Tumores Estromais Gastrointestinais (GIST)

Question 1

GIST

Definição

Answer 1

• Tumores derivados da célula de Cajal
• Lesão subepitelial (USE: 2ª e 4ª camada)
• Sítios: estômago (60%) > delgado > colorretal > esôfago

Question 2

GIST

Diagnóstico diferencial (3)

Answer 2

• Leiomioma
• Leiomiossarcoma
• Schwannomas

Outros: lipoma, pâncreas ectópico

Question 3

GIST

Associa-se a quais síndromes genéticas?

Answer 3

• Neurofibromatose tipo 1 (NEM1)
• Síndrome Carney-Stratakis
• Síndromes familiares relacionadas ao GIST

A maioria dos GIST’s são ESPORÁDICOS!

Question 4

GIST

GIST + Paragangliomas?

Answer 4

• Síndrome de Carney-Stratakis

Question 5

GIST

EDA com lesões recobertas por mucosa normal e umbilicadas. Qual a conduta?

Answer 5

• Ecoendoscopia: identificação do tumor na 2ª ou 4ª camada muscular.
• PAAF

Não se deve fazer biópsia!

Question 6

GIST

Motivo pelo qual não realiza-se biópsia?

Answer 6

• Amostra pode conter apenas células da mucosa
• A ruptura da cápsual associa-se a um pior prognóstico

Question 7

GIST

Diagnóstico?

Answer 7

• EUS (lesões hipoecogênicas, homogêneas e margens regulares na 2ª / 4ª camada) + PAAF (imuno-histoquímica)

Question 8

GIST

Padrão imunohistoquímico?

Answer 8

• CD117 (c-kit): 90%
• DOG-1
• PKC-theta
• CD34

Selvagem: gene PDGFRA

Question 9

GIST

Padrão imunohistoquímico: Leiomioma e Leiomiossarcoma?

Answer 9

• SMA (Actina de músculo liso)
• Desmin

Question 10

GIST

Padrão imunohistoquímico: Schwannoma?

Answer 10

• S100 protein

Question 11

GIST

Exames p/ Estadiamento?

Answer 11

• TC TAP: se pelve (RMN)
• Metástase (hemato): fígado, peritônio e pulmão.

GIST NÃO FAZ METÁSTASE LINFONODAL

Question 12

GIST

Tratamento

Answer 12

• < 2 cm: conduta expectante
• > 2 cm: ressecção com margens livres¹; sem linfadenectomia

¹Multissegmentares (intenção curativa)

Question 13

GIST

Modalidades cirúrgicas?

LOCALIZAÇÃO

Answer 13

- Tipo 1:
a. Grande curvatura: Ressecção em cunha
b. Parede posterior: Endogastrocirurgia

- Tipo 2: Antro/piloro
a. Gastrectomia parcia/antrectomia

- Tipo 3: Pequena curvatura/ cárdia
a. LECS

Question 14

GIST

Critérios de indicação de terapia adjuvante (Imatinibe: inibidor da tirosina quinase)?

Answer 14

C-kit POSITIVO:
- Tumor extra-gástrico
- > 10 cm
- > 10 mitoses/ campo 50 aumento
- > 5 cm + 5 mitoses/ campo 50 aumento
- Rotura da cápsula
- Recidiva/ Metástase

3 anos

Question 15

GIST

Há possibilidade de neoadjuvância?

Answer 15

• Tumores bordelines/ irresecáveis (C-kit positivos)
• Imatinibe (12 meses) + Novo Estadiamento