1
Q

Definição de pectus excavatum

A

Depressao do esternos e das cartilagens costais inferiores

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual o defeito mais comum da parede torácica?

A

Pectus excavatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Pectus excavatum é um defeito condro…

A

Esternal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Além do achado ectoscopico, o que mais o paciente com pectus excavatum pode apresentar?

A
  • atraso em atividades aeróbicas
  • alterações cardíacas e/ou pulmonares
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Qual a maior preocupação com o pectus excavatum?

A

Evoluir com alterações cardiopulmonares

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Qual é o tratamento na maioria dos pectus excavatum?

A

Conservador… apenas seguimento!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quando operar o paciente com pectus excavatum?

A

Paciente sintomáticos + 2 ou mais dos fatores seguintes:
- relação CT do tórax > 3,2
- doença restritiva de via aérea
- alterações cardíacas
- progressão do pectus excavatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quando é o melhor momento para operar o pectus excavatum? Por que?

A

11-14 anos
Estruturas mais bem formadas e ainda pouco calcificadas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

O que é o pectus carinatum?

A

Protrusão da porção inferior do esternos e das cartilagens costais inferiores

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual o tratamento do pectus carinatum?

A

Conservador… a maioria é seguimento apenas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quando indicar cirurgia ou colete no pectus carinatum?

A

Paciente sintomático

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Definição da Pentalogia de Cantrell

A

Manifestação máxima de um defeito esternal, associado a má formação da linha média de todo o corpo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quais são os 5 achados da Pentalogia de Cantrell?

A

1) ausência de 1/3 do esterno inferior
2) associação com onfalocele
3) hérnia diafragmatica congênito
4) ectopia cardíaca
5) cardiopatia congênita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Qual o prognóstico da Pentalogia de Cantrell?

A

Pessimo!
Geralmente óbito nas primeiras semanas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Qual é o tipo de hérnia diafragmatica congênita mais comum?

A

Bochdalek (90% dos casos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Onde forma-se a hérnia de Bochdalek?

A

Região posterolateral em htx esquerdo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Onde se forma a hérnia de Morgagni?

A

Região anteromedial do htx direito

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quando é possível dar o diagnóstico de hérnia diafragmatica congênita no pré natal?

A

USG, a partir da 25a semana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quais os achados pós-natais da hérnia diafragmatica congênita?

A
  • Período de lua de mel (até 24h assintomático)
  • INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA nas primeiras 24h
  • Abdome escavado e tórax com aumento do diâmetro anteroo-posterior
  • Ruídos respiratórios diminuídos à esquerda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

O que é possível identificar na radiografia de tórax de hérnia diafragmatica congênita?

A

Herniacao de alças intestinais

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Qual a primeira e principal consequência da hérnia diafragmatica congênita?

A

Hipoplasia pulmonar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

O que a hipoplasia pulmonar irá causar?

A

Hipertensão pulmonar mantida&raquo_space; shunt atrial direito-esquerdo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

A hipoplasia pulmonar é reversível?

A

Não!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Qual alteração cardíaca pode ser ocasionada pela hipoplasia pulmonar e, portanto, tem que ser investigada em todo RN com hérnia diafragmatica congênita?

A

Shunt atrial direito-esquerdo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Primeira conduta assim que diagnosticada hérnia diafragmatica congênita sintomática

A

IOT + SNG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

O que deve-se evitar ao diagnosticar hérnia diafragmatica congênita? Por que?

A

VPP com máscara
Piora da distensão gastrointestinal e, consequentemente, piora do padrão respiratório

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Quais outras condutas respiratórias podem ser tentadas após IOT?

A

Ventilação de alta frequência
ECMO
Óxido nítrico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Quando indicar cirurgia no paciente com hérnia diafragmatica congênita?

A

SEMPRE!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Quando operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?

A

O mais rápido possível (é uma urgência cirúrgica!) após estabilização inicial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

O que deve ser feito antes de operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?

A

Estabilização clinica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Qual o tratamento de escolha para hérnia diafragmatica congênita?

A

Redução do conteúdo herniario + fechamento do defeito por VLP

32
Q

O que diz o Índice Pulmao-Cabeca na hérnia diafragmatica congênita?

A

Quanto maior o índice, mais fácil você ventila o paciente, melhor é o prognostico

33
Q

Definição da Atresia das Vias Biliares

A

Obstrução (por descontinuidade) das vias biliares extra hepáticas

34
Q

Qual a principal causa de insuficiência hepática na infância?

A

Atresia das vias biliares

35
Q

Qual a principal indicação de transplante hepático na infância?

A

Atresia de vias biliares

36
Q

Achado na Atresia de Via Biliar tipo I

A

Atresia do colédoco

37
Q

Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIa

A

Atresia do hepático comum

38
Q

Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIb

A

Atresia do colédoco + hepático comum + cístico

39
Q

Achado na Atresia de Via Biliar tipo III

A

Atresia de TODOS os ductos extra-hepáticos

40
Q

Qual o tipo de Atresia de via biliar mais comum?

A

Tipo III

41
Q

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo I

A

Sem associação com malformações ou anomalias

42
Q

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo II

A

Associação com situs inversus, poliesplenia, cardiopatias

43
Q

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo III

A

Associação com outras malformacoes do TGI

44
Q

Qual o principal achado clínico da Atresia de via biliar

A

Icterícia persistente com predomínio de BD

45
Q

Qual o padrão de icterícia da Atresia da via biliar e qual seus achados associados?

A

Padrão colestático - prurido, acolia fecal e colúria

46
Q

Quais são achados mais “tardios” da Atresia de via biliar?

A

Hepatomegalia&raquo_space; esplenomegalia

47
Q

Qual o achado mais comum no exame abdominal da Atresia de via biliar?

A

Hepatomegalia

48
Q

Quais são os achados USG de Atresia de via biliar?

A

Vesícula contraída, pequena ou ausente
Ausência de colédoco
Sinal do cordão triangular

49
Q

O que é o sinal do cordão triangular e o que ele sugere?

A

Remanescentes de ductos biliares fibroticos

Sugere Atresia de via biliar

50
Q

Qual o achado da biópsia hepática na Atresia de via biliar?

A

Proliferação de ductos, plugs biliares, fibrose portal e edema portal

51
Q

Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico de Atresia de vias biliares? Quando ele é feito?

A

Colangiografia INTRA-OPERATORIA

52
Q

Qual o tratamento INICIAL/IMEDIATO na maioria dos casos de Atresia das vias biliares?

A

Cirurgia de Kasai ou Portoenterostomia

53
Q

Como é a cirurgia de Kasai?

A

Anastomose entre via biliar e jejuno

54
Q

A cirurgia de Kasai é tratamento definitivo para Atresia de via biliar?

A

Não! O paciente tem que ser submetido a transplante hepático

55
Q

Até quando é ideal realizar a cirurgia de Kasai?

A

Até 40 dias do nascimento

56
Q

Quando é necessário realizar transplante hepático de imediato/urgencia?

A
  • Falha na drenagem biliar após Kasai
  • Atraso no desenvolvimento da criança
  • Progressão da doença
57
Q

Quais são as duas principais má formações congênitas da parede abdominal?

A

Onfalocele e Gastroquise

58
Q

Qual defeito abdominal congênito ocorre ATRAVÉS do umbigo, na região central?

A

Onfalocele

59
Q

Qual defeito abdominal congênito geralmente ocorre A DIREITA do umbigo?

A

Gastroquise

60
Q

Qual defeito abdominal congênito NÃO POSSUI membrana revestindo o conteúdo herniado?

A

Gastroquise

61
Q

Qual defeito abdominal congênito POSSUI um membrana revestindo o conteúdo herniado?

A

Onfalocele

62
Q

Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar apenas intestino?

A

Gastroquise

63
Q

Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar múltiplos órgãos?

A

Onfalocele

64
Q

Qual defeito abdominal congênito está associado a outras anomalias?

A

Onfalocele

65
Q

Qual defeito abdominal congênito geralmente está associado a Atresia intestinal?

A

Gastroquise

66
Q

Quais são as trissomia a geralmente associadas a onfalocele?

A

Trissomia 13 e 21

67
Q

Qual defeito abdominal congênito ocorre por falha no retorno a cavidade?

A

Onfalocele

68
Q

Qual o tratamento preferencial para onfalocele e Gastroquise?

A

Redução de todo conteúdo e fechamento primário da parede

69
Q

Na impossibilidade de fechamento primário, o que pode ser tentado na correção da Onfalocele e Gastroquise?

A

Redução e fechamento gradativos

70
Q

Qual o passo cirúrgico que é feito na Onfalocele e não é feito na Gastroquise?

A

Excisão da membrana protetora

71
Q

Quando eu não retiro a membrana protetora da onfalocele?

A

Em todos os casos em que não for possível realizar fechamento primário. Ela funciona como proteção.

72
Q

Qual a 3a alternativa no tratamento de grandes defeitos da onfalocele?

A

Escarificação: aplicação de fármacos para epitelizar a membrana

73
Q

Por que não pode ser feito escarificação na Gastroquise?

A

Ausência de membrana protetora

74
Q

Qual o problema da escarificação?

A

Paciente não tem parede abdominal. Está eventrado.

75
Q

Qual defeito abdominal congênito geralmente apresenta defeito > 04cm?

A

Onfalocele

76
Q

Fisiopatogenese da onfalocele?

A

Evisceração dos órgãos abdominais na 6a semana gestacional, conforme evolução embrionária. Falha no retorno deste conteúdo eviscerado a partir da 10a semana.