USP-RP 2023/24

Question 1

Qual a disfunção presente na Sd das pernas inquietas?

Answer 1

disfunção dopaminérgica

Question 2

Qual exame deve ser solicitado frente a um caso de sd das pernas inquietas e porque?

Answer 2

Ferritina
Pois o Ferro é essencial na sintese da dopamina.
Outros exames como ferro sérico, sat de transf ou hemograma nao sao bons avaliadores

Question 3

para cças nascidas termo e sem FR quando deve ser iniciado a suplementação profilatica de Fe e qual a dose?

Answer 3

a partir dos 6m - 1mg/kg/dia

Question 4

para cças nascidas termo e COM FR quando deve ser iniciado a suplementação profilatica de Fe e qual a dose?

Answer 4

com 3m - 1mg/kg/dia

Question 5

Qual deve ser o inicio da suplementação profilatica de Fe e qual a dose para RN com PN < 2500?

Answer 5

30 dias - 2mg/kg/dia

Question 6

Qual deve ser o inicio da suplementação profilatica de Fe e qual a dose para RN com PN < 1500?

Answer 6

30 dias - 3mg/kg/dia

Question 7

Qual deve ser o inicio da suplementação profilatica de Fe e qual a dose para RN com PN < 1000?

Answer 7

30 dias - 4mg/kg/dia

Question 8

Quais são os critérios para migranea cronica (3)?

Answer 8

• cefaleia com caracteristicas de migranea
• cefaleia > 15dias/mês por >3m
• pelo menos 8 dias com caract de migranea

Question 9

a Neurofibromatose tipo 1 é de herança?

Answer 9

autossomico dominante

Question 10

qual a sd neurocutanea mais comum?

Answer 10

Neurofibromatose tipo 1

Question 11

qual a manifestação clinica mais comum na Síndrome de Sturge-Weber?

Answer 11

epilepsia (devido a angiomatose leptomeningea)

Question 12

qual a mutação envolvida na Síndrome de Sturge-Weber?

Answer 12

gene GNAQ

Question 13

mancha vinho do porto está presente em qual sd?

Answer 13

Síndrome de Sturge-Weber

Question 14

a esclerose tuberosa é uma doença causada por mutação nos genes TSC1 ou TSC2 com padrão de herança? …

Answer 14

autossomico dominante

Question 15

qual o mecanismo de ação da carbamazepina?

Answer 15

forte indutor enzimatico ( Fármaco que acelera o metabolismo de outras drogas ao induzir enzimas hepáticas (p. ex., citocromo P450).

Question 16

porque a dieta cetogenica é CI na def primaria de carnitina?

Answer 16

porque a carnitina é quem carreia o ac graxo para a mitocondria, quando há def não há formas de utilizar gordura como energia, contraindicando o uso de dieta cetogenica

Question 17

qual a causa mais comum de epilepsia focal do lobo temporal em adultos jovens

Answer 17

esclerose mesial temporal - relacionada a crises convulsivas febris prolongadas na infancia

Question 18

qual o tto de primeira linha para distonia cervical?

Answer 18

botox

Question 19

quais principais efeitos colaterais deletérios do tto quimioterapiaco com doxorrubicina e cisplatina?

Answer 19

doxorrubicina - risco cardiovascular
cisplatina - risco renal

Question 20

com qual faixa de idade ocorre a hipogamaglobulinemia transitoria da infancia?

Answer 20

entre 6m a 3a

Question 21

quais as imunoglobulinas alteradas na Hipogamaglobulinemia transitória da infância?

Answer 21

IgG e IgA baixas

IgM normal

Question 22

com qual idade ocorre a Hipogamaglobulinemia fisiológica e porque?

Answer 22

Ocorre em lactentes menores de 6 meses, devido à queda natural dos anticorpos maternos

Question 23

Como é caracterizado a Sd de Li-Fraumeni?

Answer 23

HxF positivo para Ca ou sarcamos em parentes de primeiro ou segundo grau

multiplos Ca primarios

idade precoce

manchas café com leite

Question 24

o que é a Doença de Wilson?

Answer 24

doença autossômica recessiva que leva ao acúmulo de cobre no fígado, cérebro e outros órgãos.

Question 25

o que significa a coloração de Rodamina positiva na bx hepatica?

Answer 25

acumulo de cobre

Question 26

qual o tto de primeira linha na Dça de Wilson?

Answer 26

D-penicilamina é um agente quelante de cobre