Vasculitis Flashcards
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de la temporal
Takayasu
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa
Kawasaki
Vasculitis de pequeños vasos
Wegener
Churg-strauss
Henoch-schonlein
Poliangeitis microscopica
Crioglobulinemia
Caraterísticas epidemiologicas inportantes de wegener
Incidencia máxima 40-55 años
Mas frecuente en hombres 1.5:1
Tríada de enfermedad de wegener
Afectación vía aérea superior
Afectación vía aérea inferior
Afectación renal
Criterios diagnósticos de enfermedad de wegener
2 o más son dx
• afectación oral o nasal
• alteración rx torácica
• anormalidades urinarias
• biopsia con infiltrado granulomatoso
Anticuerpos enfermedad de wegener
C-ANCA (contra proteinasa-3)
Datos histológico caracteristico de la enfermedad de wegener
Granulomas no caseificantes
Principal determinante de mortalidad en enfermedad de wegener
Afectación renal
Ckasificación de la vasculitis de wegener
Localizada->vía aérea superior e inferior
Generalizada->renal o de otros órganos vitales
Grave->IR +/- otro órgano vital
Refractaria->no responde a tx
Tratamiento vasculitis de wagener
Localizada
•Inducción tmp/smx+ prednisona
Generalizada
•Inducción ciclofosfamida+metilpredbisolona
•Mantenimiento Aziatropina o mefetilo
Grave
Inducción ciclofosfamida+ metilprednisolona+ plasmaféresis
Mantenimiento: azatioprina o mofetilo
Refractaria
Inducción ig IV, rituximab, infliximab, 15 desoxipergualina, globulina antitimocito
Características epidemiológicas importantes de churg-strauss
Más frecuente en hombres 1.5:1
Mayores de 35 media 50
Supervivencia del Churg-strauss
Sin tratamiento 25%
Con tratamiento 90%
Principal causa de mortalidad en churg-strauss
Cardiaco (arteritis coronarias)
Tríada clásica de churg-strauss
Asma
Eosinofilia
Afectacion de via aérea superior
Anticuerpos de churg-strauss
P-ANCA (contra mieloperoxidasa)
Diagnóstico confirmatorio de churg strauss
Biopsia; granulomas ricos en eosinófilos
Necrosis fibrinoide de la íntima e infiltración mural por histiocitos compatible con vascuñitis granulomatosa necrosante, eosinofilia extravascular.
Afectación neurológica más común de churg-strauss
Mononeuritis múltiple
Tratamiento de churg-strauss
Inicial: prednisona 6-12 sem
Alt prednisona + ciclofosfamida o rtx (si hay af fuera de vía respiratoria, p. Ej cardico)
Mantenimiento: azatioprina 12-18 ms
Diagnóstico enfermedad de Behcet
Úlcera oral recurrente de 3 meses o más en 12 meses + 2 de los siguientes
•úlceras genitales
•lesiones oculares
•lesiones de la piel
•prueba patergia + (>2 mm 24/48h)
Tratamiento de behcet
Esteroides + sintomático
Tríada de púrpura de schonlein-henoch
Erupción purpúrica palpable
Artralgias
Dolor abdominal
Diagnóstico púrpura de schonlein-henoch
Púrpura no trombocitopénica y palpable o petequias con predominio de extremidades inferiores con 1 o mas de los siguientes:
• dolor abdominal difuso
• artritis o artralgias
• involucramiento renal
• histológico
Glomerulonefritis proliferativa con depósito de igA
Vasculitis leucoclasica con depósito de igA
Tratamiento de púrpura de schonlein-henoch
Leve-mod: AINE y/o paracetamol
Severa: esteroides
Principal complicación de púrpura de schonlein-henoch
Afectación renal
Pronóstico de púrpura de schonlein-henoch
Excelente
Completa y sin secuelas 94% niños, 80% adultos
Principal factor de riesgo para tromboangeitis obliterante (enf de Buerger)
Tabaquismo
Diagnóstico de tromboangeitis obliterante
2 o más de los siguientes:
• antecedente de tabaquismo o tabaquismo activo
• manifestaciones antes de los 50
• isquemia distal de las extremidades
• hallazgos angiográficos típicos
• ausencia de otros factores de riesgo de aterosclerosis
Tratamiento de tromboangeitis obliterante
Cese del tabaco
Análogo de prostaglandinas
Vasodilatadores
Epidemiología de la arteritis de takayasu
Mujeres jóvenes de 20-30 años
Asiáticas
Ralación HLA con arteritis de takayasu
HLA-Bw52
Histologia de la arteritis de takayasu
Panarteritis de las 3 capas de la pared vascular, con áreas discontinuas en la longitud del vaso
Clínica de la arteritis de takayasu
3 fases
1. Periodo inflamatorio; síntomas constitucionales como fiebre, cefalea, pérdida de peso, mialgias, artralgias
2. Inflamación de los vasos; dolor y sensibilidad
3. Desgaste, fibrosis vascular o degeneración aneurismática, isquemia y aneurismas
Diagnóstico de la arteritis de takayasu
Histopatológico
Clasificación arteritis de takayasu
I. RAMAS DEL ARCO AÓRTICO
IIa. ARCO AÓRTICO Y SUS RAMAS
IIb. ARCO AÓRTICO, SUS RAMAS Y AORTA DESCENDENTE
III.AÓRTA DESCENDENTE, AÓRTA ABDOMINAL Y RAMAS
IV. AÓRTA ABDOMINAL Y RAMAS
V. TODA LA AORTA Y SUS RAMAS
Pronóstico de arteritis de takayasu
10-12% se autolimita
Tratamiento de arteritis de takayasu
Prednisona +/- metotrexato o aztioprina
Estudio confirmatorio de arteritis de takayasu
Angio RM o angio TAC
Entidad que puede coexistir con arteritis de celulas gigantes
Polimialgia reumática
Diagnóstico corfirmatorio de arteritis de celulas gigantes
Biopsia de arteria temporal
Manejo de arteritis de celulas gigamtes con afectación visual o evc
- Metilprednisolona iv
- Prednisona oral
