Tutorat 7 - Désordres Hémorragiques Flashcards
Pourquoi les plaquettes sont-elles nécessaires à l’hémostase secondaire?
Elles fournissent le facteur plaquettaire 3 (PF3) qui est important pour l’activation du facteur X et du facteur II
Nommez les trois glycoprotéines de surface des plaquettes et les substances auxquelles elles se lient.
GPIa: Lie le collagène
GPIb: Lie le facteur de von Willebrand
GPIIb/IIIa: Lie le facteur de von Willebrand et le fibrinogène
Nommez quelques effets de l’activation plaquettaire lors d’une lésion endothéliale.
- Changements morphologiques des plaquettes (gonflement et formation de pseudopodes)
- Expression des glycoprotéines de surface afin de lier le collagène (GPIa) et le facteur de von Willebrand et le fibrinogène (GPIIb/IIIa)
- Expression de phospholipides membranaires (PF3) sollicitant la cascade de coagulation
- Relâche du contenu granulaire (vasoconstriction, ADP qui exerce un feed-back positif, PDGF qui favorise la réparation du vaisseau)
Nommez trois facteurs pouvant augmenter la sécrétion de FvW.
- Oestrogène
- Groupe sanguin A, AB, ou B
- Maladie inflammatoire (il s’agit d’un réactif de phase aiguë)
Expliquez le cercle vicieux de la thrombine par rapport à la formation de thrombi.
Stimule l’agrégation plaquettaire
Active la prothrombine
Augmente la vitesse d’action des facteurs V, VIII, XI et XIII
Nommez quelques propriétés anti-thrombotiques de l’endothélium vasculaire.
Antiplaquettaire: NO, ADP phosphatase, barrière anatomique, prostaglandines
Anti-coagulante: TFPI, Thrombomoduline, molécules héparine-like
Fibrinolytique: tPA, débit sanguin qui dilue et disperse rapidement les facteurs activés.
Classez les causes de thrombocytopénie et donnez quelques exemples pour chacune d’entre elles.
Diminution de la production: Infection virale, pancytopénie secondaire à SMD, anémie mégaloblastique, Myélofibrose, leucémie, méthotrexate ou TMP-SMX, chimiothérapie, aplasie médullaire, myélome multiple.
Diminution de la survie:
-Auto-immun: PTI chronique ou aigu chez l’enfant, médicamenteuse (quinine et héparine)
-Allo-immun: Post-transfusionnel et foeto-maternel
-Non-immun: CIVD, SHU, PTT
Dilution: Grossesse, transfusions massives
Séquestration: Spénomégalie
Expliquez les principes de traitement pour le PTI chronique.
- Corticothérapie
- Immunoglobulines IV (augmentation rapide des plaquettes en raison de l’occupation des récepteurs Fc des macrophages par les Ig.
- Rituximab
- Splénectomie, immunosuppression
- Thrombomimétiques
- Transfusions plaquettaires si urgence
Pourquoi le risque de saignement est augmenté pendant 10 jours lorsqu’on prend des aspirine?
L’aspirine est un inhibiteur irréversible de la cyclo-oxygénase plaquettaire, de sorte que les plaquettes ne peuvent plus produire de thromboxane A2 nécessaire à l’agrégation plaquettaire (feed-back). Comme l’action est irréversible, l’effet clinique demeure pendant toute la durée de vie des plaquettes, soit de 10 jours.
Quels sont les 5 H de l’hémophilie?
Hémorragies intracrâniennes Hématome Hémarthrose Hématochézie Hématurie
Un patient souffrant d’hémophilie A et d’insuffisance cardiaque gauche présente un saignement suite à un trauma. Pourquoi hésitez-vous à donner du DDAVP?
Le DDAVP est un dérivé de l’ADH: il entraîne donc une rétention d’eau importante qui pourrait décompensée son insuffisance cardiaque gauche.
Un hémophile sévère recevait du facteur VIII recombinant jusqu’à ce qu’il développe une résistance immune face à ce facteur. Quelles sont les options à envisager?
- Immunosuppression et maintien de la thérapie au facteur VIII recombinant
- Administration de facteur VIIa avec facteur tissulaire (favorise la voie extrinsèque)
Expliquez l’indication et le mécanisme d’action du cyclokapron.
Il s’agit d’un antifibrinolytique donné comme thérapie adjuvante lors des chirurgies. Sa cible thérapeutique est l’inhibition de là plasmide (donc, il ne contribue pas à former le caillot, mais empêche sa destruction par la fibrinolyse).
Expliquez et nommer l’élément déclencheur et les trois voies d’amplification de la CIVD.
Élément déclencheur: Augmentation du facteur tissulaire (seulement la voie extrinsèque est impliquée dans l’initiation de la CIVD).
Amplification:
-Diminution de la quantité de TFPI (surcharge plutôt)
-Augmentation de la consommation de la protéine C sans que le foie puisse compenser.
-Les cytokines diminuent l’expression de la thrombomoduline à la surface des cellules endothéliales, ce qui diminue l’activation de la protéine C.
-Élévation du complément -> Fixation de la protéine S au complément.
-Surcharge de l’antithrombine III.
Expliquez comment une maladie hépatique peut entraîner une thrombocytopénie.
Si hypertension portale secondaire à une dysfonction hépatique, cela cause une splénomégalie et un hypersplénisme
Diminution de la sécrétion de TPO.
