Tudo!

Question 1

Definição de pectus excavatum

Answer 1

Depressao do esternos e das cartilagens costais inferiores

Question 2

Qual o defeito mais comum da parede torácica?

Answer 2

Pectus excavatum

Question 3

Pectus excavatum é um defeito condro…

Answer 3

Esternal

Question 4

Além do achado ectoscopico, o que mais o paciente com pectus excavatum pode apresentar?

Answer 4

• atraso em atividades aeróbicas
• alterações cardíacas e/ou pulmonares

Question 5

Qual a maior preocupação com o pectus excavatum?

Answer 5

Evoluir com alterações cardiopulmonares

Question 6

Qual é o tratamento na maioria dos pectus excavatum?

Answer 6

Conservador… apenas seguimento!

Question 7

Quando operar o paciente com pectus excavatum?

Answer 7

Paciente sintomáticos + 2 ou mais dos fatores seguintes:
- relação CT do tórax > 3,2
- doença restritiva de via aérea
- alterações cardíacas
- progressão do pectus excavatum

Question 8

Quando é o melhor momento para operar o pectus excavatum? Por que?

Answer 8

11-14 anos
Estruturas mais bem formadas e ainda pouco calcificadas

Question 9

O que é o pectus carinatum?

Answer 9

Protrusão da porção inferior do esternos e das cartilagens costais inferiores

Question 10

Qual o tratamento do pectus carinatum?

Answer 10

Conservador… a maioria é seguimento apenas

Question 11

Quando indicar cirurgia ou colete no pectus carinatum?

Answer 11

Paciente sintomático

Question 12

Definição da Pentalogia de Cantrell

Answer 12

Manifestação máxima de um defeito esternal, associado a má formação da linha média de todo o corpo

Question 13

Quais são os 5 achados da Pentalogia de Cantrell?

Answer 13

1) ausência de 1/3 do esterno inferior
2) associação com onfalocele
3) hérnia diafragmatica congênito
4) ectopia cardíaca
5) cardiopatia congênita

Question 14

Qual o prognóstico da Pentalogia de Cantrell?

Answer 14

Pessimo!
Geralmente óbito nas primeiras semanas

Question 15

Qual é o tipo de hérnia diafragmatica congênita mais comum?

Answer 15

Bochdalek (90% dos casos)

Question 16

Onde forma-se a hérnia de Bochdalek?

Answer 16

Região posterolateral em htx esquerdo

Question 17

Onde se forma a hérnia de Morgagni?

Answer 17

Região anteromedial do htx direito

Question 18

Quando é possível dar o diagnóstico de hérnia diafragmatica congênita no pré natal?

Answer 18

USG, a partir da 25a semana

Question 19

Quais os achados pós-natais da hérnia diafragmatica congênita?

Answer 19

• Período de lua de mel (até 24h assintomático)
• INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA nas primeiras 24h
• Abdome escavado e tórax com aumento do diâmetro anteroo-posterior
• Ruídos respiratórios diminuídos à esquerda

Question 20

O que é possível identificar na radiografia de tórax de hérnia diafragmatica congênita?

Answer 20

Herniacao de alças intestinais

Question 21

Qual a primeira e principal consequência da hérnia diafragmatica congênita?

Answer 21

Hipoplasia pulmonar

Question 22

O que a hipoplasia pulmonar irá causar?

Answer 22

Hipertensão pulmonar mantida&raquo_space; shunt atrial direito-esquerdo

Question 23

A hipoplasia pulmonar é reversível?

Answer 23

Não!!!!

Question 24

Qual alteração cardíaca pode ser ocasionada pela hipoplasia pulmonar e, portanto, tem que ser investigada em todo RN com hérnia diafragmatica congênita?

Answer 24

Shunt atrial direito-esquerdo

Question 25

Primeira conduta assim que diagnosticada hérnia diafragmatica congênita sintomática

Answer 25

IOT + SNG

Question 26

O que deve-se evitar ao diagnosticar hérnia diafragmatica congênita? Por que?

Answer 26

VPP com máscara Piora da distensão gastrointestinal e, consequentemente, piora do padrão respiratório

Question 27

Quais outras condutas respiratórias podem ser tentadas após IOT?

Answer 27

Ventilação de alta frequência ECMO Óxido nítrico

Question 28

Quando indicar cirurgia no paciente com hérnia diafragmatica congênita?

Answer 28

SEMPRE!

Question 29

Quando operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?

Answer 29

O mais rápido possível (é uma urgência cirúrgica!) após estabilização inicial

Question 30

O que deve ser feito antes de operar um paciente com hérnia diafragmatica congênita?

Answer 30

Estabilização clinica

Question 31

Qual o tratamento de escolha para hérnia diafragmatica congênita?

Answer 31

Redução do conteúdo herniario + fechamento do defeito por VLP

Question 32

O que diz o Índice Pulmao-Cabeca na hérnia diafragmatica congênita?

Answer 32

Quanto maior o índice, mais fácil você ventila o paciente, melhor é o prognostico

Question 33

Definição da Atresia das Vias Biliares

Answer 33

Obstrução (por descontinuidade) das vias biliares extra hepáticas

Question 34

Qual a principal causa de insuficiência hepática na infância?

Answer 34

Atresia das vias biliares

Question 35

Qual a principal indicação de transplante hepático na infância?

Answer 35

Atresia de vias biliares

Question 36

Achado na Atresia de Via Biliar tipo I

Answer 36

Atresia do colédoco

Question 37

Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIa

Answer 37

Atresia do hepático comum

Question 38

Achado na Atresia de Via Biliar tipo IIb

Answer 38

Atresia do colédoco + hepático comum + cístico

Question 39

Achado na Atresia de Via Biliar tipo III

Answer 39

Atresia de TODOS os ductos extra-hepáticos

Question 40

Qual o tipo de Atresia de via biliar mais comum?

Answer 40

Tipo III

Question 41

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo I

Answer 41

Sem associação com malformações ou anomalias

Question 42

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo II

Answer 42

Associação com situs inversus, poliesplenia, cardiopatias

Question 43

Classificação de Atresia de via biliar pelo Nelson: tipo III

Answer 43

Associação com outras malformacoes do TGI

Question 44

Qual o principal achado clínico da Atresia de via biliar

Answer 44

Icterícia persistente com predomínio de BD

Question 45

Qual o padrão de icterícia da Atresia da via biliar e qual seus achados associados?

Answer 45

Padrão colestático - prurido, acolia fecal e colúria

Question 46

Quais são achados mais “tardios” da Atresia de via biliar?

Answer 46

Hepatomegalia >> esplenomegalia

Question 47

Qual o achado mais comum no exame abdominal da Atresia de via biliar?

Answer 47

Hepatomegalia

Question 48

Quais são os achados USG de Atresia de via biliar?

Answer 48

Vesícula contraída, pequena ou ausente Ausência de colédoco Sinal do cordão triangular

Question 49

O que é o sinal do cordão triangular e o que ele sugere?

Answer 49

Remanescentes de ductos biliares fibroticos Sugere Atresia de via biliar

Question 50

Qual o achado da biópsia hepática na Atresia de via biliar?

Answer 50

Proliferação de ductos, plugs biliares, fibrose portal e edema portal

Question 51

Qual o exame de imagem padrão ouro para diagnóstico de Atresia de vias biliares? Quando ele é feito?

Answer 51

Colangiografia INTRA-OPERATORIA

Question 52

Qual o tratamento INICIAL/IMEDIATO na maioria dos casos de Atresia das vias biliares?

Answer 52

Cirurgia de Kasai ou Portoenterostomia

Question 53

Como é a cirurgia de Kasai?

Answer 53

Anastomose entre via biliar e jejuno

Question 54

A cirurgia de Kasai é tratamento definitivo para Atresia de via biliar?

Answer 54

Não! O paciente tem que ser submetido a transplante hepático

Question 55

Até quando é ideal realizar a cirurgia de Kasai?

Answer 55

Até 40 dias do nascimento

Question 56

Quando é necessário realizar transplante hepático de imediato/urgencia?

Answer 56

- Falha na drenagem biliar após Kasai - Atraso no desenvolvimento da criança - Progressão da doença

Question 57

Quais são as duas principais má formações congênitas da parede abdominal?

Answer 57

Onfalocele e Gastroquise

Question 58

Qual defeito abdominal congênito ocorre ATRAVÉS do umbigo, na região central?

Answer 58

Onfalocele

Question 59

Qual defeito abdominal congênito geralmente ocorre A DIREITA do umbigo?

Answer 59

Gastroquise

Question 60

Qual defeito abdominal congênito NÃO POSSUI membrana revestindo o conteúdo herniado?

Answer 60

Gastroquise

Question 61

Qual defeito abdominal congênito POSSUI um membrana revestindo o conteúdo herniado?

Answer 61

Onfalocele

Question 62

Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar apenas intestino?

Answer 62

Gastroquise

Question 63

Qual defeito abdominal congênito costuma eviscerar múltiplos órgãos?

Answer 63

Onfalocele

Question 64

Qual defeito abdominal congênito está associado a outras anomalias?

Answer 64

Onfalocele

Question 65

Qual defeito abdominal congênito geralmente está associado a Atresia intestinal?

Answer 65

Gastroquise

Question 66

Quais são as trissomia a geralmente associadas a onfalocele?

Answer 66

Trissomia 13 e 21

Question 67

Qual defeito abdominal congênito ocorre por falha no retorno a cavidade?

Answer 67

Onfalocele

Question 68

Qual o tratamento preferencial para onfalocele e Gastroquise?

Answer 68

Redução de todo conteúdo e fechamento primário da parede

Question 69

Na impossibilidade de fechamento primário, o que pode ser tentado na correção da Onfalocele e Gastroquise?

Answer 69

Redução e fechamento gradativos

Question 70

Qual o passo cirúrgico que é feito na Onfalocele e não é feito na Gastroquise?

Answer 70

Excisão da membrana protetora

Question 71

Quando eu não retiro a membrana protetora da onfalocele?

Answer 71

Em todos os casos em que não for possível realizar fechamento primário. Ela funciona como proteção.

Question 72

Qual a 3a alternativa no tratamento de grandes defeitos da onfalocele?

Answer 72

Escarificação: aplicação de fármacos para epitelizar a membrana

Question 73

Por que não pode ser feito escarificação na Gastroquise?

Answer 73

Ausência de membrana protetora

Question 74

Qual o problema da escarificação?

Answer 74

Paciente não tem parede abdominal. Está eventrado.

Question 75

Qual defeito abdominal congênito geralmente apresenta defeito > 04cm?

Answer 75

Onfalocele

Question 76

Fisiopatogenese da onfalocele?

Answer 76

Evisceração dos órgãos abdominais na 6a semana gestacional, conforme evolução embrionária. Falha no retorno deste conteúdo eviscerado a partir da 10a semana.