TETRALOGÍA DE FALLOT Flashcards
Qué es la TF?
CARDIOPATIA CONGENITA CIANOGENA Y COMPLEJA
De presentación esporádica
Cuales son las 4 anomalidades morfológicas del corazón en la TF?
+ CIV
+ Hipoplasia infundibular (estenosis- atresia pulmonar)
+ Cabalgamiento de la Ao
+ Hipertrofia VD
Cual es la incidencia de la TF y que porcentaje del las CC representa?
Incidencia 1-3 por cada 10 000 nacimientos
Representa 7-10% CC
A que defectos genéticos de asocia la TF?
+ MICRODELECIÓN DEL CROMOSOMA 22q11 (16%)
+ SX DE DOWN (8%)
En cuantos grupos se divide la TF?
TF + ESTENOSIS DE LA PULMONAR (93%)
TF + ATRESIA PULMONAR (7%)
De que dependen las características fisiopatológicas de la TF?
+ TAMAÑO DE LA CIV
+ RESISTENCIAS PERIFERICAS
+ GRAVEDAD DE LA HIPOPLASIA INFUNDIBULAR
Describa la fisiopatología de la TF
Al nacimiento aumentan la resistencias periféricas y disminuyen las RVP por la expansión pulmonar.
La estenosis infundibular pulmonar reduce de forma importante el flujo pulmonar .
ES HABITUAL QUE LA ESTENOSIS INFUNDIBULAR SEA SIGNIFICATIVA + CIV GRANDE = LA PRESIÓN SISTÓLICA DE AMBOS VENTRICULOS SE ECUENTRA IGUALADA A LA AORTICA
EN CASO DE UNA CIV RESTRICTIVA= GRADIENTE DE PRESIÓN ENTRE AMBOS VENTRICULOS– LA PRESIÓN DEL VD DEPENDERA DE LA GRAVEDAD DE LA ESTENOSIS INFUNDIBULAR
Que característica es la responsable de la gravedad de la TF?
ESTENOSIS INFUNDIBULAR PULMONAR
De ella depende el aporte de sangre pulmonar
+ OBSTRUCCIÓN = + CORTOCIRCUITO VD a la Ao– GENERANDO OLIGOHEMIA PULMONAR
