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Cardiopatias Congênitas > Tetralogia de Fallot (TOF) > Flashcards

Tetralogia de Fallot (TOF) Flashcards

1
Q

TOF - Defeitos associados de menor relevância? (6)

A
  1. Arco aórtico à direita (30%);
  2. Veia cava superior esquerda persistente;
  3. Origem aberrante da art. subclávia direita;
  4. Ausência de veia cava superior direita;
  5. Interrupçãoo da veia cava inferior com continuidade ázigo;
  6. Justaposição dos apêndices atriais.
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2
Q

Qual é um dos principais responsáveis pela estenose infundibular?

A

O mau alinhamento do septo.

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3
Q

V ou F

É comum haver estenose supravalvar localizada e/ou descontinuidade entre as artérias pulmonares direita e esquerda.

A

Falso

Na TOF é raro haver estenose supravalvar localizada e/ou descontinuidade entre as artérias pulmonares.

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4
Q

Na TOF, o septo infundibular e a prega ventriculoinfundibular estão juntas ou separadas?

A

O septo infundibular e a prega ventriculoinfundibular estão separados um do outro e nenhuma estrutura muscular se insere entre os ramos da trabécula septomarginal.

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5
Q

Entre os raros pacientes que alcançam a quarta década de vida, o óbito pode ocorrer por insuficiência cardíaca_______ (crônica/aguda) secundária à cardiomiopatia resultante de sobrecarga_________(aguda/crônica) de pressão, hipoxia e policitemia.

A

Crônica; crônica.

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6
Q

V ou F?

A hipoxemia resulta em vasoconstrição periférica, que aumenta ainda mais o desvio da esquerda para a direta.

A

FALSO

A hipoxemia resulta em vasodilatação periférica, que aumenta ainda mais o desvio da direita para a esquerda.

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7
Q

V ou F?

O tronco pulmonar é quase sempre maior que a aorta na TOF.

A

Falso

O tronco pulmonar é quase sempre menor que a aorta na TOF.

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8
Q

Qual a forma mais comum de obstrução da via de saída do ventrículo direito na TOF?

A

Estenose infundibular E valvar (66%).

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9
Q

O aparecimento de cianose no TOF ocorre geralmente em qual idade?

A

Entre 6 - 18 meses.

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10
Q

Em quais situações é mais comum haver hipoplasia difusa da VSVD e atresia da valva pulmonar?

A

Recém-nascidos E lactentes com cianose grave.

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11
Q

Cite 3 características clínicas das crises de hipóxemia na TOF.

A
  1. Ocorrem tipicamente ao acordar;
  2. Desencadeada por choro, exercício ou esforço para evacuar;
  3. Duram de poucos minutos à horas.
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12
Q

V ou F?

Em 10% dos casos, os folhetos da valva pulmonar estão ausentes.

A

Verdadeiro.

Em 10% dos pacientes, os folhetos estão ausentes e em seu lugar há brotos de tecido fibromixomatoso.

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13
Q

A Tetralogia de Fallot é caracterízada por? (4)

A
  1. Comunicação interventricular (CIV) ampla;
  2. Obstrução muscular na via de saída do ventrículo direito (VSVD);
  3. Dextroposição da aorta;
  4. Hipertrofia do ventrículo direito.
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14
Q

Quais as consequências do desvio do septo infundibular?

A

Estreitamento da via de saída do ventrículo direito na CIV por mau alinhamento E dextroposição da aorta.

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15
Q

O baqueteamento digital ocorre após quanto tempo?

A

2 ou 3 meses.

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16
Q

Em crianças maiores pode haver um estalido __________(protossistólico/protodiastólico) audível na borda esternal esquerda baixa, originado da raiz da aorta _______(dilatada/estenosada).

A

Protossistólico; dilatada.

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17
Q

Quais características anatômicas da CIV na TOF?

A

Subaórtica, perimembranosa de via de saída E grande.

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18
Q

Onde ocorre a inserção do septo infundibular ?

A

Ramo anterior da trabécula septomarginal OU situa-se em região anterossuperior a ela.

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19
Q

Em qual faixa etária é comum ocorrer as crises hipoxêmicas na TOF?

A

Entre 6 meses e 2 anos.

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20
Q

Pode ocorrer cianose já nos primeiros dias de vida na TOF?

A

Sim, quando a obstrução subpulmonar é grave ao nascimento, podendo aparecer cianose durante o choro ou alimentação.

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21
Q

Sopro da TOF com ausência de valva pulmonar ausculta-se sopro________(diastólico/sistólico) em decrescendo e _________ (longo/curto).

A

Diastólico; curto.

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22
Q

V ou F?

Nos pacientes com TOF ainda não operados a duração do QRS costuma ser normal.

A

Verdadeiro.

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23
Q

Insuficência aórtica na TOF - associações? (3)

A
  1. Valva aórtica bivalvulada;
  2. Prolapso de folheto em CIV subarterial;
  3. Dilatação da raiz da aorta (pacientes mais velhos).
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24
Q

A acidose metabólica resultante causa hiper ou hipoventilação?

A

HIPERventilação.

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25
Q

“Fallot do Oriente” - características da CIV?

A

Tipo justarterial, duplamente relacionado, pela ausência do septo infundibular e de infundíbulo subpulmonar.

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26
Q

Quais estruturas circundam a CIV na tetralogia de Fallot?

A

Septo infundibular (SI) E a prega ventriculoinfundibular (PV) E a trabécula septomarginal (TSM).

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27
Q

V ou F?

RN com TOF SEMPRE tem sopro audível ao nascimento.

A

Falso

Pode ou não haver sopro audível.

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28
Q

O ECG na TOF costuma apresentar-se com hipertrofia de ventrículo __________(direito/esquerdo), com ondas R dominantes em V4R e V1 e onda S dominante em V6.

A

Direito.

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29
Q

As crises de hipoxia resultam de ______________, com redução abrupta do ______________, aumento substancial do desvio da direita para a esquerda e hipoxemia arterial.

A

Espasmo infundibular E fluxo pulmonar.

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30
Q

TETRALOGIA DE FALLOT - Lesões associadas mais comuns? (3)

A

PODICRÊ

  1. Persisência do canal arterial (PCA);
  2. Defeito do septo atrioventricular (DSAV);
  3. Comunicações interventriculares múltiplas (CIV).
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31
Q

A hipoxia crônica e a hiperviscosidade secundária favorecem a ocorrência de episódios_________(isquêmicos/hemorrágicos) e de ___________(abscesso cerebral/hemorragia cerebral).

A

Hemorrágicos; abscesso cerebral.

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32
Q

V ou F?

Criança com TOF podem ter circulação pulmonar “canal dependente” ao nascimento.

A

Verdadeiro.

Quando a obstrução subpulmonar é grave ao nascimento e o fechamento espontâneo do canal pode levar à acidose metabólica e ao óbito.

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33
Q

Quadro clínico na TOF depende principalmente de qual mecanismo anatômico?

A

Grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito na presença de uma CIV grande.

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34
Q

Qual costuma ser a angulação do ramo pulmonar direito?

A

Ângulo reto.

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35
Q

V ou F?

Em 10% dos pacientes, a margem posteroinferior da CIV, vista do VD é formada pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas aórtica, mitral e tricúspide.

A

Falso

Em 80% dos pacientes, a margem posteroinferior do defeito, vista do VD, é formada pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas aórtica, mitral e tricúspide.

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36
Q

V ou F?

Na maior parte dos pacientes ocorre estenose infundibular isolada.

A

Falso

Em cerca de 25% dos pacientes ocorre estenose infundibular isolada.

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37
Q

As conexões atrioventriculares podem ser demonstradas no ECO através do _________ de quatro câmaras.

A

Corte apical.

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38
Q

Qual estrutura está sendo marcada pelo asterisco?

A

Valva aórtica.

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39
Q

O ictus é _________ (normal/desviado) e pode haver impulsões sistólicas na borda esternal (direita/esquerda).

A

Normal; esquerda.

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40
Q

Na maioria dos pacientes com TOF o feixe de condução está do lado esquerdo ou direito do septo interventricular?

A

Esquerdo.

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41
Q

Quais estruturas anatômicas formam a margem anterior da CIV na TOF?

A

Septo infundibular e sua fusão com a porção anterior da trabécula septomarginal.

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42
Q

Quando ocorre o cavalgamento da aorta na TOF?

A

Quando seus folhetos são fixados em ambos os ventrículos, na presença de CIV perimembranosa.

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43
Q

V ou F?

O nó sinusal e átrioventricular na TOF estão em localização habitual.

A

Verdadeiro.

O feixe de His segue o mesmo trajeto dos pacientes com CIV perimembranosa isolada, perfurando o corpo fibroso central na área de continuidade fibrosa aórtico-mitro-tricúspide.

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44
Q

Recém-nascidos com hipoxia grave apresentam, além da cianose central, ausculta da _________(primeira/segunda) bulha ____________(hipo/hiperfonética) e única.

A

Segunda bulha; hiperfonética

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45
Q

Com maior estenose infundibular, o sopro assume qual caráter?

A

Crescendo-decrescendo.

46
Q

TOF com circulação pulmonar “canal dependente” - qual medicação usar?

A

Prostaglandina E1.

47
Q

O desvio anterossuperior do septo infundibular causa mau alinhamento em relação a qual estrutura anatômica?

A

Septo muscular.

48
Q

Qual condição é denominada TOF com ausência da valva pulmonar?

A

Quando não há estreitamento significativo, ocorrendo insuficiência pulmonar.

49
Q

V ou F?

A artéria descendente anterior origina-se da artéria coronária direita em cerca de 50% dos pacientes com TOF.

A

Falso

A artéria descendente anterior origina-se da artéria coronária direita em cerca de 5% dos casos, cruzando a parede anterior do infundíbulo a uma distância variável da valva pulmonar.

50
Q

Radiografia de tórax na TOF - caraterísticas? (3)

A
  1. Coração em bota;
  2. Elevação do ápex cardíaco (HVD);
  3. Redução do botão pulmonar (hipoplasia pulmonar).
51
Q

O ECG no pré-operatório mostra, em geral, ritmo ________ (sinusal/juncional), intervalo PR_________ (normal/alargado) e o eixo médio do QRS no plano frontal entre +90 e +150°.

A

Sinusal; normal.

52
Q

Quando que ocorre a dupla via de saída do ventrículo direito (DVSVD) na TOF?

A

Quando o grau de cavalgamento aórtico é > 50%, a conexão ventriculoarterial se chama dupla via de saída do ventrículo direito.

53
Q

V ou F?

O aparecimento da cianose ocorre com o desenvolvimento da hipertrofia infundibular.

A

Verdadeiro.

Em geral entre 6 e 18 meses, intermitente de início, aparecendo ao choro, aos esforços, ou durante a alimentação.

54
Q

Se a CIV tiver uma borda muscular posteroinferior, onde costuma ficar o feixe de condução?

A

O feixe passará em posição posteroinferior ao septo membranoso.

55
Q

Na maioria das vezes, a CIV é________(grande/pequena) e do tipo perimembranosa de via de __________(entrada/saída).

A

Grande; saída.

56
Q

Quando há predomínio de desvio de sangue do VE para o VD na TOF, o quadro clínico se assemelha a qual patologia?

A

CIV grande.

Há fluxo pulmonar excedendo o sistêmico (HIPERfluxo pulmonar, quando não há hipertensão pulmonar).

57
Q

V OU F?

A artéria pulmonar direita é na maioria das vezes, a continuação direta do tronco pulmonar.

A

Falso

A artéria pulmonar esquerda é, na maioria das vezes, a continuação direta do tronco pulmonar.

58
Q

Cavalgamento aórtico na TOF - mecanismo anatômico?

A

Depende do grau de hipodesenvolvimento da VSVD E do desvio do septo infundibular (variando de 5 a 100%).

59
Q

Qual alteração no exame físico pode ser vista em crianças mais velhas não operadas?

A

Baqueteamento digital.

60
Q

V ou F?

É comum a CIV na TOF ser restritiva.

A

Falso

É raro a CIV ser restritiva e pode ser ocasionada por tecido fibroso acessório nas margens do defeito (da valva tricuspide, ou do aparelho subvalvar mitral).

61
Q

Na TOF, a aorta situa-se mais anterior ou posterior que o normal?

A

Mais anterior e tem origem biventricular (cavalga o septo interventricular).

62
Q

V ou F ?

No coração normal, o septo infundibular é uma estrutura insignificante.

A

Verdadeiro.

O septo infundibular está entre os ramos da trabécula septomarginal, fazendo parte do infundíbulo subpulmonar, que se continua com a prega ventriculoinfundibular.

63
Q

Quando a obstrução a VSVD é grave, o sopro acaba bem antes da __________ (segunda/primeira) bulha.

A

Segunda.

64
Q

Hemoptise grave pode ocorrer em pacientes mais velhos com cianose grave, presumivelmente por ruptura de qual estrutura?

A

Vasos colaterais brônquicos.

65
Q

Na TOF a pressão sistólica nos ventriculos é semelhante?

A

Sim, o fluxo sanguíneo nas circulações sistêmica e pulmonar depende das resistências relativas ao esvaziamento dos ventrículos.

66
Q

TOF - marca anatômica?

A

Desvio anterior do septo infundibular E hipertrofia das trabeculações septoparietais no infundíbulo subpulmonar.

67
Q

V ou F?

Nos casos de obstrução subpulmonar grave, a raiz da aorta também costuma ser obstruída.

A

Falso

Em pacientes com graus graves de obstrução subpulmonar, a raiz da aorta é dilatada, mesmo em lactentes.

68
Q

Quando o grau de obstrução pulmonar é leve, pode haver sopro holossistólico característico de comunicação ___________(interventricular/interatrial), acompanhado de desdobramento da ___________(segunda/primeira) bulha, com acentuação do segundo componente.

A

Interventricular; segunda bulha.

69
Q

Quais estruturas anatômicas formam a borda inferior da CIV na TOF?

A

Topo do septo muscular reforçado pelos braços da trabécula septomarginal.

70
Q

Qual estrutura apontada pela seta?

A

CIV com borda muscular completa, presente em cerca de 20% dos casos de TOF.

71
Q

A partir do corte subcostal paracoronal, demonstra-se a via de saída do ventrículo _________(direito/esquerdo) estreita e o desvio ___________(anterior/posterior) do septo infundibular.

A

Direito; anterior.

72
Q

Quando o eixo de QRS no plano frontal é superior, deve-se pensar na associação com _____________(TGA/DSAV), em particular nos pacientes com síndrome de ________(Down/Turner).

A

DSAV; Down.

73
Q

Efeitos secundários da hipoxemia crônica? (4)

A
  1. Eritropoiese aumentada;
  2. Hiperviscosidade;
  3. Cefaleias;
  4. AVC isquêmico.
74
Q

Origêns anômalas das artérias coronárias na TOF? (3)

A
  1. Art. descendente anterior se originando do ramo do cone da coronária direita;
  2. Art. coronária direita se originando da art. coronária esquerda;
  3. Art. coronária esquerda se originando do tronco pulmonar.
75
Q

Qual o segundo tipo mais comum de CIV na TOF?

A

CIV com borda muscular completa (20%).

76
Q

Mecanismo fisiológico da cianose durante atividade físicica na Tetralogia de Fallot?

A

Desvio de sangue do VD para o VE.

Redução da resistência vascular sistêmica, associada ou não ao aumento da obstrução infundibular.

77
Q

Mecanismo de surgimento de cianose na TOF?

A

Progressão da hipertrofia ventricular direita e da obstrução subpulmonar, com inversão do desvio E->D , que passa a ser da D->E.

78
Q

A valva pulmonar costuma ser estenótica ou insuficiente?

A

Estenótica em 75% dos pacientes com graus variáveis, sendo bivalvulada em dois terços.

79
Q

TOF em lactentes entre 4 e 6 semanas de vida - sintomas? (4)

A
  1. Cansaço;
  2. Dificuldade às mamadas;
  3. Baixo ganho de peso;
  4. Ausência de cianose.
80
Q

Determinantes da magnitudes do desvio sanguíneo na CIV do paciente com TOF?

A

O desvio é diretamente relacionado com o grau de obstrução subpulmonar e inversamente relacionado com a resistência vascular sistêmica.

81
Q

Quando a obstrução na via de saída do VD é minima, como se dá o fluxo sanguíneo?

A

Quando a obstrução é mínima e não há hipertensão pulmonar (fluxo vascular pulmonar normal), ocorre predomínio de desvio de sangue do VE para o VD.

82
Q

Quando há CIV duplamente relacionada na TOF, o septo infundibular é muito _________ (pequeno/grande).

A

Pequeno.

83
Q

Raramente, a CIV pode ser___________(restritiva/não restritiva), com pressão suprassistêmica no ventrículo__________ (direito/esquerdo).

A

Restritiva; direito.

84
Q

A restrição ao fluxo na CIV em pacientes com TOF pode ocorrer por obstrução do defeito por tecido anormal da valva__________(mitral/tricúspide) ou ainda, como resultado de obstrução por uma banda muscular do septo hipertrofiada.

A

Tricúspide.

85
Q

Quando houver significativo grau de estenose infundibulovalvar e dependência do canal arterial no período neonatal, haverá necessidade de intervenão cirúrgica ___________(precoce/tardia).

A

Precoce.

86
Q

Quando há estenose infundibular moderada, o paciente poderaser mantido em tratamento clínico e ter a correção total ___________ de vida.

A

6 meses à 1 ano.

87
Q

A associação do DSAV com a TOF tem amplo espectro clínico. O grau de cianose depende do grau de desalinhamento do ____________ e da gravidade da obstrução do ventrículo__________.

A

Septo infundibular; direito.

88
Q

V ou F?

A anatomia do DSAV é o tipo A de Rastelli na maioria dos pacientes.

A

Falso

TIPO C.

89
Q

Na ausência da valva __________ (tricúspide/pulmonar) as artérias pulmonares centrais apresentam________ (dilatação/redução) significativa com vários graus de hipoplasia do anel pulmonar e ausência de canal arterial.

A

Pulmonar; dilatação.

90
Q

V ou F?

A dilatação aneurismática das artérias pulmonares centrais pode causar compressão brônquica com insuficiência respiratória significativa.

A

Verdadeiro.

91
Q

Na TOF as artérias pulmonares podem __________(ser/não ser) confluentes e apresentar estenose em sua origem ou variações de sua ramificação a partir do ________ (arco aórtico/ tronco braquiocefálico).

A

Não ser; arco aórtico.

92
Q

A operação de correção da estenose ou de unifocalização deve ser realizada no tempo mais ________(precoce/tardio) possível para se evitar as consequências do _________ (hipofluxo/hiperfluxo) no caso de estenose, ou do hiperfluxo no caso da presença de artérias colaterais sistêmico-pulmonares.

A

Precoce; hipofluxo.

93
Q

No que consiste a correção cirúrgica da Tetralogia de Fallot?

A
  1. Fechamento da CIV;
  2. Correção da obstrução da VSVD;
  3. Ampliação do tronco pulmonar.
94
Q

A CIV tipicamente não restritiva é avaliada pelo átrio_________ (direito/esquerdo) através da valva ___________ (tricúspide/mitral), assim como a estenose infundibular.

A

Direito; tricúspide.

95
Q

Os cuidados com o feixe de condução são obtidos passando-se os pontos afastados 3 a 4 mm da borda da CIV na região posteroinferior próximo ao ______________ e no anel valvar ____________, no qual os pontos são passados paralelamente ao anel.

A

Triângulo de Koch; tricúspide.

96
Q

Deve-se observar a valva aórtica na porção____________ (anterossuperior/posteroinferior) da CIV, pois pode não haver tecido muscular interposto entre as valvas aórtica e tricúspide, com risco de lesão ou deformação da valva aórtica.

A

Anterossuperior.

97
Q

Na cirurgia de correção de TOF devemos realizar sempre que possível a correção atriopulmonar uma vez que a colocação de um retalho transanular com monocúspide acarreta insuficiência ____________de curto a médio prazo por calcificação e retração da válvula monocúspide.

A

Pulmonar.

98
Q

A realização de ampliação transanular pulmonar somente quando o Z score desta valva for menor do que________ ou seja, a abertura do anel__________deve ser realizada somente quando a “anatomia” da TF for muito desfavorável.

A

-3 ou -4; pulmonar.

99
Q

A observação rotineira da disposição das ___________ na VSVD é muito importante para que seja evitada lesão inadvertida dessas artérias.

A

Artérias coronárias.

100
Q

A correção cirúrgica, sempre que possível deve ser a atriopulmonar, evitando-se desta forma a ventriculotomia ____________(direita/esquerda), mas nos pacientes portadores de anéis pulmonares pequenos ou com hipoplasia infundibular acentuada deve-se considerar a interposição de um tubo valvado conectando-se o ________(VD/VE) às artérias pulmonares.

A

Direita; VD.

101
Q

Deve-se considerar a reconstrução da VSVD com tubo valvado quando houver ____________ e quando existir tronco pulmonar com grau de ___________ muito importante.

A

Coronária anômala; hipoplasia.

102
Q

_____________ observado através da valva pulmonar após abertura do tronco pulmonar. (seta)

A

Ostium infudibulum.

103
Q

Aspecto final da ressecção da estenose infundibular, comissurotomia valvar pulmonar e ampliação do _____________ pulmonar (seta).

A

Anel valvar.

104
Q

Coronária interventricular anterior originando-se da artéria coronária direita e cruzando a via de saída do ventrículo___________(esquerdo/direito).

A

Direito.

105
Q

A associação da TOF com agenesia ou estenose da artéria pulmonar ______________ pode ser consequente à involução do ______________ que resulta na oclusão da porção proximal da artéria.

A

Artéria pulmonar esquerda; canal arterial.

106
Q

A insuficiência valvar __________ e __________ são as principais responsáveis pela dilatação da cavidade ventricular __________.

A

Pulmonar e tricúspide; direita.

107
Q

A cirurgia paliativa (Blalock-Taussig modificado) na TOF deve ser reservada para quais pacientes? (2)

A
  1. Portadores de artérias pulmonares finas (índice de Nakata < 100);
  2. Crise de hipoxia de difícil controle clínico.
108
Q

A cirurgia de Blalock-Taussig modificado deve ser feita por _____________(toracotomia lateral/esternotomia mediana), principalmente em recém-nascidos e em crianças pequenas, pois quando não se utiliza esta via de acesso, a anastomose no tronco pulmonar é realizada em posição mais ________(proximal/distal) e nos pacientes que evoluem com estenose pulmonar, a correção fica dificultada.

A

Esternotomia mediana; distal.

109
Q

A cirurgia paliativa de Blalock-Taussig modificada com politetrafluoretileno (PTFE) entre o ______________ e a ______________.

A

Tronco braquiocefálico; artéria pulmonar direita.

110
Q

Padrão-ouro na avaliação de volume e função de ambos os ventrículos, além de permitir a detecção de aneurismas e regiões acinéticas na VSVD em pós op tardio de TOF?

A

Ressonância magnética.

111
Q

Indicações de substituição da valva pulmonar em pacientes operados para correção da TOF? (4)

A
  1. Sintomáticos + insf. pulmonar grave + dilatação do VD (com ou sem disfunção sistólica);
  2. Assintomáticos com insf. pulmonar grave + dilatação progressiva do VD e disfunção sistólica e/ou diminuição progressiva da tolerância ao exercício;
  3. Sintomáticos ou não + lesões residuais hemodinamicamente significativas;
  4. Arritmias ventriculares graves + insuficiência pulmonar grave e dilatação do VD (com ou sem disfunção sistólica).

Cardiopatias Congênitas (1 decks)

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