Vasculite Flashcards
Manifestações clínicas mais habituais das vasculites
Sinais e sintomas inespecíficos: febre, mialgias, artralgias, mal estar Geral, Anorexia y eritrosedimentación acelerada.
As vasculites podem afetar qualquer tipo de vaso, porem afeta principalmente…
vasos pequenos como capilares, arteríolas e vênulas
Os 2 mecanismos patógenos mais comuns na vasculites são
Inflamação imunomediada e invasão direta da parede vascular por agentes infecciosos.
As infecções também podem induzir indiretamente uma vasculite não infecciosa
Gerando imunocomplexos ou desencadeando resposta imunitária de reatividade cruzada.
Vasculites também podem ocorrer por lesões físicas e químicas como…
Radiação, traumatismos mecânicos e toxinas.
En un paciente, es fundamental distinguir entre
mecanismos infecciosos e imunitários, debido al tratamento. pq:
o tratamiento inmunodepresor es adecuado para la vasculitis inmunitaria, pero podría exacerbar la vasculitis infecciosa.
A principal causa de vasculite não infecciosa é
resposta imunológica sistêmica ou local
Lesões imunológicas em vasculites não infecciosas podem ser causadas por:
- Deposição de imunocomplexos.
- Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.
- Anticorpos anticélulas endoteliais.
- Células T autorreativas.
Las vasculitis pueden ser inducidas por
Procesos infecciosos Alteraciones físicas Químicas Radiaciones Toxinas Traumatismos mecánicos
VASCULITIS PRIMARIA
Granulomatosis con poliangitis (Wegener) Poliangitis microscópica Granulomatosis eosinófila con poliangitis (Churg-Strauss) Vasculitis por lgA (Henoch-Schonlein) Vasculitis crioglobulinémica Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu Enfermedad de Behcet Síndrome de Cogan Vasculitis de un solo órgano
ANCA
anticorpos anticitoplasma de neutrófilos
ANCAs são um grupo heterogêneo de autoanticorpos dirigidos contra
- Enzimas dos grânulos primários dos neutrófilos
- Lisossomos dos monócitos
- Células endoteliais
um aumento nos títulos de ANCA depois de períodos de repouso é preditivo de
recorrência.
ANCAs mais importantes.
Citoplásmico [c-ANCA] - Antiproteinase-3 (PR3-ANCA)
Perinuclear [p-ANCA] - Antimieloperoxidase (MPO-ANCA)
de acordo com a distribuição intracelular dos antígenos-alvo o C-ANCA é
citoplásmico
de acordo com a distribuição intracelular dos antígenos-alvo o P-ANCA é
perinuclear
Os PR3-ANCAs (c-ANCA) estão associados com a
Poliangite de weneger
As MPO-ANCAs (P-ANCA) estão associadas com a
poliangite microscópica e a síndrome de Churg-Strauss
As MPO-ANCAs são induzidas por
vários farmacos, em particular propiltiouracil
a vasculite associada a ANCA geralmente é descrita como
Pauci-imunológica
Vasculites de vasos grandes
Arteritis del temporal o de células gigantes.
Arteritis de Takayasu
*Síndrome de Behçet *
*Síndrome de Cogan *
arterite (temporal) de células gigantes afeta mais a faixa etaria
idosos
arterite (temporal) de células gigantes afeta mais os vasos
Afecta ramas de carótida externa, principalmente arteria temporal.
Se pueden afectar las arterias vertebrales, coronarias y aorta
»artérias oftálmicas - cegueira subita e permanente em 50% dos casos.
» Aorta (aortite de células gigantes). 1/3 dos casos
clinica da arterite (temporal) de células gigantes
- idosos
- > feminino
- cefaleia crônica unilateral
- inflamação sistêmica
- dor e claudicação na mandíbula
- febre de origem indeterminada
- perda de peso
- anemia
- astenia
- Vasos temporais proeminentes e tensos com nódulos em seu trajeto.
- Dor no couro cabeludo
Patogenia da arterite de células gigantes
resposta imunológica mediada pelas células T contra antígenos da parede vascular que levam a produção de citocinas pró-inflamatórias (em particular TNF).
A arterite de células gigantes é rara antes dos
50 anos
forma más frecuente de las arteritis
arterite de células gigantes
PRIMER ESTADÍO da arterite de células gigantes
- CEFALEA crónica. Intensa, terebrante. Mas frecuente la hemicránea. Que no sede con los AINES.
- Vasos temporales prominentes y tensos con nódulos en su trayecto.
- Claudicación de la mandíbula.
- Dolor en el cuero cabelludo
SEGUNDO ESTADÍO da arterite de células gigantes
DISMINUCIÓN DE LA AGUDEZA VISUAL.
»Por Instalación de la neuritis óptica: unilateral o bilateral.
» O por isquemia retiniana. En este caso se impone tto con esteroides de entrada.
TERCER ESTADÍO da arterite de células gigantes
>>manifestaciones sistémicas: -Polimialgialgia reumática: Rigidez matutina en hombros, caderas, cuello y dorso que se alivia poco durante el día y lo obliga a permanecer en cama. -Claudicación de las extremidades. -Aneurismas aórticos -Disección aórtica.
EXAMENES AUXILIARES da vasculite temporal
- HEMOGRAMA: anemia normocítica normocrómica. O hipocrómica.
- VHS: ACELERADA: mayor de 80mm/1ra hora
- Fosfatasa alcalina: aumentada
- Electroforesis de proteína: hiperganmaglobulinemia.
- Complemento sérico: elevado
- Biopsia de a arteria temporal (DX) se toma del lado de las manifestaciones oculares: presencia de células gigantes, zonas de necrosis, fibrosis e hiperplasia de la íntima. fragmentacão da membrana elastica interna. Nódulos inflamatorios en la adventicia con células gigantes en su interior.
dx da arterites temporal ou de células gigantes.
- Biopsia unilateral da artéria temporal.
- Amaurose.
- Febre de origem desconhecida.
TTO da arterites temporal
PREDNISONA. Dose de ataque: 40mg/dia por um mês.
até 1mg-kg dia
reduzir dose aos poucos até 7.5mg/dia como dose de mantimento y como mínimo 1 ano.
Quadro ocular: pulsoterapia de metilprednisolona 1 g-dia por 3 dias.
Morfologia da arterites temporal
-Espessamento da íntima com redução da luz vascular
-Ocasional trombose
-inflamação granulomatosa da média centrada
na lâmina elástica interna.
-Fragmentação da lâmina elástica
-infiltrado de células T (CD4+ > CD8+) e macrófagos.
-Células gigantes multinucleadas
vasculite granulomatosa de artérias médias e grandes
Arterite de Takayasu
Arterite caracterizada principalmente por distúrbios oculares e acentuado enfraquecimento dos pulsos nas extremidades superiores
Arterite de Takayasu
A distinção da aortite de Takayasu com a aortite da células gigantes, é baseada classicamente na
idade do paciente:
Aortite de células gigantes: >50 anos
Aortite de Takayasu: <50 anos
Arterite de Takayasu afeta principalmente os vasos
cayado aórtico y sus ramas.
Pessoas mais afetadas na Arterite de Takayasu
mujeres jóvenes y adolescentes femeninas.
Manifestação da Arterite de Takayasu
espessamento fibroso transmural da aorta, particularmente do arco aórtico e dos grandes vasos, com intenso estreitamento da luz dos principais ramos
vasculares
A arterite de Takayasu afeta pessoas do mundo todo, mas principalmente…
População japonesa e com subgrupos de haplótipos HLA
Fase inicial da Arterite de Takayasu
sintomas Inespecíficos: cansaço, perda de peso, febre …
Fase avançada da Arterite de Takayasu
Segundo o sistema afetado presenta sintomas e signos.
complicação da arterites temporal
Amaurose
Polimialgia reumatica
- dor, rigidez em pescoço, região lombar, cintura pélvica e escapular.
- 40-50% dos casos de arterite temporal.
- derrame articular- sinovites
Redução da pressão arterial + diferença de pressão entre membros + pulsos fracos + claudicação de extremidades + sopros vasculares + HTA renovascular + distúrbios oculares + deficits neurológicos.
Arterite de Takayasu
tipos de vasculite :claudicação de membros superiores + mulher jovem + diferença de PA em membros
Arterite de Takayasu
vasculite ´´doença sem pulso``
Arterite de Takayasu
Laboratorio da Arterite de Takayasu
Inflamação sistemica:
- Eritro: acelerada
- Fosfatasa alcalina: elevada
DX da Arterite de Takayasu
Arteriografia / angiografia
OBS: não faz biopsia em vasos grandes
TTO da Arterite de Takayasu
- Prednisona 40-60mg/dia. até 1mg/kg-dia
- Metrotexato: en casos resistentes. 25 mg/semanal.
-TTO QUIRÚRGICO: angioplastia.
(para tratar estenoses, aneurismas…)
doença febril aguda, autolimitada, de lactentes e crianças (80% dos pacientes têm 4 anos de idade ou menos), associada com arterite que afeta vasos de grande a médio calibre, ou até mesmo pequenos vasos.
Doença de Kawasaki
Vasculite com predileção das artérias coronárias que podem causar aneurismas ou trombose que leva a infarto agudo do miocárdio.
Doença de Kawasaki
