TRATAMENTO GASTROINTESTINAL E NUTRICIONAL

Question 1

Como manifesta-se o íleo meconial?

Answer 1

Pela ausência de eliminação de fezes nas primeiras 48hs de vida, acompanhada de distensão abdominal e vômitos.
Tratamento: Enema, uso de sonda nasogástrica aberta, hidratação e controle eletrolítico

Question 2

Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?

Answer 2

Sinais de apatia ou irritabilidade, taquipneia e prostração podem indicar desidratação, hiponatremia, hipocalemia e hipocloremia, com potencial risco de vida. Neonatos e lactentes em uso de leite materno de fórmulas infantis devem suplementar com CLORETO DE SÓDIO, na dose de 2,5-3,0 mEq/kg/dia.

Question 3

Quando suspeitar clinicamente da insuficiência pancreática exócrina?

Answer 3

Na presença de esteatorreia, diarreia crônica, baixo ganho de peso e sinais de hipovitaminose. O lactente pode ainda apresentar edema, hipoalbuminemia e anemia

Question 4

Quando suspeitar clinicamente da insuficiência pancreática exócrina?

Answer 4

Na presença de esteatorreia, diarreia crônica, baixo ganho de peso e sinais de hipovitaminose. O lactente pode ainda apresentar edema, hipoalbuminemia e anemia

Question 5

Como realizar a terapia de reposição enzimática?

Answer 5

As doses iniciais devem ser guiadas pela melhora/resolução dos sintomas de má absorção.
As cápsulas de enzimas devem ser engolidas INTEIRAS e tomadas no INÍCIO ou DURANTE as refeições.
Lactantes podem ingerir os grânulos misturados com leite ou papa da frutas.
Doses superiores a 10.000 UI lipase/kg/dia DEVEM SER EVITADAS (mas podem ser necessárias na infância, especialmente durante as fases de crescimento acelerado)

Question 6

Como avaliar a resposta à terapia de reposição enzimática?

Answer 6

Determinada clinicamente, observando o estado nutricional, sinais e sintomas de má absorção e o gráfico de ganho de peso.
Doses inadequadas de enzimas pancreáticas podem gerar dor abdominal, constipação ou diarreira.

Question 7

Existem outras condições clínicas gastrointestinais frequentes em FC?

Answer 7

Refluxo gastroesofágico, constipação intestinal, prolapso retal (parte do intestino grosso desliza para fora do anus).
*A abordagem e o tratamento de todas essas patologias não diferem dos em pacientes sem FC.

Question 8

Como monitorar o estado nutricional do paciente com FC?

Answer 8

É necessário acompanhamento periódico com atenção na antropometria, função pulmonar, função gastrointestinal, qualidade e quantidade da dieta, composição corporal e avaliação bioquímica.
Os períodos de rápido crescimento são mais vulneráveis à desnutrição, merecendo especial atenção aos primeiros 12 meses após o diagnóstico, o primeiro ano de vida e o período peripuberal

Question 9

Quais são as doses recomendadas para a terapia de reposição de enzimas pancreáticas?

Answer 9

Dose inicial: 2.000 U para lactantes, por 120 ml de fórmula/leite materno; 1.000 U para < 4 anos U/kg por refeição; 500 U para > 4 anos, U/kg por ref

Dose máxima por refeição: 4.000 U; 2.500 U; 2.500 U

Lanches: - ; 1/2 dose; 1/2 dose
*Dose máxima diária = 10.000 U/kg

Question 10

Quais dados referenciais devem-se utilizar?

Answer 10

As curvas de crescimento utilizadas no Brasil são da OMS (2006-2007) e os dados antropométricos devem ser obtidos e registrados em todas as consultas

Question 11

Quais são as principais estratégias para a prevenção e o tratamento dos distúrbios nutricionais na FC?

Answer 11

Ingestão de uma dieta hipercalórica e hiperproteica, suplementação vitamínica, terapia de reposição enzimática e controle das infecções/exacerbações/outras comorbidades da FC.

O tratamento envolve terapia comportamental, uso de suplementos nutricionais, uso de dieta enteral via sonda nasoenteral (fase aguda) e via gastrostomia para uso prolongado.

Question 12

Quais fatores devem ser avaliados na falha de crescimento?

Answer 12

Ingestão de macro e micro nutrientes, assim como controle da má absorção e das /exacerbações.
Avaliar comorbidades, como distúrbios eletrolíticos, doença do refluxo esofágico, sobrecrescimento bacteriano, DM ou distúrbios comportamentais do apetite.
Causas menos frequentes: intolerância à lactose, doença celíaca, alergia alimentar e doença inflamatória intestinal.

Question 13

Quais são as opções para a terapia nutricional?

Answer 13

Terapia comportamental pode ser útil para crianças de 3-12 anos
Recomenda-se ingestão energética de 110-200% do recomendado para a idade e sexo, com 35-40% de LIP, além de suplementação de vitaminas de acordo com a necessidade.
*O uso de suplementos alimentares e/ou aumento da densidade calórica da dieta são indicados para pacientes com perda ponderal ou falha de ganho ponderal durante 2-6 meses de acordo com a faixa etária.

Question 14

Qual a indicação de NUTRIÇÃO PARENTERAL?

Answer 14

Indicada para pacientes cuja via digestiva não pode ser utilizada (no pós-op ou na enfermidade crítica) ou em casos de Síndrome do Intestino Curto

Question 15

Quais são os requerimentos para a suplementação de vitaminas na FC?

Answer 15

Pacientes com FC têm alto risco de desenvolver deficiência de vitaminas LIPOSSOLÚVEIS por conta da insuficiência pancreática exócrina.
*As vit lipossolúveis são bem mais absorvidas quando administradas em CONJUNTO COM UMA REFEIÇÃO E ENZIMAS PANCREÁTICAS

Question 16

Quando e como deve ser feita a investigação para diabetes em pacientes com FC?

Answer 16

O teste de tolerância à glicose deve ser realizado em pacientes com piora clínica inesperada, antes de transplante, em uso de corticosteroides sistêmicos, antes e durante a gestação, e em pacientes em uso de alimentação enteral como suporte nutricional.
*Os valores para o diagnóstico de DM relacionado à FC são semelhantes aos de diabetes não relacionados à FC.
GP: Glicemia plasmática

Pacientes Intolerância normal a glicose - GP em jejum < 126 - GP em 2h jejum < 140