Ziektebeelden globaal Flashcards

1
Q

Sympathische ophtalmopathie

A
  1. trauma in oog
  2. vrijkomen afgeschermd auto-antigenen
  3. auto-antigenen in lymfeklier
  4. activatie T-cellen
  5. geactiveerde T-cellen in beide ogen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

IPEX syndroom

A

afwezigheid Treg cellen door mutatie FOX3 gen. Treg is betrokken bij zelftolerantie en downregulatie immuunresponsen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Familiaire mediterrane koorts

A
  • mutatie in MEFV gen dat codeert voor pyrine
  • aanvalsgewijze koorts en inflammatie
  • Neutrofiele granulocyt belangrijke rol in activatie inflammasoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Behandeling familiaire mediterrane koorts

A

colchicine: remt granulocyten en mitose en andere celprocessen waarbij transport een belangrijke rol speelt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

X-gebonden agammagobulinemie (XLA)

A
  • primaire immuundeficiëntie
  • B-cel deficiëntie
  • defect BTK gen (nonsense mutatie)
  • infecties gekapselde bacteriën (toename leeftijd 6 maanden)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

behandeling XLA

A

iedere maanden IgG om weerstand tegen bacteriële infecties te verhogen
agressieve antibiotica bij infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Severe combined immunodeficiency (SCID)

A
  • primaire immuundeficiëntie
  • afwezigheid functionele T-cellen (soms ook B-celdeficiëntie)
  • virale, schimmel, gisten en protozoën infecties
  • infecties al in eerste levensmaanden
  • Diarree met gewichtsverlies en huidlaesies
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Common variable immunodeficiency (CVID)

A
  • verlaagd IgG met verlaagd IgA en/of IgM
  • recidiverende infecties met gekapselde bacteriën
  • aan begin deficiëntie > 2 jaar
  • zwakke respons vaccins
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

welke zorgen bij CVID voor luchtweginfecties?

A

H. influenza
streptococcus pneumoniae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Behandelingsopties CVID

A

antibiotica profylaxe
laagdrempelige behandeling infecties
immuunglobuline substitutie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Behandelingsopties CVID als auto-immuniteit wordt ontwikkeld

A

B-cel ablatieve therapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vervolgonderzoeken CVID

A

CT-thorax
longfunctieonderzoek
screenings-auto-immuniteit
genetisch onderzoek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

behandeling afstotingsreactie (lijnen)

A
  1. methylprendisolon 3 dagen 1000 mg met IVIG 2 dagen
  2. 30 mg alemtuzumab
  3. plasmawisseling als donorspecifieke HLA-antistoffen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Kenmerken spondyloartritis

A
  • afwezigheid reumafactoren
  • veelvuldig voorkomen Sacroiliitis
  • psoariasis
  • associatie HLA-B27
  • uveïtis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

reumatoïde artritis

A

reumafactoren positief
CCP antistoffen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

behandeling reumatoïde artritis

A

hydroxychloroquine
sulfasalazine
NSAIDs
methotrexaat

17
Q

Reactieve artritis

A

2-4 weken tussen infectie en artritis
trias: artritis, urethritis, conjunctivitis

18
Q

chronische granulomateuze ziekte (CGD)

A
  • frequente infecties
  • abcessen
  • chronische ontstekingen
  • zweren
  • mutatie in 1 van 5 genen die coderen voor subunits van fagocyt NADHPH-oxidase