Tema 8. Inmunodeficiencias

Question 1

Inmunodeficiencia combinada severa (ICS)

Answer 1

Infecciones graves desde el nacimiento

Fallan LB, LT y anticuerpos

Question 2

VIH vs ICS

Answer 2

En VIH los LB son normales y hay hipergammaglobulinemia

Question 3

Inmunodeficiencia humoral

Answer 3

Gérmenes encapsulados

Question 4

Agammaglobulinemia de Bruton

Answer 4

Ligada a X –> Varones con infecciones al año de vida

Question 5

No hay LB ni anticuerpos

Answer 5

Bruton

Question 6

Inmunodeficiencia común variable

Answer 6

Adulto –> No hay células plasmáticas y los niveles de anticuerpos están bajos

Question 7

TTo de las inmunodeficiencias combinadas

Answer 7

Trasplante de médula ósea

Question 8

TTO de las inmunodeficiencias humorales

Answer 8

Inmunoglobulinas policlonales

EXCEPCIÓN en déficit de IgA están contraindicadas

Question 9

Citometría de flujo

Answer 9

Diagnóstico de aquellas en las que falla alguna molécula de superficie

• Linfocito desnudo
• Mutación CD18 de adhesión

Question 10

DiGeorge

Answer 10

Ausencia de timo
Hipoplasia de paratiroides (tetania e hipocalcemia)
Cardiopatías congénitas (tronco arterioso común)
Déficit predominante de linfocitos T

Question 11

Forman parte de las inmunodeficiencias combinadas

Answer 11

Inmunodeficiencia combinada grave
Wiskott-Aldrich
Ataxia telangiectasia

Question 12

Forman parte de las inmunodeficiencias predominantemente de anticuerpos

Answer 12

Agammaglobulinemia ligada a X
Déficit de IgA
Inmunodeficiencia común variable

Question 13

Infección por Giardia Lamblia

Answer 13

Déficit de IgA

Question 14

LB normales con IgA e IgG disminuidas pero IgM alta

Answer 14

Hipogammaglobulinemia con hiper IgM –> infecciones por pneumocystis jirovecii

Question 15

Déficits de ADA y de PNP

Answer 15

Inmunodeficiencia combinada grave

Question 16

Infección por Pneumocystis con déficit de LT e hipogammaglobulinemia

Answer 16

Inmunodeficiencia combinada grave

Question 17

Ausencia de timo

Answer 17

ICS o DiGeorge

Question 18

Ausencia de móleculas CMH

Answer 18

Sd del linfocito desnudo

Question 19

Dx del Sd del linfocito desnudo

Answer 19

Citometría de flujo

Question 20

Disminución de la producción de peróxido de hidrógeno en los neutrófilos causa

Answer 20

Enfermedad granulomatosa crónica

Question 21

TTo de la enfermedad granulomatosa crónica

Answer 21

Interferón y + ATB/antifúngicos profilácticos

TMO como tto definitivo

Question 22

TTO del síndrome hiper IgE

Answer 22

Cirugía de los abscesos y Cotrimoxazol

Question 23

Mutación de la beta integrina CD18

Answer 23

Déficit de adhesión leucocitaria

Question 24

Déficit de CD59

Answer 24

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Question 25

Profilaxis del edema angioneurótico

Answer 25

Andrógenos atenuados: Danazol, Estanozolol

Antifibrinolíticos: epsilon-amino-caproico

Question 26

Dx de la enfermedad granulomatosa crónica

Answer 26

Test de la dihidrorodamina 123