Tumores hipofisarios no productores - Hipopituitarismo Flashcards

1
Q

Adenomas hipofisarios

A

Representan el 10% de los tumores intracraneales
- Lactotropo – Prolactinoma
- Somatotropo – acromegalia / gigantismo
- Corticotropo – Cushing
- Tirotropo – TSHoma
- Gonadotropo – Pubertad precoz
- Tumores no productores (NFPA)

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2
Q

Tumores benignos de la adenohipófisis

A

Sin hipersecreción hormonal
- 1/3 de los adenomas hipofisarios
- Es el 2° tumor hipofisiario más frecuente

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3
Q

Epidemiología de los adenomas hipofisarios

A
  • Frecuentemente son macroadenomas
  • Puede haber cierta relación con el género
  • A partir de la 4-5° década de la vida
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4
Q

Patogenia de los adenomas

A
  1. Hay factores humorales que generan hiperplasia
  2. Activación de oncogenes, inactivación de genes supresores de tumores, disregulación del ciclo celular, causando microadenomas
  3. Mutaciones adicionales, eventos estromales y eventos epigenéticos causan que se inhiba la restricción proliferativa, causando macroadenomas
  4. Senesencia celular, mutaciones adicionales y cambios desconocidos pueden llevar a que el adenoma sea maligno o agresivo
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5
Q

Clínica de los adenomas hipofisarios

A

Pueden ser asintomáticos o sintomáticos
- Efecto de masa: cefalea, afección de los campos visuales, oftalmoplejías, aumento de la presión intracraneal
- Hipopituitarismo
- Apoplejía pituitaria: cefalea aguda, grave; alteración del estado de alerta; hipocortisolismo

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6
Q

Evaluación radiológica de los adenomas hipofisarios

A
  • Se puede realizar radiografía o tomografía de cráneo
  • Ideal: Resonancia magnética contrastada de hipófisis

Microadenoma < 1cm
Macroadenoma > 1 cm
Adenoma gigante > 4 cm

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7
Q

Evaluación endocrinológica en adenomas hipofisarios

A

Medición de ejes hormonales de adenohipófisis para descartar deficiencia, sobre todo en macroadenomas
- Hipopituitarismo hasta 85%
- Panhipopituitarismo hasta una tercera parte

Única elevación hormonal: Prolactina

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8
Q

“Orden” de afección de los adenomas

A

Go Look For The Adenoma Please
- GH, GnRH
- LH
- FSH
- TSH
- ACTH
- PRL

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8
Q

Historia natural de los adenomas (evolución)

A
  • Microadenomas: 10% crecen, 90% estables
  • Macroadenomas: 24% crecen, 76% estables

En promedio crecen 0.6mm por año
Se recomienda seguimiento con RMI dependiendo del caso

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8
Q

Características histopatológicas de los adenomas hipofisarios

A
  • 75% son gonadotropomas (LH/FSH +)
  • 25% son no funcionantes “realmente”
  • Pueden tener inmunohistoquímica positiva para otras hormonas (no secretan esas hormonas, son “silentes”)
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9
Q

Fases del tratamiento de adenomas hipofisarios

A

Vigilancia estrecha
Cirugía
Radioterapia adyuvante
Tratamiento médico

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10
Q

Vigilancia en adenomas

A

En pacientes asintomáticos con tumores pequeños y no invasores

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11
Q

Características de la cirugía como tratamiento de adenomas

A
  • De elección: cirugía transesfenoidal
  • Craniotomía en caso de tumores grandes o invasores
  • Puede haber recuperación hormonal
  • Mayor tasa de éxito en microadenomas

Complicaciones: hipopituitarismo postquirúrgico, diabetes insípida, fuga de LCR, infección, trombosis

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12
Q

Indicación de cirugía en adenomas hipofisarios

A
  • Deficiencia hormonal
  • Compresión quiasma óptico
  • Apoplejía
  • Invasión local
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13
Q

Radioterapia en adenomas hipofisarios

A

Indicaciones: contraindicación a procedimiento qx, adyuvante en tumores no resecados totalmente

Radioterapia convencional // estereotáctica
Periodo de latencia para efectividad

Complicaciones: hipopituitarismo, afección visual, posible EVC

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14
Q

Tratamiento médico de adenomas hipofisarios

A
  • Agonistas dopaminérgicos: cabergolina
  • Gran eficacia para detener/reducir crecimiento tumoral
  • En px con microadenomas, sin afección hormonal o visual, con contraindicación qx o como adyuvantes al tratamiento
  • Otros: análogos de rc de somatostatina, Temozolamida
15
Q

Seguimiento de px con adenomas hipofisarios

A
  • Seguimiento con RM: 3-6 meses postqx, anualmente por 3-5 años
  • Evaluación hormonal: 3 meses postqx, seguimiento individualizado en caso de no operarse. (Mayor riesgo en caso de macroadenomas)
16
Q

Incidentalomas hipofisarios

A

Tumores encontrados por estudios de imagen incidentalmente o detectados en autopsias
(autopsias 30%, radiológicamente 20%, población general 10%)

Requieren ser estudiados para descartar deficiencia o exceso hormonal

17
Q

Enfermedad de Simmonds

A

Deficiencia de una o más hormonas hipofisarias por alteraciones hipotalámicas y/o hipofisarias

18
Q

Causas de hipopituitarismo congénito

A
  • Déficit de hormonas aisladas (IGHD), aislado
  • Déficit hormonas pituitarias combinadas (CPHD), sindromático

4.5% hipopituitarismo del adulto

19
Q

Causas de hipopituitarismo adquirido

A

Infecciones, radiación, Sheehan, etc

20
Q

Causas hipotalámicas de hipopituitarismo y su etiología

A

Tumores: craneofaringioma
Radioterapia: SNC, nasofaríngeas
Otras: infiltrativas, infecciones, TCE

21
Q

Causas hipofisiarias de hipopituitarismo y su etiología

A

Tumores: adenomas
Radioterapia
Cirugía
Hipofisitis, Sx Sheehan

22
Q

Deficiencias hormonales más comunes en hipopituitarismo

A

FSH/LH, TSH, ACTH, GH, ADH

23
Q

Manifestaciones del hipopituitarismo

A

Depende del eje afectado, edad de presentación, género, leve o grave, si es agudo o crónico

Hipofisitis afecta FSH/LH, TSH

24
Q

Diagnóstico de hipopituitarismo

A

Hormonas basales, pruebas dinámicas
Deficiencia aislada o combinada de hormonas pituitarias

RMI a todo paciente con hipopituitarismo

25
Q

Deficiencia de ACTH

A
  • Clínica: hipotiroidismo sin bocio, aumento de peso, piel seca, estreñimiento, bradipsiquia, oligoanemorrea
  • Dx: TSH baja // inapropiadamente normal // alta sin actividad, Hormonas periféricas disminuidas
  • Pruebas dinámicas: usualmente no necesarias, estimulación con TRH
  • Tx: levotiroxina, descartar insuficiencia adrenal antes de tx
26
Q

Deficiencia GH

A
  • Clínica: fatiga, debilidad, aumento masa grasa, disminuye masa muscular, dislipidemia, intolerancia a CH
  • Dx: medición de IGF-1 baja + causa orgánica o + otras deficiencias
  • Pruebas dinámicas: tolerancia a insulina, GHRH+ arginina, glucagon (Normal: GH > 3 mcg/L)
  • Tx: rhGH subcutánea, meta IGF-1 normales
27
Q

Deficiencia de FSH/LH

A
  • Clínica: fatiga, pérdida vello, disminución de líbido y DMO, oligoamenorrea, disfunción eréctil, bochornos
  • Dx: disminución estradiol y testosterona, FSH/LH bajos o normal raro
  • Pruebas dinámicas: no recomendada, estimulación con GnRH
  • Tx: hombres sin deseo fertilidad: testosterona. Mujeres TRH. Con deseo de fertilidad: GnRH o gonadotrofinas
28
Q

Deficiencia de PRL

A

Clínica: incapacidad para lactar
Dx: PRL disminuida
Prueba dinámica no recomendada
Tx: ninguno

29
Q

Deficiencia de ADH

A

Clínica: diabetes insípida, poliuria >3.5L o >50 ml/kg/d
Dx: hipernatremia e hiperosmolaridad, densidad urinaria <1.010, medición copeptina
Pruebas dinámicas: deshidratación, respuesta a desmopresina
Tx: desmopresina