Ventriculomegalia e Hidranencefalia Flashcards
¿Cuál es el porcentaje de Ventriculomegalia Unilateral y Bilateral?
60 y 40% respectivamente
El diámetro del ventriculo normal (<10 mm) ¿desde qué semana se encuentra estable?
Desde las 15 hasta las 40 sdg.
¿Se debe ofrecer estudio invasivo a la Ventriculomegalia?
Sí, del 5-10 % de las ventriculomegalias tienen riesgo de alteraciones cromosómicas, y hasta un 15% (extra del cariotipo) encontraríamos un defecto en micro arreglos
¿Se debe estudiar etiología infecciosa en fetos con Ventriculomegalia?
Sí, ha descartar Zika, Citomegalovirus y Toxoplasma.
¿Porqué un ventrículo que mide 10-12 mm se considera variante normal en más del 90%?
Porque el 90% de esos bebés tendrán un desarrollo neurológico normal, sin anomalías.
En una ventriculomegalia pediríamos cariotipo o micro arreglos o los dos?
Si sólo pedimos microarreglos no sabríamos si la alteración es una trisomía regular o una alteración robertsoniana; no se podría asesorar a los padres sobre la recurrencia. Entonces se deben pedir los 2.
Ventriculomegalia + Displasia renal quistica bilateral + Encefalocele occipital+ Polidactilia postaxial + Anomalías hepáticas sospecharíamos de:
Sx Meckel Gruber (Autosómico recesivo)
Ventriculomegalia + Cardiopatía + Criptorquidia + Displasia linfática + Polihidramnios + Defecto renal sospecharíamos de:
Sx Noonan
Ventriculomegalia + Displasia renal quística bilateral + Colobomas oculares + Encefalocele occipital + Fibrosis hepática + Polidactilia sospecharíamos de:
Sx de Joubert
Ventriculomegalia (Hidrocefalia) + Distrofia muscular congénita + Malformaciones oculares + Defectos de migración ocular sospecharíamos de:
Sx Walker Warburg
Asociación de anomalías en Ventriculomegalia 10-12 mm
5%
Asociación de anomalías en Ventriculomegalia 12 a 15 mm:
56%
Asociación de Retraso en el desarrollo en Ventriculomegalia 10-12 mm:
4 - 10%
Factor más importante que determinará el pronóstico en una ventriculomegalia es:
Tamaño
Asociación de Retraso en el desarrollo en Ventriculomegalia 12-15 mm:
20 - 25%
Segundo factor más importante que determinará el pronóstico en una ventriculomegalia es:
Progresión
A qué le llamamos progresión de ventriculomegalia:
Al aumento de tamaño mayor a 2 mm
Seguimiento por ultrasonido de la ventriculomegalia:
Cada 4 semanas y cada 2 semanas si hay progresión.
Riesgo relativo en caso de progresión de ventriculomegalia:
RR Cromosomopatías 23
RR Retraso en el desarrollo 4
RR Anomalía asociada 6
RR Resultado adverso 16
En una Ventriculomegalia moderada, en qué porcentaje habrá dilatación de Astas anteriores:
47 %, Resultado adverso por la asociación de ambas (Ventriculomegalia y dilatación de astas anteriores) del 32%.
En caso de Ventriculomegalia + Dilatación de Astas Anteriores se deberá evaluar forzosamente:
Desarrollo Cortical.
Prevalencia de Hidranencefalia:
1 en 50,000 nacimientos.
Diagnóstico por ultrasonido de Hidranencefalia:
Cavidad craneal está llena de líquido y no queda corteza. El falx cerebri y la fosa posterior son normales.
Pronóstico de la Hidranencefalia:
Muerte en la primera infancia.