Thrombopénies Flashcards
Défintion ?
Baisse du nombre de plaquettes : <150 Giga/L
Taux N : 150 et 400 Giga/L.
Il n’y aura pas de conséquences visibles tant que le taux n’a pas diminué en-dessous de cb ?
30 G/L (= thrombopénie profonde) voire 20 G/L.
Qls sont les conséquences d’une thrombopénie profonde ?
-Syndrome hémorragique (limiter aux tissus cutanés et aux muqueuses sans forcément avoir un saignement extériorisé)
-Signes muqueux avec les bulles hémorragiques sur la muq jugale, buccale et/ou sur la langue et le voile du palais.
-Hémorragie intracrânienne (plaquettes <10 G/L)
Dans la syndrome hémorragique, Au niveau de la peau, les saignements se présentent sous deux formes de signes spontanés qui sont ?
- Purpura pétéchial
- Purpura ecchymotique (=bleu)
Qls sont les mécanismes possibles à l’origine d’une thrombopénie ?
-Mécanisme central
-Atteinte sélective des mégacaryocytes
-Anomalie de la distribution plaquettaire
-Pertes et dilution
-Thrombopénie périphérique : Destruction accrue dans la rate ou le sang périphérique
-Thrombopénies constitutionelles
-Carence martiale profonde
La fausse thrombopénie est à évoquer devant une thrombopénie cmt ?
<150 G/L isolée, même profonde, sans purpura. Elles ne sont pas exceptionnelles : 1 sujet / 1000
La fausse thrombopénie se produit cmt ?
Par hyperactivation des plaquettes liée à la présence d’EDTA (=anticoagulant) dans le tube de NFS = l’agglutination des plaquettes entre elles et donc la sous-estimation par l’automate du nombre exact de plaquettes.
Une thrombopénie est isolée si ?
➢ Les autres lignées sont normales : leucocytes, fm leucocytaire, tx d’Hb, VGM
➢ Le frottis sanguin normal : sans cellules atypiques.
➢ Hémostase : tx TP, TCA, fibrinogène normx : sans coagulopathie sous-jacente.
➢ Pas d’anomalie à l’examen clinique en dehors du SH.
Quelles sont les critères diag d’une purpura thrombopénique immunologique (PTI) ?
➢ Thrombopénie avec plaquettes < 100 G/L
➢ Thrombopénie vraie : sans agglutinats (tube citraté, frottis)
➢ Thrombopénie isolée : autres lignées normales, VGM normal
➢ Frottis sanguin normal
➢ Hemostase: TP, TCA, fibrinogéne normal
➢ Thrombopénie periphérique
➢ Examen clinique : normal en dehors du syndrome hémorragique
➢ Après exclusion des autres causes = c’est un diagnostic d’élimination +++
Le PTI est une maladie rare mais pas exceptionnelle qui peut toucher qui ?
Enfant, l’adulte jeune ou moins jeune.
Faut-il faire un frottis de moelle osseuse pour s’assurer qu’il n’y a pas de défaut de production ?
Non dans la majorité des cas, sauf si :
➢ Autre anomalie sur NFS ou frottis
➢ Patient > 60 ans : pour éliminer le syndrome myélodysplasique sous-jacent qui a une forme d’état pré-leucémique et qui peut donc parfois se révéler par une thrombopénie isolée (rare)
➢ Non réponse au traitement de 1ère ligne du PTI
Une fois le diagnostic de PTI retenu, pour rechercher une cause sous-jacente, on recherche qls éléments ?
➢ Ac anti-nucléaires (+anti-ADN, anti-ECT, Ro/SSA)
➢ Sérologies systématiques du VIH, VHC et souvent VHB
➢ Ep des protéines sériques (Iono sang, créat, glycémie) associée à un dosage
pondéralIg pour ne pas méconnaitre une HGG.
Qls sont les objectifs du traitements de PTI ?
➢ Phase initiale (« aigue ») : obtenir rapidement nb plaquettes > 20-30 G/L (prévenir la survenue d’une complication hémorragique
➢ Phase chronique : maintenir durablement nb plaquettes > 20-30 G/L (surtout chez les patients symptomatiques++)
Quand faut-il suspecter une thrombopénie induite par l’héparine ?
Chez un patient sous héparine ou exposé dans les jours précédents à l’héparine
associée à un ou plusieurs des critères suivants :
* Plaquettes <100 G/L et/ou baisse d’au moins 40% par rapport au tx avt tm
* 80% cas : plaquettes entre 30 et 70 G/L
Après avoir éliminé une fausse thrombopénie, le diagnostic de TIH est confirmé par qls examens ?
- Tests immunoenzymatiques (ELISA) : détectent présence d’Ac (IgG, IgM ou IgA) anti-PF4 en présence d’héparine. Ils peuvent apparaitre en l’absence de TIH. La sensibilité est supérieure à 95% et très bonne VPN+++ (rares faux négatifs).
- Test d’activation plaquettaire HIPA : sensibilité 90% et spécificité 80%.
- Test SRA (test de libération de la sérotonine radiomarquée).
