Tudo! Flashcards
Definição de pectus excavatum
Depressao do esternos e das cartilagens costais inferiores
Qual o defeito mais comum da parede torácica?
Pectus excavatum
Pectus excavatum é um defeito condro…
Esternal
Além do achado ectoscopico, o que mais o paciente com pectus excavatum pode apresentar?
- atraso em atividades aeróbicas
- alterações cardíacas e/ou pulmonares
Qual a maior preocupação com o pectus excavatum?
Evoluir com alterações cardiopulmonares
Qual é o tratamento na maioria dos pectus excavatum?
Conservador… apenas seguimento!
Quando operar o paciente com pectus excavatum?
Paciente sintomáticos + 2 ou mais dos fatores seguintes:
- relação CT do tórax > 3,2
- doença restritiva de via aérea
- alterações cardíacas
- progressão do pectus excavatum
Quando é o melhor momento para operar o pectus excavatum? Por que?
11-14 anos
Estruturas mais bem formadas e ainda pouco calcificadas
O que é o pectus carinatum?
Protrusão da porção inferior do esternos e das cartilagens costais inferiores
Qual o tratamento do pectus carinatum?
Conservador… a maioria é seguimento apenas
Quando indicar cirurgia ou colete no pectus carinatum?
Paciente sintomático
Definição da Pentalogia de Cantrell
Manifestação máxima de um defeito esternal, associado a má formação da linha média de todo o corpo
Quais são os 5 achados da Pentalogia de Cantrell?
1) ausência de 1/3 do esterno inferior
2) associação com onfalocele
3) hérnia diafragmatica congênito
4) ectopia cardíaca
5) cardiopatia congênita
Qual o prognóstico da Pentalogia de Cantrell?
Pessimo!
Geralmente óbito nas primeiras semanas
Qual é o tipo de hérnia diafragmatica congênita mais comum?
Bochdalek (90% dos casos)
Onde forma-se a hérnia de Bochdalek?
Região posterolateral em htx esquerdo
Onde se forma a hérnia de Morgagni?
Região anteromedial do htx direito
Quando é possível dar o diagnóstico de hérnia diafragmatica congênita no pré natal?
USG, a partir da 25a semana
Quais os achados pós-natais da hérnia diafragmatica congênita?
- Período de lua de mel (até 24h assintomático)
- INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA nas primeiras 24h
- Abdome escavado e tórax com aumento do diâmetro anteroo-posterior
- Ruídos respiratórios diminuídos à esquerda
O que é possível identificar na radiografia de tórax de hérnia diafragmatica congênita?
Herniacao de alças intestinais
Qual a primeira e principal consequência da hérnia diafragmatica congênita?
Hipoplasia pulmonar
O que a hipoplasia pulmonar irá causar?
Hipertensão pulmonar mantida»_space; shunt atrial direito-esquerdo
A hipoplasia pulmonar é reversível?
Não!!!!
Qual alteração cardíaca pode ser ocasionada pela hipoplasia pulmonar e, portanto, tem que ser investigada em todo RN com hérnia diafragmatica congênita?
Shunt atrial direito-esquerdo
Primeira conduta assim que diagnosticada hérnia diafragmatica congênita sintomática
IOT + SNG
O que deve-se evitar ao diagnosticar hérnia diafragmatica congênita? Por que?
VPP com máscara
Piora da distensão gastrointestinal e, consequentemente, piora do padrão respiratório
Quais outras condutas respiratórias podem ser tentadas após IOT?
Ventilação de alta frequência
ECMO
Óxido nítrico
Quando indicar cirurgia no paciente com hérnia diafragmatica congênita?
SEMPRE!
Quando operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?
O mais rápido possível (é uma urgência cirúrgica!) após estabilização inicial
O que deve ser feito antes de operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?
Estabilização clinica
Qual o tratamento de escolha para hérnia diafragmatica congênita?
Redução do conteúdo herniario + fechamento do defeito por VLP
O que diz o Índice Pulmao-Cabeca na hérnia diafragmatica congênita?
Quanto maior o índice, mais fácil você ventila o paciente, melhor é o prognostico
Definição da Atresia das Vias Biliares
Obstrução (por descontinuidade) das vias biliares extra hepáticas
Qual a principal causa de insuficiência hepática na infância?
Atresia das vias biliares
Qual a principal indicação de transplante hepático na infância?
Atresia de vias biliares
Achado na Atresia de Via Biliar tipo I
Atresia do colédoco
Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIa
Atresia do hepático comum
Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIb
Atresia do colédoco + hepático comum + cístico
Achado na Atresia de Via Biliar tipo III
Atresia de TODOS os ductos extra-hepáticos
Qual o tipo de Atresia de via biliar mais comum?
Tipo III
Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo I
Sem associação com malformações ou anomalias
Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo II
Associação com situs inversus, poliesplenia, cardiopatias
Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo III
Associação com outras malformacoes do TGI
Qual o principal achado clínico da Atresia de via biliar
Icterícia persistente com predomínio de BD
Qual o padrão de icterícia da Atresia da via biliar e qual seus achados associados?
Padrão colestático - prurido, acolia fecal e colúria
Quais são achados mais “tardios” da Atresia de via biliar?
Hepatomegalia»_space; esplenomegalia
Qual o achado mais comum no exame abdominal da Atresia de via biliar?
Hepatomegalia
Quais são os achados USG de Atresia de via biliar?
Vesícula contraída, pequena ou ausente
Ausência de colédoco
Sinal do cordão triangular
O que é o sinal do cordão triangular e o que ele sugere?
Remanescentes de ductos biliares fibroticos
Sugere Atresia de via biliar
Qual o achado da biópsia hepática na Atresia de via biliar?
Proliferação de ductos, plugs biliares, fibrose portal e edema portal
Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico de Atresia de vias biliares? Quando ele é feito?
Colangiografia INTRA-OPERATORIA
Qual o tratamento INICIAL/IMEDIATO na maioria dos casos de Atresia das vias biliares?
Cirurgia de Kasai ou Portoenterostomia
Como é a cirurgia de Kasai?
Anastomose entre via biliar e jejuno
A cirurgia de Kasai é tratamento definitivo para Atresia de via biliar?
Não! O paciente tem que ser submetido a transplante hepático
Até quando é ideal realizar a cirurgia de Kasai?
Até 40 dias do nascimento
Quando é necessário realizar transplante hepático de imediato/urgencia?
- Falha na drenagem biliar após Kasai
- Atraso no desenvolvimento da criança
- Progressão da doença
Quais são as duas principais má formações congênitas da parede abdominal?
Onfalocele e Gastroquise
Qual defeito abdominal congênito ocorre ATRAVÉS do umbigo, na região central?
Onfalocele
Qual defeito abdominal congênito geralmente ocorre A DIREITA do umbigo?
Gastroquise
Qual defeito abdominal congênito NÃO POSSUI membrana revestindo o conteúdo herniado?
Gastroquise
Qual defeito abdominal congênito POSSUI um membrana revestindo o conteúdo herniado?
Onfalocele
Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar apenas intestino?
Gastroquise
Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar múltiplos órgãos?
Onfalocele
Qual defeito abdominal congênito está associado a outras anomalias?
Onfalocele
Qual defeito abdominal congênito geralmente está associado a Atresia intestinal?
Gastroquise
Quais são as trissomia a geralmente associadas a onfalocele?
Trissomia 13 e 21
Qual defeito abdominal congênito ocorre por falha no retorno a cavidade?
Onfalocele
Qual o tratamento preferencial para onfalocele e Gastroquise?
Redução de todo conteúdo e fechamento primário da parede
Na impossibilidade de fechamento primário, o que pode ser tentado na correção da Onfalocele e Gastroquise?
Redução e fechamento gradativos
Qual o passo cirúrgico que é feito na Onfalocele e não é feito na Gastroquise?
Excisão da membrana protetora
Quando eu não retiro a membrana protetora da onfalocele?
Em todos os casos em que não for possível realizar fechamento primário. Ela funciona como proteção.
Qual a 3a alternativa no tratamento de grandes defeitos da onfalocele?
Escarificação: aplicação de fármacos para epitelizar a membrana
Por que não pode ser feito escarificação na Gastroquise?
Ausência de membrana protetora
Qual o problema da escarificação?
Paciente não tem parede abdominal. Está eventrado.
Qual defeito abdominal congênito geralmente apresenta defeito > 04cm?
Onfalocele
Fisiopatogenese da onfalocele?
Evisceração dos órgãos abdominais na 6a semana gestacional, conforme evolução embrionária. Falha no retorno deste conteúdo eviscerado a partir da 10a semana.