week 11 Flashcards
wat zijn crepitaties?
krakingen aan het einde van de inademing.
Wat is clubbing?
bij clubbing groeien de nagels over de vingers heen, door een verstoring van afbraak van een bepaalde stof. leidt tot vaatafwijkingen.
Wat is een bronchoscopie?
met een slang door de mond in de luchtwegen kijken en de longen spoelen. (verkregen lavagevloeistof kan soms richtinggevend zijn)
Wat is een longbiopt?
hiermee kan longfibrose onderzocht worden.
Wat is idiopathische pulmonale fibrose(IPF)?
longfibrose zonder duidelijke oorzaak. (idiopathisch: aandoening/ziekte zonder duidelijke aanwijsbare oorzaak)
Wat is normaliter de RC?
40%
wat omvat het interstitium?
deel tussen het epitheel van de alveoli.
Wat is een restrictieve longziekten?
longcapaciteit(TLC) verkleind door
- interstitiële longziekten
- thoraxafwijkingen
- spierziekten
- overgewicht
wat is fibrose?
littekenvorming, door overmatige vorming van bindweefsel tijdens een herstelproces na schade. collageen geproduceerd door fibroblasten. Kan bij verschillende organen voorkomen.
waardoor kan longfibrose ontstaan?
inademen van fijnstof, chemicaliën of duivenveren. in 20% van de families komt longfibrose voor.
door welke genen wordt longfibrose veroorzaakt?
fouten in genexpressie kunnen problemen veroorzaken bij DNA-repair systeem (telomeren), surfactant misfolding, host defence, spindle assembly(celmitose), desmosomen en in mitochondriën.
wat is een belangrijke oorzaak voor IPF?
afwijking in de type 2 alveolaire epitheelcel/pneumocyt (AT2) die normaal de functie heeft binnen de surfactant productie en regeneratie.
welke oorzaken zorgen voor inactieve AT2-cellen?
- ER-stress
- afwijkingen in telomerase
wat gebeurt er bij ER-stress?(endoplasmatisch reticulum)
hierbij worden surfactant eiwitten als gevolg van een mutatie niet goed gevouwen, waardoor deze vastlopen in het ER. waardoor cel in apoptose gaan.
wat gebeurt er bij een afwijking in telomerase?
raakt het DNA van de AT2-cel steeds meer beschadigd, wat leidt tot versnelde veroudering van de AT2-cel.
uit welke fases bestaat genezing van een wond?
fase 1: begin hemostase> lekkage plasma(oedeem). ontstaat plaatjesaggregatie en stollingscascade. trombine en fibrine vormen hyaliene membranen. daarnaast treed vasoconstrictie op. sprake van diffuse alveolaire schade(DAD). (antistollingsmiddelen)
Fase 2: bij wondgenezing vindt ontsteking en inflammatie plaats> sprake van vasodilatatie, toename vaatpermeabiliteit, chemotaxie en een cellulaire response. (ontstekingsremmers)
Fase 3: wand moet weer dicht(proliferatie)> migreren epitheelcellen maar randen, zorgen endotheelcellen voor angiogenesis en fibroblasten voor ECM-formatie. Door afgegeven ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten, fibroblasten met myofilamenten in het interstitium. myofibroblasten contraheren en trekken zo wondranden bijeen. (proliferatie remmers)
Fase 4: herstel en remodellering> ophoping fibroblasten en depositie van collageen beëindigd. bij fibrose gaat deze fase fout. myofibroblasten verdwijnen niet en zorgen door contractie en blijven produceren van matrix ervoor dat de longen kleiner worden. (stamceltherapie)
waar vindt longfibrose vooral plaats?
komt basaal in longen meer voor, hier is meer trekkracht op alveoli onder invloed van zwaartekracht.
wat doen cytokines?
stretch op alveoli zorgt voor vrijkomen van fibrose bevorderende cytokines. de cytokines binden op hun beurt aan bepaalde receptoren die de fibrose bevorderen.
wat zijn 2 behandelingen voor IPF?
nintedanib en pirfenidon (nog niet heel succesvol)
hoe herken je obstructieve longfunctiestoornissen bij spirometrie?
aan concave vorm (kerktoren fenomeen), FEV1 is vaak sterk gedaald, FEV1/(F)VC < -1,64 SD(LLN) of 70% van voorspeld.
hoe herken je restrictieve longfunctiestoornissen bij spirometrie?
verlaging van TLC tot onder LLN: TLC<-1,64 of <80% van voorspeld. FEV1 gedaald en FEV1/(F)VC-ratio zal normaal of verhoogd zijn.
wat zijn oorzaken van restrictieve longfunctiestoornissen? + voorbeelden
- intrinsieke oorzaken: interstitiële fibrose, pneumonie, tuberculose, hartfalen met longoedeem.
- extrinsieke oorzaken: kyphoscoliose, extreem overgewicht, zwanger, ruimte-innemend proces in abdomen en pijn bij inspiratie.
- neuromusculaire ziekten: spierdystrofie, poliomyelitis en algemene spierzwakte door ondervoeding.
welke factoren zorgen voor een sterke daling van de diffusiecapaciteit?
- volume kleiner als gevolg van verbindweefseling, waardoor alveolaire oppervlak afneemt.
- verbindweefseling zorgt voor verdikking van lucht-bloedbarriére.
wat is de Kroghfactor(KCO)?
maat voor diffusiecapaciteit van membraan zelf. verkregen door diffusiecapaciteit van long(TLCO/DLCO) te delen door alveolaire volume.
wat gebeurt er met de KCO bij longfibrose?
KCO daalt ten opzichte van normaal, omdat het membraan dikker is geworden.
welke inspanningstesten worden gebruikt op ventilatie-perfusieverhoudingen in beeld te brengen?
CPET(maximale inspanningstest op de fiets) of een 6 minuten wandeltest(met BORG-score als maat voor vermoeidheid).
Wat houdt een 6 minuten wandeltest in?
submaximale inspanningstest: test kan vaak herhaald worden. gemeten wordt: afstand, saturatie, BORG-score, HF, bloeddruk.
test kan gebruikt worden voor evaluatie inspanningscapaciteit en follow-up van afstand en desaturatie. test geeft indicatie voor zuurstof en effect huidige behandeling/training.
Wat houdt de BORG-score in?
kleine scorelijst. mensen moeten voor zowel benauwdheid/ kortademigheid als vermoeidheid aangeven hoe ernstig zij het ervaren.
hoe is de longcomplianitie bij fibrose?
De compliantie(C=^V/^P) bij fibrose is verlaagd. hierdoor neemt de ademarbeid toe.
wat is ademarbeid? en bij fibrose?
ademarbeid bestaat uit stromingsarbeid en elastische arbeid. bij fibrose is er sprake van een verhoogde elastische arbeid en een normale stromingsarbeid.
hoe wordt er bij fibrose de elastische arbeid weer verkleind?
door ondiep adem te halen, teugvolume neemt dus af. voor een gelijke AMV neemt de HF dus toe. dus een snelle en oppervlakkige ademhaling.
hoe is de longfunctie bij restrictie door extrinsieke oorzaak en bij neuromusculaire aandoening?
- sterke daling van TLC, geen verhoging van FEV1/VC. omdat er geen verandering is in compliantie van longweefsel. TLCO neemt af door verlies aan alveolair oppervlak maar KCO verandert niet.
- verkleind TLC en VC. RV verandert niet, maar wordt in verhouding tot TLC groter.
wat is het fenomeen van Raynaud?
vingers die verkleuren als het bijvoorbeeld koud is.(kan een uiting zijn van een systeemziekte)
wat zijn mechanics hands?
verdikte huid van de vingertoppen en gezicht.
wat is het mediastinum window?
hierbij zijn de botstructuren goed te zien. als contrast wordt toegediend dan kunnen ook grote vaten onderscheiden worden.
wat is het long window?
kunnen verschillende dichtheden van longweefsel bekeken worden. is een hoge resolutie nodig(HRCT)
wat is de secundaire lobulus?
kleinste longeenheid(1-2,5 cm) omgeven door bindweefsel. in de wand hiervan zitten lymfevaten en de venen en centraal lopen een bronchiolus en een arterie.
welke verschillende patronen van afwijkingen zijn er?
- nodulair (perilymfatisch, willekeurig, centrilobulair)
- reticulair (streepjes, grof, fijn, honingraadvormig)
met een verhoogde (consolidatie, matglas) of verlaagde(emfyseem, cysten) densiteit.
wat is bronciëctasieën?
constant verwijde en geïrriteerde bronchiën. patroon is matglas en is een geringe reticulatie(netvormige structuur) aanwezig met fibrose.
wat is NSIP(non-specific interstitial pneumonia)?
mengbeeld van afwijkingen in het longparenchym en een gedilateerde oesophagus.
waar wijzen antilichamen tegen SCL70 op?
diffuse systemische sclerose (een CVD-ILP), dit is een auto-immuunziekte van onbekende origine en wordt ook wel sclerodermie genoemd. gekenmerkt door overmatige collageen depositie in de huid en andere organen, zoals slokdarm en de long
wat zie je met nagelriem capillaroscopie?
beschadigingen van de cappilairen