Vasculites Flashcards

1
Q

Classifique as vasculites

A

Grandes vasos: arterite temporal e arterite de Takayasu
Médios vasos: poliarterite nodosa. Doença de Kawasaki
Pequenos vasos: poliangeite microscópica, Granulomatose de Wegener, Churg-Strauss, Vasculopatia por IgA (Henoch-Schonlein), vasculite crioglobulinêmica
Variável: Behçet e Buerger

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2
Q

Achados em comum nas vasculites? (7)

A
  1. Febre;
  2. Anorexia;
  3. Astenia;
  4. ↑VHS/PCR;
  5. Anemia de doença crônica;
  6. Leucocitose;
  7. Plaquetose.
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3
Q

As vasculites predominam em _______ (homens/mulheres), com exceção das de grande vasos, que acometem mais ____

A

Homens; mulheres.

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4
Q

Apresentação clínica das doenças ANCA+?

A

Síndrome pulmão-rim.

subclínica no Churg-Strauss

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5
Q

Causas de síndrome pulmão-rim? (5)

A
  1. Wegener
  2. Poliangeíte microscópica
  3. LES
  4. Goodpasture
  5. Leptospirose
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6
Q

Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?

P-ANCA (IF corando a região perinuclear).

A

Poliangeíte microscópica ou Churg-Strauss

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7
Q

Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?

C-ANCA (IF corando o citoplasma).

A

Granulomatose de Wegener.

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8
Q

Como realizar o diagnóstico das vasculites?

A
  1. Biópsia do vaso ou estrutura vascularizada.

2. Angiografia (para vasos “não-biopsiáveis” - ex.: aorta).

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9
Q

Quais as vasculites de grandes vasos?

A
  1. Arterite Temporal (Células Gigantes);

2. Arterite de Takayasu.

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10
Q

Vasculites de grandes vasos

Clínica? (3)

A
  1. Sopro;
  2. ↓Pulso;
  3. Claudicação.
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11
Q

A polimialgia reumática está associada a qual vasculite?

A

Arterite Temporal.

polimialgia em 50% dos portadores da vasculite, mas vasculite em apenas 15% dos portadores de polimialgia

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12
Q

Dor + rigidez matinal em cinturas escapular e pélvica + Arterite Temporal, sugere…

A

polimialgia reumática.

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13
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Epidemiologia?
A

Mulheres > 50 anos.

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14
Q

Arterite de Takayasu

Epidemiologia?

A

Mulheres < 40 anos.

“Takayoung”

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15
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Clínica? (6)
A
  1. Cefaleia;
  2. Espessamento da artéria temporal;
  3. Hipersensibilidade do escalpo;
  4. Claudicação da mandíbula;
  5. VHS > 100;
  6. Febre de origem indeterminada.
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16
Q

Arterite de Takayasu

Artérias acometidas? (3)

A
  1. Subclávia;
  2. Carótida;
  3. Renal.
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17
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Artérias acometidas? (4)
A
  1. Temporal;
  2. Mandibular;
  3. Ramo oftálmico da artéria temporal;
  4. Central da retina (risco de amaurose).
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18
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Diagnóstico?
A

Biópsia de artéria temporal.

apesar do vaso ser de grande calibre, é superficial e com fácil compressão

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19
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Até quando realizar a biópsia?
A

Em até 14 diasapós o início do tratamento.

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20
Q
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Tratamento?
A

Prednisona (resposta dramática)
E
AAS (prevenção de amaurose).

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21
Q

Arterite de Takayasu

Clínica? (3)

A
  1. Claudicação de MMSS;
  2. Assimetria de pulsos/pressões (“coarctação reversa”: redução em MMSS e mantido em MMII);
  3. HAS renovascular
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22
Q

Arterite de Takayasu

Diagnóstico?

A

Angiografia.

estenoses vasculares

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23
Q

V ou F?

A Arterite de Takayasu pode cursar com sopro em carótida/subclávia/aorta, e até mesmo com HAS renovascular.

A

Verdadeiro.

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24
Q

Arterite de Takayasu

Tratamento?

A

Corticoides em dose alta ± revascularização.

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25
Q

Arterite de Takayasu

Em qual momento realizar angioplastia?

A

Após a remissão do quadro.

inflamação controlada pelo PCR/VHS → ↓complicações

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26
Q

“Coarctação reversa”

A

Pulso reduzido em MMSS e normal em MMII.

típico da arterite de Takayasu

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27
Q

Quais as vasculites de médios vasos?

A

Doença de Kawasaki e Poliarterite Nodosa (PAN).

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28
Q

Vasculites de médios vasos

Clínica? (3)

A
  1. Livedo e nódulos subcutâneos;
  2. Mononeurite múltipla;
  3. Microaneurismas.
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29
Q

A principal causa de mononeurite múltipla é o DM. Porém, nas vasculites, deve-se pensar no acometimento de ______ (grandes/médios/pequenos)vasos.

A

Médios.

Mononeurite Múltipla em Médios vasos

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30
Q

Doença de Kawasaki

Epidemiologia?

A

Meninos 1-5 anos.

≠ escarlatina, que predomina em > 5 anos

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31
Q

Doença de Kawasaki

Diagnóstico?

A

Febre >= 5 dias + 4 dos seguintes:
1. Conjuntivite não-exsudativa bilateral;
2. Alterações lábios/boca (fissuras, alterações linguais); 3
. Adenomegalia cervical (geralmente > 1,5cm);
4. Exantema polimorfo (sem vesículas);
5. Alteração de extremidades (edema → descamação).

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32
Q

As vasculites não alteram o complemento, exceto…

A
  1. Kawasaki (↑complemento);

2. Crioglobulinemia (↓complemento, C4 < 8 mg/dL).

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33
Q

Na doença de Kawasaki, o complemento estará ________ (elevado/reduzido).

A

Elevado (↑C3).

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34
Q

Doença de Kawasaki

Apesar do diagnóstico ser clínico, deve-se sempre solicitar…

A

ecocardiograma.

obrigatório

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35
Q

O ecocardiograma, na doença de Kawasaki, busca avaliar qual complicação?

A

Aneurismas coronarianos.

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36
Q

Doença de Kawasaki

Tratamento de ataque?

A

Imunoglobulina venosa (dose única até o 10º dia, idealmente até o 7º dia) E AAS em altas doses (anti-inflamatórias) nos primeiros 10 dias .

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37
Q

Doença de Kawasaki

Tratamento de manutenção? Quando suspender?

A
  1. AAS em baixas doses (antiagregante) a partir do 10º dia.

2. Até a normalização das plaquetas OU para sempre se aneurisma presente.

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38
Q

V ou F?
Na doença de Kawasaki a imunoglobulina deve ser administrada o mais precoce possível, pois reduz a incidência de aneurismas coronarianos de 25% para 5%.

A

Verdadeiro.

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39
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Epidemiologia?
A

Homens adultos (40-60 anos).

40
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Clínica? (3)
A
  1. Pele: livedo reticular, nódulos, úlceras;

2. “ Aterosclerose”: angina mesentérica/testicular, HAS renovascular; 3. Nervos: mononeurite múltipla ( vasa nervorum ).

41
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Pode ser primária, ou secundária a...
A

Hepatite B.

pode abrir o quadro com PAN, sempre solicitar sorologia

42
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Diagnóstico?
A
  1. Biópsia (nervo, pele, testículo) e/ou angiografia;

2. Sorologias para hepatite B.

43
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Quando solicitar angiografia?
A

Avaliar territórios nobres que não permitem biópsia, como ramos da artéria mesentérica e/ou iniciais da artéria renal.
(múltiplos aneurismas mesentéricos - “colar de contas”)

44
Q

A PAN está associada com a hepatite B em 5-15% dos casos, caracteristicamente em fase…

A

replicativa (HbsAg e HbeAg positivos).

45
Q
Poliarterite Nodosa (PAN)
Tratamento? (3)
A

Prednisona + ciclofosfamida + tratar Hepatite B (se presente).

46
Q

V ou F?

A PAN é uma causa de síndrome pulmão-rim.

A

Falso

A PAN não é uma causa de síndrome pulmão-rim. (PAN poupa pulmões e glomérulos)

47
Q

Quais as vasculites de pequenos vasos? (6)

A
  1. Granulomatose de Wegener ;
  2. Churg-Strauss;
  3. Poliangeíte microscópica;
  4. Crioglobulinemia;
  5. Púrpura de Henoch -Schönlein;
  6. Síndrome de Good pasture.
48
Q

Poliangeíte Microscópica

Epidemiologia?

A

Homens de meia idade.

49
Q

Poliangeíte Microscópica

Clínica?

A

“PAN” + Síndrome Pulmão-Rim

50
Q

Poliangeíte Microscópica

Lesão renal? Lesão pulmonar?

A
  1. GEFS com crescentes. 2. Capilarite com hemoptise
51
Q

Síndrome de Goodpasture

Clínica? (5)

A

Síndrome Pulmão-Rim: 1. Dispneia; 2. Tosse; 3. Fadiga; 4. Hemoptise; 5. Hematúria.

52
Q

Granulomatose de Wegener

Epidemiologia?

A

♂=♀, 30 a 50 anos.

53
Q

Síndrome pulmão-rim com lesão de nariz, pensar em…

A

granulomatose de Wegener.

velamento do seio paranasal, nariz em sela, rinite etc.

54
Q

Granulomatose de Wegener

Clínica? (4)

A
  1. Via aérea superior: sinusite, rinite, deformidades;
  2. “ Hemoptise”, nódulos pulmonares;
  3. Glomerulonefrite (GNRP);
  4. Exoftalmia, pseudotumor de órbita.
55
Q

Granulomatose de Wegener

Anticorpo?

A

c-ANCA.

56
Q

Granulomatose de Wegener

Diagnóstico?

A

Biópsia.

57
Q

V ou F?
O tratamento imunossupressor está sempre indicado na granulomatose de Wegener, pelo risco de destruição tecidual (vias aéreas, pulmões, rins).

A

Verdadeiro.

58
Q

Granulomatose de Wegener

Esquemas de tratamento? (3)

A
  1. Básico : prednisona + ciclofosfamida; 2. Graves : pulsoterapia ( >= 3 dias consecutivos); 3. GNRP : plasmaferese (“lava” o ANCA do plasma) .
59
Q

Granulomatose de Wegener

Sinônimo?

A

Granulomatose com poliangeíte.

60
Q

Churg-Strauss

Sinônimo?

A

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

61
Q

Churg-Strauss

Clínica? (4)

A
  1. Gastroenterite e/ou miocardite eosinofílica;
  2. Eosinofilia intensa (↑IgE);
  3. Pulmão com infiltrados migratórios;
  4. Asma tardia.
62
Q

Churg-Strauss

Anticorpo?

A

p-ANCA positivo (60%).

63
Q

Infiltrado pulmonar migratório + eosinofilia, pensar em…

A

Churg-Strauss ou parasitose com síndrome de Loeffler

64
Q

Churg-Strauss

Diagnóstico?

A

Biópsia pulmonar.

local acometido desde o início do quadro

65
Q

No diagnóstico diferencial de asma grave iniciada na vida adulta deve-se considerar…

A

Churg-Strauss.

66
Q

Churg-Strauss

Tratamento?

A

Prednisona + ciclofosfamida.

67
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Sinônimos?

A

Vasculite por IgA ou vasculite leucocitoclástica.

68
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Epidemiologia?

A

Meninos 3-20 anos.

vasculite mais comum da infância - Kawasaki em 2º lugar

69
Q

Na Púrpura de Henoch-Schönlein normalmente há história recente de…

A

Infecção de Vias Aéreas Superiores (IVAS).

IVAS → ↑produção de IgA → deposição vascular de IgA

70
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Pêntade clínica?

A
  1. Púrpuras palpáveis (MMII e nádegas);
  2. Artrite não-deformante (“SchönLein Lambe a articuLação”);
  3. Dor abdominal (angina mesentérica);
  4. Diarreia;
  5. Glomerulite com hematúria (semelhança com Berger).
71
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Apesar de normalmente benigna e autolimitada, a principal complicação é a…

A

lesão renal aguda (25-50%).

72
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Como diferenciar da PTI?

A

↑IgA + plaquetas normais ou elevadas.

PTI cursa com plaquetopenia

73
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Diagnóstico?

A

Clínico, podendo ser confirmado com biópsia renal.

74
Q

Púrpura de Henoch-Schönlein

Tratamento?

A

Suporte + corticoides.

corticoide se complicações renais/gastrointestinais/neurológicas

75
Q

Crioglobulinemia

Pode ser secundária a…

A

hepatite C (Crioglobulinemia).

76
Q

Crioglobulinemia

Clínica? (6)

A
  1. Púrpuras palpáveis;
  2. Fenômeno de Raynaud;
  3. Artralgias;
  4. Glomerulonefrite branda;
  5. Neuropatia periférica;
  6. Livedo reticular.
77
Q

A doença de _______ (Buerger/Kawasaki) aumenta o complemento, enquanto a ________ (PAN/Crioglobulinemia) reduz o complemento.

A

Kawasaki; Crioglobulinemia.

“ Crioglobulinemia Cai o Complemento”

78
Q

Crioglobulinemia

Laboratório? (3)

A
  1. ↓Complemento (C4 < 8); 2. Crioglobulinas (+); 3. Fator reumatóide (+).
79
Q

Crioglobulinemia

Tratamento?

A
  1. Imunossupressão; 2. Plasmaférese; 3. Tratar Hepatite C.
80
Q

Quais as vasculites de vasos com calibre variável?

A

Behçet e Buerger.

81
Q

Patergia

A

Hiperreatividade cutânea. Ao espetar uma agulha há surgimento de pápula eritematosa > 2 mm em 48h
(o normal seria a ausência de reação).

82
Q

A principal causa de patergia (hiperreatividade cutânea) é a…

A

Doença de Behçet.

83
Q

Doença de Behçet

Epidemiologia?

A

Adultos jovens.

20-35 anos, sem predileção por sexo

84
Q

Como diferenciar as úlceras orais/genitais da doença de Behçet da sífilis primária?

A
  1. Behçet: extremamente dolorosas; 2. Sífilis: indolores.
85
Q

Doença de Behçet

Clínica? (5)

A
  1. Acne;
  2. Úlceras orais/genitais dolorosas;
  3. Hipópio (pus na câmara anterior);
  4. Aneurisma de artéria pulmonar.
86
Q

Aneurismas de artérias pulmonares são achados da…

A

Doença de Behçet.

justificando a hemoptise

87
Q

Doença de Behçet

Anticorpo? Quando se torna positivo?

A
  1. ASCA. 2. Em fases tardias da doença.
88
Q

Doença de Behçet

Diagnóstico?

A

Clínico-laboratorial ± arteriografia pulmonar.

89
Q

Doença de Behçet

Tratamento

A

Prednisona + ciclofosfamida.

90
Q

Doença de Buerger

Epidemiologia?

A
Homens jovens (20-35 anos) tabagistas.
(o tabagismo desencadeia a expressão genética)
91
Q

Doença de Buerger

Como diferenciar a necrose de extremidades da etiologia aterosclerótica?

A

Jovens com vasos proximais poupados.

aterosclerose predomina em idosos, com padrão vascular disseminado

92
Q

Doença de Buerger

Clínica? (3)

A
  1. Isquemia e necrose de extremidades; 2. Fenômeno de Raynaud; 3. Tromboflebite Migratória.
93
Q

Doença de Buerger

Tratamento?

A

Cessar tabagismo.

94
Q

ANCA positivo sugere…

A

Síndrome Pulmão-Rim.

95
Q

O c-ANCA indica..

A

Granulomatose de Wegener.

anti-proteinase 3 +

96
Q

O p-ANCA indica…

A

Poliangeíte Microscópica ou Churg-Strauss.

anti-mieloperoxidase +