Tubulopatias Flashcards

1
Q

Que tipo de herencia tiene la diabetes insípida nefrogenica

A

Autonómica recesiva

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Q

Cuál es el problema de la diabetes insípida nefrogenica

A

Una alteración en los receptores de ADH en los tubules colectores

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3
Q

En que población es frecuente la diabetes insípida nefrogenica

A

Niños muy pequeños

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4
Q

Cuál es la clínica de un paciente con diabetes insípida nefrogenica

A

Poliuria
Prima hipotonica
Deshidratación
Hipernatremia

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Q

Cuál es la osmolafidad de la orina en un paciente con diabetes insípida nefrogenica

A

50 - 100mOsm

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6
Q

Como se hace el diagnóstico de diabetes insípida nefrogenica

A

Prueba reto
Osmolarida urinaria/ son olasmatica
Administración de desmopresina intranasal

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7
Q

Como se obtiene la osmolaridad urinaria

A

Densidad urinaria - 1000 x 40

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8
Q

Cuál es la osmolaridad plasma tica

A

295 +/- 15

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9
Q

El índice osmU/osmP debe de ser de cuánto para que el paciente tenga la capacidad de concentrar la orina

A

> 1.5

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10
Q

Cuál es el tratamiento de los pacientes con diabetes insípida nefrogenica

A

Hidratación
Ahorradores de k
Indometacina/ibuprofeno

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11
Q

Cuales son las características clínicas de el síndrome de Batter

A

Alcalosis metabólica
Hipocloremia
HTA normal con niveles de renina/aldosterona elevados
Alteraciones en el transporte de Cl/Na

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12
Q

Que tipo de herencia tiene el síndrome de batter

A

Autonómico Recesivo

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13
Q

Cuál es la principal característica clínica del síndrome de batter

A

Presión arterial normal con niveles de renina y aldosterona elevados

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14
Q

En cuantos tipos de divide el síndrome de batter

A

En 5?

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15
Q

Cuales son las caracteristicas del tipo I y II del síndrome de Batter

A

Es en neonatos
Poliamnios
Es muy raro

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16
Q

Cuál es la forma clásica de síndrome de Batter

A

III

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17
Q

Cuales son las características del tipo IV del síndrome de Batter

A

AD o AR

Sordera neurosensorial por hipokalemias

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18
Q

Cuales son las características del tipo V del síndrome de Batter

A

Es AD
Hay k baños, Cl bajos, Hco3 alto
Afectación ocular

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19
Q

Cuál es el tratamiento del síndrome de Batter

A

Cloruro de potasio

Inhibí dores de la pgEs

20
Q

Que tipo de herencia tiene el síndrome de gitelman

A

AR

21
Q

En que población es más común el síndrome de gitelman

A

En niños mayores y adultos

22
Q

Cuál es el problema en el síndrome de gitelman

A

Hay una afección en el transportador Na/Cl del TCD

23
Q

Hay afectación del crecimiento en el síndrome de gitelman

A

No

24
Q

Que es lo que diferencia el síndrome de gitelman del síndrome de Batter

A

En el síndrome de gitelman hay hipomagnesemia e hipermagnesuria

25
Q

Que tipo de herencia tiene el síndrome de Liddle

A

AD

26
Q

Cuál es el problema en el síndrome de liddle

A

Hay una reabsorción excesiva de Na/Cl

27
Q

Cuales son las características clínicas del síndrome de liddle

A

HTA grave con renina y aldosterona bajas
Hipocalemia
Alvalosis metabolica

28
Q

Cuál es la principal diferencia del síndrome de liddle con el de Batter

A

HTA grave con renina y aldosterona bajas

29
Q

Cuál es la principal complicación del tratamiento del síndrome drone de liddle

A

No responde a antihipertensivos

30
Q

Cuál es el tratamiento del síndrome de liddle

A

Bloqueadores de los canales de Na

31
Q

Como se divide a la acidosis tubular renal

A

I: TD
II: TP
III: Mixta
IV: Hiperkalemica

32
Q

Cuál es la clínica de la acidosis tubular renal

A

Acidosis metabólica
Hipercloremia
Anion gap normal

33
Q

Cuál es la causa más común de acidosis metabólica con anion gap normal

A

Diarrea

34
Q

Cómo está la función renal en la acidosis tubular renal

A

Norma TFG >90

35
Q

Cuál es el principal problema en la acidosis tubular renal tipo I

A

Problemas al acidificar la orina

36
Q

Cuales son las características clínicas de la acidosis tubular tipo I

A

Ph urinario >6.5

FEHco3<5%

37
Q

Cuál es la prueba diagnóstica para la acidosis tubular renal tipo I

A

Prueba con furosemida

38
Q

Cuales son las causas de una acidosis tubular renal tipo I

A

Defectos en la bomba Na/H

39
Q

Cuál es el genotipo de la acidosis tubular renal tipo I

A

Son muy chiquitos por que la hormona del crecimiento no actúa por el pH ácido

40
Q

Cuál es el tratamiento de la acidosis tubular renal tipo I

A

Cloruro de citrate

Ácido cítrico

41
Q

Cuál es el principal problema de la acidosis tubular renal tipo II

A

Se excreta demasiado Hco3 por un daño en el TCP

42
Q

Cuál es la clínica de la acidosis tubular renal tipo II

A

Acidosis metabólica exagerada

Vomito+varón+FEHco3 >15

43
Q

Cuales son los resultados laboratoriales de la acidosis tubular renal tipo II

A

FEHco3 >10%
Acidosis metabólica
Oh urinario normal
Citatorios en orina alto

44
Q

Cuál es el tratamiento de la acidosis tubular renal tipo II

A

HCO3

45
Q

Cuales son los niveles de alcaramiento de HCo3

A

Adulto 24-26
Niños 24
Lactante 22-24
RN 18