Vascularite

Question 1

FFS = score pour WEGENER

Answer 1

Five factor score
Age +65
Atteinte cardiaque
Atteinte digestive
Insuffisance rénale (GNA/ creat+150
ATTEINTE ORL = +1. Dans WEGENER -1si absente

Question 2

Purpura vasculairee VS trhombopénie ?

Answer 2

Vasculairee =
Paroi vascu malade (Bateman, vieux sous CTC), déclive MI, pas d’autre site hémorrragique et NPO possibles bulles, urticaire

Purpura thrombopénique =
Tb hémostase PRIMAIRE = pétéchies, écchymoses JAMAIS INFLITRE
ATTEINTE DE MUQUEUSES, autres sites hémorragiques
PAS D’AUTRES TYPES DE LESIONS CUTANÉES

Question 3

Nouveau nom du purpura rhumatoïde ?

Quand y penser ? Et que faire ?

Answer 3

Vascularite a IgA mais pas d’atteinte extracapillaire ni nécrosante
Purpura vascu chez enfant adulte = toujours possible Du à médicament aussi
NPO purpura vasculairee = 2 biopsies cutanées (histo et IF pour étiologie))

Question 4

CAT devant Purpura vasculaire = biopsie cutanée ?

Answer 4

Oui x 2, histo et IF (pour étiologie l’IF)

Question 5

Vascularites des gros vx ?

Answer 5

Horton et takayashu

Question 6

Vascularites des moyens vx ?

Answer 6

PAN et JAWASAKI

Question 7

Vascularites des petits vx ?

Answer 7

Vascularites a ANCA
-GPA = WEGENER = ANCA C = PR3
-GEPA = anca p = MPO
-PAM = polyangéite microscopique
NPO PAN = PAS D'ANCA
vascularites à complexe immuns
-IgA
-Cryo
-Hypocomplémentémique (Mc Duffy) qui consomme les compléments)
-Anti MBG = Goodpasture

Question 8

Les ANCA sont dans quelles cellules ?

Answer 8

Les PNN
P ANCA = périnucléaire = MPO
C ANCA = cytoplasmique = partout = PR3

Question 9

Quest ce qu’une Vascularite nécrosante ?

A la PBR on retrouverai quoi ?

Answer 9

Nécrose fibrinoide de la média (avec thrombose possible dans la média) = atteinte du derme profond

GNRP = GN EXTRA CAPILLAIRE (nécrosante/croissant = pareil)
Rupture MBG = cellules inflammatoires en croissants dans la chambre urinaire
Hématurie microscopique car ca saigne dans les tubules

Question 10

Vascularite peuvent être secondaires a ?

Answer 10

K/hémopathies
MED (AINS/Ttt hormonal)
infectieux +++ ENDOCARDITE A STREPTO/Hépatite

= atteintes vasculaires au 1er plan possible

Question 11

HORTON = histo ?

Answer 11

Lésion segmentaire et focale
INFILTRATIVES lympho ET PNN ET MACRO
\+/- cellules géantes (50%)
Panartérite segmentaire et focale
NIQUE LA MEDIA, avec fragmentation de la LEI

Question 12

Bilan bio devant suspicion Horton ?

Answer 12

NFS (hyperpnn)
VS/CRP
BHC (petite cholestase)
IONO créat et CPK nles
NPO si CPK augmentées = myosite JPDC

Question 13

Ttt HORTON ?

Et si signes ophtalmo ?

Answer 13

CTC 3 semaines puis décroissance lente jusqu’à 12-18 mois de Ttt
0,5-0,7mg/kg
Si atteinte ophtalmo = 1mg/Kg EN BOLUS IV

NPO
TAC /AAP PENDANT UN MOIS AUSSSI

Question 14

Complication possible du Horton à long terme ?

Answer 14

Aortite voire rupture d’anévrisme
Scan/IRM/PETscan
Aortite = paroi de l’aorte sup a 3mm

Question 15

8 Csq des CTC FD ?

Answer 15

Obésité 
SAOS
HTA
Oporose
MPP
ONA
Myopathies 
Rupture tendineuse

Question 16

CAT devant PTI (thrombopénique)

Rechercher étiologies et bilan ?

Answer 16

Si isolé = osef des Ac Anti PLA et du myélogramme
étiologies = MÉDICAMENT, lupus, VIH, DI primitif, LLC
= NFS EPP SERO VIH et Ac Anti nucléaire et DNA

Question 17

Pourquoi le VIH donne des thrombopénies ?

Answer 17

Parce que le GP120 ressemble au GP2B3A des PQT

Question 18

Ttt du PTI :

• si plus de 30k PQT ?
• Si moins de 20k PQT ?

Answer 18

Plus de 30G = ose, pas de Ttt sauf si invasif/chir/enceinte

Moins de 20G = recherche syst si bulle intra buccale ?IgIV 1g/Kg ou Bolus CTC + arrêt des médicaments

Question 19

Devant thrombopénique ISOLÉE sans purpura à moins de 2G CAT ?

Answer 19

1 fausse thrombopénie à EDTA

Signe hémorrragique = LEUCÉMIE AIGUË

Question 20

Ttt AHAI ?

Answer 20

CTC 1mg/kg/j si échec = rituel ? IS?

TOUJOURS ASSOCIER FOLATES

Question 21

Lupus Diag ?

Atteinte rénale ?

Answer 21

4 criteres sur 11
Atteinte rénale = IV la plus fréquentée++++ = polifération diffuse (souvent associée à 3 ?)
Ttt = CTC a mois de 1mg/kg/j

Question 22

Quel Ac est sppécifique du lupus ?

Answer 22

Anti-Sm

Question 23

Pourquoi titrer les Ac Anti DNA double brin ans le lupus ?

Answer 23

Car pou le suivi et le pronostic = super cool
LE test de référée ce
Mais uniquement les IgG qui servent au Diag

Question 24

3 FDR poussées lupiques ?

Answer 24

Soleil
Grossesse
Contraception

Question 25

Contraception et lupus

Quelle contraception est contre indiquée ? (Deux)

Answer 25

Oestroprogestatif CI car risque thrombotique+++
Si CTC = ne pas mettre de stérilet
Privilégier PROGESTATIF

Question 26

3 indications a éviter la grossesse si lupus ?

Answer 26

Maladie active
Plus de 15mg de cortanccyl ((ctc)
Si IS tératogène :on donnera de l’imurel (azathioprine) aux femmes qui veulent des gosses, l’hydroxychloroquine = osef aussi
Tous les autres sontt tératogènes

Question 27

3 trucs qui font que la MFIU peut être plus fréquente si lupus (pas SAPL)

Answer 27

Ac circulant (ACC)
néphropathi lupique
Ac Anti Ro !!!

Question 28

Surveillance plaquenil dans lupus ?

Answer 28

Autorisé si grossesse
Ophtalmo dans l’annéée de l’intro (pas à 3==mois car dose dépendant)
LAF CV et ERG multifocal
FO = maculopathie en oeil de bœuf = irrréversible

Question 29

Quels doses de CTC dans lupus si
- atteinte d’organes
Pleuropericardite ?

Answer 29

Organes = 1mg/kg/j
Pleuropéricardite = 0,5mg/kg/j

Question 30

Ttt d’une GN lupique stade 4 ?

Answer 30

Cyclophosphamide I ou

MMF mycphénolate mofétil

Question 31

3 ES du cyclophosphamide

Answer 31

K secondaires
SMD
Cardiotoxicité

Question 32

Diagnostic de SAPL ?

Answer 32

1 clinique + 1 bio persistant à 6 semaines

Question 33

Diag de SGS ?

Answer 33

BGSA ou Ac Anti SSA/B = criteres majeur = 1 + 3 mineurs
SP sec buccaux
SP sec ophtalmo
SP sec oculaire
Baisse du flux salivaire

Question 34

Sarcoidose et lupus ?

Answer 34

Lupus pernio = pas lupus = spéécifique sarcoidose

Question 35

Tatouage avec granulomatoses ?

Answer 35

SARCOIDOSE

Question 36

Sd löfgren ?

Answer 36

FIGEA
Fievre 
IDR neg
gg Hilaires
erytheme noueux
Arthrite

Question 37

Sd raynaud à savoir 3 questions ?

À quoi penser si unilatéral ?

Answer 37

Si 2+ = Ph raynaud
Sensi au froid et couleur au froid+++
Siunilat penser à trauma répété et sdtb/marteau hypothénar

Question 38

2 voir ée 3 EComplé syst devant raynaud ?

Answer 38

Ac Anti nucléaires
Capillaroscopie
+/- radio des mains pour la calcinose

Question 39

Corticoïdes et vaccin quelle CI aux vivants atténués ?

Answer 39

Si pls de 15mg équivalent prédnisone