Vasculitis

Question 1

¿Cuáles son las vasculitis únicamente necrotizantes?

Answer 1

-panarterisits nodosa (PAN)
-poliangeítis microscópica (PAM o microPAN)

Question 2

¿Cuáles son las vasculitis únicamente granulomatosas?

Answer 2

-arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton)
-arteritis de Takayasu

Question 3

¿Cuáles son las vasculitis granulomatosas y necrotizantes?

Answer 3

-granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
-granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churgg-Strauss)

Question 4

¿Cuáles vasculitis son ANCA positivas?

Answer 4

-poliangeítis microscópica (PAM o microPAN)
-granulomatosis con poliangeitis (Wegener)
-granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churgg-Strauss)
-vasculitis limitada al riñón

Question 5

Paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular que sufre un ictus sugiere:

Answer 5

-arteritis de Takayasu
-síndrome antifosfolípidos
-otros (cardiopatías embolígenas, disección carotídea, vasoespasmo por cocaína)

Question 6

¿Cuál es el tratamiento de inducción de las vasculitis necrotizantes sistémicas?

Answer 6

Corticoides a dosis altas + ciclofosfamida o rituximab

Question 7

¿Cuál es el tratamiento de mantenimiento de las vasculitis necrotizantes sistémicas?

Answer 7

Inmunosupresores: metotrexate, azatioprina o micofenolato, rituximab en las ANCA positivas

Question 8

¿Cuál es el principal efecto secundario de la ciclofosfamida?

Answer 8

Leucopenia

Question 9

V o F. La panarteritis nodosa (PAN) es ANCA positiva.

Answer 9

Falso, es la única vasculitis necrotizante sistémica ANCA negativa

Question 10

V o F. En la panarteritis nodosa (PAN) suele haber afectación pulmonar.

Answer 10

Falso

Question 11

V o F. En la panarteritis nodosa (PAN) hay afectación renal con glomerulonefritis.

Answer 11

Falso, aunque hay afectación renal esta no incluye glomerulonefritis.

Question 12

V o F. En la poliangeítis microscópica (PAM o microPAN) suele haber afectación pulmonar.

Answer 12

Verdadero, suele haber capilaritis pulmonar que provoca hemorragia alveolar que se manifiesta clínicamente como hemoptisis.

Question 13

V o F. En la poliangeítis microscópica (PAM o microPAN) hay afectación renal con glomerulonefritis.

Answer 13

Verdadero

Question 14

V o F. La poliangeítis microscópica (PAM o microPAN) es ANCA positiva.

Answer 14

Verdadero, predominantemente con patrón perinuclear (p-ANCA)

Question 15

¿Cómo son los infiltrados pulmonares en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)?

Answer 15

Infiltrados bilaterales migratorios, no cavitados

Question 16

¿Cómo son los infiltrados pulmonares en la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)?

Answer 16

Infiltrados bilaterales cavitados, no migratorios

Question 17

¿Cuál es la tríada clínica de la granulomatosis con poliangeítis (Wegener)?

Answer 17

Afección del tracto respiratorio superior: sinusitis crónica, rinitis, úlceras nasales, deformidad nasal (“nariz en silla de montar”) y otitis media

Afección del tracto respiratorio inferior: infiltrados pulmonares cavitados

Afección renal: Se presenta con glomerulonefritis rápidamente progresiva

Question 18

¿El tratamiento de la poliangeítis con granulomatosis (Wegener) se basa en la concentración de c-ANCA o en la clínica?

Answer 18

Se basa en la clínica o actividad de la enfermedad

Question 19

¿De qué órgano es más rentable la biopsia en una poliangeítis con granulomatosis (Wegener)?

Answer 19

Del pulmón, ya que es donde se encuentra la expresión anatomopatológica más completa, con vasculitis y granulomatosis. La biopsia de la vía respiratoria superior puede mostrar granulomas sin vasculitis, y en el riñón se encontrará una glomerulonefritis sin granulomas.

Question 20

¿Cuál es la complicación más importante de la arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton)?

Answer 20

La neuritis óptica isquémica, con la ceguera consecuente

Question 21

El 50% de los pacientes con arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton) presentan dificultad para elevar los brazos o para incorporarse desde la sedentación, ¿cómo se le conoce a esta condición?

Answer 21

Polimialgia reumática

Question 22

V o F. Una biopsia normal en un caso sospechoso de arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton) excluye el diagnóstico.

Answer 22

Falso, debido a que la afectación es parcheada y pueda que la biopsia no incluyera el segmento afectado.

Question 23

¿Cuál es el hallazgo ecográfico característico de la arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton)?

Answer 23

Signo del halo

Question 24

¿En qué consiste la arteritis de Takayasu?

Answer 24

Se trata de una vasculitis crónica que afecta a la aorta y a sus ramas principales, produciendo isquemia y aneurismas

Question 25

¿Cómo se diagnostica la arteritis de Takayasu?

Answer 25

Por técnicas de imagen de la aorta y sus ramas

Question 26

En la enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante), ¿cuál es el principal pilar del tratamiento?

Answer 26

La suspensión del tabaquismo

Question 27

¿Cuál es la tríada clásica de la enfermedad de Behcet?

Answer 27

-úlceras orales recurrentes (aftas)
-úlceras genitales recurrentes
-uveítis

Question 28

V o F. La enfermedad de Behcet presenta fenómeno de patergia.

Answer 28

Verdadero

Question 29

En la enfermedad de Behcet, ¿las úlceras que dejan cicatriz son las orales o las genitales?

Answer 29

Las genitales

Question 30

¿En qué casos se le dará prioridad al tratamiento sobre la biopsia en la arteritis de la temporal (de células gigantes o de Horton)?

Answer 30

Cuando exista afectación ocular

Question 31

La afectación renal de las ANCA vasculitis suele consistir en:

Answer 31

Glomerulonefritis pauciinmune con necrosis focal y proliferación extracapilar con semilunas (GNRP III)