Vasculitis

Question 1

Cuáles son los tipos de vasculitis?

Answer 1

Vasos de gran calibre o granulomatosas:
• Arteritis de la temporal
• Arteritis de Takayasu

Vasos de mediano calibre:
• PAN
• E. de Kawasaki

Vasos pequeños:
ANCA(+):
• Poliangeitis c/granulomatosis
• Granulomatosas eosinofílica c/poliangeitis
• Poliangeitis microscópica
x Complejo Inmune:
• Schonlein-Henoch
• Crioglobulinemia esencial
• Angeitis cutánea leucocitoclástica

Question 2

Características de la arteritis de la temporal?

Answer 2

AKA: Enf. de Horton
• >55a
• ♀>♂

Question 3

Clínica de la arteritis de la temporal?

Answer 3

• x: 70a inicio
• Cefalea - Fiebre - Anemia
• ↑ VSG
• Palpación superficial de la zona genera dolor
• Amaurosis Fugax x neuritis optica isquémica ->complicación grave
• Claudicación mandibular, c/o s/pérdida del gusto o dolor lingual

Question 4

Cómo es el dg en la arteritis de la temporal?

Answer 4

Dg - ppal% x biopsia de la temporal

Question 5

Características de la arteritis de takayasu?

Answer 5

• AKA: Sd. Arco aórtico, afectando a la aorta
o sus ppales ramas
• ♀ mas que hombres
• menores de 55a

Question 6

Clínica de la arteritis de takayasu?

Answer 6

Más Frec:
• Fiebre - MCG - astenia - Dolor
Fase oclusiva:
• Claudicación MMSS
• Amaurosis fugax - diplopia -↓AV
• HTA - ↓Fx Renal
• I. aórtica e ICC

Question 7

Cómo se hace el Dg de la arteritis de takayasu?

Answer 7

Dg - usual% x imágenes de la arteria afectada

Question 8

Característica de la PAN?

Answer 8

Vasculitis Necrotizante c/↓ Lumen -> Isquemia

Question 9

Clínica de la PAN?

Answer 9

• Renal: 70%, c/isquemia glomerular, HTA
Proteinuria bajo rango nefrotico
• Musculoesqueletico 50-60% artralgia, artritis y mialgias
• SNP: 50% Mononeuritis múltiple

Question 10

Cómo se diagnostica la PAN?

Answer 10

Dg - Certeza c/biopsia del órgano afectado

Question 11

Características de la enfermedad de Kawasaki?

Answer 11

• Sd Linfático mucocutáneo

* Ppal% niños

Question 12

Clínica de la enfermedad de Kawasaki?

Answer 12

• Fiebre alta - No remite con AB
• Congestión conjuntival bilateral no exudativa
• Eritema de mucosa, labios y lengua en frambuesa
• Lesiones cutáneas palmoplantares - Eritema indurado,
c/descamación de la piel de los pulpejos de los dedos
• Adenopatía cervical dolorosa
• Exantema en el tronco y las extremidades
AFECTACIÓN CARDIACA - 80% c/carditis
Potencial% letal x miocarditis y arritmia, rotura aneurisma e infartos

Question 13

Característica de la poliangeitis c/granulomatosis (ex-Wegener)?

Answer 13

Ppal% cANCA
• Vía resp. Sup: Senos paranasales, nariz en silla
de montar y secreción hemorrágica o purulenta (95%)
• Pulmón: (85%) c/infiltrados pulmonares bilaterales
no migratorios
• GN: 75%, no al Dg, pero en transcurso de la enf

Question 14

Cómo se dg la poliangeitis c/granulomatosis?

Answer 14

• CC
• Serología (+)
• Granulomatosis presente

Question 15

Características de la granulomatosis eosinofílica c/poliangeitis (ex-Churgen-Strauss)?

Answer 15

• pANCA o cANCA (+)
• Eosinofilia, >1000/ml y asma
• Enfermedad muy rara
• Eosinofilia y asma
• Pulmón: infiltrados bilaterales migratorios
no cavitados, es lo más frecuente
• Mononeuritis múltiple, 60-70%
• Renal: GN, menos frec y grave
• Infiltrado de PMN, c/necrosis y granulomas,
extra o intravasculares

Question 16

Características de la poliangeitis microscópica?

Answer 16

• Ppal% pANCA >50% de los casos
• Pulmón: frecuente, capilaritis pulmonar, siendo
la peor expresión hemorragia alveolar
• Renal: GN c/progresión rápida, muy frecuente

Question 17

Características de la púrpura de Schonlein-Henoch?

Answer 17

Ppal% x rx anafilactoide
• Buen pronóstico
• Más en niños y adultos jovenes, c/↑ afectación
• ♂:♀=3:2
• c/compromiso articular, GI o renal

Question 18

Cómo es el compromiso articular en la púrpura de Schonlein-Henoch?

Answer 18

• Transitoria y no erosiva, 60-90%
• Ppal% artralgia, que puede
llevar a poliartritis

Question 19

Cómo es el compromiso GI en la púrpura de Schonlein-Henoch?

Answer 19

• Edema pared intestinal
• Dolor tipo colico, náusea y vómito
• Diarrea o estreñimiento, ~rectorragia

Question 20

Cómo es el compromiso renal en la púrpura de Schonlein-Henoch?

Answer 20

• Glomerulonefritis
• Hematuria y proteinuria, raro Sd nefrótico
• Rara la IRCr o ↓Fx Renal

Question 21

Características de la vasculitis por crioglobulinemias?

Answer 21

• Producto de otra enfermedad que lleva un RI exagerada
• CC: artralgias, Raynaud, purpuras vasculíticas, astenia,
GN (raro), afectación hepática y neuropatía periférica

Question 22

Características de la angeítis cutánea leucocitoclástica?

Answer 22

• Afectación más característica es la púrpura
palpable, normal% EEII, son pápulas no máculas
(distinto a las PTT o PTI)
• Complicación más frecuente: evolución de las pápulas
a vesículas, ampollas o úlceras
• Otros: Urticaria, nódulos, livedo reticularis.
• Casi exclusiva% manifestación cutánea

Question 23

Cómo es la patología de las vasculitis ANCA(+)?

Answer 23

Vasculitis leucocitoclástica:
• Necrosis fibrinoide focal
• Infiltración leucocitaria
• Cariorrexis neutrófilos
(de allí el nombre) típico de ANCA (+)

Question 24

Donde se biopsian las vasculitis ANCA(+)?

Answer 24

Usual% glomerulares o pulmonares, en caso de complicación en el nervio sural.

Question 25

Cómo se describe una IIF pauci inmune en riñon?

Answer 25

• Demostración por IIF es débil
Patogenia por ANCA:
• Inducir activación leucocitaria
• Asociado daño vascular
IIF se da contra granulocitos en el neutrófilo
• pANCA: mieloperoxidasa
• cANCA: Proteinasa - 3
Solo uno o el otro, no pueden ser los dos (+)
• ANCA no genera sospecha dg
Se usa para control de actividad
x títulos de ANCA circulantes

Question 26

Epidemiología de las vasculitis renales ANCA+?

Answer 26

• Ppal% caucásicos

* >55a sin diferencia por género

Question 27

Cómo es la evolución de la clínica de las vasculitis renales ANCA+?

Answer 27

Inicio “flu like” seguido por:
• Hematuria >10 GR x campo, s/infección
• Cilindros eritrocitarios
• ↑ Crea >30% o ↓ VFG >25%

Question 28

Cuáles son las manifestaciones clínicas de la vasculitis renal?

Answer 28

• Microhematuria glomerular
• Proteinuria, rara% nefrótica
• ~ Glomerulonefritis aguda:
Oliguria, edema, HTA - raro
• Glomerulonefritis rápida% progresiva
\+ frec, c/↓ Fx Renal
• Puede darse que sea lenta% progresiva
s/que nadie lo notara

Question 29

Cuáles son los DDX de las vasculitis renales ANCA+?

Answer 29

• LES
• Schonlein-Henoch
• Crioglobulinemia
• Microangiopatía trombótica
• Ateroembolización

Question 30

Cómo es la progresión de las vasculitis ANCA+?

Answer 30

• Comienzo en cualquier punto, progresión típica es en brotes recidivantes,
episodio puede parar solo o c/tto, usual% asociado a infecciones
• Si el CC es c/compromiso de órgano importante,
~100% muerto a los 2a.
• Títulos ↓o (-) en reposo
• (+) c/enfermedad activa

Question 31

Cómo es el compromiso anatomopatológico renal en una vasculitis ANCA+?

Answer 31

• Lesiones focales - avasculares
• Segmentarias - dentro del glomérulo
• c/crecientes
Ademas, si es Pauci Inmune
hay dg de ANCA, si no
lo más probable es LES

Question 32

Cómo es el tto de las vasculitis ANCA+?

Answer 32

• Por especialista
• Urgente, s/tto - letal 90% x falla respiratoria o renal en 2a.
• Buen pronóstico si la enfermedad es activa y c/ VFG bueno (80% rspta)
• Consta de 3 partes: inducción, mantención y monitoreo.

Question 33

En que consiste la fase de inducción del tto de ANCA+?

Answer 33

• Controla la enfermedad
• c/dosis ↑ de corticoides o
inmunosupresores
Se realiza c/:
• Esteroides
• Ciclofosfamida - no en jóvenes, FR Ca
• Rituximab - ideal

Question 34

En que consiste la fase de mantención del tto de ANCA+?

Answer 34

• ↓ Dosis corticoides
manteniendo la inmunosupresión
Se utiliza:
• MTX - ajuste renal, no en Crea↑
• Rituximab - ideal pero caro
• Azatioprina - barata, RAM hepáticas
• Micofenolato

Question 35

En que consiste la fase de monitoreo del tto de ANCA+?

Answer 35

• Vigilar las complicaciones derivadas de
la inmunosupresión y el tto
• Objetivo: minimizar los riesgos por
medicamentos
• Se puede suspender tto, tras
1,5-2a de inactividad, cuidado
c/riesgo recurrencia, chequear

Question 36

Cuando se considera remisión completa en ANCA+?

Answer 36

Ausencia de enfermedad inflamatoria,
c/resoluø completa infiltrados pulmonares
y sedimento de orina normal

Question 37

Cuándo se considera la remisión renal en ANCA+?

Answer 37

• Proteinuria persistente no es considerada actividad
• bajo 5 GR por campo, excepto cistitis o menstruantes
• Proteinuria residual, s/ cilindros hemáticos o hematuria, determina cierto grado de secuela renal

Question 38

Cuándo se considera la remisión pulmonar en ANCA+?

Answer 38

• Difícil determinar
• Nódulo puede ser actividad, cicatriz o
producto de una infección activa

Question 39

Cuáles son los Sd. vasculíticos mixtos?

Answer 39

• Sd. Dermato renal

* Sd Vasculítico Riñón-pulmón

Question 40

En que consiste el Sd Vasculítico Riñón-pulmón?

Answer 40

• Manifestación renal y pulmonar en un contexto progresivo
• Revisar bien causa, EJ: Pac. IRCr+EP c/hemoptisis, podría
sospecharse, pero ser causal una ICC.
• Esencial: Compromiso Inflamatorio del riñón y pulmón,
de forma rápida y progresiva

Question 41

Cómo se dg el Sd Vasculítico Riñón-pulmón?

Answer 41

• Ppal% Rx para ver tracto respiratorio
• TAC c/contraste - incluso si el pac es IR
• Biopsia x fibrobroncoscopia - si la VM lo permite
para confirmar que no es infección (ideal biopsia)

Question 42

Cuáles son los DDX del Sd Vasculítico Riñón-pulmón?

Answer 42

• Sd. Goodpasture (antiMB)

* Mediada x complejos inmunes - LES

Question 43

Cuál es el cuadro típico del Sd. dermato-renal por vasculitis?

Answer 43

• Púrpura palpable, c/sedumento de orina alterada
• c/este CC, estudio urgente de ANCA
descarta los posibles DDX

Question 44

Cuáles son los posibles DDX del Sd. dermato-renal por vasculitis?

Answer 44

• Schonlein-Henoch
• Crioglobulinemia
• LES

Question 45

Cuáles son las consideraciónes a tener en el Sd. dermato-renal por vasculitis?

Answer 45

• Pac. c/vasculitis gralizada, probable
compromiso pulmonar, y la hemorragia pulmonar, ↑ letalidad
• Riesgo de progresión, incluso c/tto, llegando a ERCr y diálisis

Question 46

Cuál es el mejor factor pronóstico en el Sd. dermato-renal por vasculitis?

Answer 46

La creatinina al momento del dg
• Muy alta no hay mucho que hacer
• Confirmar que crea se debe a ↓ Fx Renal
y no al proceso inflamatorio en ese momento