Vasculites Sistêmicas Primárias

Question 1

Na DOENÇA DE BUERGER (Tromboangeíte Obliterante), as manifestações vasculíticas sistêmicas não ocorrem. A isquemia e gangrena digital é causada por oclusão trombótica. Verdadeiro ou falso.

Answer 1

VERDADEIRO.

Question 2

A DOENÇA DE BUERGER acomete mais aos homens ou as mulheres?

Answer 2

HOMENS - 40 anos

Question 3

Qual o agente causal (fator relacionado a 100% dos casos) da DOENÇA DE BUERGER?

Answer 3

TABAGISMO.

Question 4

A DOENÇA DE BUERGER acomete a qual calibre de vasos?

Answer 4

Acomete vasos de médio calibre (punhos e tornozelos)

Question 5

Qual o quadro clinico da DOENÇA DE BUERGER?

Answer 5

Inicialmente - tromboflebite, após, isquemia e gangrena digital de mãos e pés.
Pulsos: ausentes, diminuídos ou presentes.

Question 6

Na DOENÇA DE BUERGER, ao exame físico, qual teste está alterado em 60% dos casos?

Answer 6

Teste de Allen.

• Consiste em comprimir tanto a artéria ulnar como a radial com a nossa mão, sem o suprimento sanguíneo a mão ficará pálida. Após isto deve-se soltar uma delas e verificar se assim toda a mão vai ser perfundida pela artéria que nós desocluimos.

Question 7

Como fazer o diagnóstico da DOENÇA DE BUERGER?

Answer 7

Clínico.
Ecocardio (descartar cardioembolismo).
Arteriografia (obstruções vasculares agudas intercaladas por trechos normais).
Biópsia (tromboangeíte).

Question 8

Qual o tratamento para a DOENÇA DE BUERGER?

Answer 8

Cessar o tabagismo.

Adjuvantes: vasodilatadores (bloqueadores do canal de cálcio), AAS e hipolipemiantes.

Question 9

Qual a definição de vasculite?

Answer 9

Inflamação na parede de um vaso sanguíneo.

Question 10

Como se classificam as vasculites?

Answer 10

• Primária (idiopática) ou secundária.

- Localizada ou sistêmica.

Question 11

Para a classificação das vasculites utilizamos a Classificação da Conferência de Chapel Hill - 2012. O acometimento preferencialmente dos grandes vasos se dá nas seguintes vasculites:

Answer 11

• Arterite de células gigantes.

- Arterite de Takayasu.

Question 12

Pelo que é caracterizada a Síndrome de Behçet?

Answer 12

Úlceras orais e genitais (bipolares) recorrentes + vasculite neutrofílica de vasos variáveis.
—> Potencial perda visual bilateral.

Question 13

A Síndrome de Behçet acontece mais em qual faixa etária? E em qual sexo?

Answer 13

Adultos jovens (25-35 anos)
Não tem predileção por sexo (apenas no Japão - homem).

Question 14

A Síndrome de Behçet tem distribuição endêmica onde?

Answer 14

Na antiga Rota da Seda. (80% tem HLA B51)

Question 15

Como se chama a associação da Síndrome de Behçet com a Policondrite Redicivante?

Answer 15

Síndrome MAGIC.

Question 16

Quais as lesões cutâneas características da Síndrome de Behçet?

Answer 16

• Úlceras bipolares recorrentes (cutaneomucosas)
• Eritema nodoso
• Pseudofoliculite
• Pioderma gangrenoso

Question 17

Quais as características do eritema nodoso?

Answer 17

Nódulos dolorosos eritemato-violáceos em face pré-tibial.

Question 18

Quais as manifestações oculares encontradas na Síndrome de Behçet?

Answer 18

• Uveíte (a anterior - pode gerar hipópio)
• Vasculite retiniana
• Potencial perda visual bilateral.

Question 19

Quais as manifestações vasculares encontradas na Síndrome de Behçet?

Answer 19

• Trombose VENOSA ou arterial.

- Aneurisma de artéria pulmonar.

Question 20

Quais as manifestações neurológicas encontradas na Síndrome de Behçet?

Answer 20

• Meningite asséptica.
• Romboencefalite
  GERALMENTE EM HOMENS NOS PRIMEIROS 5 ANOS DE DOENÇA.

Question 21

As únicas vasculites que acometem a artéria pulmonar são:

Answer 21

• Síndrome de Behçet.

- Arterite de Takayasu

Question 22

Pelo que se dá a mortalidade na Síndrome de Behçet?

Answer 22

Acometimento SNC, aneurisma de artéria pulmonar e perfuração intestinal.

Question 23

O que é a Síndrome de Hugles?

Answer 23

Associação da Síndrome de Behçet com TVP periférica e aneurisma de artéria pulmonar.

Question 24

Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Behçet?

Answer 24

CLÍNICO!!!!

Teste de Patergia (opcional).

Question 25

Em que consiste o Teste de patergia usado de forma opcional para o diagnóstico da Síndrome de Behçet?

Answer 25

Avaliação da hiperreatividade cutânea.
Positivo se aparece nódulo ou pústula após 24 a 48 h após a inserção de uma agulha grosso calibre, estéril, 5mm de profundidade na pele e tecido subcutâneo.

Question 26

Quais são os critérios classificatórios da Síndrome de Behçet?

Answer 26

Manifestações oculares (2 pontos)
Úlceras genitais (2 pontos)
Úlceras orais (2 pontos)
Lesões cutâneas ( 1 ponto)
Neurológica (1 ponto)
Vascular (1 ponto)
Teste de patergia + (1 ponto) - opcional

É Síndrome de Behçet se > ou = a 4 pontos.

Question 27

Qual o tratamento da Síndrome de Behçet?

Answer 27

Tratamento conforme as manifestações.

Principal: Corticoides e imunossupressores.