Ventriculomegalia e Hidranencefalia

Question 1

¿Cuál es el porcentaje de Ventriculomegalia Unilateral y Bilateral?

Answer 1

60 y 40% respectivamente

Question 2

El diámetro del ventriculo normal (<10 mm) ¿desde qué semana se encuentra estable?

Answer 2

Desde las 15 hasta las 40 sdg.

Question 3

¿Se debe ofrecer estudio invasivo a la Ventriculomegalia?

Answer 3

Sí, del 5-10 % de las ventriculomegalias tienen riesgo de alteraciones cromosómicas, y hasta un 15% (extra del cariotipo) encontraríamos un defecto en micro arreglos

Question 4

¿Se debe estudiar etiología infecciosa en fetos con Ventriculomegalia?

Answer 4

Sí, ha descartar Zika, Citomegalovirus y Toxoplasma.

Question 5

¿Porqué un ventrículo que mide 10-12 mm se considera variante normal en más del 90%?

Answer 5

Porque el 90% de esos bebés tendrán un desarrollo neurológico normal, sin anomalías.

Question 6

En una ventriculomegalia pediríamos cariotipo o micro arreglos o los dos?

Answer 6

Si sólo pedimos microarreglos no sabríamos si la alteración es una trisomía regular o una alteración robertsoniana; no se podría asesorar a los padres sobre la recurrencia. Entonces se deben pedir los 2.

Question 7

Ventriculomegalia + Displasia renal quistica bilateral + Encefalocele occipital+ Polidactilia postaxial + Anomalías hepáticas sospecharíamos de:

Answer 7

Sx Meckel Gruber (Autosómico recesivo)

Question 8

Ventriculomegalia + Cardiopatía + Criptorquidia + Displasia linfática + Polihidramnios + Defecto renal sospecharíamos de:

Answer 8

Sx Noonan

Question 9

Ventriculomegalia + Displasia renal quística bilateral + Colobomas oculares + Encefalocele occipital + Fibrosis hepática + Polidactilia sospecharíamos de:

Answer 9

Sx de Joubert

Question 10

Ventriculomegalia (Hidrocefalia) + Distrofia muscular congénita + Malformaciones oculares + Defectos de migración ocular sospecharíamos de:

Answer 10

Sx Walker Warburg

Question 11

Asociación de anomalías en Ventriculomegalia 10-12 mm

Answer 11

5%

Question 12

Asociación de anomalías en Ventriculomegalia 12 a 15 mm:

Answer 12

56%

Question 13

Asociación de Retraso en el desarrollo en Ventriculomegalia 10-12 mm:

Answer 13

4 - 10%

Question 14

Factor más importante que determinará el pronóstico en una ventriculomegalia es:

Answer 14

Tamaño

Question 15

Asociación de Retraso en el desarrollo en Ventriculomegalia 12-15 mm:

Answer 15

20 - 25%

Question 16

Segundo factor más importante que determinará el pronóstico en una ventriculomegalia es:

Answer 16

Progresión

Question 17

A qué le llamamos progresión de ventriculomegalia:

Answer 17

Al aumento de tamaño mayor a 2 mm

Question 18

Seguimiento por ultrasonido de la ventriculomegalia:

Answer 18

Cada 4 semanas y cada 2 semanas si hay progresión.

Question 19

Riesgo relativo en caso de progresión de ventriculomegalia:

Answer 19

RR Cromosomopatías 23
RR Retraso en el desarrollo 4
RR Anomalía asociada 6
RR Resultado adverso 16

Question 20

En una Ventriculomegalia moderada, en qué porcentaje habrá dilatación de Astas anteriores:

Answer 20

47 %, Resultado adverso por la asociación de ambas (Ventriculomegalia y dilatación de astas anteriores) del 32%.

Question 21

En caso de Ventriculomegalia + Dilatación de Astas Anteriores se deberá evaluar forzosamente:

Answer 21

Desarrollo Cortical.

Question 22

Prevalencia de Hidranencefalia:

Answer 22

1 en 50,000 nacimientos.

Question 23

Diagnóstico por ultrasonido de Hidranencefalia:

Answer 23

Cavidad craneal está llena de líquido y no queda corteza. El falx cerebri y la fosa posterior son normales.

Question 24

Pronóstico de la Hidranencefalia:

Answer 24

Muerte en la primera infancia.