Tumores hipofisarios no productores - Hipopituitarismo Flashcards
Adenomas hipofisarios
Representan el 10% de los tumores intracraneales
- Lactotropo – Prolactinoma
- Somatotropo – acromegalia / gigantismo
- Corticotropo – Cushing
- Tirotropo – TSHoma
- Gonadotropo – Pubertad precoz
- Tumores no productores (NFPA)
Tumores benignos de la adenohipófisis
Sin hipersecreción hormonal
- 1/3 de los adenomas hipofisarios
- Es el 2° tumor hipofisiario más frecuente
Epidemiología de los adenomas hipofisarios
- Frecuentemente son macroadenomas
- Puede haber cierta relación con el género
- A partir de la 4-5° década de la vida
Patogenia de los adenomas
- Hay factores humorales que generan hiperplasia
- Activación de oncogenes, inactivación de genes supresores de tumores, disregulación del ciclo celular, causando microadenomas
- Mutaciones adicionales, eventos estromales y eventos epigenéticos causan que se inhiba la restricción proliferativa, causando macroadenomas
- Senesencia celular, mutaciones adicionales y cambios desconocidos pueden llevar a que el adenoma sea maligno o agresivo
Clínica de los adenomas hipofisarios
Pueden ser asintomáticos o sintomáticos
- Efecto de masa: cefalea, afección de los campos visuales, oftalmoplejías, aumento de la presión intracraneal
- Hipopituitarismo
- Apoplejía pituitaria: cefalea aguda, grave; alteración del estado de alerta; hipocortisolismo
Evaluación radiológica de los adenomas hipofisarios
- Se puede realizar radiografía o tomografía de cráneo
- Ideal: Resonancia magnética contrastada de hipófisis
Microadenoma < 1cm
Macroadenoma > 1 cm
Adenoma gigante > 4 cm
Evaluación endocrinológica en adenomas hipofisarios
Medición de ejes hormonales de adenohipófisis para descartar deficiencia, sobre todo en macroadenomas
- Hipopituitarismo hasta 85%
- Panhipopituitarismo hasta una tercera parte
Única elevación hormonal: Prolactina
“Orden” de afección de los adenomas
Go Look For The Adenoma Please
- GH, GnRH
- LH
- FSH
- TSH
- ACTH
- PRL
Historia natural de los adenomas (evolución)
- Microadenomas: 10% crecen, 90% estables
- Macroadenomas: 24% crecen, 76% estables
En promedio crecen 0.6mm por año
Se recomienda seguimiento con RMI dependiendo del caso
Características histopatológicas de los adenomas hipofisarios
- 75% son gonadotropomas (LH/FSH +)
- 25% son no funcionantes “realmente”
- Pueden tener inmunohistoquímica positiva para otras hormonas (no secretan esas hormonas, son “silentes”)
Fases del tratamiento de adenomas hipofisarios
Vigilancia estrecha
Cirugía
Radioterapia adyuvante
Tratamiento médico
Vigilancia en adenomas
En pacientes asintomáticos con tumores pequeños y no invasores
Características de la cirugía como tratamiento de adenomas
- De elección: cirugía transesfenoidal
- Craniotomía en caso de tumores grandes o invasores
- Puede haber recuperación hormonal
- Mayor tasa de éxito en microadenomas
Complicaciones: hipopituitarismo postquirúrgico, diabetes insípida, fuga de LCR, infección, trombosis
Indicación de cirugía en adenomas hipofisarios
- Deficiencia hormonal
- Compresión quiasma óptico
- Apoplejía
- Invasión local
Radioterapia en adenomas hipofisarios
Indicaciones: contraindicación a procedimiento qx, adyuvante en tumores no resecados totalmente
Radioterapia convencional // estereotáctica
Periodo de latencia para efectividad
Complicaciones: hipopituitarismo, afección visual, posible EVC
Tratamiento médico de adenomas hipofisarios
- Agonistas dopaminérgicos: cabergolina
- Gran eficacia para detener/reducir crecimiento tumoral
- En px con microadenomas, sin afección hormonal o visual, con contraindicación qx o como adyuvantes al tratamiento
- Otros: análogos de rc de somatostatina, Temozolamida
Seguimiento de px con adenomas hipofisarios
- Seguimiento con RM: 3-6 meses postqx, anualmente por 3-5 años
- Evaluación hormonal: 3 meses postqx, seguimiento individualizado en caso de no operarse. (Mayor riesgo en caso de macroadenomas)
Incidentalomas hipofisarios
Tumores encontrados por estudios de imagen incidentalmente o detectados en autopsias
(autopsias 30%, radiológicamente 20%, población general 10%)
Requieren ser estudiados para descartar deficiencia o exceso hormonal
Enfermedad de Simmonds
Deficiencia de una o más hormonas hipofisarias por alteraciones hipotalámicas y/o hipofisarias
Causas de hipopituitarismo congénito
- Déficit de hormonas aisladas (IGHD), aislado
- Déficit hormonas pituitarias combinadas (CPHD), sindromático
4.5% hipopituitarismo del adulto
Causas de hipopituitarismo adquirido
Infecciones, radiación, Sheehan, etc
Causas hipotalámicas de hipopituitarismo y su etiología
Tumores: craneofaringioma
Radioterapia: SNC, nasofaríngeas
Otras: infiltrativas, infecciones, TCE
Causas hipofisiarias de hipopituitarismo y su etiología
Tumores: adenomas
Radioterapia
Cirugía
Hipofisitis, Sx Sheehan
Deficiencias hormonales más comunes en hipopituitarismo
FSH/LH, TSH, ACTH, GH, ADH
Manifestaciones del hipopituitarismo
Depende del eje afectado, edad de presentación, género, leve o grave, si es agudo o crónico
Hipofisitis afecta FSH/LH, TSH
Diagnóstico de hipopituitarismo
Hormonas basales, pruebas dinámicas
Deficiencia aislada o combinada de hormonas pituitarias
RMI a todo paciente con hipopituitarismo
Deficiencia de ACTH
- Clínica: hipotiroidismo sin bocio, aumento de peso, piel seca, estreñimiento, bradipsiquia, oligoanemorrea
- Dx: TSH baja // inapropiadamente normal // alta sin actividad, Hormonas periféricas disminuidas
- Pruebas dinámicas: usualmente no necesarias, estimulación con TRH
- Tx: levotiroxina, descartar insuficiencia adrenal antes de tx
Deficiencia GH
- Clínica: fatiga, debilidad, aumento masa grasa, disminuye masa muscular, dislipidemia, intolerancia a CH
- Dx: medición de IGF-1 baja + causa orgánica o + otras deficiencias
- Pruebas dinámicas: tolerancia a insulina, GHRH+ arginina, glucagon (Normal: GH > 3 mcg/L)
- Tx: rhGH subcutánea, meta IGF-1 normales
Deficiencia de FSH/LH
- Clínica: fatiga, pérdida vello, disminución de líbido y DMO, oligoamenorrea, disfunción eréctil, bochornos
- Dx: disminución estradiol y testosterona, FSH/LH bajos o normal raro
- Pruebas dinámicas: no recomendada, estimulación con GnRH
- Tx: hombres sin deseo fertilidad: testosterona. Mujeres TRH. Con deseo de fertilidad: GnRH o gonadotrofinas
Deficiencia de PRL
Clínica: incapacidad para lactar
Dx: PRL disminuida
Prueba dinámica no recomendada
Tx: ninguno
Deficiencia de ADH
Clínica: diabetes insípida, poliuria >3.5L o >50 ml/kg/d
Dx: hipernatremia e hiperosmolaridad, densidad urinaria <1.010, medición copeptina
Pruebas dinámicas: deshidratación, respuesta a desmopresina
Tx: desmopresina
