Ziektebeelden globaal Flashcards
Sympathische ophtalmopathie
- trauma in oog
- vrijkomen afgeschermd auto-antigenen
- auto-antigenen in lymfeklier
- activatie T-cellen
- geactiveerde T-cellen in beide ogen
IPEX syndroom
afwezigheid Treg cellen door mutatie FOX3 gen. Treg is betrokken bij zelftolerantie en downregulatie immuunresponsen
Familiaire mediterrane koorts
- mutatie in MEFV gen dat codeert voor pyrine
- aanvalsgewijze koorts en inflammatie
- Neutrofiele granulocyt belangrijke rol in activatie inflammasoom
Behandeling familiaire mediterrane koorts
colchicine: remt granulocyten en mitose en andere celprocessen waarbij transport een belangrijke rol speelt
X-gebonden agammagobulinemie (XLA)
- primaire immuundeficiëntie
- B-cel deficiëntie
- defect BTK gen (nonsense mutatie)
- infecties gekapselde bacteriën (toename leeftijd 6 maanden)
behandeling XLA
iedere maanden IgG om weerstand tegen bacteriële infecties te verhogen
agressieve antibiotica bij infecties
Severe combined immunodeficiency (SCID)
- primaire immuundeficiëntie
- afwezigheid functionele T-cellen (soms ook B-celdeficiëntie)
- virale, schimmel, gisten en protozoën infecties
- infecties al in eerste levensmaanden
- Diarree met gewichtsverlies en huidlaesies
Common variable immunodeficiency (CVID)
- verlaagd IgG met verlaagd IgA en/of IgM
- recidiverende infecties met gekapselde bacteriën
- aan begin deficiëntie > 2 jaar
- zwakke respons vaccins
welke zorgen bij CVID voor luchtweginfecties?
H. influenza
streptococcus pneumoniae
Behandelingsopties CVID
antibiotica profylaxe
laagdrempelige behandeling infecties
immuunglobuline substitutie
Behandelingsopties CVID als auto-immuniteit wordt ontwikkeld
B-cel ablatieve therapie
Vervolgonderzoeken CVID
CT-thorax
longfunctieonderzoek
screenings-auto-immuniteit
genetisch onderzoek
behandeling afstotingsreactie (lijnen)
- methylprendisolon 3 dagen 1000 mg met IVIG 2 dagen
- 30 mg alemtuzumab
- plasmawisseling als donorspecifieke HLA-antistoffen
Kenmerken spondyloartritis
- afwezigheid reumafactoren
- veelvuldig voorkomen Sacroiliitis
- psoariasis
- associatie HLA-B27
- uveïtis
reumatoïde artritis
reumafactoren positief
CCP antistoffen