Tetralogia de Fallot (TOF) Flashcards
TOF - Defeitos associados de menor relevância? (6)
- Arco aórtico à direita (30%);
- Veia cava superior esquerda persistente;
- Origem aberrante da art. subclávia direita;
- Ausência de veia cava superior direita;
- Interrupçãoo da veia cava inferior com continuidade ázigo;
- Justaposição dos apêndices atriais.
Qual é um dos principais responsáveis pela estenose infundibular?
O mau alinhamento do septo.
V ou F
É comum haver estenose supravalvar localizada e/ou descontinuidade entre as artérias pulmonares direita e esquerda.
Falso
Na TOF é raro haver estenose supravalvar localizada e/ou descontinuidade entre as artérias pulmonares.
Na TOF, o septo infundibular e a prega ventriculoinfundibular estão juntas ou separadas?
O septo infundibular e a prega ventriculoinfundibular estão separados um do outro e nenhuma estrutura muscular se insere entre os ramos da trabécula septomarginal.
Entre os raros pacientes que alcançam a quarta década de vida, o óbito pode ocorrer por insuficiência cardíaca_______ (crônica/aguda) secundária à cardiomiopatia resultante de sobrecarga_________(aguda/crônica) de pressão, hipoxia e policitemia.
Crônica; crônica.
V ou F?
A hipoxemia resulta em vasoconstrição periférica, que aumenta ainda mais o desvio da esquerda para a direta.
FALSO
A hipoxemia resulta em vasodilatação periférica, que aumenta ainda mais o desvio da direita para a esquerda.
V ou F?
O tronco pulmonar é quase sempre maior que a aorta na TOF.
Falso
O tronco pulmonar é quase sempre menor que a aorta na TOF.
Qual a forma mais comum de obstrução da via de saída do ventrículo direito na TOF?
Estenose infundibular E valvar (66%).
O aparecimento de cianose no TOF ocorre geralmente em qual idade?
Entre 6 - 18 meses.
Em quais situações é mais comum haver hipoplasia difusa da VSVD e atresia da valva pulmonar?
Recém-nascidos E lactentes com cianose grave.
Cite 3 características clínicas das crises de hipóxemia na TOF.
- Ocorrem tipicamente ao acordar;
- Desencadeada por choro, exercício ou esforço para evacuar;
- Duram de poucos minutos à horas.
V ou F?
Em 10% dos casos, os folhetos da valva pulmonar estão ausentes.
Verdadeiro.
Em 10% dos pacientes, os folhetos estão ausentes e em seu lugar há brotos de tecido fibromixomatoso.
A Tetralogia de Fallot é caracterízada por? (4)
- Comunicação interventricular (CIV) ampla;
- Obstrução muscular na via de saída do ventrículo direito (VSVD);
- Dextroposição da aorta;
- Hipertrofia do ventrículo direito.
Quais as consequências do desvio do septo infundibular?
Estreitamento da via de saída do ventrículo direito na CIV por mau alinhamento E dextroposição da aorta.
O baqueteamento digital ocorre após quanto tempo?
2 ou 3 meses.
Em crianças maiores pode haver um estalido __________(protossistólico/protodiastólico) audível na borda esternal esquerda baixa, originado da raiz da aorta _______(dilatada/estenosada).
Protossistólico; dilatada.
Quais características anatômicas da CIV na TOF?
Subaórtica, perimembranosa de via de saída E grande.
Onde ocorre a inserção do septo infundibular ?
Ramo anterior da trabécula septomarginal OU situa-se em região anterossuperior a ela.
Em qual faixa etária é comum ocorrer as crises hipoxêmicas na TOF?
Entre 6 meses e 2 anos.
Pode ocorrer cianose já nos primeiros dias de vida na TOF?
Sim, quando a obstrução subpulmonar é grave ao nascimento, podendo aparecer cianose durante o choro ou alimentação.
Sopro da TOF com ausência de valva pulmonar ausculta-se sopro________(diastólico/sistólico) em decrescendo e _________ (longo/curto).
Diastólico; curto.
V ou F?
Nos pacientes com TOF ainda não operados a duração do QRS costuma ser normal.
Verdadeiro.
Insuficência aórtica na TOF - associações? (3)
- Valva aórtica bivalvulada;
- Prolapso de folheto em CIV subarterial;
- Dilatação da raiz da aorta (pacientes mais velhos).
A acidose metabólica resultante causa hiper ou hipoventilação?
HIPERventilação.
“Fallot do Oriente” - características da CIV?
Tipo justarterial, duplamente relacionado, pela ausência do septo infundibular e de infundíbulo subpulmonar.
Quais estruturas circundam a CIV na tetralogia de Fallot?
Septo infundibular (SI) E a prega ventriculoinfundibular (PV) E a trabécula septomarginal (TSM).
V ou F?
RN com TOF SEMPRE tem sopro audível ao nascimento.
Falso
Pode ou não haver sopro audível.
O ECG na TOF costuma apresentar-se com hipertrofia de ventrículo __________(direito/esquerdo), com ondas R dominantes em V4R e V1 e onda S dominante em V6.
Direito.
As crises de hipoxia resultam de ______________, com redução abrupta do ______________, aumento substancial do desvio da direita para a esquerda e hipoxemia arterial.
Espasmo infundibular E fluxo pulmonar.
TETRALOGIA DE FALLOT - Lesões associadas mais comuns? (3)
PODICRÊ
- Persisência do canal arterial (PCA);
- Defeito do septo atrioventricular (DSAV);
- Comunicações interventriculares múltiplas (CIV).
A hipoxia crônica e a hiperviscosidade secundária favorecem a ocorrência de episódios_________(isquêmicos/hemorrágicos) e de ___________(abscesso cerebral/hemorragia cerebral).
Hemorrágicos; abscesso cerebral.
V ou F?
Criança com TOF podem ter circulação pulmonar “canal dependente” ao nascimento.
Verdadeiro.
Quando a obstrução subpulmonar é grave ao nascimento e o fechamento espontâneo do canal pode levar à acidose metabólica e ao óbito.
Quadro clínico na TOF depende principalmente de qual mecanismo anatômico?
Grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito na presença de uma CIV grande.
Qual costuma ser a angulação do ramo pulmonar direito?
Ângulo reto.
V ou F?
Em 10% dos pacientes, a margem posteroinferior da CIV, vista do VD é formada pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas aórtica, mitral e tricúspide.
Falso
Em 80% dos pacientes, a margem posteroinferior do defeito, vista do VD, é formada pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas aórtica, mitral e tricúspide.
V ou F?
Na maior parte dos pacientes ocorre estenose infundibular isolada.
Falso
Em cerca de 25% dos pacientes ocorre estenose infundibular isolada.
As conexões atrioventriculares podem ser demonstradas no ECO através do _________ de quatro câmaras.
Corte apical.
Qual estrutura está sendo marcada pelo asterisco?
Valva aórtica.
O ictus é _________ (normal/desviado) e pode haver impulsões sistólicas na borda esternal (direita/esquerda).
Normal; esquerda.
Na maioria dos pacientes com TOF o feixe de condução está do lado esquerdo ou direito do septo interventricular?
Esquerdo.
Quais estruturas anatômicas formam a margem anterior da CIV na TOF?
Septo infundibular e sua fusão com a porção anterior da trabécula septomarginal.
Quando ocorre o cavalgamento da aorta na TOF?
Quando seus folhetos são fixados em ambos os ventrículos, na presença de CIV perimembranosa.
V ou F?
O nó sinusal e átrioventricular na TOF estão em localização habitual.
Verdadeiro.
O feixe de His segue o mesmo trajeto dos pacientes com CIV perimembranosa isolada, perfurando o corpo fibroso central na área de continuidade fibrosa aórtico-mitro-tricúspide.
Recém-nascidos com hipoxia grave apresentam, além da cianose central, ausculta da _________(primeira/segunda) bulha ____________(hipo/hiperfonética) e única.
Segunda bulha; hiperfonética
Com maior estenose infundibular, o sopro assume qual caráter?
Crescendo-decrescendo.
TOF com circulação pulmonar “canal dependente” - qual medicação usar?
Prostaglandina E1.
O desvio anterossuperior do septo infundibular causa mau alinhamento em relação a qual estrutura anatômica?
Septo muscular.
Qual condição é denominada TOF com ausência da valva pulmonar?
Quando não há estreitamento significativo, ocorrendo insuficiência pulmonar.
V ou F?
A artéria descendente anterior origina-se da artéria coronária direita em cerca de 50% dos pacientes com TOF.
Falso
A artéria descendente anterior origina-se da artéria coronária direita em cerca de 5% dos casos, cruzando a parede anterior do infundíbulo a uma distância variável da valva pulmonar.
Radiografia de tórax na TOF - caraterísticas? (3)
- Coração em bota;
- Elevação do ápex cardíaco (HVD);
- Redução do botão pulmonar (hipoplasia pulmonar).
O ECG no pré-operatório mostra, em geral, ritmo ________ (sinusal/juncional), intervalo PR_________ (normal/alargado) e o eixo médio do QRS no plano frontal entre +90 e +150°.
Sinusal; normal.
Quando que ocorre a dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) na TOF?
Quando o grau de cavalgamento aórtico é > 50%, a conexão ventriculoarterial se chama dupla via de saída do ventrículo direito.
V ou F?
O aparecimento da cianose ocorre com o desenvolvimento da hipertrofia infundibular.
Verdadeiro.
Em geral entre 6 e 18 meses, intermitente de início, aparecendo ao choro, aos esforços, ou durante a alimentação.
Se a CIV tiver uma borda muscular posteroinferior, onde costuma ficar o feixe de condução?
O feixe passará em posição posteroinferior ao septo membranoso.
Na maioria das vezes, a CIV é________(grande/pequena) e do tipo perimembranosa de via de __________(entrada/saída).
Grande; saída.
Quando há predomínio de desvio de sangue do VE para o VD na TOF, o quadro clínico se assemelha a qual patologia?
CIV grande.
Há fluxo pulmonar excedendo o sistêmico (HIPERfluxo pulmonar, quando não há hipertensão pulmonar).
V OU F?
A artéria pulmonar direita é na maioria das vezes, a continuação direta do tronco pulmonar.
Falso
A artéria pulmonar esquerda é, na maioria das vezes, a continuação direta do tronco pulmonar.
Cavalgamento aórtico na TOF - mecanismo anatômico?
Depende do grau de hipodesenvolvimento da VSVD E do desvio do septo infundibular (variando de 5 a 100%).
Qual alteração no exame físico pode ser vista em crianças mais velhas não operadas?
Baqueteamento digital.
V ou F?
É comum a CIV na TOF ser restritiva.
Falso
É raro a CIV ser restritiva e pode ser ocasionada por tecido fibroso acessório nas margens do defeito (da valva tricuspide, ou do aparelho subvalvar mitral).
Na TOF, a aorta situa-se mais anterior ou posterior que o normal?
Mais anterior e tem origem biventricular (cavalga o septo interventricular).
V ou F ?
No coração normal, o septo infundibular é uma estrutura insignificante.
Verdadeiro.
O septo infundibular está entre os ramos da trabécula septomarginal, fazendo parte do infundíbulo subpulmonar, que se continua com a prega ventriculoinfundibular.
Quando a obstrução a VSVD é grave, o sopro acaba bem antes da __________ (segunda/primeira) bulha.
Segunda.
Hemoptise grave pode ocorrer em pacientes mais velhos com cianose grave, presumivelmente por ruptura de qual estrutura?
Vasos colaterais brônquicos.
Na TOF a pressão sistólica nos ventriculos é semelhante?
Sim, o fluxo sanguíneo nas circulações sistêmica e pulmonar depende das resistências relativas ao esvaziamento dos ventrículos.
TOF - marca anatômica?
Desvio anterior do septo infundibular E hipertrofia das trabeculações septoparietais no infundíbulo subpulmonar.
V ou F?
Nos casos de obstrução subpulmonar grave, a raiz da aorta também costuma ser obstruída.
Falso
Em pacientes com graus graves de obstrução subpulmonar, a raiz da aorta é dilatada, mesmo em lactentes.
Quando o grau de obstrução pulmonar é leve, pode haver sopro holossistólico característico de comunicação ___________(interventricular/interatrial), acompanhado de desdobramento da ___________(segunda/primeira) bulha, com acentuação do segundo componente.
Interventricular; segunda bulha.
Quais estruturas anatômicas formam a borda inferior da CIV na TOF?
Topo do septo muscular reforçado pelos braços da trabécula septomarginal.
Qual estrutura apontada pela seta?
CIV com borda muscular completa, presente em cerca de 20% dos casos de TOF.
A partir do corte subcostal paracoronal, demonstra-se a via de saída do ventrículo _________(direito/esquerdo) estreita e o desvio ___________(anterior/posterior) do septo infundibular.
Direito; anterior.
Quando o eixo de QRS no plano frontal é superior, deve-se pensar na associação com _____________(TGA/DSAV), em particular nos pacientes com síndrome de ________(Down/Turner).
DSAV; Down.
Efeitos secundários da hipoxemia crônica? (4)
- Eritropoiese aumentada;
- Hiperviscosidade;
- Cefaleias;
- AVC isquêmico.
Origêns anômalas das artérias coronárias na TOF? (3)
- Art. descendente anterior se originando do ramo do cone da coronária direita;
- Art. coronária direita se originando da art. coronária esquerda;
- Art. coronária esquerda se originando do tronco pulmonar.
Qual o segundo tipo mais comum de CIV na TOF?
CIV com borda muscular completa (20%).
Mecanismo fisiológico da cianose durante atividade físicica na Tetralogia de Fallot?
Desvio de sangue do VD para o VE.
Redução da resistência vascular sistêmica, associada ou não ao aumento da obstrução infundibular.
Mecanismo de surgimento de cianose na TOF?
Progressão da hipertrofia ventricular direita e da obstrução subpulmonar, com inversão do desvio E->D , que passa a ser da D->E.
A valva pulmonar costuma ser estenótica ou insuficiente?
Estenótica em 75% dos pacientes com graus variáveis, sendo bivalvulada em dois terços.
TOF em lactentes entre 4 e 6 semanas de vida - sintomas? (4)
- Cansaço;
- Dificuldade às mamadas;
- Baixo ganho de peso;
- Ausência de cianose.
Determinantes da magnitudes do desvio sanguíneo na CIV do paciente com TOF?
O desvio é diretamente relacionado com o grau de obstrução subpulmonar e inversamente relacionado com a resistência vascular sistêmica.
Quando a obstrução na via de saída do VD é minima, como se dá o fluxo sanguíneo?
Quando a obstrução é mínima e não há hipertensão pulmonar (fluxo vascular pulmonar normal), ocorre predomínio de desvio de sangue do VE para o VD.
Quando há CIV duplamente relacionada na TOF, o septo infundibular é muito _________ (pequeno/grande).
Pequeno.
Raramente, a CIV pode ser___________(restritiva/não restritiva), com pressão suprassistêmica no ventrículo__________ (direito/esquerdo).
Restritiva; direito.
A restrição ao fluxo na CIV em pacientes com TOF pode ocorrer por obstrução do defeito por tecido anormal da valva__________(mitral/tricúspide) ou ainda, como resultado de obstrução por uma banda muscular do septo hipertrofiada.
Tricúspide.
Quando houver significativo grau de estenose infundibulovalvar e dependência do canal arterial no período neonatal, haverá necessidade de intervenão cirúrgica ___________(precoce/tardia).
Precoce.
Quando há estenose infundibular moderada, o paciente poderaser mantido em tratamento clínico e ter a correção total ___________ de vida.
6 meses à 1 ano.
A associação do DSAV com a TOF tem amplo espectro clínico. O grau de cianose depende do grau de desalinhamento do ____________ e da gravidade da obstrução do ventrículo__________.
Septo infundibular; direito.
V ou F?
A anatomia do DSAV é o tipo A de Rastelli na maioria dos pacientes.
Falso
TIPO C.
Na ausência da valva __________ (tricúspide/pulmonar) as artérias pulmonares centrais apresentam________ (dilatação/redução) significativa com vários graus de hipoplasia do anel pulmonar e ausência de canal arterial.
Pulmonar; dilatação.
V ou F?
A dilatação aneurismática das artérias pulmonares centrais pode causar compressão brônquica com insuficiência respiratória significativa.
Verdadeiro.
Na TOF as artérias pulmonares podem __________(ser/não ser) confluentes e apresentar estenose em sua origem ou variações de sua ramificação a partir do ________ (arco aórtico/ tronco braquiocefálico).
Não ser; arco aórtico.
A operação de correção da estenose ou de unifocalização deve ser realizada no tempo mais ________(precoce/tardio) possível para se evitar as consequências do _________ (hipofluxo/hiperfluxo) no caso de estenose, ou do hiperfluxo no caso da presença de artérias colaterais sistêmico-pulmonares.
Precoce; hipofluxo.
No que consiste a correção cirúrgica da Tetralogia de Fallot?
- Fechamento da CIV;
- Correção da obstrução da VSVD;
- Ampliação do tronco pulmonar.
A CIV tipicamente não restritiva é avaliada pelo átrio_________ (direito/esquerdo) através da valva ___________ (tricúspide/mitral), assim como a estenose infundibular.
Direito; tricúspide.
Os cuidados com o feixe de condução são obtidos passando-se os pontos afastados 3 a 4 mm da borda da CIV na região posteroinferior próximo ao ______________ e no anel valvar ____________, no qual os pontos são passados paralelamente ao anel.
Triângulo de Koch; tricúspide.
Deve-se observar a valva aórtica na porção____________ (anterossuperior/posteroinferior) da CIV, pois pode não haver tecido muscular interposto entre as valvas aórtica e tricúspide, com risco de lesão ou deformação da valva aórtica.
Anterossuperior.
Na cirurgia de correção de TOF devemos realizar sempre que possível a correção atriopulmonar uma vez que a colocação de um retalho transanular com monocúspide acarreta insuficiência ____________de curto a médio prazo por calcificação e retração da válvula monocúspide.
Pulmonar.
A realização de ampliação transanular pulmonar somente quando o Z score desta valva for menor do que________ ou seja, a abertura do anel__________deve ser realizada somente quando a “anatomia” da TF for muito desfavorável.
-3 ou -4; pulmonar.
A observação rotineira da disposição das ___________ na VSVD é muito importante para que seja evitada lesão inadvertida dessas artérias.
Artérias coronárias.
A correção cirúrgica, sempre que possível deve ser a atriopulmonar, evitando-se desta forma a ventriculotomia ____________(direita/esquerda), mas nos pacientes portadores de anéis pulmonares pequenos ou com hipoplasia infundibular acentuada deve-se considerar a interposição de um tubo valvado conectando-se o ________(VD/VE) às artérias pulmonares.
Direita; VD.
Deve-se considerar a reconstrução da VSVD com tubo valvado quando houver ____________ e quando existir tronco pulmonar com grau de ___________ muito importante.
Coronária anômala; hipoplasia.
_____________ observado através da valva pulmonar após abertura do tronco pulmonar. (seta)
Ostium infudibulum.
Aspecto final da ressecção da estenose infundibular, comissurotomia valvar pulmonar e ampliação do _____________ pulmonar (seta).
Anel valvar.
Coronária interventricular anterior originando-se da artéria coronária direita e cruzando a via de saída do ventrículo___________(esquerdo/direito).
Direito.
A associação da TOF com agenesia ou estenose da artéria pulmonar ______________ pode ser consequente à involução do ______________ que resulta na oclusão da porção proximal da artéria.
Artéria pulmonar esquerda; canal arterial.
A insuficiência valvar __________ e __________ são as principais responsáveis pela dilatação da cavidade ventricular __________.
Pulmonar e tricúspide; direita.
A cirurgia paliativa (Blalock-Taussig modificado) na TOF deve ser reservada para quais pacientes? (2)
- Portadores de artérias pulmonares finas (índice de Nakata < 100);
- Crise de hipoxia de difícil controle clínico.
A cirurgia de Blalock-Taussig modificado deve ser feita por _____________(toracotomia lateral/esternotomia mediana), principalmente em recém-nascidos e em crianças pequenas, pois quando não se utiliza esta via de acesso, a anastomose no tronco pulmonar é realizada em posição mais ________(proximal/distal) e nos pacientes que evoluem com estenose pulmonar, a correção fica dificultada.
Esternotomia mediana; distal.
A cirurgia paliativa de Blalock-Taussig modificada com politetrafluoretileno (PTFE) entre o ______________ e a ______________.
Tronco braquiocefálico; artéria pulmonar direita.
Padrão-ouro na avaliação de volume e função de ambos os ventrículos, além de permitir a detecção de aneurismas e regiões acinéticas na VSVD em pós op tardio de TOF?
Ressonância magnética.
Indicações de substituição da valva pulmonar em pacientes operados para correção da TOF? (4)
- Sintomáticos + insf. pulmonar grave + dilatação do VD (com ou sem disfunção sistólica);
- Assintomáticos com insf. pulmonar grave + dilatação progressiva do VD e disfunção sistólica e/ou diminuição progressiva da tolerância ao exercício;
- Sintomáticos ou não + lesões residuais hemodinamicamente significativas;
- Arritmias ventriculares graves + insuficiência pulmonar grave e dilatação do VD (com ou sem disfunção sistólica).
