Vasculite Flashcards

1
Q

Manifestações clínicas mais habituais das vasculites

A

Sinais e sintomas inespecíficos: febre, mialgias, artralgias, mal estar Geral, Anorexia y eritrosedimentación acelerada.

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2
Q

As vasculites podem afetar qualquer tipo de vaso, porem afeta principalmente…

A

vasos pequenos como capilares, arteríolas e vênulas

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3
Q

Os 2 mecanismos patógenos mais comuns na vasculites são

A

Inflamação imunomediada e invasão direta da parede vascular por agentes infecciosos.

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4
Q

As infecções também podem induzir indiretamente uma vasculite não infecciosa

A

Gerando imunocomplexos ou desencadeando resposta imunitária de reatividade cruzada.

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5
Q

Vasculites também podem ocorrer por lesões físicas e químicas como…

A

Radiação, traumatismos mecânicos e toxinas.

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6
Q

En un paciente, es fundamental distinguir entre

mecanismos infecciosos e imunitários, debido al tratamento. pq:

A

o tratamiento inmunodepresor es adecuado para la vasculitis inmunitaria, pero podría exacerbar la vasculitis infecciosa.

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7
Q

A principal causa de vasculite não infecciosa é

A

resposta imunológica sistêmica ou local

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8
Q

Lesões imunológicas em vasculites não infecciosas podem ser causadas por:

A
  • Deposição de imunocomplexos.
  • Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.
  • Anticorpos anticélulas endoteliais.
  • Células T autorreativas.
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9
Q

Las vasculitis pueden ser inducidas por

A
Procesos infecciosos
Alteraciones físicas
Químicas 
Radiaciones
Toxinas
Traumatismos mecánicos
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10
Q

VASCULITIS PRIMARIA

A
Granulomatosis con poliangitis (Wegener)
Poliangitis microscópica
Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss) 
Vasculitis por lgA (Henoch-Schonlein)
Vasculitis crioglobulinémica 
Poliarteritis nodosa
 Enfermedad de Kawasaki
 Arteritis de células gigantes
 Arteritis de Takayasu 
Enfermedad de Behcet 
Síndrome de Cogan 
Vasculitis de un solo órgano
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11
Q

ANCA

A

anticorpos anticitoplasma de neutrófilos

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12
Q

ANCAs são um grupo heterogêneo de autoanticorpos dirigidos contra

A
  • Enzimas dos grânulos primários dos neutrófilos
  • Lisossomos dos monócitos
  • Células endoteliais
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13
Q

um aumento nos títulos de ANCA depois de períodos de repouso é preditivo de

A

recorrência.

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14
Q

ANCAs mais importantes.

A

Citoplásmico [c-ANCA] - Antiproteinase-3 (PR3-ANCA)

Perinuclear [p-ANCA] - Antimieloperoxidase (MPO-ANCA)

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15
Q

de acordo com a distribuição intracelular dos antígenos-alvo o C-ANCA é

A

citoplásmico

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16
Q

de acordo com a distribuição intracelular dos antígenos-alvo o P-ANCA é

A

perinuclear

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17
Q

Os PR3-ANCAs (c-ANCA) estão associados com a

A

Poliangite de weneger

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18
Q

As MPO-ANCAs (P-ANCA) estão associadas com a

A

poliangite microscópica e a síndrome de Churg-Strauss

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19
Q

As MPO-ANCAs são induzidas por

A

vários farmacos, em particular propiltiouracil

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20
Q

a vasculite associada a ANCA geralmente é descrita como

A

Pauci-imunológica

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21
Q

Vasculites de vasos grandes

A

Arteritis del temporal o de células gigantes.
Arteritis de Takayasu
*Síndrome de Behçet *
*Síndrome de Cogan *

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22
Q

arterite (temporal) de células gigantes afeta mais a faixa etaria

A

idosos

23
Q

arterite (temporal) de células gigantes afeta mais os vasos

A

Afecta ramas de carótida externa, principalmente arteria temporal.
Se pueden afectar las arterias vertebrales, coronarias y aorta
»artérias oftálmicas - cegueira subita e permanente em 50% dos casos.
» Aorta (aortite de células gigantes). 1/3 dos casos

24
Q

clinica da arterite (temporal) de células gigantes

A
  • idosos
  • > feminino
  • cefaleia crônica unilateral
  • inflamação sistêmica
  • dor e claudicação na mandíbula
  • febre de origem indeterminada
  • perda de peso
  • anemia
  • astenia
  • Vasos temporais proeminentes e tensos com nódulos em seu trajeto.
  • Dor no couro cabeludo
25
Q

Patogenia da arterite de células gigantes

A

resposta imunológica mediada pelas células T contra antígenos da parede vascular que levam a produção de citocinas pró-inflamatórias (em particular TNF).

26
Q

A arterite de células gigantes é rara antes dos

A

50 anos

27
Q

forma más frecuente de las arteritis

A

arterite de células gigantes

28
Q

PRIMER ESTADÍO da arterite de células gigantes

A
  • CEFALEA crónica. Intensa, terebrante. Mas frecuente la hemicránea. Que no sede con los AINES.
  • Vasos temporales prominentes y tensos con nódulos en su trayecto.
  • Claudicación de la mandíbula.
  • Dolor en el cuero cabelludo
29
Q

SEGUNDO ESTADÍO da arterite de células gigantes

A

DISMINUCIÓN DE LA AGUDEZA VISUAL.
»Por Instalación de la neuritis óptica: unilateral o bilateral.
» O por isquemia retiniana. En este caso se impone tto con esteroides de entrada.

30
Q

TERCER ESTADÍO da arterite de células gigantes

A
>>manifestaciones sistémicas:
-Polimialgialgia reumática:
Rigidez matutina en hombros, caderas, cuello y dorso que se alivia poco durante el día y lo obliga a permanecer en cama.
-Claudicación de las extremidades. 
-Aneurismas aórticos
-Disección aórtica.
31
Q

EXAMENES AUXILIARES da vasculite temporal

A
  • HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica. O hipocrómica.
  • VHS: ACELERADA: mayor de 80mm/1ra hora
  • Fosfatasa alcalina: aumentada
  • Electroforesis de proteína: hiperganmaglobulinemia.
  • Complemento sérico: elevado
  • Biopsia de a arteria temporal (DX) se toma del lado de las manifestaciones oculares: presencia de células gigantes, zonas de necrosis, fibrosis e hiperplasia de la íntima. fragmentacão da membrana elastica interna. Nódulos inflamatorios en la adventicia con células gigantes en su interior.
32
Q

dx da arterites temporal ou de células gigantes.

A
  • Biopsia unilateral da artéria temporal.
  • Amaurose.
  • Febre de origem desconhecida.
33
Q

TTO da arterites temporal

A

PREDNISONA. Dose de ataque: 40mg/dia por um mês.
até 1mg-kg dia
reduzir dose aos poucos até 7.5mg/dia como dose de mantimento y como mínimo 1 ano.

Quadro ocular: pulsoterapia de metilprednisolona 1 g-dia por 3 dias.

34
Q

Morfologia da arterites temporal

A

-Espessamento da íntima com redução da luz vascular
-Ocasional trombose
-inflamação granulomatosa da média centrada
na lâmina elástica interna.
-Fragmentação da lâmina elástica
-infiltrado de células T (CD4+ > CD8+) e macrófagos.
-Células gigantes multinucleadas

35
Q

vasculite granulomatosa de artérias médias e grandes

A

Arterite de Takayasu

36
Q

Arterite caracterizada principalmente por distúrbios oculares e acentuado enfraquecimento dos pulsos nas extremidades superiores

A

Arterite de Takayasu

37
Q

A distinção da aortite de Takayasu com a aortite da células gigantes, é baseada classicamente na

A

idade do paciente:

Aortite de células gigantes: >50 anos
Aortite de Takayasu: <50 anos

38
Q

Arterite de Takayasu afeta principalmente os vasos

A

cayado aórtico y sus ramas.

39
Q

Pessoas mais afetadas na Arterite de Takayasu

A

mujeres jóvenes y adolescentes femeninas.

40
Q

Manifestação da Arterite de Takayasu

A

espessamento fibroso transmural da aorta, particularmente do arco aórtico e dos grandes vasos, com intenso estreitamento da luz dos principais ramos
vasculares

41
Q

A arterite de Takayasu afeta pessoas do mundo todo, mas principalmente…

A

População japonesa e com subgrupos de haplótipos HLA

42
Q

Fase inicial da Arterite de Takayasu

A

sintomas Inespecíficos: cansaço, perda de peso, febre …

43
Q

Fase avançada da Arterite de Takayasu

A

Segundo o sistema afetado presenta sintomas e signos.

44
Q

complicação da arterites temporal

A

Amaurose

45
Q

Polimialgia reumatica

A
  • dor, rigidez em pescoço, região lombar, cintura pélvica e escapular.
  • 40-50% dos casos de arterite temporal.
  • derrame articular- sinovites
46
Q

Redução da pressão arterial + diferença de pressão entre membros + pulsos fracos + claudicação de extremidades + sopros vasculares + HTA renovascular + distúrbios oculares + deficits neurológicos.

A

Arterite de Takayasu

47
Q

tipos de vasculite :claudicação de membros superiores + mulher jovem + diferença de PA em membros

A

Arterite de Takayasu

48
Q

vasculite ´´doença sem pulso``

A

Arterite de Takayasu

49
Q

Laboratorio da Arterite de Takayasu

A

Inflamação sistemica:

  • Eritro: acelerada
  • Fosfatasa alcalina: elevada
50
Q

DX da Arterite de Takayasu

A

Arteriografia / angiografia

OBS: não faz biopsia em vasos grandes

51
Q

TTO da Arterite de Takayasu

A
  • Prednisona 40-60mg/dia. até 1mg/kg-dia
  • Metrotexato: en casos resistentes. 25 mg/semanal.

-TTO QUIRÚRGICO: angioplastia.
(para tratar estenoses, aneurismas…)

52
Q

doença febril aguda, autolimitada, de lactentes e crianças (80% dos pacientes têm 4 anos de idade ou menos), associada com arterite que afeta vasos de grande a médio calibre, ou até mesmo pequenos vasos.

A

Doença de Kawasaki

53
Q

Vasculite com predileção das artérias coronárias que podem causar aneurismas ou trombose que leva a infarto agudo do miocárdio.

A

Doença de Kawasaki