Vascularite Flashcards
FFS = score pour WEGENER
Five factor score Age +65 Atteinte cardiaque Atteinte digestive Insuffisance rénale (GNA/ creat+150 ATTEINTE ORL = +1. Dans WEGENER -1si absente
Purpura vasculairee VS trhombopénie ?
Vasculairee =
Paroi vascu malade (Bateman, vieux sous CTC), déclive MI, pas d’autre site hémorrragique et NPO possibles bulles, urticaire
Purpura thrombopénique =
Tb hémostase PRIMAIRE = pétéchies, écchymoses JAMAIS INFLITRE
ATTEINTE DE MUQUEUSES, autres sites hémorragiques
PAS D’AUTRES TYPES DE LESIONS CUTANÉES
Nouveau nom du purpura rhumatoïde ?
Quand y penser ? Et que faire ?
Vascularite a IgA mais pas d’atteinte extracapillaire ni nécrosante
Purpura vascu chez enfant adulte = toujours possible Du à médicament aussi
NPO purpura vasculairee = 2 biopsies cutanées (histo et IF pour étiologie))
CAT devant Purpura vasculaire = biopsie cutanée ?
Oui x 2, histo et IF (pour étiologie l’IF)
Vascularites des gros vx ?
Horton et takayashu
Vascularites des moyens vx ?
PAN et JAWASAKI
Vascularites des petits vx ?
Vascularites a ANCA -GPA = WEGENER = ANCA C = PR3 -GEPA = anca p = MPO -PAM = polyangéite microscopique NPO PAN = PAS D'ANCA vascularites à complexe immuns -IgA -Cryo -Hypocomplémentémique (Mc Duffy) qui consomme les compléments) -Anti MBG = Goodpasture
Les ANCA sont dans quelles cellules ?
Les PNN
P ANCA = périnucléaire = MPO
C ANCA = cytoplasmique = partout = PR3
Quest ce qu’une Vascularite nécrosante ?
A la PBR on retrouverai quoi ?
Nécrose fibrinoide de la média (avec thrombose possible dans la média) = atteinte du derme profond
GNRP = GN EXTRA CAPILLAIRE (nécrosante/croissant = pareil)
Rupture MBG = cellules inflammatoires en croissants dans la chambre urinaire
Hématurie microscopique car ca saigne dans les tubules
Vascularite peuvent être secondaires a ?
K/hémopathies
MED (AINS/Ttt hormonal)
infectieux +++ ENDOCARDITE A STREPTO/Hépatite
= atteintes vasculaires au 1er plan possible
HORTON = histo ?
Lésion segmentaire et focale INFILTRATIVES lympho ET PNN ET MACRO \+/- cellules géantes (50%) Panartérite segmentaire et focale NIQUE LA MEDIA, avec fragmentation de la LEI
Bilan bio devant suspicion Horton ?
NFS (hyperpnn) VS/CRP BHC (petite cholestase) IONO créat et CPK nles NPO si CPK augmentées = myosite JPDC
Ttt HORTON ?
Et si signes ophtalmo ?
CTC 3 semaines puis décroissance lente jusqu’à 12-18 mois de Ttt
0,5-0,7mg/kg
Si atteinte ophtalmo = 1mg/Kg EN BOLUS IV
NPO
TAC /AAP PENDANT UN MOIS AUSSSI
Complication possible du Horton à long terme ?
Aortite voire rupture d’anévrisme
Scan/IRM/PETscan
Aortite = paroi de l’aorte sup a 3mm
8 Csq des CTC FD ?
Obésité SAOS HTA Oporose MPP ONA Myopathies Rupture tendineuse
CAT devant PTI (thrombopénique)
Rechercher étiologies et bilan ?
Si isolé = osef des Ac Anti PLA et du myélogramme
étiologies = MÉDICAMENT, lupus, VIH, DI primitif, LLC
= NFS EPP SERO VIH et Ac Anti nucléaire et DNA
Pourquoi le VIH donne des thrombopénies ?
Parce que le GP120 ressemble au GP2B3A des PQT
Ttt du PTI :
- si plus de 30k PQT ?
- Si moins de 20k PQT ?
Plus de 30G = ose, pas de Ttt sauf si invasif/chir/enceinte
Moins de 20G = recherche syst si bulle intra buccale ?IgIV 1g/Kg ou Bolus CTC + arrêt des médicaments
Devant thrombopénique ISOLÉE sans purpura à moins de 2G CAT ?
1 fausse thrombopénie à EDTA
Signe hémorrragique = LEUCÉMIE AIGUË
Ttt AHAI ?
CTC 1mg/kg/j si échec = rituel ? IS?
TOUJOURS ASSOCIER FOLATES
Lupus Diag ?
Atteinte rénale ?
4 criteres sur 11
Atteinte rénale = IV la plus fréquentée++++ = polifération diffuse (souvent associée à 3 ?)
Ttt = CTC a mois de 1mg/kg/j
Quel Ac est sppécifique du lupus ?
Anti-Sm
Pourquoi titrer les Ac Anti DNA double brin ans le lupus ?
Car pou le suivi et le pronostic = super cool
LE test de référée ce
Mais uniquement les IgG qui servent au Diag
3 FDR poussées lupiques ?
Soleil
Grossesse
Contraception
Contraception et lupus
Quelle contraception est contre indiquée ? (Deux)
Oestroprogestatif CI car risque thrombotique+++
Si CTC = ne pas mettre de stérilet
Privilégier PROGESTATIF
3 indications a éviter la grossesse si lupus ?
Maladie active
Plus de 15mg de cortanccyl ((ctc)
Si IS tératogène :on donnera de l’imurel (azathioprine) aux femmes qui veulent des gosses, l’hydroxychloroquine = osef aussi
Tous les autres sontt tératogènes
3 trucs qui font que la MFIU peut être plus fréquente si lupus (pas SAPL)
Ac circulant (ACC)
néphropathi lupique
Ac Anti Ro !!!
Surveillance plaquenil dans lupus ?
Autorisé si grossesse
Ophtalmo dans l’annéée de l’intro (pas à 3==mois car dose dépendant)
LAF CV et ERG multifocal
FO = maculopathie en oeil de bœuf = irrréversible
Quels doses de CTC dans lupus si
- atteinte d’organes
Pleuropericardite ?
Organes = 1mg/kg/j Pleuropéricardite = 0,5mg/kg/j
Ttt d’une GN lupique stade 4 ?
Cyclophosphamide I ou
MMF mycphénolate mofétil
3 ES du cyclophosphamide
K secondaires
SMD
Cardiotoxicité
Diagnostic de SAPL ?
1 clinique + 1 bio persistant à 6 semaines
Diag de SGS ?
BGSA ou Ac Anti SSA/B = criteres majeur = 1 + 3 mineurs SP sec buccaux SP sec ophtalmo SP sec oculaire Baisse du flux salivaire
Sarcoidose et lupus ?
Lupus pernio = pas lupus = spéécifique sarcoidose
Tatouage avec granulomatoses ?
SARCOIDOSE
Sd löfgren ?
FIGEA Fievre IDR neg gg Hilaires erytheme noueux Arthrite
Sd raynaud à savoir 3 questions ?
À quoi penser si unilatéral ?
Si 2+ = Ph raynaud
Sensi au froid et couleur au froid+++
Siunilat penser à trauma répété et sdtb/marteau hypothénar
2 voir ée 3 EComplé syst devant raynaud ?
Ac Anti nucléaires
Capillaroscopie
+/- radio des mains pour la calcinose
Corticoïdes et vaccin quelle CI aux vivants atténués ?
Si pls de 15mg équivalent prédnisone
