Vasculites Flashcards
Etiologia das vasculites
- Primária
- Secundária (p. ex. infeção, esp. hepatite B e C)
Classificação das vasculites
- Grandes vasos
- Médios vasos
- Pequenos vasos (ANCA positivos ou ANCA negativos)
Vasculites de grandes vasos
- Arterite de células gigantes (arterite temporal)
- Arterite de Takayasu
Vasculites de médios vasos
- Doença de Kawasaki
- Poliarterite nodosa
- Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger)
Vasculites de pequenos vasos ANCA+
- Granulomatose com poliangeíte (Granulomatose de Wegener)
- Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss)
- Poliangeíte microscópica
Vasculites de pequenos vasos ANCA-
- Púrpura de Henoch-Schönlein
- Vasculite crioglobulinémica
- Vasculite leucocitoclástica cutânea (vasculite de hipersensibilidade)
Vasculite que pode afetar qualquer tipo de vaso
Doença de Behçet
Quando suspeitar de vasculite
- Púrpura palpável
- Infiltrados pulmonares
- Eventos isquémicos sem explicação
- Doenças multissistémicas
Arterite de células gigantes (epidemiologia)
- Mais frequente em mulheres idosas de ascendência europeia
- Grande associação com polimialgia reumática
Arterite de células gigantes (clínica)
- Sintomas B
- Cefaleia pulsátil na região temporal
- Artéria temporal com dor à palpação e espessada
- Claudicação mandibular
- Sintomas oftálmicos (escotoma cintilante, amaurose fugaz ou perda de visão, diplopia)
- Sintomas de polimialgia reumática quando há coexistência das duas doenças (artrite simétrica das articulações de tamanho médio, sinovite)
Arterite de células gigantes (vasos mais afetados)
Todo o sistema das carótidas, especialmente os vasos extracranianos; o vaso mais afetado é a artéria temporal
Arterite de células gigantes (critérios de diagnóstico)
3 de 5 para o diagnóstico:
- 50+ anos
- Cefaleias
- Anomalias da artéria temporal
- Velocidade de sedimentação muito elevada (50+ mm/h)
- Anomalias histopatológicas na biopsia da artéria temporal
Arterite de células gigantes (análises laboratoriais)
- Grande aumento da VS
- Rouleaux no esfregaço de sangue
- Trombocitose
- Anemia
- SEM autoanticorpos
Arterite de células gigantes (biopsia da artéria temporaL)
Gold standard para o diagnóstico, obrigatório em todas as suspeitas de ACG
Arterite de células gigantes (histopatologia)
- Panarterite
- Infiltração mononuclear com formação de células gigantes
Arterite de células gigantes (tratamento)
- Se isquemia: glicocorticoides EV em alta dose
- Se não tem complicações: glicocorticoides orais (diminuir a dose até ao mínimo possível na terapêutica crónica)
- Aspirina em doses baixas para prevenir isquemia
Arterite de células gigantes (complicações)
- Perda de visão
- Isquemia cerebral
- Aneurisma e/ou disseção da aorta
Arterite de Takayasu (vasos mais afetados)
Aorta e seus ramos principais
Arterite de Takayasu (epidemiologia)
Mais frequente em mulheres jovens de ascendência asiática
Arterite de Takayasu (tipos de sintomas)
- Sintomas inespecíficos (febre, artralgia)
- Sintomas/sinais vasculares
- Sintomas/sinais dermatológicos
Arterite de Takayasu (sintomas/sinais vasculares)
- Ausência de pulsos periféricos (“pulseless disease”)
- Síncope
- Angina
- Diminuição da acuidade visual
- Dor muscular induzida pelo movimento dos membros
- Raynaud
- Sopros carotídeos bilaterais
- Hipertensão (estenose renal)
Arterite de Takayasu (sintomas/sinais dermatológicos)
- Eritema nodoso
- Urticária
Arterite de Takayasu (MCD)
- Angiografia: gold standard (estenose dos vasos)
- Biopsia: granulomas, plasmócitos e linfócitos na média e adventícia
Arterite de Takayasu (tratamento)
- Corticosteroides (metotrexato ou ciclofosfamida se necessário)
- Intervenção cirúrgica se estenose crítica
- Antihipertensores
Doença de Kawasaki (epidemiologia)
Maioritariamente em crianças com menos de 5 anos de ascendência asiática
Doença de Kawasaki (tipos de sintomas/sinais)
- Febre
- Sintomas/sinais específicos
- Sintomas/sinais inespecíficos
Doença de Kawasaki (critérios de diagnóstico)
- Febre 5+ dias
- 4+ sintomas específicos OU <4 sintomas específicos SE envolvimento das coronárias
Doença de Kawasaki (sintomas específicos)
- Eritema e edema das mãos e pés (pode ter descamação)
- Rash com origem no tronco
- Conjuntivite
- Mucosite orofaríngea (strawberry tongue)
- Linfadenopatia cervical (unilateral)
CRASH and BURN: Conjunctivitis, Rash, Adenopathy, Strawberry tongue, Hands and feet; burn = fever
Doença de Kawasaki (sintomas inespecíficos)
- Diarreia
- Fadiga
- Dor abdominal
Doença de Kawasaki (quando considerar)
Criança com rash e febre alta que não responde a antibióticos
Doença de Kawasaki (MCDs)
- Análises: aumento da VS e PCR, leucocitose, trombocitose
- Ecocardiograma: aneurismas coronários
Doença de Kawasaki (tratamento)
- IGIV
- Aspirina em doses altas
- Pode ser considerada corticoterapia
Doença de Kawasaki (complicações)
- Aneurismas coronários
- EAM
- Miocardite
- Aneurismas
Poliarterite nodosa (epidemiologia)
- Mais adultos
- Associação com infeção por hep B ou C
Poliarterite nodosa (sistemas mais afetados)
- Pele
- Nervos periféricos
- Músculos
- Articulações
- Trato GI
- Rim
Poliarterite nodosa (sintomas e sinais)
- Sintomas inespecíficos (febre, dor abdominal, artralgias)
- Sintomas do órgão afetado
- Poupa os pulmões (diferencia das outras vasculites)
Poliarterite nodosa (MCDs)
- Análises laboratoriais (sangue e urina)
- Biopsia muscular: necrose fibrinoide com infiltração leucocítica transmural
- Angiografia (se a biopsia não for acessível): estenoses e aneurismas em vários vasos de pequeno/médio calibre (exceto no pulmão)
Poliarterite nodosa (tratamento)
Corticosteriodes / ciclofosfamida
Poliarterite nodosa (quando considerar)
Adultos jovens com EAM ou AVC
Tromboangeíte obliterante (epidemiologia)
Mais comum em homens adultos fumadores
Tromboangeíte obliterante (vasos mais afetados)
- Artérias distais das extremidades
- Começa nas artérias e inflama por contiguidade as veias (incomum nas outras vasculites)
Tromboangeíte obliterante (sintomatologia precoce)
- Tromboflebite superficial, normalmente migratória (distingue TAO e Behçet das outras vasculites)
- Claudicação intermitente
- Raynaud
Tromboangeíte obliterante (sintomatologia tardia)
Sintomas de isquemia crítica dos membros
Tromboangeíte obliterante (MCDs)
- Análises: SEM aumento da VS e PCR (distingue das outras vasculites)
- Exames de imagem: Doppler e angiografia (padrão de DAP mas sem aterosclerose, com dilatação dos vasa vasorum)
Tromboangeíte obliterante (tratamento)
- Cessação tabágica
- Terapêutica médica (apenas para alívio sintomático: iloprost, CCBs, oxigénio hiperbárico)
- Terapêutica cirúrgica (mas normalmente não se consegue fazer revascularização)
Granulomatose com poliangeíte (epidemiologia)
Afeta mais frequentemente brancos com 65+ anos
Granulomatose com poliangeíte (clínica)
- Sintomas constitucionais: sintomas B + artralgias
- ORL (normalmente 1ª manifestação): rinossinusite crónica, nariz em sela, otite crónica
- Respiratório: pneumonia-like
- Renal: glomerulonefrite crescente de progressão rápida, pauci-imune (sem deposição de anticorpos) e por vezes síndrome pulmão-rim
- Lesões da pele
- Lesões oculares: conjuntivite, úlceras da córnea
- Coração: pericardite, miocardite, vasculite coronária
Granulomatose com poliangeíte (tríade clássica)
- Vasculite necrotizante de pequenos vasos
- Manifestações do trato respiratório (superior ou inferior)
- Glomerulonefrite
Granulomatose com poliangeíte (MCDs)
- Análises: PR3-ANCA/c-ANCA
- Urina: sedimento nefrítico
- Imagiologia: lesões cavitárias nodulares múltiplas e bilaterais no pulmão
- Biopsia (necessária para confirmação do diagnóstico): granuloma necrótico
Granulomatose com poliangeíte (tratamento)
- Em fase aguda: corticoterapia + metotrexato (ou ciclofosfamida ou rituximab)
- Manutenção da remissão: azatioprina, metotrexato ou rituximab
Granulomatose com poliangeíte (doença dos Cs)
- Curvy nose
- Chronic sinusitis
- Cough
- Conjunctivitis
- Corneal ulceration
- Cardiac arrhythmias
- nonCaseating granulomas
- c-ANCA
- Corticosteroids as treatment
Síndrome de Churg-Strauss (clínica)
- Ataques de asma alérgica graves
- Rinossinusite alérgica
- Nódulos cutâneos / púrpura palpável
- Envolvimento do coração, trato GI, rim ou SNC
Síndrome de Churg-Strauss (MCDs)
- Análises: eosinofilia, aumento da IgE, MPO-ANCA/p-ANCA + (não é muito sensível)
- Biopsia: granulomas necróticos com infiltração eosinofílica
Síndrome de Churg-Strauss (tratamento)
Glicocorticoides (+ ciclofosfamida)
Poliangeíte microscópica (clínica)
- Renal: glomerulonefrite pauci-imune
- Pulmão: hemoptise
- Pele: púrpura palpável, necrose
Poliangeíte microscópica (MCDs)
- Análises: MPO-ANCA/p-ANCA + (~70%)
- Biopsia: necrose fibrinoide, infiltração neutrofílica, sem granulomas
Poliangeíte microscópica (tratamento)
Glicocorticoides (+ ciclofosfamida)
Púrpura de Henoch-Schönlein (epidemiologia)
Mais frequente em crianças <10 anos
Púrpura de Henoch-Schönlein (etiologia)
Desconhecida, mas frequentemente precedida 1-3 semanas por ITR superior por Strepto A
Pode também ser por fármacos ou outras infeções
Púrpura de Henoch-Schönlein (clínica)
Tétrada clássica
- Pele: máculas ou lesões urticariformes que coalescem em púrpura palpável, esp. nas extremidades inferiores
- Articulações: artrite/artralgias (esp. joelho e tornozelo)
- Trato GI: dor abdominal tipo cólica; melenas/hematoquezias
- Rim: síndrome nefrítica
Outros
- Escroto
- Pulmão
- SNC
Púrpura de Henoch-Schönlein (diagnóstico)
- É clínico! MCDs são para DDx
- Análises (sangue e urina)
- Imagiologia
- Biopsia
Púrpura de Henoch-Schönlein (análises)
Indicada na dúvida diagnóstica
- Trombocitose ou plaquetas normais (diferencia a HSP das outras causas de púrpura!)
- Coagulação normal
- Aumento da IgA
Púrpura de Henoch-Schönlein (imagiologia)
Indicada quando se suspeita de complicações GI
- Eco abdominal
- TAC
Púrpura de Henoch-Schönlein (biopsia)
Apenas em doentes com apresentação atípica ou envolvimento renal grave
- Deposição de IgA e C3
Púrpura de Henoch-Schönlein (tratamento)
- Normalmente não é necessário tratamento
- Tratamento sintomático
- Se grave: glicocorticoides e fluidoterapia
Vasculite crioglobulinémica (fisiopatologia - associação com hep C)
Formação de fator reumatoide (IgM anti-Fc) contra as IgMs e IgGs anti-HCV
Vasculite crioglobulinémica (doenças associadas)
- HEPATITE C
- MM
- Linfoproliferativas
- DTC
- Autoimunes
Vasculite crioglobulinémica (clínica)
- Sintomas inespecíficos (esp. artralgias)
- Lesões da pele (púrpura palpável)
- Sintomas vasomotores (Raynaud, acrocianose)
- Polineuropatia
- Hepatosplenomegalia
- Glomerulonefrite
Vasculite crioglobulinémica (análises)
- Crioglobulinemia
- FR+
- Hipocomplementemia
- Infeção por HCV
Vasculite crioglobulinémica (tratamento)
- Tratamento da causa subjacente
- Imunossupressão se lesão de órgão grave (corticosteroides e/ou ciclofosfamida)
Vasculite de hipersensibilidade (epidemiologia)
É a vasculite mais comum
Vasculite de hipersensibilidade (etiologia)
- Induzida por fármacos
- Secundária a infeções
Vasculite de hipersensibilidade (clínica)
- Púrpura palpável, dolorosa
- Outras lesões cutâneas
Vasculite de hipersensibilidade (tratamento)
- Normalmente sintomático
- Descontinuação do fármaco causador
- Pode ser necessária imunossupressão
Vasculite de hipersensibilidade (diagnóstico)
- Biopsia
- Pesquisa da causa subjacente
- Devem ser excluídas vasculites sistémicas!
Doença de Behçet (epidemiologia)
- Mais comum no Mediterrâneo e na Ásia
- Afeta normalmente adultos jovens
Doença de Behçet (etiologia)
- Pode ser desencadeada por outras doenças autoimunes ou infeções virais
- Forte associação com HLA-B51
Doença de Behçet (clínica)
- Aftas recorrentes
- Úlceras genitais recorrentes
- Envolvimento ocular: esp. uveíte
- Lesões cutâneas (eritema nodoso, dermatografia)
- Artrite (articulações não proximais e não distais)
- Ulceração ileocecal
- Vasculopatia (trombose, aneurismas… - APENAS BEHÇET dá aneurismas pulmonares!)
- Teste de patergia positivo (pápula ou pústula pós punção)
Doença de Behçet (análises)
Sem autoanticorpos
Doença de Behçet (critérios de diagnóstico)
Ulceração oral 3x no período de 1 ano E 2+ dos seguintes:
- Ulceração genital recorrente
- Lesões oculares
- Lesões cutâneas
- Teste de patergia positivo
Doença de Behçet (tratamento)
- Úlceras: corticosteroides tópicos
- Lidocaína tópica
- Colchicina (eritema nodoso, artrite)
- Envolvimento ocular ou vasculopatia: corticoterapia sistémica e/ou imunossupressores (azatioprina)
Doença de Behçet (PATHERGY)
- Positive pathergy test
- Aphtous mouth ulcers
- Thrombosis
- Hemoptysis
- Eye lesions
- Genital ulcers
- Young at presentation
