Troubles du comportement dans la maladie de Parkinson Flashcards
Maladie de Parkinson et Dopamine : quels rapports ?
Maladie neurologique caractérisée par :
- Une perte prématurée progressive des neurones dopaminergiques de la Substance Noire (contenant de la mélatonine, de couleur noire chez le sujet sain)
- Entrainant un déficit en dopamine au sein du cerveau
- Retentissant sur nos comportements (se mouvoir, percevoir des émotions…)
D’où vient le déficit en Dopamine ? (2 hypothèses)
Les hypothèses évoquées
1) Le rôle des gênes
2) Le rôle de l’environnement
D’où vient le déficit en Dopamine ?
Les hypothèses évoquées
1) Le rôle des gênes
Autant de femmes que d’hommes, 10% des cas de MP sont d’origine génétique (le plus souvent déclarés avant 40 ans) ; 30% des MP originaires du Maghreb, ont une forme génétique (formes sévères, plus tremblantes)
->Fragilité génétique chez certaines personnes, qui sont plus en faveur à déclencher une maladie neurodégénérative.
D’où vient le déficit en Dopamine ?
Les hypothèses évoquées
2) Le rôle de l’environnement
2) Le rôle de l’environnement
Milieu urbain ou rural favorable au déclenchement d’une MP (utilisation de pesticides)
Exposition aux pesticides et toxiques (Paraquat, MPTP pour rendre les animaux Parkinsonien, rotérone)
Risque en cas d’exposition professionnelle
Y-a-t-il des examens complémentaires pour le diagnostic ?
Le diagnostic se base, normalment, sur l’examen clinique, puis IRM, pour évaluer un éventuel diagnostic différentiel. On propose ensuite un traitement dopaminergique pour vérifier l’efficacité sur les symptômes
1) Est-ce que la MP se voit sur un scanner ? Une IRM ?
Non, ces examens sont normaux, et, de ce fait, pas réalisés systématiquement en raison de leur normalité
2) La scintigraphie cérébrale : DATscan
Permet de visualiser et estimer la fixation de dopamine
Utilisée, par exemple, chez patients avec un traitement à base de neuroleptiques, en cas de doutes sur l’origine des symptômes
La MP est précédée de nombreux signes : lesquels ? (5)
- HYPO-OSMIE : perte partielle de l’odorat
- TROUBLES DU SOMMEIL : les personnes vivent leurs rêves, parlent la nuit…
- MICROGRAPHIE : écriture d’abord normale, puis de plus en plus petite
- TROUBLES VEGETATIFS : sudation spontanée excessive, dérégulation température (troubles de la thermorégulation), constipation
- APATHIE, DEPRESSION, ANXIETE (soit une hausse de ces aspects là, soit changement brutal)
Quels sont les signes moteurs de la Maladie de Parkinson ?
- Akinésie
- Rigidité
- Tremblement de repos (pas systématique : 70% des cas), gêne au niveau sociale, mais pas au niveau de l’autonomie, qui répond moins facilement à la dopa que l’akinésie, nécessité de plus forte dose
Maladie de Parkinson
- Progressive
- Début unilatéral
- Réponse au traitement dopaminergique
L’Atrophie Multi systématisée lui ressemble beaucoup, au début (hypotension, troubles urinaires très tôt, répond au ttt dopa à court terme)
Les signes non moteurs de la maladie de Parkinson (8)
- Fatigue physique, cognitive
- Troubles hypodopaminergiques, directement au déficit de dopa dans la voie méso-limbique (dépression, anxiété, apathie…)
- Troubles cognitifs, surtout sur la sphère exécutive (manque d’attention, difficultés d’organisation…)
- Douleur et troubles sensitifs (picotements, fourmillements, sensations intestinales…)
- Troubles du sommeil
- Troubles urinaires (urgence urinaire) et sexuels (libido)
- Troubles digestifs et constipation
- Troubles de la tension artérielle ; hypotension débout (favorisé également par les traitements), (hyperTA couché)
L’évolution de la maladie est-elle identique pour tous ?
Non, mais on distingue des phases évolutives communes
3 phases évolutives communes?
1) Les premières années
2) La maladie installée (stade des fluctuations)
3) La phase évoluée
1) Les premières années
- Période de novo (début de la maladie) : patient diagnostiqué, sans traitement
- Lune de miel (durée de 3 à 8 ans) période optimale durant laquelle le traitement est efficace, le patient oublie sa maladie
2) La maladie installée (stade des fluctuations)
*Fluctuations motrices (akinésie, on/off)
*Dyskinésies, dystonie de off (crampes importantes)
Traitement fractionné, médicament qui met environ 30min pour faire effet : plutôt qu’augmenter le dosage, on augmente le nombre de prises en réduisant l’intervalle entre chacune d’entre elles
->Adaptation du traitement, kinésithérapie, chirurgie, suivi régulier, traitement à libération continue (traitement de seconde intention)
3) La phase évoluée
Signe axiaux : cognitifs, troubles urinaires et troubles de l’équilibre
Perte d’autonomie
Alpha synucléine
Alpha synucléine qui progresse dans le cerveau et provoque les symptômes cognitifs et émotionnels (vaccin d’étude contre l’Alpha synucléine)
Hypothèse intestinale en cours
Les Ganglions de la Base
Les Ganglions de la Base : structures responsables des automatismes
Or, dans la maladie de Parkinson, leur fonctionnement est altéré
Automatic -> Goal directed behavior
Pertes des mouvements automatiques (ballant du bras, amimie)
Lenteur
Incapacité à effectuer une double tâche
Voies dopaminergiques
SN envoie dopa aux noyaux thalamique et sous-thalamique, puis par feedbacks inhibition excitation, passe :
- Voie nigostriatale (SN -> Striatum = Noyau caudé et putamen): actions et pensées
- Voie mésolimbique (ATV -> Sys. Limbique, dont Noyaux Accu.) : mémoire et motivation
- Voie mésocorticale (ATV -> Cortex frontal) : concentration, fonctions exécutives, MdT
Maladie de Parkinson, maladie neuropsychiatrique, signes précurseurs et causes de maintien (2) :
1) Anxiété
2) Apathie
- Manque de dopamine Apathie, dépression, anxiété, douleur
- Application du traitement -> Trop de dopamine si trop de sensibilité au traitement : addictions comportementales et au traitement ; hallucinations, psychose
1) Anxiété
Avant les symptômes moteurs des plusieurs années (même de 20 ans)
LRRK2 carriers : augmentation anxiété (forme génétique de parkinson, essentiellement retrouvé au Maghreb)
Hausse du risque de Parkinson si anxiété
2) Apathie
20% de patients de novo qui avait de l’apathie : peut apparaître isolée, couplée à l’anxiété et/ou la dépression.
Difficile car aussi un symptôme de la dépression
Apathie fortement corrélé à la fatigue et l’anhédonie
Manque de motivation, d’initiative, d’intérêts, d’émotions
- Comportementale : la plus facile à déceler (Que faites vous pendant la journée)
- Cognitive : perte des intérêts (chose, gens : Qu’aimez vous faire avant), patients désinvoltes
- Emotionnel : difficulté à déceler les émotions, émoussements affectifs, deviennent apathiques de leur apathie. Peut ne pas être associé à une tristesse de l’humeur
N’arrive pas à initier eux-mêmes la participation à une activité, mais sont contents d’y avoir participé
Qu’ont permis les études post-chirurgicale en double aveugle
Permet d’identifier les troubles neuropsychiatriques comme bien diminués par le traitement, donc faisant entièrement partie de la maladie, et liés à l’hypodopaminergie
Critique principale : patients non purs : décours normale ou liée au processus normal
Etude sur patients de novo -> Résultats en attente
2 types de traitements médicamentaux
L-dopa : précurseurs de la dopamine, plus sensibles à D1, D2 (grands nombres dans les aspects moteurs)
Effets secondaires principalement moteurs
Agonistes dopaminergiques : se fixe aux récepteurs à la place de la dopa, plus sensibles aux récepteurs D3 (dans la voie méso-limbique)
Effets secondaires principalement psycho-comportementaux
->Choix du traitement par rapport aux symptômes des patients
Fluctuations thymiques
- Thymiques : « troubles bipolaires sur une journée »
o off : tristesse et anxiété
o on : surexcité, logorrhéique
Hyperdopaminergie (4)
- Hyperdopaminergie liée au traitement, hyper-motivée hyperactif, recherche de plaisir (bricolage, créativité, cuisine, jeux pathologiques, achats compulsifs, hyper-sexualité) -> Changement de comportements pathologiques :
o Addiction au traitement : automédication inappropriée, intolérance au sevrage
o Addictions comportementales : achats inconsidérés, jeu pathologiques (8% sous agonistes, boulimie, hypersexualité, bricolage, créativité
o Longue durée maladie, LEDD Levodopa Daily Dose élevée, agonistes > L-dopa, tt pulsatile
o Punding : du slang suédois « bloc-head », d’abord décrit chez les addicts à amphétamine, une fascination intense pour un certain comportement qui est répété, sans but, stérile (dessin, rangement, collection, bricolage), dysphorie à l’arrêt du comportement, souvent en lien avec la personnalité
Effet aigu de la stimulation subthalamique
Notamment une euphorie post-opératoire : comportement boulimique et désinhibition
Effets selon la localisation de la stimulation : noyau moteur (dystonie, dyskinésie) ou limbique (fou rire)
Baisse du traitement permet de réduire voir éradiquer les troubles hyperdopaminergiques (critères officieux pour proposition chirurgicale)
Réduction des fluctuations non motrices également
Les trois boucles fronto-sous corticales selon hypo vs hyperdopaminergie
- Moteur : akinésie, rigidité vs hypotonie dyskinésies
- Associatif : bradyphrénie vs désinhibition, prémature responses,
- Limbique : vs euphorie voire maniaque
Pourquoi un bilan neuropsychologique dans la MP ?
- Maladie neurodégénérative : troubles cognitifs dès le début, évaluation vers la démence
- Maladie neuropsychiatrique
- Symptômes non moteurs
Indications d’un BNP (5)
- Diagnostic différentiel
- Maintien, reprise activité professionnelle
- Contexte chirurgie : cognition trop détériorée ou pas stable, contre indications à la chirurgie ; en post-chirurgie : cognition et émotion
- Suspicion D : attention peut rester silencieuse : anosognosie patient, entourage, médecin
- Prescriptions :
o Traitement dopaminergique : peut avoir un effet bénéfique (troubles légers, début MP ralentissement / délétère (agonistes-D)
o Traitement anticholinergique
o Traitement anticholinestéréases
1) MP et cognition
- Evolution très variable, mais inéluctable vers D : dépend :
o Age o Age de début o Durée d’évolution de la maladie o Phénotype maladie (signes axiaux > forme tremblante) o Hallucinations/psychose
1) MP et cognition
- Plaintes :
o Ralentissement o Mémoire o Langage o Choses une par une o Organiser, planifier - Troubles exécutifs majeurs et perte d’autonomie
Qu’est-ce-que je mets dans le BNP ? (5)
- Efficience cognitive globale
- Fonctions exécutives : fluences alphabétique plus altérée que catégorielle
- Mémoire : Empans, RL/RI 16 ; Hopkins (12 mots lus, par NP, rappels sur 3 essais et RD, mots catégorisés, difficile à différencier difficulté récupération ou encodage car par d’indiçage, possibilités de catégoriser apprentissage sériel ou sémantique)
- Fonctions visuo-spatiales : Benton et VOSP
- Tout ce qui est nécessaire en fonction des plaintes
- L’efficience globale : DRS MATTIS
Echelle d’évaluation de l’efficience cognitive globale (effet plafond sur patients jeunes car outils dépistage démence)
Composée de 36 épreuves évaluant 5 domaines cognitifs :
o Attention : /37
o Initiation (verbale/motrice) : /37
o Construction ; /6
o Concepts : /39
o Mémoire : /25
Score total /144, seuil pathologique 130
Normes en centiles <67 -> <90 ans
- Fonctions exécutives : Le score Frontal (adapté de Pillon et al. 1995)
- Permet d’évaluer plusieurs dimensions des FE
- Plus sensibles et plus complet que la BREF
- 4 épreuves exécutives (/50) :
o Fluences 1min : sommes des 2 fluences divisée par 3 (10 mots en alphabétique + 14 en catégorielle = 8/10)
o Séries gestuelles, deux types, deux mains :7 répétitions : on arrête de compter après une erreur, chaque série sur 10, puis on divise par 4
o Séries graphiques de Luria (2 frises, chacune sur /20 puis on divise par 4 pour avoir un score sur /10) : on arrête de compter après une erreur : on compte les alternances après la reproduction du dessin
o MCST (/20 ; nombre de critères X3 + bonus de 2 points quand moins de 6 erreurs)
o (+ comportement de Lhermitte (imitation et utilisation)) - Non normé (<44 ; <40)
Mémoire épisodique (Test de RL/RI à 14 item)s ; capacité visuo-spatiales : indicateur de plus fort risque de développer des hallucinations et plus tardivement une démence
Boîte à astuces :
- Privilégier Moca (plus exécutif) par rapport au MMSE (plus sensible aux pathologies corticales)
- TMT oral : Fluctuations : si possible, attendre le meilleur moment (ON)
- Bradypsychie différent de non réponse !
Evaluation psycho-comportementale (2)
- Dépression (2 types) :
- Anxiété
Evaluation psycho-comportementale (2)
- Dépression (2 types) :
o Réactionnelle (identification de la cause plus facile) o Hypodopaminergique (cause inconnue)
Evaluation psycho-comportementale (2)
- Dépression
Evaluation :
-BDI II (Beck Depression Inventory) : Auto-questionnaire mesurant l’intensité de la dépression, 21 items à côtés de 0 à 3, Echelle sur 63. Entourez la phrase qui vous correspond le mieux en vous basant sur le mois qui vient de s’écouler
Attention aux items qui évaluent d’autres sous dimensions : concentration, apathie, prise de décision
Evaluation psycho-comportementale
- Anxiété
Majoration de la personnalité, crise de panique, phobies… etc
Evaluation psycho-comportementale
- Anxiété
Evaluations (3):
-STAI YA (état, 20 items) : au moment T SAI YV (trait, 20 items) : habituellement
-BAI : Auto-questionnaire mesurant l’intensité e l’anxiété, 21 items, côtés de 0 à , sur /63
Cotation score > 20 -> SD anxieux clinique
->Biais car état végétatif tremblement comorbide anxiété / parkinson
-PAS (Parkinson anxiety scale)
3 parties, rapides à remplir : anxiété persistante, anxiété épisodique et comportement d’évitement
(Cloninger 3 personnalités : recherche plaisir, évitement danger, surtout retrouvé au début de la maladie et ….
Evaluation psycho-comportementale (2)
- Apathie - Evaluations(2)
-Stakstein (echelle A) /42, 14 questions
-Lille Apathie Rating Scale (LARS) ; 33 questions et existe en version courte, hétéro-questionnaire
Evalue apathie de VQ, centres intérêts, efforts volontaires, inquiétudes, vie sociale, intensités de émotions … classés en plusieurs facteurs. Scores de -36 à +36 plus on est dans le positif, plus on est apathique
Aspects comportementaux de la MP (évaluation de l’hyperdopaminergie)
- L’ECMP (Evaluation comportementale MP)
- ACDD : auto-questionnaire, plus court, choix de 3 phrases pour évaluer un changement
- L’ECMP (Evaluation comportementale MP)
C’est un guide d’entretien, pas un questionnaire
-Patient seul (+ conjoint)
-Patient accompagné
5 niveaux de sévérité : absent, léger, modéré, marqué, sévère
Irritabilité, dépression, anxiété, sexualité…
Fluctuations non motrices, associées à des fluctuations motrices, âge jeune, durée de la maladie et addiction dopa -> SDD
Syndrome de dysrégulation dopaminergique -> addiction au médicament et surdosage donc accentuation des phases On et OFF
NFS : Neuropsychiatric fluctuations scale
Evaluation aigüe des fluctuations psychiques ; auto-questionnaire de 20 questions : 10 questions OFF et 10 question ON
Cotation Lickert
- ACDD : auto-questionnaire, plus court, choix de 3 phrases pour évaluer un changement
Possibilité de dépression réactionnelle face aux conséquences des comportements hyperdopaminergiques.
