trouble du métabolisme

Question 1

maladie de von gierke?

Answer 1

• glycogénose hepato renale
• foie volumineux aspect de cellule végétale
• rein hypertrophie

Question 2

maladie de pompe ?

Answer 2

• Glycogenose

- cardiomégalie et vacuolisation des fibre myocardique

Question 3

trouble des polysaccharideS ?

Answer 3

• 1-La mucovisidose
• 2-les mucopolysaccharidose::::
  
  • héréditaire récessive
  • malformation du squelette nanisme et retard mental
  • maladie de hunter et maladie de hurler mps h1
  • visage en gargouille

Question 4

définition de la steatose?

Answer 4

-Accumulation du triglycéride dans les cellules

Question 5

la maladie de gaucher?

Answer 5

• DYslipoidose

- surcharge en glycocérébroside

Question 6

maladie de tay-sachs?

Answer 6

• accumulation de ganglioside GM2 dans les lysosomes des neurones.
• maladie neurodégénérative incurable lipidoses

Question 7

Maladie de niemann-pick?

Answer 7

• accumulation de sphingomyéline, puis de cholestérol dans les monocytes, voire dans le cerveau (type A).
• est une lipidose lysosomale complexe avec hépatosplénomégalie et atteinte neurologique progressive