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Medicina Interna > Vasculites > Flashcards

Vasculites Flashcards

1
Q

Etiologia das vasculites

A
  • Primária

- Secundária (p. ex. infeção, esp. hepatite B e C)

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Q

Classificação das vasculites

A
  • Grandes vasos
  • Médios vasos
  • Pequenos vasos (ANCA positivos ou ANCA negativos)
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3
Q

Vasculites de grandes vasos

A
  • Arterite de células gigantes (arterite temporal)

- Arterite de Takayasu

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4
Q

Vasculites de médios vasos

A
  • Doença de Kawasaki
  • Poliarterite nodosa
  • Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger)
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5
Q

Vasculites de pequenos vasos ANCA+

A
  • Granulomatose com poliangeíte (Granulomatose de Wegener)
  • Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (Síndrome de Churg-Strauss)
  • Poliangeíte microscópica
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6
Q

Vasculites de pequenos vasos ANCA-

A
  • Púrpura de Henoch-Schönlein
  • Vasculite crioglobulinémica
  • Vasculite leucocitoclástica cutânea (vasculite de hipersensibilidade)
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7
Q

Vasculite que pode afetar qualquer tipo de vaso

A

Doença de Behçet

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8
Q

Quando suspeitar de vasculite

A
  • Púrpura palpável
  • Infiltrados pulmonares
  • Eventos isquémicos sem explicação
  • Doenças multissistémicas
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9
Q

Arterite de células gigantes (epidemiologia)

A
  • Mais frequente em mulheres idosas de ascendência europeia

- Grande associação com polimialgia reumática

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10
Q

Arterite de células gigantes (clínica)

A
  • Sintomas B
  • Cefaleia pulsátil na região temporal
  • Artéria temporal com dor à palpação e espessada
  • Claudicação mandibular
  • Sintomas oftálmicos (escotoma cintilante, amaurose fugaz ou perda de visão, diplopia)
  • Sintomas de polimialgia reumática quando há coexistência das duas doenças (artrite simétrica das articulações de tamanho médio, sinovite)
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11
Q

Arterite de células gigantes (vasos mais afetados)

A

Todo o sistema das carótidas, especialmente os vasos extracranianos; o vaso mais afetado é a artéria temporal

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12
Q

Arterite de células gigantes (critérios de diagnóstico)

A

3 de 5 para o diagnóstico:

  • 50+ anos
  • Cefaleias
  • Anomalias da artéria temporal
  • Velocidade de sedimentação muito elevada (50+ mm/h)
  • Anomalias histopatológicas na biopsia da artéria temporal
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13
Q

Arterite de células gigantes (análises laboratoriais)

A
  • Grande aumento da VS
  • Rouleaux no esfregaço de sangue
  • Trombocitose
  • Anemia
  • SEM autoanticorpos
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14
Q

Arterite de células gigantes (biopsia da artéria temporaL)

A

Gold standard para o diagnóstico, obrigatório em todas as suspeitas de ACG

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15
Q

Arterite de células gigantes (histopatologia)

A
  • Panarterite

- Infiltração mononuclear com formação de células gigantes

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16
Q

Arterite de células gigantes (tratamento)

A
  • Se isquemia: glicocorticoides EV em alta dose
  • Se não tem complicações: glicocorticoides orais (diminuir a dose até ao mínimo possível na terapêutica crónica)
  • Aspirina em doses baixas para prevenir isquemia
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17
Q

Arterite de células gigantes (complicações)

A
  • Perda de visão
  • Isquemia cerebral
  • Aneurisma e/ou disseção da aorta
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18
Q

Arterite de Takayasu (vasos mais afetados)

A

Aorta e seus ramos principais

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19
Q

Arterite de Takayasu (epidemiologia)

A

Mais frequente em mulheres jovens de ascendência asiática

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20
Q

Arterite de Takayasu (tipos de sintomas)

A
  • Sintomas inespecíficos (febre, artralgia)
  • Sintomas/sinais vasculares
  • Sintomas/sinais dermatológicos
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21
Q

Arterite de Takayasu (sintomas/sinais vasculares)

A
  • Ausência de pulsos periféricos (“pulseless disease”)
  • Síncope
  • Angina
  • Diminuição da acuidade visual
  • Dor muscular induzida pelo movimento dos membros
  • Raynaud
  • Sopros carotídeos bilaterais
  • Hipertensão (estenose renal)
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22
Q

Arterite de Takayasu (sintomas/sinais dermatológicos)

A
  • Eritema nodoso

- Urticária

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23
Q

Arterite de Takayasu (MCD)

A
  • Angiografia: gold standard (estenose dos vasos)

- Biopsia: granulomas, plasmócitos e linfócitos na média e adventícia

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24
Q

Arterite de Takayasu (tratamento)

A
  • Corticosteroides (metotrexato ou ciclofosfamida se necessário)
  • Intervenção cirúrgica se estenose crítica
  • Antihipertensores
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25
Q

Doença de Kawasaki (epidemiologia)

A

Maioritariamente em crianças com menos de 5 anos de ascendência asiática

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26
Q

Doença de Kawasaki (tipos de sintomas/sinais)

A
  • Febre
  • Sintomas/sinais específicos
  • Sintomas/sinais inespecíficos
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27
Q

Doença de Kawasaki (critérios de diagnóstico)

A
  • Febre 5+ dias

- 4+ sintomas específicos OU <4 sintomas específicos SE envolvimento das coronárias

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28
Q

Doença de Kawasaki (sintomas específicos)

A
  • Eritema e edema das mãos e pés (pode ter descamação)
  • Rash com origem no tronco
  • Conjuntivite
  • Mucosite orofaríngea (strawberry tongue)
  • Linfadenopatia cervical (unilateral)

CRASH and BURN: Conjunctivitis, Rash, Adenopathy, Strawberry tongue, Hands and feet; burn = fever

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29
Q

Doença de Kawasaki (sintomas inespecíficos)

A
  • Diarreia
  • Fadiga
  • Dor abdominal
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30
Q

Doença de Kawasaki (quando considerar)

A

Criança com rash e febre alta que não responde a antibióticos

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31
Q

Doença de Kawasaki (MCDs)

A
  • Análises: aumento da VS e PCR, leucocitose, trombocitose

- Ecocardiograma: aneurismas coronários

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32
Q

Doença de Kawasaki (tratamento)

A
  • IGIV
  • Aspirina em doses altas
  • Pode ser considerada corticoterapia
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33
Q

Doença de Kawasaki (complicações)

A
  • Aneurismas coronários
  • EAM
  • Miocardite
  • Aneurismas
34
Q

Poliarterite nodosa (epidemiologia)

A
  • Mais adultos

- Associação com infeção por hep B ou C

35
Q

Poliarterite nodosa (sistemas mais afetados)

A
  • Pele
  • Nervos periféricos
  • Músculos
  • Articulações
  • Trato GI
  • Rim
36
Q

Poliarterite nodosa (sintomas e sinais)

A
  • Sintomas inespecíficos (febre, dor abdominal, artralgias)
  • Sintomas do órgão afetado
  • Poupa os pulmões (diferencia das outras vasculites)
37
Q

Poliarterite nodosa (MCDs)

A
  • Análises laboratoriais (sangue e urina)
  • Biopsia muscular: necrose fibrinoide com infiltração leucocítica transmural
  • Angiografia (se a biopsia não for acessível): estenoses e aneurismas em vários vasos de pequeno/médio calibre (exceto no pulmão)
38
Q

Poliarterite nodosa (tratamento)

A

Corticosteriodes / ciclofosfamida

39
Q

Poliarterite nodosa (quando considerar)

A

Adultos jovens com EAM ou AVC

40
Q

Tromboangeíte obliterante (epidemiologia)

A

Mais comum em homens adultos fumadores

41
Q

Tromboangeíte obliterante (vasos mais afetados)

A
  • Artérias distais das extremidades

- Começa nas artérias e inflama por contiguidade as veias (incomum nas outras vasculites)

42
Q

Tromboangeíte obliterante (sintomatologia precoce)

A
  • Tromboflebite superficial, normalmente migratória (distingue TAO e Behçet das outras vasculites)
  • Claudicação intermitente
  • Raynaud
43
Q

Tromboangeíte obliterante (sintomatologia tardia)

A

Sintomas de isquemia crítica dos membros

44
Q

Tromboangeíte obliterante (MCDs)

A
  • Análises: SEM aumento da VS e PCR (distingue das outras vasculites)
  • Exames de imagem: Doppler e angiografia (padrão de DAP mas sem aterosclerose, com dilatação dos vasa vasorum)
45
Q

Tromboangeíte obliterante (tratamento)

A
  • Cessação tabágica
  • Terapêutica médica (apenas para alívio sintomático: iloprost, CCBs, oxigénio hiperbárico)
  • Terapêutica cirúrgica (mas normalmente não se consegue fazer revascularização)
46
Q

Granulomatose com poliangeíte (epidemiologia)

A

Afeta mais frequentemente brancos com 65+ anos

47
Q

Granulomatose com poliangeíte (clínica)

A
  • Sintomas constitucionais: sintomas B + artralgias
  • ORL (normalmente 1ª manifestação): rinossinusite crónica, nariz em sela, otite crónica
  • Respiratório: pneumonia-like
  • Renal: glomerulonefrite crescente de progressão rápida, pauci-imune (sem deposição de anticorpos) e por vezes síndrome pulmão-rim
  • Lesões da pele
  • Lesões oculares: conjuntivite, úlceras da córnea
  • Coração: pericardite, miocardite, vasculite coronária
48
Q

Granulomatose com poliangeíte (tríade clássica)

A
  • Vasculite necrotizante de pequenos vasos
  • Manifestações do trato respiratório (superior ou inferior)
  • Glomerulonefrite
49
Q

Granulomatose com poliangeíte (MCDs)

A
  • Análises: PR3-ANCA/c-ANCA
  • Urina: sedimento nefrítico
  • Imagiologia: lesões cavitárias nodulares múltiplas e bilaterais no pulmão
  • Biopsia (necessária para confirmação do diagnóstico): granuloma necrótico
50
Q

Granulomatose com poliangeíte (tratamento)

A
  • Em fase aguda: corticoterapia + metotrexato (ou ciclofosfamida ou rituximab)
  • Manutenção da remissão: azatioprina, metotrexato ou rituximab
51
Q

Granulomatose com poliangeíte (doença dos Cs)

A
  • Curvy nose
  • Chronic sinusitis
  • Cough
  • Conjunctivitis
  • Corneal ulceration
  • Cardiac arrhythmias
  • nonCaseating granulomas
  • c-ANCA
  • Corticosteroids as treatment
52
Q

Síndrome de Churg-Strauss (clínica)

A
  • Ataques de asma alérgica graves
  • Rinossinusite alérgica
  • Nódulos cutâneos / púrpura palpável
  • Envolvimento do coração, trato GI, rim ou SNC
53
Q

Síndrome de Churg-Strauss (MCDs)

A
  • Análises: eosinofilia, aumento da IgE, MPO-ANCA/p-ANCA + (não é muito sensível)
  • Biopsia: granulomas necróticos com infiltração eosinofílica
54
Q

Síndrome de Churg-Strauss (tratamento)

A

Glicocorticoides (+ ciclofosfamida)

55
Q

Poliangeíte microscópica (clínica)

A
  • Renal: glomerulonefrite pauci-imune
  • Pulmão: hemoptise
  • Pele: púrpura palpável, necrose
56
Q

Poliangeíte microscópica (MCDs)

A
  • Análises: MPO-ANCA/p-ANCA + (~70%)

- Biopsia: necrose fibrinoide, infiltração neutrofílica, sem granulomas

57
Q

Poliangeíte microscópica (tratamento)

A

Glicocorticoides (+ ciclofosfamida)

58
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (epidemiologia)

A

Mais frequente em crianças <10 anos

59
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (etiologia)

A

Desconhecida, mas frequentemente precedida 1-3 semanas por ITR superior por Strepto A

Pode também ser por fármacos ou outras infeções

60
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (clínica)

A

Tétrada clássica

  • Pele: máculas ou lesões urticariformes que coalescem em púrpura palpável, esp. nas extremidades inferiores
  • Articulações: artrite/artralgias (esp. joelho e tornozelo)
  • Trato GI: dor abdominal tipo cólica; melenas/hematoquezias
  • Rim: síndrome nefrítica

Outros

  • Escroto
  • Pulmão
  • SNC
61
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (diagnóstico)

A
  • É clínico! MCDs são para DDx
  • Análises (sangue e urina)
  • Imagiologia
  • Biopsia
62
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (análises)

A

Indicada na dúvida diagnóstica

  • Trombocitose ou plaquetas normais (diferencia a HSP das outras causas de púrpura!)
  • Coagulação normal
  • Aumento da IgA
63
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (imagiologia)

A

Indicada quando se suspeita de complicações GI

  • Eco abdominal
  • TAC
64
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (biopsia)

A

Apenas em doentes com apresentação atípica ou envolvimento renal grave
- Deposição de IgA e C3

65
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein (tratamento)

A
  • Normalmente não é necessário tratamento
  • Tratamento sintomático
  • Se grave: glicocorticoides e fluidoterapia
66
Q

Vasculite crioglobulinémica (fisiopatologia - associação com hep C)

A

Formação de fator reumatoide (IgM anti-Fc) contra as IgMs e IgGs anti-HCV

67
Q

Vasculite crioglobulinémica (doenças associadas)

A
  • HEPATITE C
  • MM
  • Linfoproliferativas
  • DTC
  • Autoimunes
68
Q

Vasculite crioglobulinémica (clínica)

A
  • Sintomas inespecíficos (esp. artralgias)
  • Lesões da pele (púrpura palpável)
  • Sintomas vasomotores (Raynaud, acrocianose)
  • Polineuropatia
  • Hepatosplenomegalia
  • Glomerulonefrite
69
Q

Vasculite crioglobulinémica (análises)

A
  • Crioglobulinemia
  • FR+
  • Hipocomplementemia
  • Infeção por HCV
70
Q

Vasculite crioglobulinémica (tratamento)

A
  • Tratamento da causa subjacente

- Imunossupressão se lesão de órgão grave (corticosteroides e/ou ciclofosfamida)

71
Q

Vasculite de hipersensibilidade (epidemiologia)

A

É a vasculite mais comum

72
Q

Vasculite de hipersensibilidade (etiologia)

A
  • Induzida por fármacos

- Secundária a infeções

73
Q

Vasculite de hipersensibilidade (clínica)

A
  • Púrpura palpável, dolorosa

- Outras lesões cutâneas

74
Q

Vasculite de hipersensibilidade (tratamento)

A
  • Normalmente sintomático
  • Descontinuação do fármaco causador
  • Pode ser necessária imunossupressão
75
Q

Vasculite de hipersensibilidade (diagnóstico)

A
  • Biopsia
  • Pesquisa da causa subjacente
  • Devem ser excluídas vasculites sistémicas!
76
Q

Doença de Behçet (epidemiologia)

A
  • Mais comum no Mediterrâneo e na Ásia

- Afeta normalmente adultos jovens

77
Q

Doença de Behçet (etiologia)

A
  • Pode ser desencadeada por outras doenças autoimunes ou infeções virais
  • Forte associação com HLA-B51
78
Q

Doença de Behçet (clínica)

A
  • Aftas recorrentes
  • Úlceras genitais recorrentes
  • Envolvimento ocular: esp. uveíte
  • Lesões cutâneas (eritema nodoso, dermatografia)
  • Artrite (articulações não proximais e não distais)
  • Ulceração ileocecal
  • Vasculopatia (trombose, aneurismas… - APENAS BEHÇET dá aneurismas pulmonares!)
  • Teste de patergia positivo (pápula ou pústula pós punção)
79
Q

Doença de Behçet (análises)

A

Sem autoanticorpos

80
Q

Doença de Behçet (critérios de diagnóstico)

A

Ulceração oral 3x no período de 1 ano E 2+ dos seguintes:

  • Ulceração genital recorrente
  • Lesões oculares
  • Lesões cutâneas
  • Teste de patergia positivo
81
Q

Doença de Behçet (tratamento)

A
  • Úlceras: corticosteroides tópicos
  • Lidocaína tópica
  • Colchicina (eritema nodoso, artrite)
  • Envolvimento ocular ou vasculopatia: corticoterapia sistémica e/ou imunossupressores (azatioprina)
82
Q

Doença de Behçet (PATHERGY)

A
  • Positive pathergy test
  • Aphtous mouth ulcers
  • Thrombosis
  • Hemoptysis
  • Eye lesions
  • Genital ulcers
  • Young at presentation

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