narbe
  • Glioblastome nehmen immer KM auf, meist ringförmig
    • DD Metastase, Strahlennekrose, Hirnabzess, ZNS-Lymphom, parasitäre Erkrankung wie Toxoplasmose, Zystizerkose, MS-Herde
  • Typischer Befund bei Meningeomen: KM-anreichernd mit Kontakt zur Dura mater inkl. Falx, bei größerem Tumor z.T. deutlichs perifokales Ödem, evtl. Knochenarrosion
  • Auch Akustikusneurinome (= Vestibularischwannom) und Hypophysenadenome nehmen KM auf
  • Eine Biopsie und Histologie ist bei Hirntumoren obligat, da bildgebende Methoden keine ausreichende Sensitivität und Spezifität haben
95
Q

Therapie von Gliomen

A
  • Möglichst Behandlung im Rahmen von klinischen Studien
  • Ab WHO °II keine Kuration möglich
  • Gleichwertige, komplementäre Therapieansätze mit Lebensverlängerung:
    • Resektion​
    • Strahlentherapie
      • ​Bestrahlung des erweiterten Tumorbetts, Ganzhirnbestrahlung führt bei umschriebenen Gliomen nicht zu einer Ergebnissverbesserung
      • Max. üblich 60Gy bei konventioneller Frakturierung
    • Chemotherapie
      • ​Temozolomid
  • Supportiv: Hindruckbehandlung (Osmodiuretika, Steroide), antiepileptische Therapie, Thromboseprophylaxe, ggf. Logopädie, Physio- & Ergotherapie

WHO-Grad -II-Tumor

  • Makroskopisch komplette Resektion anstreben
  • Bei Alter <40Jh. + fehlende Progression (MRT und Klinik) + keine medikamentös nicht behandelbare Epilepsie ==> Zuwarten
  • Bei Alter >40Jh, Progression oder medikamentös nicht behandelbarer Epilepsie ==> Strahlen oder Chemotherapie (bei Astrozytom eher Strahlentherapie)

WHO-Grad-III-Tumor

  • Makroskopisch komplette Resektion anstreben
  • Bei anaplastischem Astrozytom Strahlen- oder Chemotherapie
  • Bei anaplastischem Oligodendrogliom / Oligoastrozytom:
    • LOH1p19q: Strahlentherapie und Chemotherapie
    • kein LOH1p19q: Strahlentherapie oder Chemotherapie

WHO-Grad-IV-Tumor (Glioblastom)

  • Makroskopisch komplette Resektion anstreben
  • Pat. < 70 Jh.: Strahlentherapie mit begleitender Chemotherapie + adjuvante Chemotherapie
  • Pat. > 70Jh.:
    • MGMT Promoter hypermethyliert: Nur Chemotherapie
    • MGMT PRomoter nicht hypermethyliert / nicht bekannt: Nur Strahlentherapie
96
Q

Therapie Menigeom

A
  • Neurochirurgische Entfernung
    • Bei anaplastischem Meningeom Nachbestrahlung
  • Ggf. “wait and see”: Meningeome wachsen so langsam, dass regelmäßige bildgebende Kontrolle bei alten Pat. oder sehr kleinen Tumoren ausreichen kann, alternativ bei solchen Pat. auch Radiochirurgie
  • Chemotherapie nicht wirksam!
97
Q

Therapie ZNS-Lymphom

A
  • Kombination von Strahlentherapie + Methotrexat –> kann zu Heilung führen, geht aber mit schwerer Leukenzephalopathie mit demenziellen Defektzuständen bei Langzeitüberleben einher
  • Komplexe Chemotherapie-Protokolle können kurativ sein, gehen aber mit erheblicher Toxizität einher
98
Q

Neurofibromatose

A

Typ I (M. Recklinghausen)

  • autosom.-dom. aber auch viele Neumutationen
  • kutane Neurofibrome
  • intrakranielle Tumore: Optikusgliome, pilozytische und diffuse Astrozytome
  • Café-au-lait Flecken (>6)
  • Hyperpigmentierung von Achseln und Leisten
  • Skelettdeformitäten (Makrozephalie, Pseudarthrosen, Keilbeinflügeldysplasien)
  • Hamartome der Iris (Lisch-Knötchen, ca. 90% der Pat.
  • Selten: Phäochromozytom, fibromuskuläre Dysplasie der Karotiden

Typ II

  • Intrakranielle Tumoren: Akustikusneurinome (auch bds.), Meningeome, spinale Ependymome
  • Hintere Linsentrübung
99
Q

Komplikationen bei Meningitis

A

Allgemein

  • Hydrocephalus malresorptivus
  • subdurales Empyem, Hirnabzess
  • SVT
  • Hypakusis
  • Sepsis
  • Hirndruck mit Einklemmung
  • Verbrauchskoagulopathie
  • ARDS
  • SIADH

Speziell bei Pneumokokkenmeningitis

  • Ausgedehnter H. labialis
  • Hörminderung bis zur Taubheit
  • Kognitive Defizite

Speziell bei Meningokokkenmeningitis

  • Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
100
Q

EDSS Skala (MS)

A

Expanded disability status scale = EDSS = Kurtzke Skala

  • < 4,0: Unbeschränkte Gehfähigkeit, Score abhängig von der Beeiträchtigung funktioneller Systeme (FS Score)
  • 4,0-5,0: Score abhängig von Gehstrecke und Beeinträchtigung funktioneller Systeme (FS Score)
  • 5,5-8,0: Score abhängig vom Hilfsmittelgebrauch
101
Q

Therapie Karotisstenosen

A

Thrombendarteriektomie

  • Entweder längs aufschneiden –> ausschälen –> Patchplastik (Patchplastik-CEA = konventionelle CEA)
  • Alternativ Eversions-CEA –> Durchtrennen der A. carotis int. am Abgang –> ausstülpen –> Plaque entfernen –> wieder annähen

Stent-gestützte Carotis-Angioplastie

  • Sehr hoch gelegene Stenosen (oberhalb des Kieferwinkels)
  • Sehr hohes OP-Risiko
  • Re-Stenose nach Carotis-TEA
  • Strahleninduzierte Stenose

Einschlusskriterien für TEA bei asymptomatischer Stenose

  • Stenose >60%, <=99%
  • Komplikationsrate muss im behandelnden Zentrum <3% sein
  • Lebenserwartung >= 5Jh.
  • Eher bei Männern als bei Frauen erwägen (größerer Benefit)

Einschlusskriterien für TEA symptomatischer Stenose

  • Eindeutige Empfehlung einer TEA bei 70-99% Stenose und TIA oder nicht-behinderndem Schlaganfall
  • Bei Stenose von 50-69% TEA erwägen (am meisten profitieren Männer mit kürzlich zurückligender Amaurosis fugax, TIA oder Schlaganfall mit nur geringer Behinderung)
  • Keine TEA bei Stenose < 50%
  • So früh wie möglich nach dem Indexereignis (ASS vor, während und nach der OP einnehmen)
102
Q

Facts aus den NJM papern zur Katheterextraktion

A
  • 2013: Drei Studien suggerieren, dass endovaskuläre Therapie nicht besser als systemische Thrombolyse alleine ist
  • 2015: Fünf große randomisierte Studien zeigen, dass endovaskuläre Katheterextraktionen bei Verschlüssen der A. carotis interna und der A. cerebri media zusätzlich zu einer systemischen Lyse gegenüber einer alleinigen systemischen Lyse einen großen Benefit besitzt (NNT 3-7 Pat.!)
  • Zeitfenster: Bis zu 6h nach Ereignis
  • Keine erhöhtes Vorkommen von intrazerebralen Blutungen bei Katheterintervention
  • Den Unterschied zwischen 2013 und 2015 machen wahrscheinlich
    • die Stent-retriever
    • die bessere door-to-groin time (bei SWIFT PRIME 90Min)
    • Verbesserte Selektionskriterien in der zerebralen Bildgebung
  • Selektion in der Bildgebung (bisher noch uneinheitlich):
    • Penumbral missmatch: bei einer Studie min. 20% gefordert, bei einer anderen min. 80%
    • Core infarct volume (neuerdings favorisiert): Ausschluss von Pat. bei einer Studie ab 70ml, bei einer anderen ab 50ml
    • Zwei Studien haben auf Kriterien aus der Perfusionsbildgebung verzichtet und zur Selektion nur entweder eine Gefäßbildgebung oder den ASPECTS score für Infarktfrühzeichen im CT benutzt (Schätzung des core infarct volume)
103
Q

Sinus cavernosus Syndrom

A
  • Geschädigt werden alle okulomotorischen Hirnnerven + V1 und V2
  • Ursachen:
    • Sinus-cavernosus-Thrombose
    • Sinus-cavernosus-Fistel (pulsierender Exophtalmus, konjunktivale Injektion, Chemosis; bedingt durch Abflussstörung der V. opthalmica sup.)
  • DD Fissura orbitalis sup. Syndrom (v.a. bei Keilbeinflügel-Meningeom) –> alle okulomotorischen Hirnnerven + V1 betroffen (nicht aber V2)
  • DD Orbitaspitzensyndrom –> wie Fissura orbitalis sup. Syndrom, aber zusätzlich N. opticus betroffen!
104
Q

Sinusvenenthrombose

Alter
Lokalisation
Klinik
Diagnostik
Therapie

A
  • Alter: 20-30. LJ.
  • Lokalisation:
    • >70% Sinus sagitalis sup. und Sinus transversus
    • septische SVT: V.a. sinus cavernosus (Gesichtsinfektion), Sinus petrosus (Ohrinfektion)
  • Klinik:
    • Oft langsam progredient, kann stark fluktuieren
    • 1/3: akute Manifestation mit (fokalem) Krampfanfall (häufig mit Todd-Parese) oder Fokalneurologie
    • 1/3: subakute Manifestation im Verlauf von 4 Wochen
    • 1/3 chronische Kopfschmerzen (70% Initialsymptom)
    • Hirndrucksymptomatik (Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Stauungspapillen)
    • Vigilanzstörung, Delir
    • Halbseitensymptomatik
    • Bei septischer SVT
      • Fieber
      • Chemosis, Exopthalmus
      • Hirnnervenausfälle
  • Diagnostik
    • D-Dimere
      • >500µg/l: Sensitivität 97%, Spezifität 91% (bei SVT-verdächtigen Kopfschmerzen mit Beginn <=14 Tage)
      • <500µg/l: Kein sicherer Auschluss einer SVT (v.a. bei isolierten KS und längerer Symptomdauer)
      • In akutellen Studien kein SVT Pat. mit D-Dimeren < 200µg/l (Normalwert im Labor ist aber ca. 400)
    • Weitere Laborparameter
      • BB, BSG, CRP (septische SVT?)
      • Gerinnung + ATIII, Protein C und S, APC-Resistenz, Antiphospholipid-AK-Syndrom
    • Zerebrale venöse Bildgebung (Deltazeichen = empty triangle)
      • Standard: MRT mit MR-Venografie (mit KM)
      • CT-Venografie
      • DSA: Nur noch erforderlich bei V.a. Brückenvenenthrombose
    • Bei V.a. auf septische SVT sollte zusätzlich ein CT inkl. Knochenfenster und eine LP durchgeführt werden, weiterhin ein HNO-Konsil und Blutkulturen
  • Therapie:
    • Intensivstation
    • Vollheparinisierung (auch bei intraparenchymalen Blutungen), Fortführung bis zum Abklingen / Stabilisieren der neurologischen Ausfälle –> Marcumar für 8-12 mo.
    • Ggf. AT-III Substitution
    • Bei progredienter Verschlechterung unter Heparin ist eine lokale Mikrokatheter-Lyse oder mechnische Intervention vertretbar (experimentell)
    • Hirndrucktherapie: Keine Osmodiuretika! (Kontraindiziert)
    • Bei septischer SVT: Antibiose (Cefotaxim + Dicloxacillin + Metronidazol) Schnellstmögliche operative Herdsarnierung bei fortgeleiteten Entzündungen, Therapie einer Meningitis
105
Q

Supratentorielle spontane ICB

A

Ursachen

  • Zerreißungsblutung = Rhexisblutung
    • Hypertensive Mikroangiopathie (>70% bei 40-70-jährigen)
    • Zerebrale Amyloidangiopathie (30% der Pat. > 70 Jh.)
    • AVM (ca. 50% bei <40Jh.)
    • Weitere Gefäßfehlbildungen (Kavernome, Durafistel = durale arteriovenöse Fistel, DVA = developmental venous anomaly, Aneurysma)
  • Diapedeseblutung (Blutaustritt durch Lücken zwischen den Kapillarendothelien)
    • Ischämie
    • Gerinnungsstörung
    • Sinusvenenthrombose

Spezifische Diagnostik

  • Immer erforderlich:
    • CCT (3cm Durchmesser = 20ml, 4,5cm Durchmesser = 50ml)
    • MRT (mit T2*-Wichtung, zum Nachweis von Gefäßfehlbildung, Tumoren, Mikroblutungen, Abschätzung des Blutungsalters)
    • Basislabor
    • EKG, Rö-Thx
  • Im Einzelfall: MRA, CTA, DSA, erweiterte Gerinnungsdiagnostik

Therapie

  • Blutdruckkontrolle! (Vermeidung der frühen ICB-Progression)
    • Bek. Hypertonus: Senkung ab >180/105mmHg, Ziel < 170/100mmHg
    • kein bek. Hypertonus: Senkung ab 160/95mmHg, Ziel <150/90mmHg
    • Medikamente: Urapidil (Ebrantil), Clonidin (Catapresan)
    • Keine RR-Senkung > 20% in der Frühphase!
  • Intensivtherapie (ggf. Beatmung, ICP-Monitoring bei zunehmender Bewusstseinsstörung, Ziel ICP < 20mmHg, CPP >= 70mmHg)
  • Bei Ventrikeleinbrauch (40-50%): Externe Ventrikeldrainage, ggf. intraventrikuläre Lyse
  • Bei Blutung unter Marcumar: PPSB + Konakion i.v.
  • Low-dose Heparinisierung ab Tag der Blutung möglich!
  • Chirurgische Therapie
    • Nutzen unsicher für die Mehrzahl der Pat.
    • Indikationen
      • Aneurysmaruptur mit Marklagerblutung –> gleichzeitige Versorgung des Aneurysmas
      • Verschlechterung der Bewusstseinslage + Blutung >3cm
      • Prim. komatöser Pat. und jüngeres Alter (<65Jh.)
  • Prognose*
  • Abhängig von GCS und Blutungsgröße
106
Q

Infratentorielle spontane ICB

(Kleinhirn, Hirnstamm)

A

Ursachen

  • Am häufigsten Hypertonie
  • Bei jüngeren Pat. AVM, Kavernom, Gerinnungsstörung
  • Selten Aneurysmata

Therapie

  • Kleinhirnblutung
    • Blutungsdurchmesser < 3cm und wacher Pat. –> konservative Therapie
    • Blutungsdurchmesser > 3cm und beginnende Bewusstseinseintrübung: rechtzeitige Entlastungs-OP
    • Bei Koma > 1h Entlastungsversuch
  • Mittelhirn / Pons
    • Konservatives Managment, bei Ventrikeleinbrauch / Liquoraufstau EVD
107
Q

Hirnabzess

A
  • Erreger*
  • Häufig Mischerreger, in erster Linie orale Streptokokken (z.B. Streptococcus viridans), seltener Staphylokokken, Bacteroides spp., Enterobakterien, Listerien, Pseudomonas, Pilze bei immunkompromitierten Pat.
  • Ursache*
  • 50% fortgeleitet (Otitis media, Mastoiditis, Sinusitis, Zahninfektion)
  • 30% hämatogen (Endokarditis, Penumonie, Bronchiektasen)
  • 10% nach offenem SHT (sehr lange Latenz möglich)

Therapie

  • Kalkulierte Antibiose: Ceftriaxon + Metronidazol + Flucloxacillin
  • Erregersicherung oft nicht aus Liquor möglich (deshalb LP bei Hirnabzess garnicht unbedingt durchführen –> Einklemmungsgefahr überwiegt häufig den Nutzen), ggf. Erregersicherung durch stereotaktische Punktion
  • operative Sarnierung der Ursache (bei Fortleitung)
  • Operative Abzessexstirpation nur bei Pilsabzess, Fistelbildung, gekammertem Abzess, raumfordernder Wirkung mit Herniationsgefahr
108
Q

Herdenzephalitis

A

Ursachen

  • Sepsis
  • Endokarditis
  • Drogenabusus
  • Immunsuppression
  • Erreger*
  • Staphylokokken, vegrünende Streptokokken, selten Enterobakterien und Pseudomonas aeruginosa
  • Diagnostik*
  • Im cCT/cMRT Territorialinfarkte mit hämorrhagischer Transformation (Emboli, fast immer Endokarditis) oder multiple Mikroabzesse (bei metastatischer Absiedelung von bakteriellen Streuherden)
  • LP
  • BK
  • Fokussuche
  • Therapie*
  • Kalkulierte Antibiose (Ceftriaxon + Rifampicin)
109
Q

Umgebungsprophylaxe bei Meningokokken-Menigitis

A
  • 7 Tage vor bis 10 Tage nach Erkrankungsbeginn
  • Merke: Ceftriaxon geht immer (bei Erwachsenen, Kindern, Säuglingen, Schwangeren)
  • Alternativ: Bei Erwachsenen auch Rifampicin, Ciprofloxacin
110
Q

Therapie der viralen Meningitis / Enzephalitis

A
  • Symptomatisch (Fiebersenkung, Schmerztherapie)
  • Antivirale Therapie bei Herpesviren (Aciclovie bei HSV, VZV, Ganciclovir / Forscanet bei CMV) oder HIV-Infektion
  • Prognose in der Regel gut, Ausnahme HSV und HIV-Enzephalitis
111
Q

Symptomatik bakterielle und virale Hirninfektionen

A

Bakteriell

  • Bakterielle Meningitis / Meningoenzephalitis
    • Hochakute Entwicklung der Symptomatik innerhalb von wenigen Stunden
    • Intensive Kopfschmerzen
    • Rückenschmerzen
    • Meningismus
    • Hohes Fieber
    • Übelkeit, Erbrechen
    • Lichtscheu
    • Gerräuschempfindlichkeit
    • Konjuktivitis
    • Ggf. zerebrale Herdsymptome
    • Bewusstseinsstörung
  • Herdenzephalitis
    • Syndrome ähnlich einem oder mehreren ischämischen Hirninfarkten
    • zusätzlich meningitische Symptome
    • ​zunehmende psychopathologische Veränderungen, Bewusstseinseintrübung
  • Hirnabzess
    • _​_Kopfschmerz
    • Subfebrile Temperaturen oder Fieber
    • Abhängig von der Lokalisation Herdsymptome
    • evtl. Bewusstseinseintrübung, Hirndruckzeichen

Viral

  • Meningitis
    • _​_Fieber
    • Kopfschmerzen
    • Meningismus
    • Übelkeit / Erbrechen
    • Müdigkeit
    • gelegentlich radikuläre Reizsymptome o. HN-Ausfälle
  • Meningoenzephalitis, Enzephalitis
    • _​_zusätzlich psychopathologische Veränderungen
    • Bewusstseinsstörung
    • Neurolog. Herdsymptome
    • Myoklonien
    • Epileptische Anfälle
    • Hirndruckzeichen
112
Q

HSV-Enzephalitis

A

Klinik

  • Prodromalstadium: Meningitisch-grippale Symptome (Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen)
  • Nach wenigen Tagen Temporallappensymptome (schwere hämorrhagisch nekrotisierende Enzephalitis mit Bevorzugung der limbischen Strukturen des Temoral- und Frontallappens)
    • Geruchs- und Geschmackssensationen
    • Wernicke Aphasie
    • Komplex-fokale Anfälle
    • Delir
    • Amnestische Störungen

Diagnostik

  • Labor, HSV-Serologie, HIV-Test
  • EEG
  • MRT (frühe Darstellung von bilateralen frontotemporalen Läsionen mit KM oder in der DWI)
  • CT nur zur Verlaufsbeurteilung (frühstens nach 72h auffällig)
  • LP (zur Verifizierung der Diagnose mittels ASI, aber frühstens nach 2d pos.)

Therapie

  • Unverzüglich bei klinischem Verdacht (Diagnostik bis zu 2d nach Beginn der Symptome unauffällig!)
  • Aciclovir i.v. für min. 14 Tage (ist nephrotoxisch!)
  • Bis zur Diagnosesicherung zusätzlich Antibiose
  • Ggf. Betainterferon
  • Ggf. Antikonvulsiva
113
Q

Herpes zoster

A

Krankheitsbilder

  • Kutaner Zoster
    • Radikulitis (Gürtelrose): 1-3 Segmente / Dermatome mit Schmerzen und Parästhesien betroffen, selten motorische Ausfälle, mit Effloreszenzen nach 3-4 Tagen, oder ohne (Zoster sine herpete)
    • Bei generalisiertem Zoster an Malignom denken (paraneoplastisch)
    • Zoster opthalmicus (V1, mögliche Komplikationen: Iritis, Keratitis, Skleritis, etc. granulomatöse Angiiitis des ZNS mit hoher Letalität = Zostervaskulitis)
    • Zoster oticus (N. facialis / Ganglion geniculi, mögliche Komplikationen: Fazialisparese, Beteiligung des N. vestibulocochlearis –> Hörverlust, Tinnitus, Schwindel = Ramsay-Hunt-Syndrom)
  • Meningitis (komplikationslose Ausheilung!)
  • Enzephalitis
    • Zerebellitis (oft Verlauf über Wochen und Monate, meist aber komplikationslose Ausheilung)
    • Enzephalitis der Hemisphären (15% Residualsymptome)

Diagnostik

  • VZV-IgA im Serum als indirekter Hinweis auf VZV-Reaktivierung
  • LP: ASI, PCR als Beweis einer ZNS-Beteiligung

Therapie

  • Innerhalb von 72h nach Exanthembeginn Aciclovir (i.v., oral möglich bei milder Symptomatik und Alter < 50Jh.
  • Begleitend Prednisolon für 3-4 Tage zur Reduktion der akuten Schmerzen
  • Nach 72h Therapie nur noch bei Immunsuppresion sinnvoll
114
Q

Definition Post-Zoster-Neuralgie

A

Anhaltender Schmerz nach Herpes zoster 4 Wo. nach Abklingen des Exanthems oder Wiederauftreten im Intervall!

115
Q

Neurosarkoidose

A
  • Die Neurosarkoidose kommt selten isoliert vor, meist andere (vorausgehende Organbeteiligungen):
    • Lunge: Bihiliäre Lymphadenopathie, oft symptomlos (ggf. Reizhusten, Belastungsdyspnoe)
    • Auge: Iridozyklitis
    • Haut: Erythema nodosum, Lupus pernio, Narbensarkoidose
    • Lymphadenopathie (häufigste Manifestation)
    • Gelenke
    • Herz, Leber, Milz, Niere
  • Manifestationen der Neurosarkoidose:
    • Verläuft oft als aseptische Meningitis
    • Hirnnervenausfälle, besonders des N. facialis, mitunter bds.
    • Kopfschmerzen
    • Hirnorganisches Psychosyndrom
    • Hydrozephalus
    • Selten Mononeuritis multiplex
  • Diagnostik:
    • Stützt sich weitestgehend auf den Nachweis einer systemischen Sarkoidose (isolierte zerebrale Sarkoidose ist mehr oder minder eine Ausschlussdiagnose)
    • ACE erh.
    • Hyperkalziämie
    • Rö-Thx
    • Nervenbiopsie (granulomatöse Infiltrate)
    • LP: Eiweiß erh., Lysozym erh., Beta2-Mikroglobulin erh., erh. CD4/CD8-Quotient
  • Therapie:
    • Glucocorticoide
116
Q

Neurotuberkulose

A
  • Hämatogene Steuung einer Miliar- oder Organ-TBC oder sekundäre Generalisierung einer reaktivierten Tuberkulose
  • Prädisponierend:
    • Alkoholismus, Leberzirrhose
    • Malignome
    • Diabetes mellitus
    • HIV oder langandauernde Immunsuppresion
    • Über 40% der Erkrankten in D sind im Ausland geboren (bes. Nachfolgestaaten der UDSSR, Türkei)
  • Klinik
    • Prodromalstadium (B-Symptomatik)
    • Nach 1-3 Wo. Meningitis oder Meningoenzephalitis (Meningismus, Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Antriebsstörung bis hin zum akinetischen Mutismus, HN-Paresen, Halluzinationen, Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle)
    • Seltenere Verlaufsformen:
      • Beteiligung der spinalen Meningen mit Einzelherden –> z.B. mit Querschnittssyndrom
      • Zerebrale Tuberkulome
      • Liquorabflussstörung (Hydrocephalus int.)
      • Vaskulitis mit ischämischen Infarkten
      • SIADH
    • Bei Hirnstammbeteiligung (basale Meningitis!) drohende Atemstörung, deshalb Intensivüberwachung
  • Diagnostik
    • ​LP:
      • klarer Liquor mit stark erhöhtem Eiweiß (Spinngewebsgerinnsel!), lymphozytäre Pleozytose, Glucose ern., Lactat erh.
      • Mikrobiologie! (Mikroskopischer Nachweis im Nativpräparat, Ziel-Neelsen-Färbung, Meerschweinchentierversuch, Liquorkultur)
      • PCR
    • HIV-Test!
    • Rö-Thx
    • Tuberkulin-Hauttest, Interferon-Gamma-Test –> Zeigen jeweils nur die durchgemachte Infektion an, nicht ob eine akute klinische oder stumme alte Infektion vorliegt
  • Therapie
    • ​Isoniazid + Rifampicin für ings. 6 Monate
    • Ethambutol, Pyrazinamid für 2 Monate
    • Bei neurologischen Herdsymptomen wie Hemiparese, schwerer Bewusstseinsstörung, Hirnödem, etc. Prednisolon
117
Q

Progressive multifokale Leukenzephalopathie

A
  • Ätiologie*
  • Immunsuppresion (HIV, Natalizumab) + JC-Virus (Durchseuchung 50-90%)
  • Klinik*
  • Es entstehen multiple Läsionen in der weißen Substanz, dadurch bedingt
    • Zu Beginn: Kopfschmerzen, Gesichtsfeldefekte, kognitive Störungen, Wesensveränderungen
    • Im Verlauf: Paresen, Visusstörungen, Aphasie, epileptische Anfälle, Ataxie, Dysarthrie
    • Schließlich: Demenz, Tetraparese, kortikale Blindheit
    • Präfinal: Dezerebration (funktionelle Trennung von Hirnstamm und Großhirn)

Diagnostik

  • MRT
    • große konfluierende T2-hyperintense Läsionen der weißen Substanz, die aber auch die graue Substanz mitbetreffen können
    • T1 hypointens
    • Keine KM-Aufnahme
    • Kein Masseneffekt der Läsionen
  • Lumbalpunktion
    • JC-Virus PCR
  • Ggf. Hirnbiopsie zur Diagnosesicherung nötig
  • HIV-Test

Therapie

  • Bei PML aufgrund von Natalizumab:
    • Natalizumab sofort absetzen
    • Zusätzlich Plasmapherese um Medikament schneller zu entfernen
    • Um ein IRIS zu verhindern (immune reconstitution inflammatory syndrome) ggf. Steroide
  • Bei AIDS Steigerung der HAART (führt zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs), Therapieversuch mit Cidofovir, Interferon

Prognose

  • Bei AIDS als Grunderkrankung sehr schlecht: Tod innerhalb von Wochen bis Monaten
  • Bei Natalizumab als Ursache deutlich besser!
118
Q

Systematik der Prionerkrankungen

A
  • Genetisch:
    • Genetische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
    • Gerstmann-Sträussler-Syndrom
    • Familiäre fatale Insomnie
  • Sporadisch
    • Sporadische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
    • sporadische fatale Insomnie
  • Erworben
    • Iatrogene Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
    • neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
    • Kuru (durch Kannibalismus in Neuguinea, Trias aus Ataxie, Tremor, pathologischem Lachen)
119
Q

Creutzfeldt-Jakob

A
  • 85% sporadisch (Inzidenz ca. 1/1Mio.) –> Erkr. Gipfel 60.-75. LJ.
  • 10-15% genetisch (autosomal dominant, nahezu 100% Penetranz) –> Erkr. Gipfel ca. 50. LJ
  • Iatrogene Übetragung durch Wachstumshormonpräparate aus menschlichen Hypophysen (132 Fälle weltweit), Übetragung von Dura mater oder Cornea, Neurochirurgische Eingriffe

Klinik

  • Initial unspezifische Beschwerden (Ermüdbarkeit, Depression, Schlafstörungen, Gewichtsverlust, psychiatrische Symptome: paranoid-halluzinatorisch)
  • Im Verlauf:
    • Rasch progrediente dementielle Entwicklung
    • Myoklonien
    • Ataxie
    • Hyperkinesien
    • Rigor
    • gesteigerte Schreckreaktion
    • Faszikulationen
    • Sehstörungen
  • Präfinal: Akinetischer Mutismus, Dekortikationszeichen

Diagnostik

  • EEG:
    • Bei 80% der Pat. bilaterale synchrone Aktivität aus 3- bis 4-phasigen Wellen (periodic sharp wave complex)
  • MRT:
    • Bei 85% der Pat. uni- oder bilaterale Signalanhebungen im Bereich der Stammganglien (in DWI, FLAIR und T2)
  • Lumbalpunktion: –> Hirnproteine treten in den Liquor über
    • 14-3-3 (Sensitivität 94%, Spezifität in der engen DD der CJK 93%)
    • Tau-Protein >= 1300pg/ml
    • S100 >= 8ng/ml
    • NSE > 35ng/ml
  • Ggf. Genanalyse
  • Ggf. Biopsie (um Hygienemaßnahmen zur Sicherung der Umgebung vornehmen zu können)

Diagnosestellung

  • Sicher nur durch Hirnbiopsie mit Nachweis des Prionproteins
  • Wahrscheinlich bei rasch progredienter Demenz + 2 Zusatzsymptome:
    • Myoklonien
    • pyramidale und/oder extrapyramidale Zeichen (Rigor)
    • visuelle und/oder zerebelläre Zeichen (Gangunsicherheit)
    • akinetischer Mutismus und typisches EEG oder 14-3-3 Nachweis bei Demenzdauer < 2 Jahre
120
Q

DD zu Creutzfeldt-Jakob

A
  • M. Alzheimer
  • Lewy-body Demenz
  • frontotemporale Demenz
  • Vaskuläre Demenz
  • kortikobasale Degeneration
  • Chorea Huntington
  • Progressive Paralyse bei Lues
  • AIDS-Demenz-Komplex
121
Q

Abgrenzung der neuen Variante der CJD

A
  • Wahrscheinlich ausgelöst durch Übertragung des BSE-Erregers
  • Erkrankungsgipfel 28-30Jh.
  • Längerer Krankheitsverlauf (>2Jh.)
  • Geringere Inzidenz als sporadische Form
  • Klinisch zunächst psychopathologische Symptome ganz im Vordergrund (Depression, Verhaltensauffälligkeiten, seltener Halluzinationen)
  • Zusätzlich oft Dysästhesien in den Füßen und Ataxie
  • Im weiteren Verlauf Demenz aber wenig Gedächtnisstörungen, Angst, Rückzug, Wahn
  • Keine typischen Befunde im EEG, 14-3-3 im Liquor nur unregelmäßig und spät positiv, im MRT Signalanhebungen im posterioren Thalamus
  • Diagnose durch Tonsillenbiopsie, ggf. Hirnbiopsie
122
Q

Molekulare Marker bei Hirntumoren

A
  • MGMT-Promoter-Hypermethylierung
    • Die O6-Methyl-Guanin-Methyl-Transferase ist ein DNA-Reparaturenzym, das an der Reparatur alkylierter DNA beteiligt ist
    • Temozolomid ist ein alkylierendes Chemotherapeutikum
    • ==> Bei Inaktivierung von MGMT wirkt Temozolomid besser
    • Bei Pat. >70Jh. mit Glioblastom wird im Anschluss an die Resektion keine kombinierte Radiochemotherapie durchgeführt. Stattdessen Monotherapie mit
      • Temozolomid bei hypermethyliertem MGMT-Promoter
      • Ansonsten Strahlentherapie
  • LOH-1p19q (unbalancierte Translokation typisch für Oligodendrogliome)
    • Bei anaplastischem Oligodendroglyom / Oligoastrozytom (WHO III) mit LOH Strahlen- und Chemotherapie, ohne LOH1p19q Strahlen- und Chemotherapie
  • IDH1/2 Mutation (Isocitratdehydrogenase): Subpopulation von Gliomen mit besserer Prognose
123
Q

Vitamin B12-Mangel

A

Ursachen

  • Unzureichende Zufuhr
    • Alkoholismus
    • Anorexie
    • streng vegetarische Ernährung
  • Malresorption
    • Perniziöse Anämie (Intrinsic factor Mangel durch A-Gastritis)
    • Reduzierte Intrinsic factor Produktion (Magenresektion, chronische Gastritis)
    • Reduzierte Aufnahme des intrinsic factors im terminalen Ileum (Sprue, M. Crohn, etc.)
  • Erhöhter Bedarf
    • Schwangerschaft
    • Fischbandwurm
    • Leukämien

Pathophysiologie

  • Demyelinisierung der Hinterstränge, der Pyramidenbahn (v.a. in HWS und BWS), sowie des N. opticus. Später auch im peripheren und zentralen NS
  • Megaloblastäre Anämie: Vitamin B12 wird für die Regeneration von Folsäure benötigt. Folsäure ist essentiell für die Zellteilung

Klinik

  • Funikuläre Myelose
    • Distal symmetrische aufsteigende Hypästhesien, Parästhesien, Pallhypästhesie, Schmerzen in den Beinen, spinale Ataxie
    • Visusverschlechterung
    • Später Kombination aus zentralen und peripheren Paresen mit gesteigerten, später verminderten Reflexen, pos. PBZ
    • Vegetative Störungen wie Impotenz und Blasenstörung
    • Psychopathologische Veränderungen (depressive oder paranoide Symptomatik)
  • Megaloblastäre Anämie
    • Blässe, Abgeschlagenheit, etc.
    • Diskreter Ikterus möglich (erhöhter Zellumsatz)
  • Hunter-Glossitis
  • Diagnostik*
  • Nachweis des erniedrigten Vit-B12 Spiegels
  • Therapie*
  • Ursächliche Therapie
  • Vit-B12 parenteral
124
Q

Hauptsymptome IPS

A

Akinesie + 1 von 3 Hauptsymtomen

  • Rigor
  • Tremor
  • Posturale Instabilität

Fakultative Begleitsymptome

  1. Sensorische Phänomene (Dysästhesien und Schmerzen)
  2. Vegetative Symptome (Störungen von Blutdruck, Temperaturregulation, Blasenfunktion, sexuellen Funktionen)
  3. Psychische Symptome (v.a. Depression)
  4. Kognitive Symptome (im Spätstadium Demenz)
125
Q

Klassifikation der Parkinsonsyndrome

A
  1. Idiopathisches Parkinsonsyndrom (IPS)
    • Akinetisch-rigider Typ
    • Äquivalenztyp
    • Tremor-dominanter Typ
    • monosynaptischer Ruhetremor
  2. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome
  3. Atypische Parkinson-Syndrome
    • Multisystematrophie (MSA)
    • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
    • Kortikobasale Degeneration (CBD)
    • Spinozerebelläre Atrophien (SCA)
    • Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLB)
126
Q

Neurobiologisches Korrelat zur Krankheitsprogression von IPS

A

nach Heiko Braak fortschreitende Ausbreitung von Lewy-Körpern im Gehirn:

  1. Dorsaler Vaguskern, Locus coeruleus, Bulbus olfactorius (Anosmie!)
  2. Substantia nigra
  3. Mesocortex, Neocortex (zunächst limbisches System)
127
Q

Diagnostik IPS

A

Vier Schritte!

  1. Nachweis von Akinese + 1/3 Symptomen (Rigor, Ruhetremor, posturale Instabilität)
  2. Ausschluss eines sekundären Parkinsonsyndroms
  3. Beachtung typischer Warnsymptome für atypische Parkinson-Syndrome
  4. Ergänzende Kriterien im weiteren Verlauf der Erkrankung (min. 3 der folgenden Symptome):
    • ​​einseitiger und/oder persistierend asymmetrischer Verlauf
    • L-Dopa induzierte Dyskinesien
    • eindeutig pos. Ansprechen auf L-Dopa (exklusive Ruhetremor)
    • nicht durch Zusatzsymptome (Systemüberschreitung) komplizierter Verlauf von > 10 Jahren

Diagnostische Verfahren

  • CT, MRT
  • L-Dopa oder Apomorphin-Test
  • Funktionelle Bildgebung
  • Autonome Testung (bei V.a. MSA): Schellong-Test, Kipptisch, urodynamische Untersuchung
  • Riechtest
  • Polysomnographie
128
Q

Warnsymptome für atypische Parkinsonsyndrome

A
  • Nichtansprechen auf hohe Dosen L-Dopa (1000mg/Tag)
  • Frühe autonome Störungen
  • Supranukleäre vertikale Blickparese
  • Zerebelläre Symptome
  • Okulogyre Krise
  • Frühe posturale Instabilität und frühe Stürze
  • Positives Babinski-Zeichen
  • Innerhalb des 1. Jahres auftretende Demenz mit Sprach- und Gedächtnisstörungen
  • Apraxie
  • Somnolenzphasen (spontan oder nach Antipsychotikagebrauch)
  • Ausgeprägter Antecollis
  • Deutliche Dysarthrie
  • deutliche Dysphagie
129
Q

Genetische Parkinsonsyndrome

A
  • Wird bei 20-30% der Patienten angenommen
  • Bei Erkrankung vor dem 40. LJ genetische Testung (normaler Häufigkeitsgipfel 50.-60. LJ)
  • Es gibt sowohl autosomal-dominante als auch autosomal-rezessive
  • Häufigste genetische Parkinsonform: Mutation im LRRK2-Gen (Leucine-rich-repeat-Kinase-2) = PARK8
  • Weitere Mutation:
    • Alpha-Synuclein-Gen (PARK1) –> kann von Ubiquitin-Proteasom-System nicht mehr abgebaut werden
    • Parkin (PARK2) = E3 Ligase, die Alpha-Synuclein ubiquitiniert
  • Klinisch gibt es keine Unterschiede zum IPS, gleiches Therapieansprechen

Merkenswert

  • Lewy-Körper bestehen v.a. aus:
    • Fehlgefaltetem Alpha-Synuklein
    • Ubiquitin
    • αβ-Crystallin
130
Q

Typische Zeichen für eine MSA

A

Parkinsonsyndrom (MSA-P) und/oder zerebelläres Syndrom (MSA-C) + schwere autonome Dysfunktion:

  • Blasenfunktionsstörung (meist Blasenentleerungsstörung + Inkontinenz)
  • erektile Dysfunktion
  • Orthostatische Hypotonie
  • Kalte Akren (cold hand sign)

Weitere Symptome

  • Babinskizeichen + Reflexsteigerung
  • Stridor (bei bds. Stimmbandlähmung)
  • rasch progredientes Parkinsonsyndrom
  • fehlendes / geringes Ansprechen auf L-Dopa (hohe Dosen von bis 1000mg / Tag werden gut vertragen, Dopaminagonisten meist nicht –> Blutdruckabfall)
  • posturale Instabilität innerhalb von 3 Jh. nach motorischem Krankheitsbeginn
  • Gangataxie, zerebelläre Dysarthrie, Extremitätenataxie, zerebelläre Okulomotorikstörungen
  • Dysphagie innerhalb von 5 Jh. nach motorischem Krankheitsbeginn

Bildgebung

  • Atrophie von Putamen, mittlerem Kleinhirnstiel, Pons oder Zerebellum im MRT
  • Atrophie der Pons führt zum hot cross bun sign (kann aber auch bei einigen spinozerebellären Ataxien und bei CJD vorkommen)
  • An gleicher Stelle Hypometabolismus im FDG-PET
  • Verminderte Dopaminrezeptor-Dichte im IBZM-SPECT
131
Q

Therapie MSA

A
  • Behandlungsversuch mit L-Dopa (bis 1000mg/Tag), keine Dopaminagonisten (Blutdruckabfall!)
  • Amantadin
  • Bei Dranginkontinenz Anticholinergika (Trospiumchlorid oder Oxybutiynin)
  • Bei Harnverhalt ggf. Einmalkatheterisierung, später evtl. suprapubischer Katheter
  • Bei orthostatischer Hypotonie:
    • Stüzstrümpfe, gesteigerte Salz- und Wasserzufuhr
    • Fludrocortison (Mineralokorikoid) oder Midodrin (Alpha-1-Agonist)
  • Sildenafil bei erektiler Dysfunktion
132
Q

Therapie der Depression bei IPS

A
  • Optimierung der dopaminergen Medikatio, falls möglich Addition eines Non-Ergot-Dopaminagonisten
  • Antidepressiva, z.B. SSRI (Citalopram, Sertralin)
133
Q

Therapie des fortgeschrittenen IPS

A

Grundprinzipien:

  • Verbesserung der L-DOPA Resorption durch proteinarme Ernährung und häufige, kleine Mahlzeiten
  • Zusätzlich ggf. schnell lösliche L-DOPA-Präparate, ggf. in Kombination mit Prokinetika wie Domperidon

End-of-Dose-Akinesie (“wearing-off”)

  • Fraktionierung der L-Dopa Medikation
  • Ggf. häufiges Trinken einer L-Dopa-Lsg.
  • Kombination von Retard- und Standardpräparaten
  • Zusätzliche Gabe eines Mao-B-Hemmers oder eines COMT-Hemmers

Paroxysmales On-off u. Freezing

  • Kein Bezug zum Zeitpunkt der Medikamentengabe, schwieriege Therapie
  • Ursächlich ist am ehesten eine verzögerte, dann aber plötzliche Magenentleerung
  • Basistherapie mit langwirksamen Dopaminagonisten und Rasagilin
  • Zusätzlich benötigte L-Dopa-Menge eher in wenigen höheren Dosen als fraktioniert
  • Zusätzliche Gabe von COMT-Hemmern ist sinnvoll
  • Domperidon zur Verbesserung der Magenentleerung
  • Bei Versagen ggf. Apomorphinpumpe s.c. oder Duodopa-Pumpe duodenal
  • Peak-dose Dyskinesien*
  • Fraktionierung der L-Dopa-Gabe
134
Q

Neuropathologie MSA, PSP und CBD

A
  • MSA: Alpha-Synuklein haltige Körperchen in Oligodendrozyten
  • PSP und CBD: Tauopathien (aber keine Amyloid-Plaques)
135
Q

Typische Zeichen für eine PSP

A
  • Meist relativ symmetrisch
  • Supranukleäre Blickparese
  • Posturale Instabilität bereits im 1. Erkrankungsjahr
  • Ausgeprägter Nackenrigor
  • Verlangsamung der vertikalen und horizontalen Sakkaden
  • Dysarthrie und Dysphagie
  • Früher Beginn einer kognitiven Beeinträchtigung (Apathie, Einschränkung des abstrakten Denkens, unflüssige Sprache, Frontalhirnzeichen)

Bildgebung

  • Mesencephale Atrophie im MRT (Mickey mouse Zeichen in axialen Bildern, Kolibri-/Königspinguinzeichen in sagittalen Bildern)
  • Verlust von Dopaminrezeptoren in IBZM-SPECT und Racloprid-PET
136
Q

Typische Zeichen der kortikobasalen Degeneration

A
  • Stark asymmetrisch
  • Fokale Dystonien
  • Myoklonien
  • Apraxie
  • Alien-limb-Syndrom
  • Irregulärer Halte- und Aktionstremor
  • Häufig frühe Demenz (die auch klinisch führend sein kann)
  • evtl. Supranukleäre Blickparese

Merkenswert

  • Therapieversuch mit L-Dopa (meist wenig erfolgreich)
  • Zur Therapie der Dystonien: Botulinumtoxin A, evtl. Baclofen
  • Eine Abgrenzung von CBD, PSP und auch einer frontobasalen Demenz ist nicht immer leicht möglich
137
Q

Typische Zeichen für eine Lewy-body Demenz

A
  • 1 Jahres-Regel: Demenz muss innerhalb des 1. Jahres nach Manifestation von motorischen Symptomen auftreten, ansonsten wird eine Demenz bei IPS diagnostiziert
  • Symptome 1. Ranges*
  • Fluktuation der Vigilanz und der kognitiven Funktionen
  • Parkinson-Symptome
  • Optische Halluzinationen, oft szenisch und detalreich (Figuren an den Wänden)

Symptome 2. Ranges

  • extreme Empfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-DOPA
  • Häufige Stürze
  • Synkopen
  • Wahn
  • Nichtoptische Halluzinationen
  • Schlafstörung
  • Depression

Merkenswert:

  • Therapie Parkinsonsyndrom mit möglichst geringen L-DOPA-Dosen
  • Therapie Demenz mit ACH-Esterase-Inhibitoren
  • Therapie psychotische Symptome nur mit atypischen Neuroleptika (Clozapin)
138
Q

Hereditäre Ataxien

A

Autosomal-dominante Ataxien

Spinozerebelläre Ataxien (SCA)

  • Häufig CAG-Trinukleotid-Erkrankungen
  • Beginn meist mit 30-40 Jahren, aber auch intrafamiliär sehr variabel
  • ADCA I: Zerebelläre Ataxie mit extrazerebelläre Beteiligung, z.B.:
    • Positive Pyramidenbahnzeichen
    • Doppelbilder
    • PNP
    • Dystonie
    • Akinetisches-rigides Syndrom (atypisches Parkinsonsyndrom)
  • ADCA II: zerebelläre Ataxie mit Retinadegeneration (nur SCA7)
  • ADAC III: Reine spinozerebelläre Ataxie

Episodische Ataxien

  • Kaliumkanalmutation
  • Beginn oft im Jugendalter
  • Sekunden bis Minuten anhaltende Ataxieepisoden
  • Durch Schreck, Aufregung, körperliche Belastung auslösbar
  • Rezessive Ataxien*
    u. a.
  • Friedreich Ataxie (häufigste)
  • Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit
  • Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom)
  • Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)
  • Refsum-Krankheit (HMSN IV)
  • Zerebrotendinöse Xanthomatose
  • Ataxie mit okulärer Apraxie (AOA)

X-chromosomale Ataxien

  • Adrenoleukodystrophie
  • Fragiles X-Syndrom

Mitochondrial

  • MELAS
  • MERFF
139
Q

Typische Befunde für die Friedreich-Ataxie

A

Diagnosekriterien

  • Krankheitsbeginn vor dem 25. LJ.
  • Areflexie der unteren Extremitäten
  • Babinski-Zeichen pos.
  • Dysarthrie innerhalb von 5 Jahren nach Krankheitsbeginn

Fakultativ:

  • Distale atrophische Paresen
  • Störungen der Tiefensensibilität
  • Störungen der Okulomotorik
  • Seh- und Hörstörungen
  • Skelettdeformitäten (Skoliose, Hohlfuß)
  • Hypertrophische Kardiomyopathie
  • Diabetes mellitus
140
Q

Diagnostik bei V.a. auf hereditäre Ataxie

A

Klinik und Anamnese:

  • MER (bei M. Friedreich typischerweise an den unteren Extremitäten erloschen, oft pos. Pyramidenbahnzeichen)
  • Muskeltonus (Spastik?)
  • Art der Koordinationsstörung (rein ataktisch oder zusätzlich dystone oder choreatiforme Komponenten)
  • Sensibilitätsstörung? (M. Friedreich)
  • Störung von Okulomotorik, Sehen oder Hören (M. Friedreich, HMSN-IV)
  • Anamnestische Hinweise auf Krampfanfälle (Dentatorubropallidoluysianische Atrophie = DRPLA, eine SCA)
  • Geistige Retardierung, gehäufte Infekte? (Ataxia teleangiektatica)
  • Hohlfüße, Skyphoskoliose (M. Friedreich, HMSN-I, IV)
  • Hauterscheinungen (Teleangiektasien –> Ataxia teleangiektasia, Ichthyosis –> Basen-Kornzweig-Syndrom, HMSN-IV)

Weitere Diagnostik:

  • MRT von Kleinhirn und zervikalem RM: Bei M. Friedreich Atrophie des zervikalen RM ohne wesentliche Kleinhirn-Atrophie, Ausschluss symptomatischer Ursachen im Kleinhirn
  • Labor: Basislabor, Bestimmung von Glukose, Vitamin E, evtl. Phytansäure
  • Untersuchung des Augenhintergrundes
  • Molekulargenetische Diagnostik
  • Neurographie (Nachweis einer sensiblen axonalen Neuropathie bei M. Friedreich)
  • EKG, Echo (Kardiomyopathie bei M. Friedreich!)
141
Q

Ataxie mit isoliertem Vitamin-E-Defizit

A
  • Ursache: Mutation in Alpha-Tocopherol-Transport-Protein
  • Klinische Unterscheidung zur Friedreich-Ataxie sehr schwierig (Symptome können sehr ähnlich sein)
  • Therapie: Vitamin E

Merkenswert:

  • Auch bei der Abetalipoproteinämie besteht ein Vitamin E Mangel, das liegt aber daran, dass das zugrunde liegende Problem eine gestörte Fettresorption ist
  • ==> Gestörte Aufnahme aller fettlöslichen Vitamine (E, D, K, A)
  • Deshalb als Therapie: Fettarme Diät, Substitution von Vit. E, D, K, A
142
Q

Ataxia teleangiectatica

A
  • Synonym Louis-Bar-Syndrom
  • Mutation im ATM Gen (Sensor für Doppestrangbrüche)
  • Beginn meist in der frühen Kindheit
  • Führt zu schwerer Behinderung und vorzeitigem Tod

Klinik

  • Progressive Ataxie
  • Bewegungsstörungen
  • Okulomotorische Apraxie
  • Okulokutane Teleangiektasien
  • Gestörte Immungabwehr
  • Erhöhte Malignomsukzebilität
143
Q

Sporadische und sekundäre Ataxien

A
  • Spoadische degenerative Ataxien des Erwachsenenalters:
    • In einem Teil der Fälle liegt eine MSA-C vor
    • Ansonten als Ausschlussdiagnose (insb. intensive Abklärung auf hereditäre und sekundäre Ataxien!)
144
Q

Sekundäre Ataxien

A
  • Alkoholische Kleinhirndegeneration
    • Chronischer Alkoholabussus
    • Entwicklung einer Ataxie mit betonten Stand- und Gangschwierigkeiten innerhalb von Wochen bis Monaten
    • Ursächlich: Alkoholtoxizität + Vit. B1-Mangel
    • Therapie: Alkoholkarenz, unverzügliche Vit. B1 Substitution
  • Paraneoplastische Kleinhirndegeneration
    • Besonders bei kleinzelligem Bronchial-CA, Lymphomen, Ovarial-CA, Mamma-CA
    • In ca. 50% Nachweis von spezifischen AK (z.B. anti-Hu, anti-Ri, anti-Yo, anti-Tr) im Serum und Liquor
145
Q

M. Wilson

A
  • Synonym: Hepatolentikuläre Degeneration
  • Autosomal-rezessiv
  • Mutation im ATPase 7B Gen = intrazellulärer Kupfertransporter
  • Gestörte Kupferexkretion und verminderter Einbau in Coeruloplasmin ==> Toxische Kupferakkumulation (v.a. in Leber und Hirn)
  • Erkrankung vor dem 40. LJ (meist Beginn im Kindesalter)

Klinik

  • Psychiatrische Veränderungen:
    • Initial Wesensveränderungen, Affektlabilität, Aggressivität, Reizbarkeit
    • Später kognitive Störungen bis Demenz
    • evtl. Depression, Psychose
  • Basalganglien:
    • meist akinetisch rigides Parkinsonoid
    • aber auch choreatiforme Hyperkinesie möglich)
    • Dystonie
  • ​Kleinhirn
    • Ataxie
    • Dysarthrie
    • Dysphagie
    • Feinmotorik-/Koordinationsstörung
  • ​​Tremor
  • Kayser-Fleischer-Kornealring
  • Leber:
    • Fettleber, Zirrhose, Hepatitis
    • Hepatische Enzephalopathie mit Asterixis
  • Kardiomyopathie

Diagnostik

  • >250 Mutationen, deshalb molekulargenetische Diagnostik schwierig
  • Kupfer im Urin erh.
  • Coeruloplasmin im Serum ern.
  • Gesamtkupfer im Serum ern.
  • Freies Kupfer im Seurm erh.
  • Kupfergehalt im Leberbiopsat erh.
  • MRT: Face of the giant panda im Mittelhirn (T2)

Therapie

  • Initialtherapie mit D-Penicillamin
  • Dann Trien (Chelatbildner, hemmt intestinale Kupferresorption)
    1. Wahl Zinksalze (verhindern ebenfalls Kupferesroption)
  • Ggf. Lebertransplantation
146
Q

Höhenlokalisation Bandscheibenvorfälle

A
  • Faustregel: Meist ist die Bandscheibe ursächlich, die sich zwischen dem betroffenen Segment und dem nächst höheren befindet
  • Radikulopathie L5 –> betroffene Bandscheibe: zwischen LWK4 und LWK5
  • Radikulopathie C7 –> betroffene Bandscheibe: zwischen LWK6 und LWK7
  • Erklärung
    • Thorakolumbal treten Spinalnerven auf Höhe der unter dem betreffenden Wirbelkörper liegenden Bandscheibe aus. Der mediolaterale Bandscheibenvorfall (thorakolumbal am häufigsten) komprimiert typischerweise den Spinalnerv, der auf Höhe der nächst tieferen Bandscheibe austritt.
    • Zervikal treten Spinalnerven auf Höhe der über dem betreffenden Wirbelkörper liegenden Bandscheibe aus. Der laterale Bandscheibenvorfall (cervikal durch straffes Lig. longitudinale posterius am häufigsten) komprimiert typischerweise die Wurzel, die auf Höhe der Bandscheibe austritt.
147
Q

Wurzelkompressionssyndrome

A
  • C4
    • Zwerchfellparese
  • C5
    • BSR
    • M. deltoideus, M. biceps brachii, M. infraspinatus
    • Sensibles Defizit Außenseite Oberarm
  • C6
    • ​BSR, RPR
    • M. biceps brachii, M. brachioradialis
    • Sensibles Defizit: Radialer Ober- und Unterarm bis zum Daumen
  • C7
    • ​TSR
    • M. triceps brachii, M. pronator teres, M. pectoralis major, M. extensor carpi radialis
    • Sensibles Defizit: Unterarmstreckseite + II. bis IV. Finger (beidseitig)
  • C8
    • ​Trömmner
    • Mm. interossei dorsales, M. abductor digiti minimi, M. abductor policis brevis, M. flexor pollicis longus, M. flexor carpi ulnaris
    • Sensibles Defizit: Ulnarer Ober- und Unterarm + kleiner Finger (beidseitig) (Ober- und Unteram werden aber stärker noch von Th1 innerviert)
  • L2/3
    • ​Schwäche des M. iliopsoas
    • Sensibles Defizit handbreit unterhalb der Leiste (in gleicher Richtung verlaufend wie die Leiste)
  • L3
    • ​Adduktorenreflex
    • Adduktoren, M. quadriceps femoris, M. iliopsoas
    • Sensibles Defizit schräg über den Oberschenkel zum Knie
  • L4
    • ​PSR
    • M. quadriceps femoris, M. tibialis ant.
    • Sensibles Defizit: Oberschenkelaußenseite, medialer Unterschenkel bis Fußrand
  • L5
    • ​Tibialis post. Reflex
    • M. extensor hallucis longus, M. tibialis ant., M. tibialis post. (Suppination und Adduktion des Fußes), M. gluteus medius
    • Sensibles Defizit: Unterschenkelaußenseite, Fußrücken bis Großzehe
  • S1
    • ​ASR
    • M. triceps surae, M. gluteus maximus, M. biceps femoris
    • Sensibles Defizit: Unterschenkelrückseite (eher Außenseite), Fußaußenrand
148
Q

Diagnostik bei Radikulopathie

A
  • Bildgebung
    • Sofort bei Red-Flag-Symptomen:
      • Zunehmende Paresen
      • Blasenstörung
      • Pyramidenbahnzeichen
      • Tumoranamnese
    • Sonst bei therapieresistenten Beschwerden nach 10-12 Wo.
    • Bildgebung der Wahl: MRT
    • CT manchmal hilfreich zur Beurteilung von lateralen Bandscheibenvorfällen, knöchernen Veränderungen
    • Röntgen-WS nur noch in Ausnahmefällen
  • Elektrophysiologie:
    • _​_EMG zur Unterscheidung einer Parese von einer schmerzbedingten Minderinnervation
    • Zur Abgrenzung von Plexusläsionen Untersuchung der Paravertebralmuskulatur (bei Plexusläsion nicht betroffen)
    • Pathologische Spontanaktivität frühesten 14d nach Schädigungsbeginn!
    • Sensible Neurografie
  • Liquor:
    • _​_Zum Ausschluss von entzündlichen Prozessen (Borreliose, GBS) oder einer Meningeosis carcinomatosa
  • Labor:
    • _​_BB, BSG, CRP (Spondylodisztis?)
    • Borrelienserologie
149
Q

Therapie Bandscheibenvorfall

A
  • Konservativ
    • Kälte-/Wärme
    • Analgetika (z.B. Paracetamol, Diclofenac, Indometacin)
    • Muskelrelaxantien bei paravertebralem muskulärem Hartspann (z.B. Diazepam)
    • KG (keine Ruhigstellung!)
  • Operativ
    • Indikationen:
      • Progrediente motorische Ausfälle oder Kraftgrad <= 3
      • Medulläre Symptome (z.B. Babinskizeichen, Querschnittssymptomatik)
      • Blasenstörung
      • Therapieresistente und schwere radikuläre Schmerzen (>12 Wochen intensive konservative Therapie, eindeutiges morphologisches Korrelat)
    • Zervikal: Ventrale Diskektomie
    • Lumbal: Mikrochirurgisch –> nur ein kleiner Teil des Wirbelbogens wird abgetragen, Diskektomie, Foraminotomie
150
Q

Konus- und Kauda-Syndrom

A
  • Der Conus medullaris reicht bis etwa LWK1/2
  • Darunter beginnt die Cauda equina
  • Conus und Cauda sind häufig gleichzeitig beteiligt (Konus-Kauda-Syndrom)
  • Gemeinsame Ursachen:
    • Medianer Bandscheibenvorfall ab der Bandscheibe LWK1/2
    • Meningeosis carcinomatosa
    • Dekompensierte spinale Stenose
    • Tumoren / Metastasen
  • Konussyndrom:
    • Selten isoliert, dann v.a. ischämisch
    • Schmerzen, Parästhesien und Sensibilitätsstörungen in den Dermatomen S3-S5 (Reithose)
    • Fehlender Analreflex, niedriger Sphinktertonus
    • Überlaufblase, Mastdarminkontinenz, erektile Dysfunktion
    • Keine Paresen (DD Epikonussyndrom L4-S2, Kaudasyndrom)
  • Kaudasyndrom:
    • _​_Wie Konussyndrom
    • Zusätzliche Hypalgesien / Parästhesien in den betroffenen Dermatomen
    • Zusätzlich (bilaterale) Parese des M. triceps surae, der kleinen Fußmuskeln und meist auch der Gesäßmuskulatur
    • Ausgefallener / verminderter ASR
    • Je nach Höhe:
      • L5: zusätzlich (bilaterale) Parese der Fuß- und Zehenheber, verminderter TPR
      • L4: zusätzlich (bilaterale) Quadricepsparese und verminderter PSR
      • L2/L3: zusätzlich (bilaterale) Hüftbeuger- und Adduktorenparese, Adduktorenreflex vermindert
151
Q

Leitsymptome PNP

A
  • Subjektive Leitsymptome (Plussymptome)
    • Parästhesien
    • Burning feet syndrome
    • Spontanschmerz (meist distal symmetrisch)
  • Objektive Leitsymptome (Minussymptome
    • Sensible Ausfallsymptome (v.a. Propriozeption und Vibration)
    • Paresen (meist viel später als sensible Ausfallsymptome)
    • Trophische Störungen
      • Hyperhidrose (Alkohol, Isoniazid)
      • Hypohidrose (Diabetes mellitus)
      • Vasodilatation (Überwärmung)
      • Zyanose, Akrozyanose
      • Hyperkeratose
      • Ulzerationen, Mutilationen
    • Autonome Beteiligung
      • Schmerzlose Affektion innerer Organe (stummer Herzinfarkt, v.a. Diabetes)
      • Gastroparese, Diarrhö
      • Erektile Dysfunktion
      • Blasen- und Mastdarmstörungen (v.a. Diabetes, entzündliche PNP)
152
Q

Grundsätzliche Typen-Unterscheidung PNP

A
  • Distal symmetrischer Typ
    • Sensibler Typ
      • V.a. bei metabolisch-toxischer PNP (Diabetes mellitus, Alkohol, Urämie) und bei paraneoplastischer PNP
    • Sensomotorischer Typ
      • _​_V.a. bei entzündlicher PNP (Guillan-Barré, CIDP, MMN), Toxinen (Chloroquin, Blei), hereditären PNP (HMSN I), Porphyrie, Vaskulitis
      • Bei metabolisch-toxischen PNP erst im Verlauf
  • Mononeuritis multiplex
    • Asymetrische Ausfälle (mehrere einzelne Nerven), die später in einen symmetrischen Verlaufstyp einmünden können
    • V.a. bei Diabetes mellitus, Kollagenosen, Panarteriits nodosa, Blei, Herpes zoster, Borreliose
  • Spezielle Verlaufsformen
    • Schwerpunkt-PNP: Distal symmetrische, evtl. nur leicht ausgeprägte PNP + einzelne Nerven, die schwerer betroffen sind
    • Diabetische Myatrophie (ungleich neuralgische Schultermyatrophie!):
      • akute unilaterale Schmerzen vom Rücken über die Hüfte zur Vroderseite des Oberschenkels
      • Rasche Parese und Atrophie v.a. von Hüftbeugern und Kniestreckern
153
Q

Schmerz- und Parästhesiebehandlung bei PNP

A
  • Carbamazepin
  • Gabapentin
  • Pregabalin
  • Amitriptyliin
154
Q

Hereditäre PNPs

A
  • HMSN = Hereditäre motorische-sensible Neuropathie
  • Am häufigsten HSMN-I
  • Die Einteilung nach Dyck beruht auf dem Vorliegen einer axonalen oder demyelinisierenden Schädigung sowie nach dem Vorliegen von Zusatzsymptomen
  • Für jede HMSN gibt es mehrere Genloci, andererseits können aber auch gleiche Genotypen zu unterschiedlichen HMSN führen
  • In der genetischen Literatur wird meist nicht von HMSN, sondern von Charcot-Marie-Tooth Krankheit gesprochen

HMSN-I

  • Ihr entsprechen die CMD-Formen IA-C und X
  • autosomal dominante Vererbung
  • Demyelinisierende PNP
  • Klinik:
    • Hohlfüße in der Kindheit
    • Bis zum 20. LJ. Entwicklung von motorischer Ungeschicklichkeit und Gangstörung
    • Im weiteren Verlauf: atrophische Paresen der Unterschenkel (Storchenbeine), Steppergang,
    • Spät: Sensibilitätsstörung (werden von Pat, meist selbst nicht bemerkt), Paresen der oberen Extremität
    • Typisch ist eine generalisierte Areflexie, Schmerzen bei körperlicher Belastung (durch muskuläre Imbalance)
  • Diagnostik:
    • Familienanamnese?
    • Tastbare verdickte Nerven
    • ENG (ausgeprägte Verlangsamung der NLG <30m/s, Verlängerung der distal-motorischen Latenz)
    • Molekulargenetik (Duplikation des PMP22-Gen auf Chromosom 17 - bei ca. 70% der HMSN-I Pat., kodiert für ein Myelinprotein)
    • Nervenbiopsie (Zwiebelschalenformationen, Hypertrophie des Perineuriums) meist nicht mehr erforderlich
  • DD
    • Andere HMSN
    • ​HSAN = Hereditäre sensible und autonome Neuropathie
    • tomakulöse Neuropathie
    • CIDP
    • M. Friedreich
    • Erworbene PNP
  • Therapie
    • ​rein symptomatisch (Physiotherapie, Peronaeusschiene)
  • Prognose**​​
    • Keine eingeschränkte Lebenserwartung!
    • Langsame Progredienz mit zunehmender Beeinträchtigung von Gehfähigkeit und Feinmotorik (bei Berufswahl beachten), nur selten ausgeprägte Behinderung mit aufgehobener Gehfähigkeit

HMSN-II

  • Ihr entsprechen die CMD-Formen IIA-L
  • autosomal-dominant
  • axonale PNP
  • Klinik wie bei HMSN-I, aber ohne verdickte Nerven

HMSN-III

  • autosomal-rezessiv
  • demyelinisierend
  • Früher Erkrankungsbeginn <= 10. LJ
  • rasch progredient
  • Verdickte Nerven wie bei HMSN-I
  • NLG noch stärker vermindert als bei HMSN-I (<10m/s, fast schon pathognomonisch)
  • In der LP starke Eiweißerhöhung (bei HMSN-I und II eher normal)
  • Schlechte Prognose (meist Rollstuhlabhängigkeit mit 20-30 Jh.)

HMSN-IV = M. Refsum

  • autosomal-rezessiv
  • demyelinisierend
  • Klinik wie bei HMSN-I, aber mit Zusatzsymptomen:
    • Retinitis pigmentosa mit Nachtblindheit
    • Zerebelläre Ataxie
    • Anosmie, Innenohrschwerhörigkeit
    • Ichthyosis
    • Diabetes mellitus
    • Kardiomyopathie
    • Skelettveränderungen
  • PNP oft erst im fortgeschrittenen Stadium
  • Phytansäure im Serum erhöht!
  • Therapie: Phytansäurearme Diät (keine Milchprodukte und grünen Früchte)
155
Q

Welche vaskulitischen PNPs sind am häufigsten?

A
  • PNP bei Polyarteriitis nodosa
  • PNP bei mikroskopischer Polyangiitis
156
Q

Klinik Guillan-Barré

A

Typischer Ablauf

  1. Beginn 2-4 Wo. nach Infekt (oft Atemwege, seltener GIT, z.B. Campylobacter jejuni)
  2. Uncharakteristische Kreuzschmerzen, distale Parästhesien
  3. Aszendierende Paresen (in 50% von den Beinen ausgehend, in 33% Beginn an der oberen Extremität, in 5% Beginn mit Hirnnerven)
  4. Höhepunkt der Erkrankung innerhalb von 3-4 Wochen,
  5. 2-4 wöchiges Plateau
  6. Beginn der Remission

Vollbild (wird nicht immer erreicht!)

  • Tetraparese (bis hin zu locked-in Syndrom)
  • Areflexie
  • Atemlähmung (20%)
  • HN-Ausfälle (v.a. bilaterale Facialisparesen)
  • Nur geringe sensible Ausfälle, mitunter aber sehr starke Schmerzen
  • Vegetative Störungen (Störungen der Schweißsekretion, Sinusbradykardie oder -tachykardie, Hypo- oder Hypertonus, Blasenstörungen (15%), Störungen der Temperatur oder Pupillomotorik fast immer vorhanden
157
Q

Komplikationen Guillan-Barré

A
  • Atemlähmung
  • Plötzlicher Herztod (autonome Beteiligung)
158
Q

Diagnostik Guillan-Barré

A
  • Lumbalpunktion –> zytoalbuminäre Dissoziation
    • Zellen < 50/µl
    • hohes Gesamteiweiß (bis 2g/l = 200mg/dl)
    • Der typische Befund liegt aber oft erst nach 2-4 Wo. vor!
  • Neurophysiologie
    • Prox. demyelinisierende Störung, d.h.
    • verlängerte F-Wellen-Latenzen oder fehlende F-Wellen
    • Erniedrigte NLG
    • Teils sogar Leitungsblöcke
  • Antikörper
    • Eher zur DD Miller-Fisher (GQ1B-AK)
    • Bei Guillan-Barré durch Campylobacter kommen GM1-AK vor (oft schwerer Verlauf, schlechte Prognose), aber eher charakteristisch für multifokal motorische Neuropathie (MMN)
  • Vitalkapazität (normal bei Männern: 25ml x Körpergröße in cm, bei Frauen 20ml x Körpergröße in cm)
  • EKG, RR
  • Herzfrequenzvariabiliättstest (z.B. Standardabweichung der RR-Intervalle)

DD

  • Polyradikulitis bei AIDS oder Borreliose
  • Poliomyelitis (nie Sensibilitätsstörungen)
  • Panarteriitis nodosa (Abdominalsymptome)
  • Sarkoidose
  • Querschnittsmyelitis
  • Tox. PNP-Formen, critical illness Neuropathie
159
Q

Therapie Guillan-Barré

A

Allgemeine Therapie

  • Engmaschige, intensivmedizinische Überwachung (inkl. Vitalkapazität)
  • Beatmung bei VK < 25% des normalen Wertes oder schnell aszendierenden Formen
  • Ggf. passagerer Herzschrittmacher: frühzeitig indiziert bei Sinusbradykardie, Bradyarrhythmia absoluta, AV-Block II und III, bifaszikulärem Block
  • Magensonde bei Gastroparese
  • Prophylaxe von Dekubitus, Kontrakturen, Pneumonie und Thrombose

Spezifische Therapie

  • IVIGs (1. Wahl): 0,4g/kgKG i.v. für 5 aufeinanderfolgende Tage
  • Alternativ Plasmapherese: Jeden 2. Tag, insg. 4-6 Behandlungen mit Austausch von einem Plasmateil gegen Humanalbum o. FFP
  • Glucocorticoide sind unwirksam!!!

Merkenswert:

  • Prognostisch überwiegen günstige Verläufe
  • Restitutio ad integrum bis 70%, schwere Residualsymptome in 15%, Mortalität 3-5%
  • Rezidiv in ca. 3%
160
Q

Guillan-Barré Varianten

A
  • Miller-Fisher-Syndrom
    • ​Trias aus Opthalmoplegie, Areflexie, zerebelläre Ataxie
    • Nur sehr selten Atemlähmung und Beteiligung der Extremitäten
    • GQ1b-AK
    • v.a. axonaler Schaden
    • Therapie wie GBS
    • Prognose besser als bei GBS
  • CIDP
    • ​Verlauf chronisch progredient (>2 Monate) oder chronisch schubförmig
    • Demyelinisierung, multifokale Leitunsblockierungen motorischer Nerven
    • Assoziation zu monoklonaler Gammopathie (Anti-MAG-AK)
    • Sensibilitätsstörungen ausgeprägter als bei GBS, seltener HN-Ausfälle, seltener autonome Störungen
    • Befall von distalen und proximalen Muskeln symmetrisch
    • Unbedingt Labor mit Serumelektrophorese (monoklonale Gammopathie), Anti-MAG-Ak, Anti-GM1-AK
    • Therapie: Glucocorticoide! Prednisolon 80-100mg/Tag (IVIGs sind genauso gut wirksam, diese werden z.B. eingesetzt bei begleitendem Diabetes, Thromboseneigung oder Osteoporose)
161
Q

Multifokale motorische Neuropathie

A
  • Über Jahre motorische Ausfälle an unterschiedlichen Nerven
  • Muskelatrophien, Faszikulationen, Krämpfe
  • Oft Arme stärker als Beine betroffen
  • Sensible Ausfälle selten und nur gering ausgeprägt
  • Ggf. Ausfall der MER
  • Richtungsweisend ist der Nachweis von Leitungsblöcken in der motorischen ENG (auch bei klinisch unauffälligen Nerven) bei normaler sensibler ENG
  • GM1-AK (bei >30%)
  • Normaler LP-Befund
  • Therapie: IVIGs
162
Q

Einteilung der Myasthenia gravis

A
  • Okuläre Myasthenie (Problem: Abgrenzung gegenüber beginnender generalisierte Myasthenie)
  • Early-onset myasthenia (EOMG):
    • <40. LJ
    • Thymushyperplasie / Thymitis
    • Thymektomie indiziert
  • Late-onset myasthenia (LOMG)
    • >40. LJ
    • Thymusatrophie
    • Keine gesichtere Indikation zur Thymektomie

Schweregradeinteilung

  • Grad I: okuläre Myasthenie
    • Ptose, Doppelbilder, in ca. 50% nach 2Jh. Generalisierung, ingesamt gute Prognose
  • Grad IIa: leichte generalisierte Form
    • gutes Ansprechen auf Cholinesterasehemmer
  • Grad IIb: mäßig ausgeprägte generalisierte Form
    • bulbäre Beteiligung, keine Atembeschwerden
  • Grad III: akute, rasch progrediente, schwere generalisierte Form
    • bulbäre Beteiligung, Ateminsuffizienz
  • Grad IV: chronische, schwere generalisierte Form
    • Hohe Rate an Therapieresistenz
    • Hohe Mortalität

Sonderformen

  • Myasthenia gravis bei Thymom
  • Medikamentös induzierte Myasthenie (z.B. D-Penicillamin, Chloroquin)
  • Myasthenie als Graft-vs-Host-Reaktion bei allogener KMT (oft bei Reduktion der Immunsuppression)
  • Neonatale Myasthenie (Neugeborene myasthener Mütter)
  • Kongenitale Myasthenie (selten)
163
Q

Klinik der Myasthenia gravis

A
  • Belastungsabhängige, im Tagesverlauf zunehmende Schwäche der Muskulatur
  • Meist Beginn mit Ptosis und Doppelbildern (schon geringe funktionelle Störungen führen bei diesen Muskeln zu Symptomen)
  • Sprechveränderungen mit nasaler Stimme
  • Kau- und Schluckstörungen
  • Atembeschwerden
  • bei der systemischen Form: generalisierte Muskelschwäche
  • Dramatische Verschlechterung bei Infekten, Einnahme von bestimmten Medikamenten (Muskelrelaxantien, Antibiotika, Lithium und viele mehr)
164
Q

Diagnostik Myasthenia gravis

A
  • Klinisch
    • _​_Ermüdbarkeit der Muskulatur: wiederholter Faustschluss, Kniebeugen
    • Simpson-Test: 30 Sekunden nach oben blicken –> Ptose
    • Eisbeuteltest (für 2 Min bei bestehende Ptose)
    • Pyridostigmin-Test (Tensilontest mit Edrophoniumchlorid nur im Zweifelsfall und durch erfahrenen Untersucher)
  • Labor
    • _​_Acetylcholin-Rezeptor-AK (AchR-AK), bei generalisierter Myasthenie in 80-90% pos.
    • Wenn neg. Antikörper gg. muskelspezifische Tyrosin-Kinase (MuSK-AK) bestimmen
    • Titin-AK
      • Bei Pat. mit EOMG ist das gleichzeitige Vorliegen von AchR-AK und Titin-Ak hochgradig verdächtig für einen Thymom
      • Pat. mit LOMG sind überwiegend für bei AK pos., ohne dass ein Thymom vorliegt
  • EMG
    • _​_Dekrement des MSP bei repetitiver Reizung (3Hz-Serienstimulation)
  • CT-Thorax
  • Ggf. Octreotid-Scan bei Thymomverdacht
  • Lungenfunktion (Vitalkapazität!)
165
Q

Therapie Myasthenia gravis

A
  • Symptomatisch:
    • Cholinesterasinhibitoren wie Pyridostigmin (Mestinon)
    • Achtung: Pyridostigminhypersensitivität bei MuSk-Ak-pos. Myasthenie
    • Cave: Cholinerges Syndrom (wichtige DD zur myasthenen Krise!)
  • Immunmodulatorisch:
    • Prednisolon
    • Achtung: Muss langsam aufdosiert werden (es droht sonst eine initiale Verschlechterung der Myasthenie), z.B. alle 2 Tage um 5mg erhöhen bis auf 60-80mg/d
    • Azathioprin wenn Prednisolon nicht ausreicht
  • Indikationen zur Thymektomie:
    • Thymom oder deutliche Thymushyperplasie
    • ggf. junger Pat. und kurze Krankheitsdauer
166
Q

Myasthene Krise

A
  • Akute oder subakute massive Verschlechterung der Myasthenie-Symptomatik (insb. Atmung und Schlucken)
  • Gefahr: Aspiration, Hypoventilation
  • Wichtigstes klinisches Zeichen: Schnelle Ermüdung der Nackenmuskulatur (normalerweise lange von der Schwäche ausgespart)
  • Frühe Verlegung auf eine Intensivstation!

Ursachen

  • Abruptes Absetzen der Immunsuppression
  • Infektion
  • Gabe von Myastheni-verschlechternden Medikamenten
  • Hypokaliämie

Therapie

  • Atemwegssicherung, frühzeitige Intubation
  • Beseitigung der Ursache
  • Pyridostigmin i,v. (30stel der Dosis)
  • IVIGs oder Plasmapherese / Immunadsorption
  • Bei bereits intubiertem Pat. ggf. Hochdosissteroidtherapie (500mg/d Methylprednisolon i.v. 3-5 Tage)
167
Q

Cholinerges Syndrom

A
  • Bronchospasmus, massive Verschleimung
  • Massive Muskelschwäche
  • Harndrang, abdominelle Krämpfe
  • Massives Schwitzen, Vermehrung des Speichelflusses
  • AV-Block
  • Miosis

Therapie

  • Unter Überwachung alle CHE-Hemmer absetzen –> Besserung oder Verschlechterung der Muskelschwäche abwarten
  • Ggf. Atropin
  • Kein Tensiliontest zur Differenzierung von Über-/Unterdosierung! (Kunstfehler)
168
Q

Lamber-Eaton-Syndrom

A
  • Synonym: LEMS = Lamber-Eaton-Myasthenes-Syndrom
  • AK gegen präsynaptische spannungsabhängige Ca-Kanäle (VGCC-AK)
  • paraneoplastisch (60%) oder autoimmun
  • Am häufigsten: Kleinzelliges Bronchial-CA, seltener NCSLC, Thymom, Lymphom

Klinik:

  • Beginnt mit proximal betonten Paresen der Extremitäten (Beine >> Arme) (Probleme beim Treppensteigen?)
  • Okuläre/bulbäre Symptomatik seltener als bei Myasthenia gravis und erst im Verlauf
  • Selten zusätzlich vorhanden: zerebelläre Ataxie
  • Typisch sind autonome Störungen (Mundtrockenheit, Obstipation, orthostatische Dysregulation)
  • Kraftinkrement (bei Bewegung nimmt Kraft zu)
  • Reflexinkrement

Diagnostik

  • VGCC-AK
  • EMG:
    • _​_Inkrement bei 20-30Hz-Serienreizung (sehr schmerzhaft)
    • Besser Kimura-Test: Reizung des N. ulnaris, Ableitung vom Hypothenar vor und nach Abduktion des kleinen Fingers für 30s (Inkrement von 100%)
    • In der 3Hz-Serienreizung kann es wie bei der Myasthenia gravis zu einem Dekrement kommen!
  • Tumorsuche: z.B. mit PET-CT

Therapie

  • Behandlung eines ggf. vorhanden Tumors
  • Symptomatisch mit 3,4-Diaminopyridin (reversibler Kalziumkanal-Block)
  • Acetylcholinesteraseinhibitoren meist nicht wirksam
  • Ggf. Steroide, Azathioprin
169
Q

Botulismus

A
  • Hemmung der Ausschüttung von ACh durch das Botulinumtoxin an motorischen Endplatten und Endigungen von autonomen Nerven
  • Infektion durch eingemachte Gemüse- und Fleischkonserven, räucherfisch, Honig
  • Sehr selten Wundinfektion (Erde, Holzsplitter)

Klinik

  • Anticholinerges Syndrom 12-36h nach Inokulation:
    • Übelkeit, Erbrechen, Tenesmen = schmerzhafter Stuhldrang (Bauchschmerzen!)
    • Diarrhö oder Obstipation möglich (ggf. bis hin zum Ileus)
    • Mydriasis
    • Ptosis
    • Tachykardie
    • Mundtrockenheit
    • Anhidrose
  • Danach paralytisches Stadium:
    • HN-Ausfälle (Ptose, Doppelbilder, Dysphagie, Facialisparese)
    • Dann absteigende schlaffe Parese der Extremitäten (Tetraparese bis hin zur Atemlähmung)

Diagnostik

  • Toxinnachweis im Mausversuch (+/- spez. Antiserum)
  • Erregeranzucht (Nahrungsmittel, Mageninhalt, Stuhlprobe)
  • PCR
  • EMG: Gleiche Befunde wie bei Lambert-Eaton

Therapie

  • Intensivstation
  • Bei schwerer Intoxikation Langzeitbeatmung erforderlich
  • Im Frühstadium ggf. Magen-Darm-Spülung / Aktivkohle, Botulismus-Antitoxin (Cave Allergie gg. Pferdeserum - Intrakutantest)
170
Q

Metabolische Enzephalopathien

A

Hereditär

  • Lipidsspeicherkrankheiten und Leukodystrophien
    • z.B.
      • Adrenoleukodystrophie (gestörter Abbau von überlangkettigen Fettsäuren)
      • M. Gaucher (häufigte lysosomale Speichererkrankung)
    • Klinik: Demenz, geistige Retardierung, motorische Störungen, Krampfanfälle, Lebererkrankung, Neuropathien
  • Mitochondrial
    • _​_MELAS = Mitochondriale Enzephalomyopathie with lactic acidose and stroke-like episodes
      • Myopathie, Enzephalopathie, Demenz, epileptische Anfälle

Erworben

  • Alkoholtoxische Enzephalopathien
    • Alkoholentzugsdelir
    • Wernicke-Enzephalopathie
    • Alkoholtoxische Hirnatrophie
  • Hepatische Enzephalopathie
  • Urämische Enzephalopathie
  • Hyponatriämische Enzephalopathie
  • Hypoglykämische Enzephalopathie
  • Funikuläre Myelose
171
Q

Wernicke-Korsakow Enzephalopthie

A
  • Ursache: Thiaminmangel (Vit-B1)
    • Am häufigsten Mangelernährung bei chronischem Alkoholabusus
    • Fehlernährung anderer Ursache (Fasten, inadequate parenterale Ernährung)
    • Urämie und Hämodialyse
  • Klinik
    • Wernicke-Enzephalopathie
      • _​_Desorientiertheit, Apathie, Vigilanzstörung (80%)
      • Gangataxie (20%)
      • Okulomotorikstörungen (30%), am häufigsten Abducensparese
      • Kardiovaskuläre Störungen (Tachykardie, Dyspnoe, Hypertonie oder orthostatische Dysregulation)
    • Korsakow-Syndrom
      • _​_Merkfähigkeitsstörung
      • Störung des Kurz- und Langzeitgedächtnis
      • Konfabulationen
      • Desorientiertheit
      • meist gut erhaltene übrige kognitive Fähigkeiten, keine Bewusstseinsstörung!
  • Diagnostik
    • Klinische Diagnose! Der Thiaminspiegel ist kein sicherer Parameter
    • Labor: Thiaminspiegel, CDT, Blutalkohol, Leberwerte, Glucose, etc.
    • EEG: Allgemeinveränderungen in 50% der Fälle
    • MRT: Hyperintensitäten (T2, FLAIR) v.a. in Thalamus, Hypothalamus, sowie in den Corpora mamillaria
  • Therapie
    • ​Notfalltherapie
      • unbehandelt 20% letal (Koma –> Tod)
      • 100mg Thiamin i.v.
    • Verlaufstherapie
      • 50mg Thiamin / Tag i.v. bis zur klinischen Stabilisierung
      • Ggf. 5mg Thiamin / Tag als Dauerprophylaxe
172
Q

Neurologische Alkoholfolgeerkrankungen

A
  • Alkoholenzephalopathie
    • toxische Wirkung von Acetaldehyd auf Neurone und Markscheiden
    • Kognitive Störungen, psychopathologische Störungen, Ataxie
    • CCT: Frontal und zerebellär betonte Hirnatrophie, Erweiterung innere und äußere Liquorräume
  • Wernicke-Korsakow-Enzephalopathie
    • Bedingt durch Vitamin-B1-Mangel
  • Zentrale pontine Myelionolyse
  • Delir
  • Hepatische Enzephalopathie
  • SHT (chronisches Subduralhämatom!)
  • Hypoglykämie
173
Q

Zentrale pontine Myelinolyse

A
  • Zu rascher Ausgleich einer Hyponatriämie –> symmetrische Demyelinisierung der zentralen Brücke
  • Typisches Patientenklientel: Alkoholiker im Alkoholentzugsdelir, Pat. mit Nieren- oder Leberversagen
  • Symptome oft erst Tage nach Ausgleich einer Hyponatriämie
  • Klinik
    • Sehr variabel: milder Verlauf bis locked-in-Syndrom
    • Okulomotorikstörung (Miosis, horizontale Blickparese, Nystagmus)
    • Tetraparese mit Hyperreflexie und pos. Babinski-Zeichen
    • Pseudobulbärparalyse (Dyasarthrie, Dysphagie)
    • Bewusstseinsstörung bis Koma
  • MRT: Pontine Demyelinisierungenin T2-gewichteten Bildern
  • Na+-Substitution: Max. 1mmol/h bzw. 10mmol/24h
  • Bei Auftreten von Demyelinisierungsherden keine kausale Therapie möglich (irreversibler Schaden)
174
Q

Hepatische Enzephalopathie

A
  • Klinik:
    • Bewusstseinsstörung (Aufmerksamkeitsstörung bis Koma)
    • Delir
    • Asterixis
    • Krampfanfälle
  • Diagnostik
    • in erster Linie klinische Diagnose
    • ​Amoniakspiegel zeigt keine verlässliche Korrelation (kann auch normal sein)
    • EEG: Mit zunehmender Klinik Allgemeinveränderungen, z.T. triphasische Wellen
    • cCT: Ggf. zerebrales Ödem
  • Therapie
    • ​Bei akutem Leberversagen Lebertransplantation
    • Überbrückung mit Plasmapherese oder Leberersatzverfahren
    • Bei chronischem Leberversagen Behandlung von auslösenden Faktoren (Infekt, Paracetamol, Blutungen, Elektrolytstörungen)
    • Symptomatisch:
      • proteinarme Diät
      • Laktulose (Bifiteral) (auch als weiterführende prophylaktische Gabe)
      • Ornithin-Aspartat (Hepa-Merz)
      • Darmsterilisation (Neomycin)
175
Q

Urämische Enzephalopathie

A

Klinik:

  • Bewusstseinsstörung
  • Delir
  • Asterixis, Myoklonien
  • Krampfanfälle

Diagnostik:

  • Nierenwerte
  • Allgemeinveränderungen im EEG

Therapie

  • Dialyse
  • Ausgleich von Elektrolytstörungen
  • Ggf. antikonvulsive Therapie
176
Q

Klinik der hyponatriämischen Enzephalopathie

A
  • ​Akut:
    • Krampfanall
    • Delir
    • Tremor
    • Schwäche
    • Übelkeit
    • Kopfschmerzen
  • Chronisch:
    • Verwirrtheit
    • Wesensveränderungen
    • Gangstörung
    • Krampfanfälle
177
Q

Normaldruckhydrozephalus

A
  • Idiopathisch: Meist Männer > 70. LJ
  • Symptomatisch
    • Hydrocephalus malresorptivus (z.B. durch Meningitis, SAB, Meningeosis carcinomatosa)
    • SHT
    • Geschlechterverhältnis und Alter gleich verteilt
  • Klinik
    • ​Frontale Gangstörung (Gangapraxie, “lower-body Parkison”)
    • Demenz (v.a. psychomotorische Verlangsamung, Orientierungsstörung)
    • Blasenstörung (erst Urge-Sympt., später Inkontinenz)
    • Spätstadium: Akinetisch-rigides Bild, akinetische Mutismus, Pyramidenbahnzeichen
  • Diagnostik
    • ​Im cMRT weite Ventrikel (ausgenommen IV. Ventrikel), enge äußere Liquorräume, keine Liquorabflussstörung, Liquordiapedese der Seitenventrikel
    • Der MRT-Befund korreliert aber schlecht mit dem klin. Beschwerdebild und der therapeutischen Beinflussbarkeit!
    • Liquorpunktion
      • Normaler Druck
      • Normale Zellzahl / Protein
      • Ablassen von 30-50ml führt zu deutlicher Verbesserung (z.B. des MMST und der UPDSR)
      • Postpunktionelles Syndrom spricht gegn die Diagnose
  • Therapie
    • ​Besserung n. LP kann für Wochen bis Monate anhalten –> dann wiederholte LPs
    • bei nur kurzer Besserung: Ventrikuloperitonealer Shunt
178
Q

Pseudotumor cerebri

A
  • Synonym: Idiopathische intrakranielle Hypertension
  • Gesteigerter Liquordruck ohne Nachweis einer Liquorabflussstörung oder eines Hydrozephalus
  • Idiopathische Form:
    • ​ätiologisch unklar
    • meist deutlich übergewichtige Frauen zwischen 15 und 45
  • Sekundäre Formen
    • SVT!
    • Medikamente (Tetracycline, Glucocorticoide, Vitamin A / Retinoide)
    • Endokrine Störungen (Störungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüse, polyzystische Ovarien)
    • Venöse Druckerhöhung bei Rechtsherzversagen, Niereninsuffizienz
  • Klinik:
    • ​Bifrontaler, holozephaler Kopfschmerz
    • Stauungspapille (meist bds.)
    • Sehstörungen (unscharf und verschwommen Sehen, später konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung = Tunnelblick)
    • Abduzenparese
    • keine Bewusstseinsstörungen!
  • Diagnostik
    • ​MRT:
      • Ausschluss von zerebraler RF und SVT
      • Typisch für PTC: Optikusscheidenhydrops (T2-Hyperintensität), enges Liquorsystem, empty Sella, Stenosen des Sinus transversus
    • Augenärztliches Konsil
      • Stauungspapille
      • Perimetrie
    • Liquorpunktion
      • Druck im Liegen > 25cmH2O (wichtigstes Kriterium), 20-25cmH2O = Graubereich
      • Übriger Liquorbefund normal
  • Therapie
    • ​Bei sek. Pseudotumor cerebri Behandlung der Urs.
    • Bei leichten Beschwerden (KS, geringe/keine STP):
      • Gewichtsabnahme
      • Azetazolamid oder Topiramat
      • symptomatische KS-Behandlung mit Paracetamol
    • Bei mittelgradig ausgeprägter STP / Visusminderung:
      • zusätzlich wiederholte LPs (ca. 2x/Woche) bis Druck < 20cmH2O
      • Danach regelmäßige Visus-/Gesichtsfeldkontrollen
    • Bei schwerer/progredienter Visusminderung:
      • Lumboperitonealer oder Ventrikuloperitonealer Shunt
      • Dekompression des N. opticus (Optikusscheidenfensterung)
      • Ggf. Adipositaschirurgie
179
Q

Liquorunterdrucksyndrom

A

Postpunktionelles Syndrom

  • 3-5 Tage nach Liquorpunktion
  • Häufig bei schlanken Frauen zwischen 30-50 Jh.
  • Auftreten korreliert (zumindest bis 25ml) nicht mit der Menge des entnommenen Liquors
  • Klinik:
    • Orthostatischer, pochender, oft holozephaler KS
    • Mögliche Begleitsymptome: Übelkeit/Erbrechen, Schwindel, Doppelbilder (Abducensparese), Seh- und Hörstörungen, Tinnitus
    • Meist Spontanremission nach 4-7 Tagen
    • Ggf. Übergang in lageunabhängigen Dauerkopfschmerz
  • Therapie:
    • ​Liegen (keine strenge Bettruhe)
    • Koffein oder Theophyllin (Wirksamkeit lässt aber meist schnell nach)
    • Meist wirkungslos: Infusionen, Steroide
    • Bei persistierenden Beschwerden: Epiduraler Blutpatch (Erfolgsrate 85% nach einer Behandlung, 98% nach zwei)
      • 20-30ml Eigenblut epidural an vormalieger Einstichstelle injizieren
      • 12h Bauchlage

Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom

  • Kopfschmerz innerhalb von max. 15Min nach dem Aufstehen
  • Zusatzsymptome wie bei postpunktionellem Syndrom möglich
  • cMRT: diffuse KM-Aufnahme der Meningen nahezu beweisend
  • Lecksuche mit Myelo-CT
  • Therapie:
    • ​Blutpatch (geringere Erfolgsrate als bei PPS, wenn kein Leck nachgewiesen wurde ggf. Blindverschluss bevorzugt thorakal)
    • Bei nachgewiesenem Leck und erfolglosem Blutpatch (oder ventralem Leck) ultima ratio = OP
180
Q

Karotisdissektion

A
  • Am häufigsten zw. 40.-50. LJ.
  • Ursachen
    • ​2/3 spontan, 1/3 traumatisch
    • Kollagenvernetzungsstörung elektronenmikroskopisch nachweisbar bei 55%
    • Fibromuskuläre Dysplasie (15%)
    • Marfan-Syndrom
    • Ehlers-Danlos-Syndrom
  • Meist distale ACI betroffen
  • Klinik:
    • Häufigstes Symptom = Kopfschmerzen
      • unilateral, periorbital, frontal oder frontotemporal
      • meist dumpf drückend
    • Strömungsgeräusch über den Karotiden
    • Horner-Syndrom, kaudale HN-Ausfälle
    • Pulsatiler Tinnitus
    • Retinale / zerebrale Ischämien
  • Diagnostik:
    • ​Sono
    • MRT/MRA, ggf. Angio
    • Ausschluss Nierenarterienstenose (fibromuskuläre Dysplasie)
    • Hautbiopsie bei spontaner Dissektion (Kollagenvernetzungsstörung?)
  • Therapie:
    • Bei Stenose > 70%: Antikoagulation (aber zurückhaltend bei intraduraler Ausbreitung!)
    • Bei Stenose < 70%: ASS
    • Bei akuter Ischämie im Lysezeitfenster: Lyse! (Dissektion ist kein KI!)
181
Q

Vertebralisdissektion

A
  • Ursachen wie bei Carotisdissektion
  • Lokalisation:
    • Jeweils an den Übergängen von fixiertem zu unfixiertem Gefäßverlauf
    • Eintritt in das Foramen transversarium HWK6
    • Auf Höhe der Atlasschlinge
    • Auf Höhe des Duradurchtritts
  • Klinik:
    • ​Okzipitale Kopfschmerzen, ggf. in Ausstrahlung in ipsilateralen Arm
    • Hirnstammsymptome, häufig Wallenberg-Syndrom
    • Wurzelläsionen v.a. C5, C6
  • Diagnostik und Therapie wie bei Karotisdissektion
182
Q

Paraneoplastische Syndrome

A
  • Limbische Enzephalitis
  • Rhombenzephalitis (Hirnstammenzephalitis)
  • Opsoklonus-/Myoklonus-Syndrom
  • Polymyositis / Dermatomyositis
  • Myasthenia gravis
  • Lambert Eaton Syndrom
  • Fokale Epilepsie
  • Extrapyramidal-motorische Syndrome
  • Paraneoplastische Kleinhirndegeneration (Zerebellitis)
  • Myelitis
  • PNP
  • Stiff-person Syndrom
  • Merkenswert:*
  • Bei okkultem Primarius muss eine Abwägung erfolgen zwischen Immunsuppression zur Behandlung der Paraneoplastischen Störung und dem Risiko eines Aufflammens der Tumorerkrankung unter eben dieser Immunsuppression
183
Q

Antineurale Antikörper

A
  • Benannt nach dem Indexpat. (Anti-Hu, Anti-Yo, Anti-Tr, Anti-Ma/Ta, Anti-Ri)
  • Alternativ Benennung nach dem Antigen
184
Q

Limbische Enzephalitis / Rhombenzephalitis

A
  • Bei > 50% der Pat. wird der Tumor erst nach Diagnose der limbischen Enzephalitis entdeckt
  • Häufige auslösende Tumoren: kleinzelliges Bronchial-Ca, Hodentumore, Mammakarzinome
  • Häufig Anti-hu oder Anti-Ta/Ma
  • Klinik:
    • Störungen des Kurzzeitgedächtnisses
    • Krampfanfälle
    • Delir / psychiatrische Symptome
    • Seltener Hirnstammsymptome
    • Bei Rhombencephalitis (Variante der limbischen Enzephalitis):
      • Schwindel, Übelkeit
      • Ataxie, Nystagmus
      • Paresen bulbärer Hirnnerven
      • Augenbewegungsstörungen
  • Diagnostik
    • ​Vier Kriterien müssen erfüllt sein:
      • typische Klinik
      • Tumordiagnose vor max. 4 Jh.
      • Ausschluss anderer neurologischer Erk. (v.a. Herpes-Enzephalitis!)
      • Pathologische Befunde im EKG, Liqzor, MRT
  • Therapie
    • ​Therapie der Grunderkrankung
    • Immunsuppresive Therapie
185
Q

Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom

A
  • Ursächliche Auto-AK: Anti-Ri, Anti-Hu
  • Häufigste auslösende Tumoren: Mamma-Ca (deshalb häufiger Frauen), seltener kleinzelliges Bronchial-Ca, Neuroblastome
  • Therapie:
    • Therapie der Grunderkrankung
    • Cortison oder Cyclophosphamid
186
Q

REM-Schlaf-Verhaltensstörung

A
  • Idiopathisch (60%)
  • Symptomatisch bei neurologischen Erkr. (v.a. Parkinson-Sy.)
  • Durch Antidepressiva ausgelöst
  • Meist 2. Nachthälfte
  • Oft gekoppelt mit bedrohlichen Trauminhalten
  • Therapie: Clonazepam zur Nacht, alternativ Carbamazepin
187
Q

Transiente globale Amnesie

A
  • 75% der Attacken zw. 50.-70. LJ.
  • Ätiologie unbekannt (Assoziation mit passagerer venöser Ischämie gedächtnisrelevanter Areale)
  • Gelegentlich vorausgegangenes belastendes Erlebnis
  • Klinik:
    • Akut einsetzende anterograde Amnesei + weniger ausgeprägte retrograde Amnesie
    • Desorientiertheit zu Zeit und Ort bei erhaltener Orientierung zur Person
    • Pat. sind wach, kontaktfähig, ratlos, beunruhigt, stellen wiederholt die gleichen Fragen, können ihre Gedächtnisstörung nicht wahrnehmen
    • Abklingen der Symptome innerhalb von 1-24h (meist 6-8)
    • Es bleibt eine mnestische Lücke von einigen Stunden + eine retrograde Amnesie von 0,5-8h
  • Diagnostik:
    • ​Klinische Diagnose:
      • Typische Klinik
      • Dauer min 1h, Erholung innerhalb von 24h
      • keine fokal-neurolog. Symptome
      • keine sonstigen kognitiven Defizite
      • keine Bewusstseinsstörung
      • keine Desorientierung zur Person
      • kein vorangegangenes Trauma oder Krampfanfall
    • bei Unsicherheit MRT (nach 24-72h punktuelle DWI-Läsionen im Hippocampus)
    • EEG gelegentlich unspezifisch verändert
  • Therapie
    • Keine Therapie nötig, ambulante Führung möglich wenn klinische Diagnose sicher ist und eine Bezugsperson die Aufsicht übernimmt
  • DD
    • ​Wichtigste DD: amnestische epileptische Attacken (Dauer < 1h!)
188
Q

Epiduralhämatom

A
  • Zerreißung der A. meningea media oder ihrer Äste, 75% temporal, meist bei Querfraktur os temporalis
  • Klinik
    • ​Primäre Bewusstseinsstörung mit sekundärer Verschlechterung durch Hirndruck (Mydriasis, Hemiparese, Deviation conjugée)
    • Bei 15-20% freies Intervall mit Bewusstseinsaufklarung für Minuten bis 12h zwischen intialer Bewusstseinsstörung und sekundärer Verschlechterung
    • Die Hemiparese kann auch ipsilateral auftreten (Kompression des kontralateralen Hirnstamms)!
    • Pupillenerweiterung meist ipsilatral, beidseits weite lichtstarre Pupillen = infauste Prognose
  • Diagnostik:
    • ​cCT (bikonvexe Blutung)
  • Therapie:
    • Faustregel: Die Zeit bis zur Entlastung muss kürzer sein als die Zeit zwischen Unfall und Auftreten der ersten relevanten Symptome!
    • Osmotherapie mit Mannit bei beginnender Einklemmung auf dem Weg zum OP
    • Ggf. Notfalltrepanation mit erweitertem Bohrloch
189
Q

Akutes und subakutes Subduralhämatom

A
  • Akutes SDH = < 72h nach SHT (meist in den ersten 8h)
  • Subakutes SDH bis zum 14. Tag nach SHT
  • Riss von Brückenvenen
  • Klinik
    • ​​Wie bei Epiduralhämatom aber langsamer verlaufend
    • Seltener freies Intervall
  • Diagnostik (cCT)
    • ​konvex begrenzt
    • weniger glatt begrenzt als EDH
    • oft ist die Grenze zwischen Hämatom und benachbarten Kontusionsherden nur schwer zu erkennen
    • Ca. 7 Tage hyperdens, 7.-21. Tag isodens (!), danach hypodens
    • Isodense und hypodense subdurale Flüssigkeitsansammlungen sind meist chron. SDH (subdurale Hygrome)
    • Bei coup-contre-coup ggf. EDH auf einer Seite, SDH auf der anderen
  • Therapie
    • ​Hyperdense Zone im CCT < 1cm ohne Mittellinienverlagerung –> engmaschige Beobachtung, bei Verschlechterung der Bewusstseinslage OP!
    • Bei >1cm, Mittellinienverlagerung oder Verschlechterung Kraniotomie
    • Ggf. Mannitol, ggf. Anfallsprophylaxe
190
Q

Chronisches Subduralhämatom

A
  • Rezidivierende Blutung aus den Brückenvenen
  • häufig nach Bagatelltraumata (vor Wochen) oder ohne erinnerliches Trauma
  • häufig mehrzeitig
  • Brückenvenenabriis wird durch Hirnatrophie begünstigt
  • Patientenklientel:
    • Alkoholiker (toxisch bedingte Atrophie, Gerinnungsstörung, häufige Stürze)
    • Alte Pat.
    • Marcumarpat.
    • Epileptiker
  • Klinik:
    • Langsam zunehmende Bewusstseins- und Antriebsstörung
    • Kopfschmerzen
    • Hemiparese
    • Krampfanfälle
  • Diagnostik:
    • cCT: Je nach Alter der Blutung hyper-, iso und hypodense Anteile
    • Ausschluss einer Koagulopathie
  • Therapie:
    • ​Bei fehlender raumfordernder Wirkung keine Therapie (häufig Zufallsbefund)
    • Ansonsten operative Entlastung
  • Prognose:
    • Sehr gut! Trotz oft hohen Altes der Pat. in 90% vollständige Erholung (Letalität 5%)
191
Q

UAW von L-Dopa und Dopaminagonisten

A

L-DOPA

  • ​Übelkeit / Erbrechen (mit Domperidon behandeln)
  • Orthostatische Hypotonie
  • Unruhe
  • L-DOPA induzierte Psychosen (Halluzinationen, Schlafstörungen, Angst, Unruhe und Aggressivität) –> Clozapin

Dopaminagonisten

  • Wie L-DOPA
  • Zusätzlich: Impulskontrollstörungen (Kaufsucht, gesteigerte Libido)
  • Zusätzlich: Tagesmüdigkeit und Schlafattacken!

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